Диагностика системной красной волчанки

Симптомы красной волчанки

В зависимости от формы, как известно, клиническая картина красной волчанки может варьироваться. Однако при этом заболевании существуют общие симптомы: увеличение лимфоузлов, выпадение волос, лихорадка, отеки глаз и ног.

Возникновение и развитие в организме красной волчанки можно распознать и по некоторым другим симптомам, а именно:

• синдром хронической усталости;
• обострение аллергических реакций на солнечные лучи;
• изменение окраски кожи;
• высыпания на коже лица;
• боли в мышцах и суставах, их припухание;
• синдром Рейно (внезапное побеление пальцев на ногах и руках);
• возникновение боли в груди при глубоких вздохах.

Поскольку красная волчанка является заболеванием системным, то у разных людей ее дополнительные симптомы могут проявляться по-своему. Некоторые пациенты чувствуют судороги и головную боль, кто-то впадает в депрессию, а кто-то страдает от общего поражения деятельности систем кровообращения и кроветворения.

Красная волчанка оказывает губительное действие на разные органы, иногда наблюдается воспаление в почках. Процесс, являясь следствием волчанки, диагностируется как волчаночный нефрит. Отмечены случаи поражения нервной системы и мозга, воспаления легких, также увеличивается риск внезапного тромбообразования и другие патологии.

Диагностика

Диагностика системной красной волчанки основывается на выявлении наиболее часто возникающих клинических проявлений, результатах лабораторных и инструментальных исследований, в соответствии с классификационными критериями Американской коллегии ревматологов. В клиническом анализе крови отмечается значительное повышение СОЭ, лейкопения со сдвигом в формуле крови до промиелоцитов, миелоцитов и юных элементов в сочетании с лимфопенией и тромбоцитопенией. Возникает гипохромная анемия, в отдельных эпизодах возможно развитие гемолитической анемии с положительной реакцией Кумбса.

Для системной красной волчанки патогномоничным является выявление значительного количества LE-клеток

LE-клетки представлены незрелыми нейтрофилами, цитоплазма которых почти полностью заполнена фагоцитированным ядром погибшего лейкоцита, собственное ядро при этом смещено к периферии (диагностически важно обнаружение не менее 5 LE-клеток на 1000 лейкоцитов). Образование LE-клеток при взаимодействии антител с комплексом ДНК-гистон и комплементом

Так же могут определяться свободно расположенные фрагменты разрушенных лейкоцитарных ядер (гематоксилиновые, волчаночные тельца), иногда расположенные в скоплении лейкоцитов – феномен розетки.

Диагностические критерии системной красной волчанки по В. А. Насоновой:

• Большие диагностические критерии:

1. «Бабочка» на лице.

2. Люпус-артрит.

3. Люпус-пневмонит.

4. LE-клетки в крови (в норме – не определяются; до 5 на 1000 лейкоцитов – единичные, 5–10 на 1000 лейкоцитов – умеренное количество, превышающее 10 – большое количество);

5. Антинуклеарный фактор в большом титре.

6. Аутоиммунный синдром Верльгофа.

7. Кумбс-положительная гемолитическая анемия.

8. Люпус-нефрит.

9. Гематоксилиновые тельца при гистоморфологическом исследовании биоптата: набухшие ядра погибших клеток с лизированным хроматином.

10. Характерные патоморфологические изменения в удаленной селезенке («луковичный склероз» – слоистое кольцевидное разрастание коллагеновых волокон в виде муфты вокруг склерозированных артерий и артериол).

• Малые диагностические критерии:

1. Лихорадка более 37,5º C в течение нескольких дней.

2. «Беспричинная» потеря массы тела (на 5 кг и более за короткое время) и нарушение трофики.

3. Капилляриты на пальцах.

4. Неспецифический кожный синдром (многоформная эритема, крапивница);

5. Полисерозиты – плеврит, перикардит.

6. Лимфаденопатия.

7. Гепатоспленомегалия.

8. Миокардит.

9. Поражение ЦНС.

10. Полиневрит.

11. Полимиозиты, полимиалгии.

12. Полиартралгии.

13. Синдром Рейно.

14. Увеличение СОЭ (свыше 20 мм/ч).

15. Лейкопения (количество лейкоцитов в капиллярной крови меньше 4 * 109/л).

16. Анемия (гемоглобин меньше 100 г/л).

17. Тромбоцитопения (количество тромбоцитов в капиллярной крови меньше 100 * 109/л).

18. Гипергаммаглобулинемия (более 22 %).

19. Антинуклеарный фактор в низком титре.

20. Свободные LE-тельца.

21. Стойко положительная реакция Вассермана.

22. Измененная тромбоэластограмма.

Подтверждением диагноза системной красной волчанки считается верифицированным при наличии трех больших признаков, одним из обязательных в этой триаде является наличие «бабочки», LE-клеток в большом количестве или антинуклеарных антител в высоком титре, гематоксилиновых телец.

Вероятным диагноз системной красной волчанки считается только при наличии малых признаков или сочетании малых признаков с люпус-артритом.

Для оценки активности системной красной волчанки разработаны различные индексы (PGA, SIS, BILAG, SLEDAI, LAI, SLAM, SLICC/ACR, ECLAM), из которых ни один не охватывает все аспекты патологического процесса.

При низкой активности заболевания определение активности определяется по шкале SELENA – SLEDAI.

Пациенты, у которых отсутствует клиническая симптоматика волчанки, с недавно повысившимся уровнем антител к двуспиральной ДНК и сниженным уровнем комплемента, имеют повышенный риск обострения заболевания. Помимо того не каждое нарастание серологических показателей крови завершается обострением и не каждому обострению предшествует изменение этих показателей.

Симптомы заболевания

Общие симптомы

• Усталость
• Снижение веса
• Температура
• Снижение работоспособности
• Быстрая утомляемость

Поражение скелетно-мышечного аппарата

• Артрит – воспаление суставов
• Остеопороз – снижение плотности кости

Боли в мышцах (15-64% случаев), воспаление мышц (5-11%), мышечная слабость (5-10%)

Поражение слизистых и кожи

• Поражения кожи в начале заболевания проявляются лишь у 20-25% больных, у 60-70% больных они возникают позже, у 10-15% кожные проявления болезни и вовсе не возникают. Кожные изменения проявляются на открытых для солнца участках тела: лицо, шея, плечи. Поражения имеют вид эритемы (красноватые бляшки с шелушением), по краям расширенные капилляры, участки с избытком или недостатком пигмента. На лице такие изменения напоминают вид бабочки, так как поражается спинка носа и щеки.
• Выпадение волос (алопеция), проявляется редко, обычно поражая височные области. Волосы выпадают на ограниченном участке.
• Повышенная чувствительность кожи к солнечным лучам (фотосенсибилизация), возникает у 30-60% больных.
• Поражение слизистых происходит в 25% случаев.
  • Покраснение, снижение пигментации, нарушение питания тканей губ (хейлит)
  • Мелкоточечные кровоизлияния, язвенные поражения слизистой полости рта

Поражение сердечно-сосудистой системы

• Поражение клапанов сердца, чаще поражаются митральный и аортальный клапаны.
• Поражение коронарных сосудов, может привести к инфаркту миокарда, который может развиться и у молодых больных СКВ.
• Поражение внутренней оболочки сосудов (эндотелий), повышает риск развития атеросклероза. Поражение периферических сосудов проявляется:
  • Ливедо ретикуларис (синие пятна на кожи создающие рисунок сетки)
  • Волчаночный панникулит (подкожные узлы, часто болезненны, могут изъязвляться)
  • Тромбоз сосудов конечностей и внутренних органов

Поражение центральной нервной системы

• Головная боль и мигрень, наиболее частые симптомы при СКВ
• Раздражительность, депрессия – редко
• Энцефалопатия (21-67%)
• Психозы: паранойя или галлюцинации
• Инсульт головного мозга
• Хорея, паркинсонизм – редко
• Миелопатии, нейропатии и другие нарушения образования оболочек нервов (миелина)
• Мононевриты, полиневриты, асептические менингиты

Поражение пищеварительного тракта

• Поражение пищевода, нарушение акта глотания, расширение пищевода встречается в 5% случаев
• Язвы желудка и 12-ой кишки вызваны как самой болезнью, так и побочными эффектами лечения
• Боли в животе как проявление СКВ, а же может быть вызваны панкреатитом, воспалением сосудов кишечника, инфарктом кишечника
• Тошнота, дискомфорт в животе, нарушение пищеварения

Изменения со стороны системы крови

• Анемия гипохромная нормоцитарная встречается у 50% пациентов, тяжесть зависит от активности СКВ. Гемолитическая анемия при СКВ встречается редко.
• Лейкопения – снижение лейкоцитов в крови. Обусловлена снижением лимфоцитов и гранулоцитов ( нейтрофилы, эозинофилы, базофилы).
• Тромбоцитопения – снижение тромбоцитов в крови. Встречается в 25% случаев, вызванная образованием антител против тромбоцитов, а так же антител к фосфолипидам (жиры входящие в состав клеточных мембран).

Прогноз

Люди, у которых был диагноз волчанки в анамнезе, обычно не выживают более 5 лет. Теперь, однако, лечение может значительно увеличить продолжительность жизни человека, согласно данным Национального института здоровья.

Эффективная терапия также позволяет управлять волчанкой, так что человек может жить активной, здоровой жизнью.

Когда ученые узнают больше о генетике, врачи надеются, что однажды они смогут идентифицировать волчанку на более ранней стадии. Это облегчит предотвращение осложнений до их возникновения.

Ученые полагают, что волчанка повышает риск развития рака шейки матки у женщин.

Симптомы Системной красной волчанки:

Различают три варианта течения болезни: острое, подострое и хроническое.

Острое течение

При этом варианте заболевание развивается внезапно с лихорадки, воспаления характерной «бабочки» на лице. Без лечения гормонами длительность этого варианта колеблется от 1 до 2 лет, но при адекватной гормонотерапии может развиться длительная ремиссия. Начало подострого течения заболевания постепенное и характеризуется общей симптоматикой, болями в суставах, неспецифическим поражением кожи, частыми воспалениями суставов. Особенностью подострого течения является волнообразность. Каждое обострение приводит к тому, что в патологический процесс вовлекаются новые органы и системы, и в итоге развивается полисиндромность. Эта полисиндромность идентична таковой при остром течении болезни.

При подостром течении также часто развиваются диффузный гломерулонефрит и энцефалит.

Хроническое течение системной красной волчанки довольно длительное, проявляется рецидивами полиартрита, полисерозита, а также различными синдромами: Рейно, дискоидной волчанки, Верльгофа и эпилептиформным синдромом. В течение 5-10 лет заболевания ко всем проявлениям СКВ присоединяются поражения легких, почек и т. д.

У системной красной волчанки различают III степени активности:

• высокую (III степень),
• умеренную (II степень),
• минимальную (I степень).

Эти различия основаны на клинических, морфологических, иммунологических проявлениях болезни.

Симптоматика

Синдром Марфана проявляется разнообразными клиническими признаками, что связано с присутствием соединительнотканных волокон в различных структурах организма. У больных появляются признаки поражения костей и суставов, зрительного анализатора, сердца, сосудов, нервов, легких, кожного покрова.

Симптомы дисфункциональных расстройств внутренних органов возникают на фоне сильной усталости и быстрой утомляемости после незначительных физических нагрузок, миалгии, вялости, мышечной гипотонии, приступообразной цефалгии. По мере роста и развития организма человека черты заболевания становятся более выраженными.

Скелет

Клинические признаки синдрома Марфана, обусловленные поражением костей, мышц и связок:

1. короткое туловище и длинные ноги,
2. молоткообразные пальцы стопы,
3. паучьи пальцы кисти,
4. худощавое телосложение,
5. гипотонус мышц,
6. удлиненное и узковатое лицо,
7. глубокая посадка глаз,
8. отсутствие зазоров между зубами,
9. большой нос,
10. микрогнатия,
11. недоразвитые скулы,
12. большие и низко расположенные уши,
13. «готическое» небо,
14. прогения,
15. гиперподвижность суставов,
16. деформированная грудная клетка в виде воронки или киля птицы,
17. искривление позвоночника,
18. смещение вышележащего позвонка относительно нижележащего,
19. уплощение сводов стопы,
20. продавливание вертлужной впадины.

Сердце и сосуды

Поражение сердечной мышцы при синдроме Марфана определяет его исход. Обычно возникают дефекты в структуре аорты, легочного ствола, развиваются пороки развития клапанов сердца:

• дилатация предсердий и желудочков,
• мешкообразное расширение ограниченного участка аортальной стенки,
• пролабирование двустворчатого клапана,
• миксоматоз сердца,
• кардиомиопатия,
• разрыв хорд митрального клапана,
• кальциноз аортального клапана,
• различные виды аритмии — мерцательная, экстрасистолия,
• воспаление внутренней оболочки сердца — эндокарда,
• кардиалгия с иррадиацией в спину, ключицу, руку, плечо,
• похолодание конечностей,
• затрудненное дыхание,
• сердечные шумы,
• на ЭКГ — признаки ИБС.

Глаза

У лиц с синдромом Марфана развивается патология зрения:

1. миопия,
2. смещение хрусталика в сторону,
3. уплощение роговой оболочки глаза и ее утолщение,
4. недоразвитие радужки и ресничной мышцы,

5. страбизм,

6. катаракта,
7. асимметричность зрачков,
8. глаукома,
9. астигматизм,
10. дальнозоркость,
11. колобома глаза,
12. спазмирование сосудов сетчатки и высокий риск ее отслойки.

Прочие органы

• ишемические и геморрагические инсульты,
• субарахноидальное кровотечение,
• выпячивание оболочек спинного мозга.

Ослабление и растяжение дурального мешка проявляется болью в пояснице, ногах, тазу и другими неврологическими признаками, цефалгией.

1. скопление воздуха между висцеральным и париетальным листками плевры,
2. эмфизема легких,
3. удлинение и перерастяжение альвеол,
4. ночное апноэ,
5. рак легких.

Поражение кожи, мягких тканей, внутренних органов:

• смещение почки в каудальном направлении,
• цистоцеле,
• пролапс матки,
• кисты и новообразования в печени и почках,
• варикоз,
• стрии на коже,
• грыжи.

Больные с синдромом Марфана легко возбудимы, гиперактивны, чрезмерно эмоциональны, часто плаксивы и разражительны. Они имеют неординарные способности и высокий уровень интеллекта.

«Готическое» небо и микрогнатия приводят к возникновению речевых нарушений. При поражении скелета и суставов появляются артралгии и миалгии, развивается ранний остеоартрит.

Синдром Марфана проявляется по-разному у лиц, обращающихся за медицинской помощью. У одних выявляются ярко выраженные признаки патологии, у других симптоматика бывает стертой. Прогрессирование синдрома происходит по мере взросления человека. Клинические проявления определяются локализацией и интенсивностью поражения органов и систем.

Дискоидная красная волчанка у мужчин

По статистике, данный вид красной волчанки отмечается у женщин чаще, чем у мужчин. Из 200 случаев болезни всего 3 касаются мужчин. Также известно, что у блондинов эту болезнь находят чаще, чем у брюнетов. Болезнь встречается часто в странах морским прохладным климатом и высокой влажностью. В тропическом климате дискоидная волчанка не так часто встречается, хотя там активно ультрафиолетовое излучение. Исследователи объясняют этот феномен более смуглой кожей местных жителей.

Распространенность заболевания среди женщин объясняется тем, что у лиц женского пола кожа более утонченная и нежная, а также у них гораздо активнее проходят гормональные процессы в организме. Среди причин женской заболеваемости КВ также беременности и первое время после родов.

Дискоидная красная волчанка фиксируется в основном у женщин от 20 до 40 лет. А среди мужчин, детей и пожилых людей всего 3% случаев болезни.

Почему возникает системная красная волчанка?

Заболевание носит аутоиммунный характер: оно возникает, когда иммунитет начинает работать не совсем правильно и атакует собственные ткани организма. Почему это происходит — ученые пока не могут ответить точно. Считается, что играет роль генетическая предрасположенность, вирусные инфекции. Системная красная волчанка — не заразная болезнь.

Первые признаки заболевания нередко возникают после длительного пребывания под солнечными лучами, перенесенных инфекций, приема лекарств (некоторых противосудорожных препаратов, средств для снижения артериального давления, антибиотиков).

История болезни системной красной волчанки

Несмотря на то, что красной волчанкой люди болели издавна, только в 1828 году французский дерматолог Лоран Биет (Biett) обратил внимание на своеобразную патологию кожи лица «в форме бабочки» и описал некоторые ее признаки. Через 45 лет венгерский врач–дерматолог Мориц Капоши (Kaposhi) , отметил, что красная волчанка приводит не только к поражению кожи, но и к воспалению внутренних органов

Через 45 лет венгерский врач–дерматолог Мориц Капоши (Kaposhi) , отметил, что красная волчанка приводит не только к поражению кожи, но и к воспалению внутренних органов.

Затем в 1890 году английский врач Уильям Ослер (Osler) сделал важное наблюдение о том, что иногда СКВ может протекать и без кожных проявлений. В 1948 году были обнаружены так называемые Le-клетки — специфические клетки красной волчанки, а еще через 6 лет были открыты антитела, направленные на клетки собственного организма

Это открытие легло в основу создания чувствительных тестов для диагностики СКВ

В 1948 году были обнаружены так называемые Le-клетки — специфические клетки красной волчанки, а еще через 6 лет были открыты антитела, направленные на клетки собственного организма. Это открытие легло в основу создания чувствительных тестов для диагностики СКВ.

Причины

Системная красная волчанка (СКВ) является аутоиммунным заболеванием, то есть иммунная система агрессивно реагирует на собственные ткани воспринимая их как чужеродные . СКВ не инфекционное заболевание и не контагиозно.Пока не удается выяснить, почему иммунная система воздействует на собственные ткани.Отчасти предполагается генетическая детерминированность сбоя иммунной системы. Но большинство ученых сходятся во влияние комбинации факторов, провоцирующих аутоиммунную реакцию.

Избыточное воздействие ультрафиолетового излучения ( обычно солнечного света) является триггером процесса или обострения.

Считается что эстрогены тоже влияют на возможность появления волчанки .Связывают это с тем ,что женщины больше болееют СКВ. И хотя уровень гормонов больше всего во время беременности, немалая часть женщин заболевают в возрасте после 45 лет, когда уровень эстрогена минимальный.

Курение увеличивает риск появления СКВ и ухудшают прогноз при имеющемся заболевании.

Некоторые медикаменты считаются триггерами СКВ.

Некоторые инфекции считаются триггерами СКВ.У части пациентов с цитомегаловирусом, гепатитом С, парвовирусом через некоторое время развивалась системная красная волчанка.У детей такой инфекцией считается вирус Эпштейн— Барра.

Интоксикация различными химическим веществами ( например трихлорэтиленом).

Факторы риска :

• женский пол
• раса ( больше подвержены представители негроидной расы)
• возраст от 15 до 45 лет
• наличие родственников с СКВ
• прием препаратов провоцирующих появление СКВ.

Общее описание

Системная красная волчанка (СКВ) — это аутоиммунное заболевание, при котором из-за нарушения работы иммунной системы повреждаются многие органы и системы человеческого организма, что приводит к формированию их функциональной недостаточности. Заболевание является довольно распространенным. На планете им страдают примерно пятьсот человек из каждого миллиона жителей. Подавляющее большинство случаев заболевания приходится на возраст от 14 до 40 лет. На одного заболевшего мужчину приходится десять заболевших женщин.

Причинный фактор, ведущий к возникновению данной патологии науке пока не известен, однако, установлены факторы, ей способствующие. Ими являются:

• генетическая детерминация;
• бактериальная или вирусная инфекция;
• подростковый и молодой возраст;
• женский пол;
• беременность и роды;
• ультрафиолетовое излучение;
• табакокурение;
• некоторые лекарственные средства;
• ряд химических веществ;
• черная раса.

Наиболее вероятно, что к развитию СКВ приводит сочетание нескольких факторов. СКВ не является заразной болезнью, протекает хронически, периодически обостряясь.

Online-консультации врачей

Консультация косметолога

Консультация массажиста

Консультация радиолога (диагностика МРТ, КТ)

Консультация нейрохирурга

Консультация психоневролога

Консультация пульмонолога

Консультация диагноста (лабораторная, радиологическая, клиническая диагностика)

Консультация онколога-маммолога

Консультация стоматолога

Консультация ортопеда-травматолога

Консультация оториноларинголога

Консультация гомеопата

Консультация репродуктолога (диагностика и лечение бесплодия)

Консультация семейного доктора

Консультация кардиолога

Новости медицины

Футбольные фанаты находятся в смертельной опасности,
31.01.2020

«Умная перчатка» возвращает силу хвата жертвам травм и инсультов,
28.01.2020

Назван легкий способ укрепить здоровье,
20.01.2020

Топ-5 салонов массажа в Киеве по версии Покупон,
15.01.2020

Новости здравоохранения

Глава ВОЗ объявил пандемию COVID-19,
12.03.2020

Коронавирус атаковал уже более 100 стран, заразились почти 120 000 человек,
11.03.2020

Коронавирус атаковал 79 стран, число жертв приближается к 3200 человек,
04.03.2020

Новый коронавирус атаковал 48 стран мира, число жертв растет,
27.02.2020

Инструментальные методы диагностики

Для постановки диагноза может потребоваться обследование с помощью инструментальных методов. В частности рентгенограмма суставов нужна для выявления незначительных изменений в них. Компьютерная томография назначается для выявления эмболии легочной артерии и волчаночной пневмонии. Ядерно-магнитный резонанс пригодится для обнаружения инсульта, васкулитов, поражения ЦНС. Эхокардиография назначается для определения поражения клапанов сердца и перикарда, наличия в перикардиальной полости жидкости.

Для того, чтобы врач смог поставить действительно точный диагноз, может потребоваться проведение дополнительных специфических исследований. Например, исключить инфекционную природу заболевания поможет спинномозговая пункция. Биопсия почек назначается для определения типа гломерулонефрита, а также выбора наиболее подходящей тактики лечения. Чтобы дифференцировать СкВ от различных дерматологических заболеваний назначается биопсия кожи.

Лечение

Основная задача лечения предотвратить обострения, во время которых происходит усиление таких симптомов, как утомляемость, боль суставах, кожные высыпания. Для этого необходимо систематически посещать врача, а не только когда происходит обострение. Во время рецидива задача лечения максимально быстро купировать симптоматику и минимизировать возможное повреждение внутренних органов.

Лечение при умеренном течении волчанки включает:

Избегать воздействия солнечных лучей. Если же приходится пребывать на солнце, то необходимо защищать открытые участки тела одеждой, а лицо смазывать специальным солнцезащитным кремом.

Применение крема с кортикостероидами для высыпаний.

Применение НПВС для снятия болей в суставах и мышцах и фебрилитета.

Применение противомалярийных препаратов при кожной сыпи, а также для снижения усталости и болей с суставах.

Применение кортикостероидов в небольших дозах ( при не эффективности НПВС)

При более тяжелом течении СКВ лечение может включать:

Кортикостероиды в более высоких дозах( в таблетках или инъекциях).

Лекарства, которые подавляют иммунную систему (иммунодепрессанты).

Но необходимо учитывать, что длительный прием стероидов может увеличить риск инфаркта или инсульта и, поэтому необходим контролировать такие факторы риска, как высокое АД и высокий холестерин.Кроме того, большое значение имеет здоровый образ жизни : нормальное сбалансированное питание, избегание употребления табака, регулярные физические нагрузки .Главная задача длительного лечения СКВ -это профилактика повреждений жизненно важных органов (сосуды, почки, костная ткань, головной мозг).

Симптомы красной волчанки

Название болезни восходит к средневековью. Волчанка – по-латинский означает волк. Действительно, изменения кожи у больных напоминали волчьих укусов. Слово эритематоз указывает на красный цвет поражений. 

Есть много симптомов системной волчанки, которые могут варьироваться от пациента к пациенту. Волчанка может поражать разные органы, и степень поражения варьируется – от легкой до очень тяжелой, потенциально опасной для жизни. 

В течение заболевания пациенты испытывают чередование периодов обострения симптомов (активность заболевания, рецидивы) и периодов исчезновения или облегчения (ремиссия) признаков патологии. 

Наиболее распространенными симптомами красной волчанки в целом являются: сильная усталость, повышенная температура, потеря веса, боль в суставах и отеки. Также может быть характерное покраснение «бабочки» на лице на носу и щечках. Сыпь также возникает на груди, плечах и верхних конечностях. Все кожные проявления могут усугубляться солнечным светом. 

Другие возможные симптомы включают язвы в полости рта, выпадение волос, побеление и фиолетовый цвет пальцев на холоде, боль в груди (при вдыхании), одышка.

Боль в груди

Выпадение волос

Сыпь