Лимфостаз (лимфедема)

Возможные осложнения

При раке лимфоузлов можно ожидать следующие виды осложнений:

• Сдавление опухолевыми массами внутренних органов с развитием соответствующей симптоматики. В ряде случаев оно может носить жизнеугрожающее состояние. Например, увеличенные медиастинальные лимфоузлы могут приводить к компрессии пищевода или крупных кровеносных сосудов данной области. Увеличенные внутрибрюшные и забрюшинные лимфоузлы могут сдавливать кишечник, мочеточники или желчевыводящие протоки с развитием таких серьезных осложнений как кишечная непроходимость, острая задержка мочи, механическая желтуха.
• Если опухоль прорастает стенки кишечника или желудка, может произойти перфорация органа с выходом его содержимого в брюшную полость. Это неизбежно приводит к развитию перитонита.
• Еще одним серьезным осложнением рака лимфоузлов является глубокий иммунодефицит, который приводит к развитию смертельно опасных инфекций.
• Агрессивные виды лимфом склонны к быстрому распространению с вовлечением в процесс костного мозга, головного и спинного мозга. Это приводит к нарушению кроветворения, которое провоцирует развитие тяжелых анемий и тромбоцитопений с кровотечениями. Помимо этого, еще больше усугубляется иммунодефицит. При вовлечении в процесс центральной нервной системы, могут отмечаться судороги, потеря сознания, парезы, параличи и другая неврологическая симптоматика.

Причины рака лимфоузов

До сих пор до конца не ясно, почему возникает рак лимфоузлов. На сегодняшний день известно, что у таких больных имеются определенные мутации, при которых начинается бесконтрольный рост и размножение лимфоцитов — клеток иммунной системы. Хотя есть множество людей, у которых такие мутации обнаружены, но у них никогда не развивается рак лимфоузлов. Очевидно, должны быть какие-то дополнительные причины.

Установлено, что риск развития лимфом увеличивается при наличии следующих факторов риска:

• Иммунодефицитные состояния, причем как врожденные, так и приобретенные. Из врожденных иммунодефицитов отмечают синдром Вискота-Олдрича, Луи-Бара и др. Приобретенные иммунодефициты возникают при СПИДе, лечение цитостатиками и высокими дозами глюкокортикостероидов. Искусственный иммунодефицит создается после трансплантации органов, чтобы не было реакции отторжения.
• Некоторые вирусные инфекции, например вирус Эпштейна-Барр, который вызывает такое распространенное среди детей заболевание как мононуклеоз, тот же ВИЧ, вирус гепатита С и Т-лимфотропный вирус.
• Воздействие промышленных и бытовых канцерогенов, в том числе гербициды, инсектициды и др.
• Некоторые аутоиммунные патологии. Например, ревматоидный артрит, системная красная волчанка и др.
• Воздействие ионизирующего излучения. Большое количество заболеваний раком лимфатической системы отмечалось у ликвидаторов последствий катастрофы на ЧАЭС и после бомбардировки Хиросимы и Нагасаки. В настоящее время одним из факторов риска является получение лучевой терапии по поводу других злокачественных новообразований.

Действующие вещества, относящиеся к кодам I87.2, I89.0

Ниже приведён список действующих веществ, относящихся
к кодам I87.2, I89.0 МКБ-10 (наименования фармакологических групп и
перечень торговых названий, связанных с этими кодами).

• Действующие вещества
• Аденозина фосфат

  Фармакологическая группа: Прочие метаболики

• Бензидамин

  Фармакологические группы: Прочие ненаркотические анальгетики, включая нестероидные и другие противовоспалительные средства, Стоматологические средства

• Гепарин натрия + Бензокаин + Декспантенол + Троксерутин

  Фармакологические группы: Антикоагулянты в комбинации с другими препаратами, Местные анестетики в комбинации с другими препаратами

• Гепарин натрия + Декспантенол + Троксерутин

  Фармакологическая группа: Антикоагулянты в комбинации с другими препаратами

• Гепарин натрия + Декспантенол

  Фармакологическая группа: Антикоагулянты в комбинации с другими препаратами

• Гепарин натрия + Фосфолипиды + Эсцин

  Фармакологическая группа: Антикоагулянты в комбинации с другими препаратами

• Гепарин натрия + Эсцин

  Фармакологическая группа: Антикоагулянты в комбинации с другими препаратами

• Гесперидин

  Фармакологическая группа: Ангиопротекторы и корректоры микроциркуляции

• Гесперидин + Диосмин

  Фармакологическая группа: Ангиопротекторы и корректоры микроциркуляции в комбинации с другими препаратами

• Гидрохлоротиазид + Триамтерен

  Фармакологическая группа: Диуретики в комбинации с другими препаратами

• Гинкго двулопастного листьев экстракт + Гептаминол + Троксерутин

  Фармакологическая группа: Ангиопротекторы и корректоры микроциркуляции в комбинации с другими препаратами

• Депротеинизированный гемодериват

  Фармакологические группы: Антигипоксанты и антиоксиданты, Ангиопротекторы и корректоры микроциркуляции, Регенеранты и репаранты

• Дигидроэргокриптин + Кофеин

  Фармакологические группы: Альфа-адреноблокаторы в комбинации с другими препаратами, Корректоры нарушений мозгового кровообращения в комбинации с другими препаратами

• Диосмин

  Фармакологическая группа: Ангиопротекторы и корректоры микроциркуляции

• Донника травы экстракт + Каштана конского семян экстракт

  Фармакологическая группа: Ангиопротекторы и корректоры микроциркуляции в комбинации с другими препаратами

• Кальция добезилат

  Фармакологические группы: Антиагреганты, Ангиопротекторы и корректоры микроциркуляции

• Каштана конского семян экстракт

  Фармакологическая группа: Ангиопротекторы и корректоры микроциркуляции

• Конский каштан

  Фармакологическая группа: Ангиопротекторы и корректоры микроциркуляции

• Очищенная микронизированная флавоноидная фракция (Диосмин + Гесперидин)

  Фармакологическая группа: Ангиопротекторы и корректоры микроциркуляции в комбинации с другими препаратами

• Очищенная микронизированная флавоноидная фракция (Диосмин + Флавоноиды в пересчёте на гесперидин)

  Фармакологические группы: Ангиопротекторы и корректоры микроциркуляции в комбинации с другими препаратами, Ангиопротекторы и корректоры микроциркуляции в комбинации с другими препаратами

• Парнапарин натрия

  Фармакологическая группа: Антикоагулянты

• Рутозид

  Фармакологические группы: Ангиопротекторы и корректоры микроциркуляции, Витамины и витаминоподобные средства, Ангиопротекторы и корректоры микроциркуляции, Витамины и витаминоподобные средства

• Тиамин + Эсцин

  Фармакологическая группа: Ангиопротекторы и корректоры микроциркуляции в комбинации с другими препаратами

• Трибенозид

  Фармакологическая группа: Ангиопротекторы и корректоры микроциркуляции

• Троксерутин

  Фармакологическая группа: Ангиопротекторы и корректоры микроциркуляции

• Трометамол

  Фармакологическая группа: Регуляторы водно-электролитного баланса и КЩС

• Цилостазол

  Фармакологическая группа: Антиагреганты

• Эсцин

  Фармакологическая группа: Ангиопротекторы и корректоры микроциркуляции

• Эсцин + Эссенциальные фосфолипиды + Гепарин натрия

  Фармакологическая группа: Антикоагулянты в комбинации с другими препаратами

• Эсцина лизинат

  Фармакологическая группа: Ангиопротекторы и корректоры микроциркуляции

Лечение рака лимфатической системы

Лечение рака лимфоузлов будет зависеть от гистологического варианта опухоли, стадии заболевания, возраста больного и его общего состояния. Для каждого вида лимфом разработаны свои протоколы лечения с учетом перечисленных факторов. В целом используются следующие методы:

• Химиотерапия.
• Лучевая терапия.
• Хирургическое вмешательство.
• Таргетная терапия.
• Другие методы лечения.

Химиотерапия

Химиотерапия является основным методом лечения подавляющего большинства видов рака лимфатической системы. Лечение состоит из нескольких блоков, например, индукции ремиссии, консолидации ремиссии и поддерживающей терапии. В ряде случаев, когда опухоль очень агрессивна, или имеются рецидивы, применяется высокодозная полихимиотерапия с последующей трансплантацией стволовых клеток.

Химиопрепараты могут вводиться системно (перорально или внутривенно) или локально, в частности в спинномозговой канал. Это необходимо в случаях, когда есть высокий риск поражения оболочек головного и спинного мозга.

Лучевая терапия

Как самостоятельный метод лечения рака лимфатической системы, лучевая терапия применяется редко, например, при локализованных поражениях относительно доброкачественных лимфом.

Также лучевая терапия используется в качестве паллиативного лечения для уменьшения симптомов заболевания. Например, для купирования костных болей, уменьшения объема опухолевой массы при компрессии внутренних органов и др.

Хирургическое лечение

Хирургические вмешательства при раке лимфоузлов выполняются с паллиативной целью, для устранения жизнеугрожающих состояний. Например, при перфорации органов ЖКТ, при развитии механической желтухи и др. Как основной метод лечения, хирургия используется при изолированном поражении внутренних органов, например, желудочно-кишечного тракта, но в этом случае все равно необходимо назначение химиотерапии.

Другие методы лечения

В схемы лечения многих видов лимфом включено применение таргетных препаратов, иммунотерапии, моноклональных антител и др. Такие методы позволяют добиться ремиссии у большего количества пациентов, улучшают результаты лечения при развитии рецидивов и увеличивают общую продолжительность жизни.

Симптомы опухолей слюнных желез

Доброкачественные опухоли

Из доброкачественных опухолей слюнной железы чаще всего встречается смешанная опухоль, или полиморфная аденома. В основном она располагается в околоушной железе, хотя может поразить и подъязычную, поднижнечелюстную и малые железы в щечной области. Растет опухоль очень медленно, несколько лет, и за долгий срок вполне может достигнуть значительных размеров, став причиной асимметрии лица. Боли при полиморфной аденоме не бывает, парез лицевого нерва отсутствует. В 6% случаев есть вероятность малингизации аденомы, а после удаления она иногда рецидивирует.

Еще одна доброкачественная опухоль – это мономорфная аденома, чаще всего локализующаяся не в самих слюнных железах, а в их выводных протоках. Клинически она протекает как полиморфная аденома.

Из эпителиальных опухолей еще встречаются аденолимфомы, поражающие обычно околоушную слюнную железу и непременно сопровождающиеся реактивным воспалением.

Иногда в слюнных железах развиваются не эпителиальные, а соединительнотканные опухоли, однако это случается намного реже. В детстве это в основном ангиомы: гемангиомы и лимфангиомы. В любом возрасте встречаются липомы и невриномы. Неврогенные опухоли обычно развиваются в околоушных слюнных железах, так как они исходят из ветвей лицевых нервов.

Опухоль слюнной железы

Если опухоль принадлежит к глоточному отростку околоушной железы, то возможен тризм, оталгия и дисфагия.

Промежуточные опухоли

Ацинозноклеточные, мукоэпителиальные (мукоэпидермоидные) опухоли и цилиндромы характеризуются местно-деструирующим инфильтративным ростом, так что их относят к промежуточным новообразованиям. Из них цилиндромы обычно поражают малые слюнные железы, а остальные – околоушные слюнные железы.

Обычно промежуточные опухоли развиваются не слишком быстро, однако при определенных обстоятельствах приобретают все черты злокачественных опухолей, в том числе ускоренный рост, склонность к частым рецидивам и метастазирование в кости и легкие.

Злокачественные опухоли

Такие опухоли могут возникать первично, а могут развиваться их промежуточных и доброкачественных опухолей слюнных желез.

Злокачественные опухоли слюнных желез представлены саркомами и карциномами. Для них характерно очень быстрое увеличение в размерах и инфильтрация в расположенные рядом мягкие ткани (мышцы, слизистую и кожу). Иногда кожа над пораженной железой изъязвляется или краснеет. Для злокачественных опухолей характерен парез лицевого нерва, боли, отдаленные метастазы, увеличенные регионарные лимфоузлы и контрактура жевательных мышц.

Симптомы рака лимфоузлов

Симптомы рака лимфатической системы весьма разнообразны, но все их можно объединить в три большие группы:

• Увеличение лимфатических узлов, или лимфаденопатия. Лимфоузлы увеличиваются постепенно и безболезненно. Если они располагаются близко к поверхности кожи, например, в области шеи, в подмышечной впадине или в паху, они легко визуализируются или пальпируются. Нередко пациенты сами обращаются к врачу, обнаружив у себя такую проблему. Если заболевание начинается с поражения внутренних лимфоузлов, могут быть симптомы, связанные со сдавлением внутренних органов, например, боли, кашель и др. Однако эти признаки появляются, когда рак достигает достаточно большого размера, чтобы вызвать компрессию органов.
• В-симптомы. Это триада признаков — стойкое повышение температуры, не связанное с инфекцией, ночные поты и снижение веса. Наличие В-симптомов при раке лимфатической системы имеет большое значение для определения стадии заболевания и влияет на выбор метода лечения.
• Симптомы, которые развиваются, когда рак переходит с лимфоузлов на внутренние органы. Здесь симптоматика может быть самой разнообразной. Часто поражаются оболочки головного мозга, кости, селезенка. Соответственно, возникают неврологические проявления (боли в голове, рвота, нарушение зрения), боли в костях, снижение мозгового кроветворения и др.

Диагностика рака лимфоузлов

В рамках диагностики рака лимфатической системы требуется комплексный подход, который направлен на подтверждение диагноза и на определение его стадии.

Диагноз выставляется только после патоморфологического исследования фрагмента пораженного лимфоузла. С этой целью необходимо произвести биопсию. Полученный материал заливают парафином и делают из него препараты, нарезая опухоль тонким слоем, чтобы ее можно было исследовать под микроскопом. Также применяют дополнительные лабораторные методы диагностики, например, иммуногистохимическое окрашивание, молекулярно-генетические тесты и др.

Для определения стадии заболевания используют лучевые методы диагностики:

• ПЭТ-КТ.
• КТ.
• МРТ.
• УЗИ.
• Сцинтиграфию.

С их помощью визуализируют пораженные лимфоузлы и внелимфатические очаги.

Классификация рака лимфоузлов

Лимфомы делятся на две большие группы — ходжкинские и неходжкинские. Отличить один вид от другого можно только с помощью специального лабораторного обследования.

Ходжкинская лимфома названа в честь врача, который впервые описал ее и предложил выделить это заболевание в отдельную группу. Основным диагностическим критерием для постановки такого диагноза служит обнаружение при морфологическом исследовании лимфоузла клеток Березовского-Штернберга.

Второй вид рака лимфоузлов — это неходжкинские лимфомы. Это очень обширная группа заболеваний, имеющая сложную классификацию. В зависимости от пораженного пула клеток, выделяют В-клеточные лимфомы, которые развиваются из В-лимфоцитов, и Т-клеточные лимфомы, которые развиваются из Т-лимфоцитов (лимфоцитов тимуса или вилочковой железы). Каждая из этих групп делится на подгруппы.

Также в зависимости от быстроты течения выделяют индолентные, агрессивные и высокоагрессивные формы. Индолентные формы рака лимфоузлов протекают медленно и относительно благоприятно. При отсутствии лечения, средняя продолжительность жизни составляет 7-10 лет. Однако радикального излечения в этом случае добиться сложно — опухоль склонна к многократному рецидивированию, даже после высокодозной химиотерапии и трансплантации стволовых клеток. Агрессивные и высокоагрессивные лимфомы при отсутствии лечения приводят к гибели больного в течение 1-2 лет. Однако при применении терапии, есть высокие шансы на полное выздоровление.

Диагностика

Результаты лабораторных исследований

Классическим лабораторным признаком является поликлональная гипергаммаглобулинемия , также наблюдаются другие нарушения иммуноглобулина , включая гемолитическую анемию с холодовыми агглютининами , циркулирующими иммунными комплексами , антителами к гладкой мускулатуре и положительным ревматоидным фактором .

Лимфатический узел

Нормальная архитектура лимфатического узла частично стирается полиморфным инфильтратом, и обычно видны остаточные фолликулы. Полиморфный инфильтрат состоит из лимфоцитов умеренного размера с бледной / прозрачной цитоплазмой и более мелких реактивных лимфоцитов , эозинофилов , гистиоцитов , плазматических клеток и фолликулярных дендритных клеток . Кроме того, иногда видны бластоподобные B-клетки . Классическим морфологическим признаком является абортация и разрастание венул высокого эндотелия . Также можно увидеть гиперпластические зародышевые центры и клетки типа Рида-Штернберга .

Иммунофенотип

AITL обычно имеет фенотип смеси CD4 + и CD8 + Т-клеток с соотношением CD4: CD8 больше единицы. Также видны поликлональные плазматические клетки и фолликулярные дендритные клетки CD21 + .

Молекулярные находки

Перестройки генов клональных Т-клеточных рецепторов выявляются в 75% случаев, а перестройки генов иммуноглобина наблюдаются в 10% случаев, и эти случаи, как полагают, связаны с увеличением популяций В-клеток, управляемых ВЭБ . Точно так же последовательности, связанные с EBV, могут быть обнаружены в большинстве случаев, обычно в B-клетках, но иногда и в T-клетках . Трисомия 3, трисомия 5 и + X являются наиболее частыми хромосомными аномалиями, обнаруживаемыми в случаях AITL.

Причины

Первоначально считалось, что это предраковое состояние, называемое ангиоиммунобластной лимфаденопатией, и эта атипичная реактивная лимфаденопатия несла в себе риск трансформации в лимфому. В настоящее время постулируется, что клеткой, вызывающей это заболевание, является зрелая (посттимическая) CD4 + Т-клетка, которая возникает de novo , хотя некоторые исследователи утверждают, что существует предраковый подтип этого заболевания. Вирус Эпштейн-Барр (Э) наблюдаются в большинстве случаев, выявляется в реактивном (т.е. не злокачественные) В-клетка , которые составляют часть полиморфного инфильтрата этого заболевания. Эти EBV + B-клетки имеют многочисленные незлокачественные парализующие мутации , часто чрезмерно пролиферируют, а в некоторых случаях могут трансформироваться в EBV + B-клеточные лимфомы. Другие типы клеток в этих инфильтратах, включая злокачественные клетки T _FH , являются EBV-отрицательными. Хотя Всемирная организация здравоохранения (2016) классифицировала эти связанные с EBV случаи как одно из лимфопролиферативных заболеваний, связанных с вирусом Эпштейна-Барра (см. , роль вируса в развитии и / или прогрессировании EBV + ангиоиммунобластных заболеваний). Т-клеточная лимфома неясна. При этом заболевании также наблюдается иммунодефицит, но он является следствием заболевания, а не предрасполагающим фактором.

Стадии рака лимфоузлов

Стадия рака лимфоузлов определяется исходя из клинической картины и распространенности опухолевого поражения. Для этого используется классификация Ann Arbor:

1 стадия — поражены лимфоузлы только одной лимфатической зоны.

2 стадия — поражены лимфоузлы 2 и более зон по одну сторону диафрагмы.

3 стадия — поражены лимфоузлы по обе стороны диафрагмы.

4 стадия — рак выходит за пределы лимфатической системы и поражает другие органы и ткани, например, печень, костный мозг.

Эта классификация дополняется модификацией Cotswold:

• А — В-симптомы отсутствуют.
• В — имеется хотя бы 1 В-симптом.
• Е — обнаруживаются очаги внеузлового поражения.
• S — имеется поражение селезенки.
• X — массивное раковое поражение тканей и внутренних органов.