Патологии внутриутробного роста и развития плода в фетальный период

Дети с умственной осталостью должны проходить комплексную реабилитацию

На консультации можно узнать, что такое олигофрения, типичный и атипичный аутизм (ранний детский аутизм), деменция и шизофрения (шизофреническое слабоумие), врожденное и приобретенное старческое слабоумие и отвага, как проводится дифференциальная диагностика по Сухаревой (Сухарева Груня Ефимовна, советский психиатр), кто такие Певзнер М (Певзнер Мария Семеновна, врач-психиатр, профессор, доктор педагогических наук, дефектолог, психолог, педагог, автор книги «Дети-олигофрены»), Выготский (Выготский Лев Семенович, Выгодский Лев Симхович, советский психолог, автор научных работ по педологии, когнитивному развитию детей)? А также как проводится психолого педагогическая характеристика, лечение, воспитание, обучение детей с умственной отсталостью,  как происходит развитие, образование, социализация детей, если у них нарушение умственной отсталости? Дошкольники, младшие, средние и старшие школьники, подростки, лица, люди с умственной отсталостью нуждаются в комплексном лечении реабилитации, передается ли умственная отсталость по наследству. Проблема умственная отсталости чрезвычайно актуальна в современном обществе. Психиатрия и специальная психология лиц с умственной отсталостью требует детального рассмотрения в следующих статьях.

Умеренная и тяжелая степень умственной отсталости

Этот диагноз подразумевает, что ребенок способен понять обращенную к нему речь, сам обладает мало развитыми речевыми навыками, может научиться выполнять несложные автоматические действия после длительного обучения.

Внимание довольно неустойчивое. Такие дети очень сложно поддаются обучению, поскольку не понимают смысла своей работы и полностью безразличны к ее результатам. . Своевременная коррекция позволит детям овладеть такими навыками:

Своевременная коррекция позволит детям овладеть такими навыками:

1. Несложные трудовые операции.
2. Способность к самообслуживанию, но в меру способностей конкретного ребенка.
3. Ориентация в быту.
4. Основы правильного поведения.

В процессе коррекционной работы с такими детьми особе внимание уделяется развитию у них психических функций и познавательной деятельности. Во взрослом состоянии признаются недееспособными, процесс их обучения осуществляется в специализированных интернатах

Почему прибавки в весе могут быть маленькими?

Если в первый месяц жизни ребенка, вы видите, что он прибавляет менее 140 грамм в неделю, это повод оценить организацию кормления и провести работу над ошибками.

Почему ребенок плохо набирает вес? Что это может спровоцировать? Все, что заставляет маленький организм переживать стресс:

1. Любая перенесенная болезнь, особенно:

• с температурой;
• сильным недомоганием;
• диареей или рвотой, которые вызывают большую потерю жидкости;
• частые и обильные срыгивания (читайте Почему ребенок срыгивает после кормления>>>).

1. Высокая двигательная активность:

• младенца купают в большой ванне;
• занимаются проныриванием;
• динамической гимнастикой;
• делают проф. массаж.

1. Изменения в режиме кормления:

• малыша стали приучать к соске;
• мама решила наладить кормление по часам;
• начали допаивать ребенка водой, ромашкой, укропной водичкой.

1. Физиологические проблемы с сосанием (короткая уздечка или сильный тонус сосательных мышц). Все эти вещи решаются со стоматологом или остеопатом.
2. Длительные прогулки, во время которых ребенок спит по 3–4 часа, а значит пропускает, как минимум, 3 кормления грудью и недополучает грудного молока.

О правильном уходе за младенцем смотрите в интернет-курсе Счастливое материнство: методика мягкого ухода>>>

Но самая распространенная причина, по которой грудной ребенок плохо набирает вес — это недостаток молока.

Диагностические мероприятия

Первичную диагностику ЗВУР проводит гинеколог при осмотре пациентке и обнаружении отклонений от норм высоты стояния дна матки. Для подтверждения диагноза врач направляет пациентку на УЗИ. При помощи исследования специалист определяет:

• насколько плод отстает от развития;
• в каком состоянии плацента;
• есть ли угроза прерывания беременности.

Дополнительно беременной назначают допплерометрию и кардиотокографию. Первый метод диагностики определяет скорость кровотока в плаценте и пуповине. Второй позволяет выявить отклонения в сердечной деятельности ребенка. Важным этапом диагностики является определение причины нарушений. Для этого проводят исследование крови матери по следующим направлениям:

• определение уровня ХГЧ и РАРР;
• измерение количества плацентарных гормонов;
• уровень гемоглобина;
• обнаружение инфекционных возбудителей.

Если выясняется, что нарушение развития плода связано с заболеванием матери, ее направляют на консультацию к узкопрофильным специалистам. Для устранения проблем может потребоваться инфекционист, кардиолог, иммунолог или эндокринолог.

Причины ЗРП на ранних и поздних сроках

ВЗРП нередко диагностируют ошибочно из-за того, что плод маленький в силу наследственного фактора. Если родители худощавые и невысокого роста, то и ребенок будет небольшим. В связи с этим гинекологи рекомендуют будущим мамам не паниковать, а вместе разобраться с причинами отклонений.

Факторы, провоцирующие отклонения в развитии плода, на ранних и поздних сроках схожи. Однако в первом триместре ребенок больше подвержен внешним воздействиям. Далее формируется плацента, которая защищает плод, поэтому задержку развития во 2 и 3 триместрах чаще всего связывают с плохим состоянием плаценты.

Внешние причины ЗВУР:

• Неблагоприятная экологическая обстановка. Плохая экология провоцирует снижение жизненного потенциала беременной. Ее организм ослаблен, это приводит к неспособности отдавать малышу необходимые для развития питательные вещества.
• Вредные привычки матери. Алкоголь, наркотики и никотин вызывают ухудшение кровотока, спазмы сосудов. Плод страдает от того, что не получает достаточного количества кислорода через пуповину и плаценту. У курящих беременных плацента неправильно развивается и быстро стареет.
• Прием лекарственных препаратов во время беременности. Особый вред медикаментозные средства наносят эмбриону до 12-й недели беременности.
• Проживание в горной местности. На высоте воздух становится разреженным. Взрослые не ощущают недостатка кислорода, так как их организм привыкает к этому. Однако во время беременности женщине нужно обеспечить жизненно важным газом не только себя, но и растущий плод.
• Работа будущей мамы на вредном производстве.
• Тяжелые физические нагрузки во время беременности. При физическом напряжении организм расходует больше питательных веществ и кислорода. Беременная женщина ощущает большую нагрузку, а плод не получает необходимого питания.
• Плохое питание будущей мамы.

Внутренние причины:

• Заболевания матери. На плод могут повлиять как хронические, так и приобретенные во время вынашивания болезни. Задержку развития плода вызывают патологии кроветворной системы, сердечно-сосудистые заболевания, эндокринные нарушения, гинекологические проблемы. Наиболее опасны для малыша патологии строения матки и инфекции половых путей. Некоторые из них способны привести к внутриутробной гибели ребенка.
• Генетические отклонения плода. Вероятность хромосомных нарушений выявляется при помощи скрининга в 1 триместре.
• Плацентарные патологии. Плацента не только защищает, но и регулирует поступление к плоду кислорода и питания. ЗВРП диагностируется, если плацента неправильно прикрепилась, имеет недостатки в строении, частично не функционирует (инфаркт плаценты).
• Несовместимость плода с матерью. Такое происходит при иммунных отклонениях беременной и несоответствии резус-факторов мамы и младенца.
• Развитие нескольких плодов в матке. При многоплодной беременности дети недополучают нужного питания. Из-за повышенной нагрузки на организм матери родоразрешение часто происходит в 37 недель и раньше.

Индекс IV желудочка

Индекс четвёртого желудочка вычисляется по отношению наибольшей его ширины к максимальному внутреннему поперечнику задней ямки черепа на этом же срезе. Нормальные показатели данного индекса равны 11,9-14,0. Размеры желудочковой системы не зависят от пола .

Индекс IV желудочка = H/Ix100 

Рис.2 Измерение индексов III и IV желудочков

Индекс Акимова-Комиссаренко обычно используется, при умеренной или незначительной деформации желудочков мозга. Он определяется путем вычисления суммарного краниовентрикулярного коэффициента по формуле

4d/(a+b+c+c1), где

• d — поперечный диаметр черепа,
• а — расстояние между наружными стенками передних рогов боковых желудочков,
• b – ширина передних отделов передних рогов,
• с — расстояние от верхне-внутреннего угла до наружной стенки правого бокового желудочка,
• с1 — то же расстояние левого желудочка.

Величина более 5,2 является нормой, от 5,2 до 4,8 указывает на незначительную степень гидроцефалии, от 4,8 до 4,4 — на среднюю и менее 4,4 — на выраженную гидроцефалию .

Бикаудальный индекс

Бикаудальный индекс (БКИ) является обычно используемой линейной мерой боковых желудочков (рис.3). Чтобы объяснить естественные изменения размера желудочков со старением, (БКИ) затем делится на верхние пределы «нормального» возраста для вычисления относительного бикаудального индекса .

БКИ = A/B, где A = ширина лобных рогов на уровне хвостатых ядер; B = диаметр мозга на одном уровне .

Табл. 2 Нормальные значения БКИ, стратифицированные по возрастной группе.

Диагноз гидроцефалии устанавливается, когда БКИ составляет более 1. Нормативные значения, определяемые у субъектов, без неврологических заболеваний, в середине и конце 1970-х годов . Разделите ширину лобных рогов боковых желудочков, на уровне хвостатых ядер, на соответствующий диаметр мозга. Выполните измерение на разрезе, который включает в себя foramen Monro .

Рис.3 Измерение бикаудальный индекса (слева) и асимметрия боковых желудочков при отсутствии органической причины (справа).

Диагностика перинатальных поражений центральной нервной системы

Диагноз перинатального поражения головного мозга может быть поставлен только на основании клинических данных, данные различных методов исследования носят лишь вспомогательный характер и бывают необходимы не для постановки самого диагноза, а для уточнения характера и локализации поражения, оценки динамики заболевания и эффективности лечения.

Зачастую у одного ребёнка встречаются сразу несколько видов перинатального поражения центральной нервной системы

В связи с этим важно провести комплексное обследование ребёнка

• Нейросонография( методэхографической визуализации головного мозга новорождённого и ребёнка до 1 года, пока открыт большой родничок)
• Электроэнцефалография (метод исследования функциональной активности головного мозга, основанный на регистрации электрических потенциалов головного мозга.)
• Ультразвуковое исследование сосудов головного мозга
• Эхоспондилография шейного отдела позвоночника
• Электронейромиография (исследование проводимости нервного сигнала и реакции мышц)
• Компьютерная томография ( КТ)
• Магнитно-резонансная томография (МРТ)
• Биохимические анализы крови
• Консультации специалистов (эндокринолог, ортопед, логопед, психолог и др.)

Следует отметить, что нет необходимости в применении сразу всех методов дополнительной диагностики. Конкретные методы исследований у Вашего ребёнка определит специалист нашего центра на основании данных неврологического статуса на момент осмотра.

Лечение последствий перинатального поражения центральной нервной системы

Поражения головного мозга в перинатальный период являются основной причиной инвалидизации и дезадаптации детей.

Лечение острого периода перинатальных поражений центральной нервной системы проводится в стационаре, под постоянным контролем врача.

Лечение последствий поражений центральной нервной системы перинатального периода, с которыми достаточно часто приходится сталкиваться неврологам и педиатрам , включает в себя медикаментозную терапию, массаж, лечебную физкультуру и физиотерапевтические процедуры, мануальную терапию и элементы педагогической коррекции.

В большинстве случаев, у одного ребёнка с последствиями перинатального поражения центральной нервной системы чаще всего отмечается сочетание нескольких синдромов заболевания, лечение должно быть комплексным под контролем врача-невролога, при участии психолога, остеопата, эндокринолога, мануального терапевта, логопеда, ортопеда, педагога-дефектолога.

Собрать воедино всех специалистов и диагностическо-лабораторные методы исследования непростая задача. А бегать с малышом по разным клиникам, неподъемная работа и для родителей и для ребёнка.

Поэтому в Отделении медицинской реабилитации для детей с нарушением функции центральной нервной системы медицинского центра «ЮгМедТранс» в городе Ростов-на-Дону имеются дневной стационар, где проводится диагностика и лечение детей с последствиями перинатального поражения центральной нервной системы с задержкой речевого, психического, двигательного развития, синдромом дефицита внимания, гиперактивности и др.

Для каждого ребёнка составляется индивидуальная программа обследования, медикаментозного, физиотерапевтического лечения, массажа, лечебной физкультуры, проводится консультация медицинского психолога, логопеда.

После окончания курса лечения в стационаре ребёнок и его родители получают рекомендации для продолжения лечения амбулаторно до следующего курса стационарного лечения. Таким образом, под контролем врача-невролога, остеопата и психолога проводится лечение и наблюдение за течением заболевания в динамике.

Родители должны помнить, что чем раньше начинается лечение детей с последствиями перинатального поражения центральной нервной системы, тем больше шансов у реpбёнка жить полноценной жизнью.

Неврологические синдромы при дисциркуляторной энцефалопатии:

—  вестибуломозжечковый синдром  — жалобы на головокружение и неустойчивость при ходьбе, сочета­ющиеся с нистагмом и координаторными нарушениями;

—  пирамидный синдром — характеризу­ется сухожильными рефлексами, парезы выражены нерезко, их нали­чие указывает на перенесённый ранее инсульт;

—  паркинсонический синдром характерен замедленными движениями, гипомимией, негрубой мышечной ригид­ностью, тремор отсутствует, нарушения походки характеризуются замедлением скорости ходьбы, уменьшением длины шага, «скользящим», шаркающим шагом, мелким и быстрым топтанием на месте, поворачиванием всем корпусом с нарушением равновесия, что иногда сопровождается падением. При хронической недостаточности мозгового кро­вообращения двигательные нарушения проявляются, прежде всего, расстройствами ходьбы и равновесия;

—  псевдобульбарный синдром — возникают и постепенно нарастают дизартрия, дисфагия, дисфония, эпизоды насильственного плача или смеха и рефлексы орального автоматизма;   

—  психоорганический синдром может проявляться эмоционально-аффективными расстройствами (астено- депрессивными и тревожно-депрессивными), когнитивными (познавательными) нарушениями;

—  цефалгический синдром (головная боль) — по мере прогрессирования забо­левания уменьшается. Этиологию и патогенез головных болей можно рассматривать как проявления остеохондроза шейного отдела позвоночника, а также как головную боль напряжения (ГБН) — нередко возни­кающую на фоне депрессии.

В основе всех синдромов, свойственных дис­циркуляторной энцефалопатии, лежит разобщение внутримозговых связей вследствие диффузного повреждения белого вещества мозга.

Причины умственной отсталости. Как ставят диагноз

Умственная отсталость — это состояние, обусловленное врожденным (генетическим) или приобретенным в раннем возрасте (до трех лет) недоразвитием психики с выраженной интеллектуальной недостаточностью.

Главным критерием для постановки диагноза служит изучение коэффициента интеллекта — IQ. Нормальными считаются значения — более 70 баллов, средними для популяции — 110–150 баллов.

Умственная отсталость разделяется в зависимости от количества баллов на легкую (50–69), умеренную (35–49), тяжелую (20–34) и глубокую (ниже 20).

Раньше применялись термины “дебильность”, “имбецильность” и “идиотия”, которые соответствуют современным: дебильность — легкая и умеренная степень, имбецильность — тяжелая, а идиотия — глубокая.

В наибольшей степени у пациентов с умственной отсталостью страдают интеллект и мышление. Им сложнее дается решение задач, выявление связей между объектами мира, недоступны метафоры и иносказания.

Их мышление более наглядное и практическое, конкретное. У них хуже развита память, скорость переключения и устойчивость внимания. Им сложнее удается контролировать эмоциональное состояние и поведение, эмоции также более приземленные и предметные.

Уровень развития эмоционального реагирования, конечно, зависит от степени умственной отсталости. При глубокой степени эмоции малодифференцированы. При тяжелой — находятся примерно на уровне ребенка возрастом от года до двух лет. При умеренной и легкой спектр эмоций такой же, как у здорового человека, но нарушается возможность управления ими.

Часть форм умственной отсталости сопровождает генетические заболевания (синдромы Дауна, Клейнфельтера, Шерешевского-Тернера и др.). Другие формы являются следствием воздействия неблагоприятных факторов при внутриутробном периоде развития. При этом происходит нарушение формирования многих органов и систем. Часть форм умственной отсталости возникает уже после рождения при прямом поражении головного мозга.

Важным условием предотвращения развития умственной отсталости является ограничение воздействия неблагоприятных факторов на ребенка на всех этапах — до зачатия, во время беременности, после рождения. Большая ответственность лежит на будущих родителях, на том образе жизни, который они ведут, ведь значительная часть генетических нарушений в половых клетках возникает из-за токсического воздействия веществ, находящихся в крови. А уже поврежденный генетический аппарат приведет к неправильному развитию ребенка.

Существует еще одна форма нарушений интеллектуального развития — педагогическая запущенность. Она возникает на фоне полноценных биологических возможностей головного мозга, но отсутствия достаточного воспитания и социализации. Такие проявления могут встречаться в неблагополучных семьях, ведущих маргинальный, асоциальный образ жизни.

В нашем клиническом примере у пациента наблюдалась близкая к умеренной степени умственная отсталость, которая усугубилась после полученной им травмы. У него не было никаких внешних проявлений расстройства, кроме преобладающей на лице улыбки. Вероятнее всего, это связано с неопределенным неблагоприятным воздействием на этапе внутриутробного развития или генетическими нарушениями, не отразившимися на функциях других органов и систем.

При воздействии дополнительных вредных факторов, например, черепно-мозговых травм, степень интеллектуального дефекта может усугубиться. Может быть и улучшение — при хорошей заботе и воспитании пациенты с легкой степенью умственной отсталости приспособлены для ведения полноценной социальной жизни: они заводят семьи, работают и практически неотличимы от других людей. Тяжелая и глубокая умственная отсталость, к сожалению, мало поддается коррекции, и такие пациенты нуждаются в помощи и уходе со стороны других людей.

Причины ЗВУР

Задержка внутриутробного развития возникает, если какая-либо проблема или аномалия препятствует росту клеток и тканей или ведет к уменьшению размера клеток. Такое может произойти в случае, когда плод не получает достаточно питательных веществ и кислорода, необходимых для роста и развития органов и тканей, или из-за инфекции.

Существует много факторов, которые могут влиять на скорость внутриутробного развития плода, включая нижеперечисленные и их комбинации.

Материнские факторы:

• возраст женщины (менее 16 и более 35 лет);
• высокогорная местность и гипоксия матери;
• низкий социально-экономический статус и проживание в развивающейся стране;
• этническая принадлежность или раса;
• злоупотребление психоактивными веществами (активное и пассивное курение, алкоголь, запрещенные наркотики, такие как марихуана или кокаин);
• лекарственные препараты (варфарин, стероиды, противосудорожные препараты, противоопухолевые препараты, антиметаболиты и антагонисты фолиевой кислоты);
• тяжелая физическая работа;
• рост и вес матери до беременности (ИМТ менее 20, вес менее 45 кг и более 75 кг);
• интервал между беременностями (менее 6 месяцев или 120 месяцев или более);
• рождение в прошлом ребенка маленького для гестационного возраста;
• вспомогательные репродуктивные технологии;
• плохое медицинское сопровождение беременности;
• голодание в период беременности;
• недостаточная прибавка в весе при беременности;
• бронхиальная астма у матери, цианотические врожденные пороки сердца;
• гематологические и иммунологические нарушения (приобретенные тромбофилии, такие как антикардиолипиновые антитела и волчаночный антикоагулянт);
• медицинские отклонения (гипертензивные расстройства при беременности и нет, диабет, связанный с васкулопатией, хронические заболевания почек, системная красная волчанка, антифосфолипидный синдром, серповидноклеточная анемия);
• патологические состояния при беременности, такие как преэклампсия и диабет, связанные с васкулопатией;
• материнская инфекция, включая TORCH, малярия, туберкулез, инфекции мочевыводящих путей и бактериальный вагиноз.

Плацентарные факторы:

• вес плаценты (менее 350 грамм);
• нарушение маточно-плацентарного кровотока;
• плацентарная дисфункция (гипертензия беременных, преэклампсия);
• тромбофилия, связанная с маточно-плацентарной патологией;
• ограниченный плацентарный мозаицизм;
• аваскулярные ворсины;
• множественные инфаркты;
• частичная молярная беременность;
• синцитиальные узлы;
• хронические воспалительные процессы;
• одиночная пупочная артерия;
• отслойка плаценты;
• оболочечное прикрепление пуповины;
• плацентарная гемангиома;
• плацентарные инфекции (плацентарная малярия);
• инфекционный виллит;
• многоплодная беременность;
• хронический виллит неизвестной этиологии;
• снижение экспрессии тиоредоксина, глутаредоксина.

Фетальные факторы (т. е. связанные с плодом):

• маленький размер (50–70% новорожденных с МГВ, при соответствующем размере матери и этнической принадлежности)
• хромосомные аномалии (трисомии 13, 18, 21, аутосомные делеции, однородительская дисомия;
• генетические синдромы (синдром Блума, синдром Рассела-Сильвера, синдром Корнелии де Ланге, синдром Брахмана-де Ланге, синдром Мулибрея Нанизма, синдром Рубинштейна-Тейби, синдром Дубовица, синдром Секкеля, синдром Йохансона-Близзарда, синдром Фанкони, синдром Робертса и синдром де Санктиса — Каккьоне).
• большинство врожденных аномалий (трахеопищеводный свищ, врожденный порок сердца, врожденная диафрагмальная грыжа, дефекты брюшной стенки, такие как омфалоцеле и гастрошизис, дефект нервной трубки, такие как анэнцефалия и аноректальная мальформация);
• многоплодная беременность;
• врожденные инфекции (TORCH, малярия, врожденная ВИЧ-инфекция, сифилис);
• нарушения обмена веществ (агенезия поджелудочной железы, врожденное отсутствие островков Лангерганса, врожденная липодистрофия, галактоземия, гипофосфатазия, лепреконизм, фенилкетонурия плода, неонатальный сахарный диабет).

Рост плода зависит от различных гормонов, а именно: инсулина, гормонов щитовидной железы, надпочечников и гипофиза. Эти гормоны способствуют развитию ребенка, и любое нарушение в их работе приводит к ЗВУР.

Генетические факторы

В связи с недавними достижениями в области молекулярной биологии и генетики, роль генов матери, плода и плаценты стала важной и в настоящее время считается причиной ЗВУР

Признаки СЗРП

Когда женщина приходит на плановые осмотры к своему лечащему врачу, он в обязательном порядке делает замеры высоты дна матки (ВДМ). Такой показатель должен соответствовать сроку беременности, который измеряется в неделях. Например, в период 17 недель показатель ВДМ составляет 17 сантиметров, в 30 недель — 30 см. Отставание от нормы на два и более сантиметра служит основанием для проведения дополнительных методов диагностики.

Виды СЗРП

Сегодня акушеры-гинекологи классифицируют синдром задержки развития плода на две формы. Первая — симметричная. Она означает, что все показатели развития плода уменьшены пропорционально. Статистика гласит, что такая форма патологии наблюдается у 10-30% будущих мам с подобным диагнозом. Вторая форма — асимметричная. Она наблюдается в 70-90% случаях СЗРП. Характеризуется меньшими относительно нормы размерами окружности живота при нормальном параметре бедренной кости.

Также СЗРП делят на степени. Первая — это отставание развития крохи на срок до двух недель; вторая — от двух до четырех; третья — более чем на четыре недели.

Записаться к неврологу в Патеро Клиник на Проспекте Мира