Гипертрофическая кардиомиопатия

Диагностика

Инструментальные данные

• ЭКГ •• Признаки гипертрофии и перегрузки левого желудочка (депрессия сегмента ST и отрицательные зубцы T в I, aVL, V₅, V₆), левого предсердия •• У 20% больных ДКМП обнаруживают фибрилляцию предсердий •• Возможны нарушения проводимости, в частности блокада левой ножки пучка Хиса (до 80% больных), наличие которой коррелирует с высоким риском внезапной сердечной смерти (появление блокады левой ножки пучка Хиса связывают с развитием фиброзного процесса в миокарде) •• Характерно удлинение интервала Q–T и его дисперсия •• Реже возникает АВ — блокада.

• Мониторирование по Холтеру позволяет выявить угрожающие для жизни аритмии и оценить суточную динамику процессов реполяризации.

• ЭхоКГ позволяет выявить основной признак ДКМП — дилатацию полостей сердца с уменьшением фракции выброса левого желудочка. В допплеровском режиме можно обнаружить относительную недостаточность митрального и трёхстворчатого клапанов (может иметь место и относительная недостаточность аортального клапана), нарушения диастолической функции левого желудочка. Кроме того, при ЭхоКГ можно провести дифференциальную диагностику, выявить вероятную причину сердечной недостаточности (пороки сердца, постинфарктный кардиосклероз), оценить риск тромбоэмболии при наличии пристеночных тромбов.

• Рентгенологическое исследование помогает выявить увеличение размеров сердца, признаки лёгочной гипертензии, гидроперикарда.

• Радионуклидные методы исследования — диффузное снижение сократительной способности миокарда, накопление радионуклида в лёгких.

• МРТ позволяет выявить дилатацию всех отделов сердца, снижение сократительной способности миокарда левого желудочка, венозный застой в лёгких, структурные изменения миокарда.

Диагностика. Диагноз ДКМП ставят путём исключения других заболеваний сердца, проявляющихся синдромом хронической систолической сердечной недостаточности.

Дифференциальная диагностика. У ДКМП нет каких — либо патогномоничных клинических или морфологических маркёров, что затрудняет дифференциальную диагностику её со вторичными поражения миокарда известной природы (при ИБС, артериальной гипертензии, микседеме, некоторых системных заболеваниях и т.д.). Последние при наличии дилатации камер сердца называют вторичными кардиомиопатиями. Особенно трудной иногда бывает дифференциальная диагностика ДКМП с тяжёлым ишемическим поражением миокарда у относительно пожилых людей при отсутствии характерного болевого синдрома в виде стенокардии

При этом следует обращать внимание на наличие факторов риска атеросклероза, наличие атеросклеротического поражения аорты и других сосудов, но решающим могут быть данные коронарографии, позволяющей исключить стенозирующее поражение коронарных артерий. Тем не менее благодаря позитронной эмиссионной томографии миокарда появилась возможность очень точной дифференциальной диагностики между ДКМП и ишемической кардиомиопатией

Найти ближайшую к вам клинику

Детская поликлиника

400074 г. Волгоград, ул. Козловская, 33
понедельник-пятница с 8.00 до 20.00
суббота с 09.00 до 18.00
воскресенье c 9.00 до 14.00

Клиника на Невской

400087, г. Волгоград, ул. Невская, 13а
понедельник-пятница
с 08.00 до 12.00 медицинские осмотры;
с 12.00 до 18.00 оформление справок;
с 14.00 до 16.00 выдача заключений
суббота — с 09.00 до 14.00
воскресенье-выходной

Клиника на Ангарской

400049 г. Волгоград, ул. Ангарская, 13л
понедельник-пятница с 08.00 до 20.00 )
суббота-воскресенье с 08.00 до 20.00

Клиника на Кубанской

400131 г. Волгоград, ул. Кубанская, 15а
понедельник-пятница с 7.00 до 20.00
суббота с 07.30 до 19.00
воскресенье с 08.00 до 18.00

Вторичные кардиомиопатии сердца

В эту группу объединены патологии, причины возникновения которых кроются в физических и химических нарушениях в организме, провоцирующих изменения в сердечной мышце.

• Алкогольная кардиомиопатия является следствием воздействия на миокард этанола, составляющего основу спиртных напитков. В итоге в миокарде появляется жировая ткань.

• Тиреотоксическая вызывается нарушением функции эндокринной системы, отсутствием лечения при тиреотоксикозе. Одно из частых проявлений – дисгормональная кардиомиопатия в период полового созревания или при гормональной терапии.

• Токсическая — ещё один вид вторичной кардиомиопатии, связанный с воздействием на ткани сердца различных ядовитых веществ: лития, кобальта и др. Они вызывают воспаления и микроинфаркты.

• Стрессовая сопровождается снижением сокращений миокарда и его слабостью вследствие эмоциональных, психических воздействий, потрясений.

• Диабетическая появляется при диагнозе «сахарный диабет» и ведет к биохимическим изменениями в миокарде, накоплению различных полисахаридов.

Прогнозы при каждом виде вторичной кардиомиопатии зависят от успешности лечения не только самой патологии, но и заболеваний, ставших ее причиной: сахарного диабета, тиреотоксикоза, алкогольной зависимости и др. Это чрезвычайно сложные случаи, однако при профессиональном подходе длительность жизни пациента может быть максимально увеличена.

Аномалия Эбштейна

В норме крепление септальных створок митрального и трикуспидального
клапана на одном уровне, при аномалии Эбштейна эта дистанция увеличена
до 1,4-3,2 см, трикуспидальное отверстие (фиброзное кольцо) сохраняется
в нормальной позиции. Смещенные створки трикуспидального клапана в
правый желудочек делят его на две части: атриализированную (порция
правого желудочка между фиброзным кольцом и смещенными створками)
и собственно полость правого желудочка. Порок сочетается со вторичным
ДМПП или открытым овальным окном (рис.112).

Рис.112.

Аномалия Эбштейна
(схема).

Рис.113.

Аномалия Эбштейна.
Открытое овальное
окно.

ЭхоКГ критерии

Одномерная ЭхоКГ:

1. Замедленное закрытие трикуспидального клапана (свыше
   0,03 с).
2. Увеличение экскурсии передней створки трикуспидального
   клапана.
3. Одновременная визуализация двух атриовентрикулярных
   клапанов.
4. Пологий EF наклон передней створки трикуспидального
   клапана.
5. Задержка закрытия трикуспидального клапана.

Двухмерная ЭхоКГ:

1. Смещение септальной створки в полость правого желудочка
   в проекции 4-камер с верхушки (более 20 мм у взрослых и 15 мм у детей)
   (рис.113).
2. Наличие атриализированной порции правого желудочка
   (дистанция между смещенным клапаном и трикуспидальным кольцом).
3. Дилатация правого атриовентрикулярного отверстия.
4. Визуализация открытого овального окна или ДМПП (наблюдается
   в 85% случаев).

1. Выявляет недостаточность трикуспидального клапана.
2. Оценка величины легочной гипертензии.
3. Определение сопутствующих аномалий (ДМПП, открытое
   овальное окно).

Правый желудочек

Функциональная анатомия правого желудочка

Объем правого желудочка у новорожденных составляет 8,5-11 см3,
у детей первого года жизни — 13-20 см3, в 7-9 лет — 28-40 см3,
к 18 годам достигает 150-225 см3. У новорожденных и детей до
1 года длина правого желудочка составляет 4,3-6,2 см, ширина 2,1-3,2
см, у 7-12 летних детей длина желудочка увеличивается до 5-7,2 см,
ширина — до 2-3,5 см. К 18 годам длина правого желудочка достигает
7,3-9,2 см, ширина — 3-5 см. Толщина свободной стенки правого желудочка
у детей до 1 года равна 0,1-0,16 см, к 6 годам она возрастает до 0,2
см, а к 12 годам достигает 0,32 см. Полость правого желудочка имеет
выраженную трабекулярность, при этом основания сосочковых мышц располагаются
в толще трабекул.

Одномерная эхокардиография правого желудочка

Приточный отдел правого желудочка изучают в I стандартной позиции,
отточный в IV позиции. Поперечный размер правого желудочка по данным
эхометрии не соответствует анатомическому поскольку ультразвуковой
луч пересекает полость желудочка в зоне соответствующей 1/3 максимального
поперечного диаметра сферы. Толщина свободной стенки правого желудочка
в одномерном и двухмерном изображении обычно больше, чем анатомическая
из-за выраженной трабекулярности полости. Нормальные значения полости
правого желудочка и толщины его свободной стенки представлены в таблицах
5, 8, 15.

Семиотика правого желудочка

Дилатация правого желудочка

1. Идиопатическая дилатация легочной артерии.
2. Врожденное отсутствие клапана легочной артерии.
3. Частичное отсутствие перикарда.
4. Дефект межпредсердной перегородки (первичный, вторичный).
5. Аномальный дренаж легочных вен (частичный, тотальный).
6. Аномалия Эбштейна (имеется в виду увеличение атриализированной
   порции желудочка).
7. Недостаточность трикуспидального клапана.
8. Недостаточность клапана легочной артерии.
9. Фистула правой коронарной артерии в правый желудочек.
10. Врожденное отсутствие клапана легочной артерии.
11. Опухоль правого желудочка.
12. Синдром гипоплазии левого желудочка.
13. Транспозиция магистральных сосудов.
14. Легочная гипертензия (первичная, вторичная).
15. Миокардит.
16. Застойная сердечная недостаточность.
17. Рестриктивная кардиомиопатия.
18. Изменение позиции сердца (ротация правого желудочка
    кпереди).

Уменьшение полости правого желудочка

1. Атрезия трикуспидального клапана.
2. Тампонада перикарда.
3. Атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой
   перегородкой.
4. Концентрическая гипертрофия правого желудочка.
5. Аневризма межжелудочковой перегородки.
6. Сдавление правого желудочка объемным образованием
   средостения.
7. Изменение позиции сердца (ротация правого желудочка
   кзади).

Гипертрофия свободной стенки правого желудочка
(увеличение толщины стенки более 3 — 5 мм)

1. Стеноз легочной артерии (инфундибулярный, клапанный,
   надклапанный, стеноз левой или правой ветви легочной артерии).
2. Легочная гипертензия (первичная, вторичная).
3. Рестриктивная кардиомиопатия.
4. Опухоль правого желудочка.
5. Тетрада Фалло.
6. Транспозиция магистральных сосудов.
7. У новорожденных, рожденных от матерей,страдающих
   диабетом.
8. Гипертрофическая кардиомиопатия с обструкцией выходного
   тракта правого желудочка.

Дополнительные эхосигналы в полости правого желудочка

1. Аномальные мышечные пучки.
2. Опухоли правого желудочка (чаще рабдомиомы).
3. Разрыв аневризмы синуса Вальсальвы в полость правого
   желудочка.
4. Аневризма межжелудочковой перегородки.
5. Тромб в правом желудочке.

Двухмерная эхокардиография правого желудочка

Правый желудочек визуализируют во взаимно перпендикулярных осях сканирования:
приточную порцию — в проекции 4-х камер с верхушки и поперечном парастернальном
сечении; отточную — в парастернальной проекции выходного тракта
правого желудочка и поперечном сечении на уровне магистральных сосудов.

Объемная перегрузка правого желудочка

1. Дилатация правого желудочка.
2. Парадоксальное движение межжелудочковой перегородки
   (см) (при наличии легочной гипертензии может не определяться).
3. Увеличение экскурсии передней створки трикуспидального
   клапана.
4. Систолическое трепетание трикуспидального клапана.
5. Уменьшение амплитуды и скорости открытия передней
   створки митрального клапана.

Гипертрофия правого желудочка

1. Увеличение толщины свободной стенки правого желудочка
   более 5 мм.
2. Гипертрофия (правосторонняя) межжелудочковой перегородки.
3. Повышенная трабекулярность полости правого желудочка.

Причины кардиомиопатий первичных и вторичных

В зависимости от причин различают первичную и вторичную кардиомиопатию. Причины первичного заболевания разделяются на 3 группы.

• Врожденные развиваются еще на этапе закладки тканей миокарда у эмбриона из-за вредных привычек матери, нарушений питания, стрессов.
• Приобретенные являются следствием воздействия вирусов, нарушения обменных веществ, ядовитых веществ.
• Смешанные комбинируют одну или несколько вышеуказанных причин.

Нередко встречается первичная кардиомиопатия у детей. Она может быть не только врожденной, но и приобретенной под воздействием причин, приводящих к нарушению развития клеток миокарда.

Вторичное заболевание развивается вследствие воздействия внутренних или внешних факторов, другой патологии. К таковым относят:

• накопление клетками различных патологических включений;
• лекарственные препараты, в частности отдельные противоопухолевые;
• алкоголь в больших количествах и при длительном употреблении;
• нарушения обмена веществ в миокарде в результате эндокринных патологий;
• неправильное питание, ожирение, сахарный диабет, болезни ЖКТ;
• длительные диеты, вызывающие недостаток витаминов и питательных веществ. 

В России смертность по причине вторичной кардиомиопатии – чрезвычайно распространенное явление. А так как сами причины очень разнообразны, то в каждом отдельном случае необходимо качественное и профессиональное обследование.

Двойное отхождение магистральных сосудов от правого желудочка

При этом пороке легочная артерия и аорта сообщаются с правым желудочком,
ДМЖП обеспечивает выход из левого желудочка. Классифицируют порок
в зависимости от положения межжелудочкового дефекта и наличия или
отсутствия легочного стеноза (рис.124).

I тип ДОС с подаортальным ДМЖП

• А. без стеноза легочной артерии
• Б. со стенозом легочной артерии

II тип ДОС с подлегочным ДМЖП

• А. без стеноза легочной артерии (аномалия Тауссиг-Бинга)
• Б. со стенозом легочной артерии.

Рис.124.

Двойное отхождение
магистральных
сосудов от правого
желудочка, дефект
межжелудочковой
перегородки.

ЭхоКГ критерии

Одномерная ЭхоКГ:

1. Отсутствие переднего продолжения.
2. Отсутствие заднего продолжения.
3. Перерыв эхосигнала от межжелудочковой перегородки.
4. Гипертрофия правого желудочка.
5. Уменьшение полости левого желудочка.

Двухмерная эхоКГ:

1. Визуализация двух параллельных магистральных сосудов, отходящих
   от правого желудочка (задним сосудом является легочная артерия).
2. Определение локализации ДМЖП: подаортальный, подлегочный,
   под обоими магистральными сосудами, отдаленный от магистральных сосудов.
3. Подтверждение наличия или отсутствия стеноза легочной
   артерии.

1. Определение систолического градиента между левым
   и правым желудочком.
2. Определение систолического градиента между аортой
   и правым желудочком.
3. Определение систолического градиента между легочной
   артерией и правым желудочком.

Атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой

При этом пороке отсутствует сообщение между стволом легочной артерии
и правым желудочком, выживание возможно при наличии ОАП или ДМПП.

ЭхоКГ критерии

Одномерная ЭхоКГ:

1. Дилатация аорты.
2. Дилатация левого желудочка и левого предсердия.
3. Уменьшение выходного отдела правого желудочка.
4. Усиление эхосигнала от эндокарда правого желудочка.
5. Невозможность визуализации клапана легочной артерии.
6. Дилатация правого предсердия (особенно при сопутствующей
   недостаточности трикуспидального клапана).
7. Гипертрофия межжелудочковой перегородки.
8. Уменьшение экскурсии трикуспидального клапана.

Двухмерная ЭхоКГ:

1. Гипоплазия правого желудочка.
2. Гипоплазия правого атриовентрикулярного отверстия.
3. Гипоплазия или атрезия легочной артерии, створки
   клапана легочной артерии не визуализируются.
4. Дефект межпредсердной перегородки.
5. Открытый артериальный проток.

1. Атрезия легочной артерии с ДМЖП.
2. Синдром гипоплазии правого желудочка.

Общий артериальный ствол

При этом пороке от основания сердца отходит один сосуд, который обеспечивает
системное, коронарное и легочное кровоснабжение.

Существует 4 типа порока (классификация K. Collett, J Edwards):

1 тип — легочные артерии отходят от задней или латеральной
стенки трункуса коротким общим стволом (рис.118),

2 тип — легочные артерии отходят от задней стенки
трункуса раздельно,

3 тип — легочные артерии отходят от латеральных стенок трункуса
раздельно, гипоплазированы,

4 тип — нет пульмональных артерий, легочная циркуляция осуществляется
через бронхиальные артерии.

Рис.118.

Общий артериальный
ствол 1 тип.
Дефект
межжелудочковой
перегородки.
Дефект межпред-
сердной перегородки.
Левосторонняя дуга
аорты.

ЭхоКГ критерии

Одномерная ЭхоКГ:

1. Широкий магистральный сосуд, диаметр которого обычно
   больше 4 см (отличительный признак от тетрады Фалло).
2. Отсутствие переднего продолжения.
3. Отсутствие заднего продолжения (при преимущественном
   отхождении трункуса от правого желудочка, при отхождении от левого
   желудочка — заднее продолжение сохранено).
4. Перерыв сигнала от межжелудочковой перегородки (дефект
   МЖП).
5. Недостаточность клапана трункуса (см недостаточность
   аортального клапана).
6. Дилатация левого предсердия.
7. Невозможность визуализации второго (легочного) полулунного
   клапана.
8. Диастолическое трепетание передней створки митрального
   клапана (при недостаточности клапана трункуса).

Двухмерная ЭхоКГ:

1. В поперечном сечении на уровне магистральных сосудов
   виден один большой магистральный сосуд.
2. Визуализация дефекта межжелудочковой перегородки
   в продольном сечении.
3. Визуализация места отхождения легочных артерий от
   трункуса из надгрудинного доступа.

Допплер-ЭхоКГ:

1. Определение величины регургитантного потока при
   недостаточности клапана трункуса.
2. Турбулентный поток крови через дефект межжелудочковой
   перегородки с определением градиента и правожелудочкового давления.

1. Тетрада Фалло.
2. Транспозиция магистральных сосудов.

Используемые источники

1. Williams B, Mancia G, Spiering W, et al. 2018 Practice Guidelines for the management of arterial hypertension of the European Society of Hypertension and the European Society of Cardiology: ESH/ESC Task Force for the Management of Arterial Hypertension. J Hypertens 2018;36(12):2284-309.
2. Kawel-Boehm N, Maceira A, Valsangiacomo-Buechel ER, et al. Normal values for cardiovascular magnetic resonance in adults and children. J Cardiovasc Magn Reson 2015;17:29.
3. The Task Force for the Diagnosis and Management of Hypertrophic Cardio myopathy of the European Society of Cardiology (ESC). 2014 ESC Guidelines on diagnosis and management of hypertrophic cardiomyopathy. Europ Heart J 2014;35:2733–79.
4. Беленков Ю.Н., Привалова Е.В., Каплунова В.Ю. Гипертрофическая кардиопатия. М., 2011.
5. Olivotto I, Girolami F, Ackerman MJ, et al. Myofilament protein gene mutation screening and outcome of patients with hypertrophic cardiomyopathy. Mayo Clin Proc 2008;83:630–8.
6. Беленков Ю.Н., Привалова Е.В., Каплунова В.Ю., Фомин А.А. Гипертро фи ческая кардиомиопатия, особенности течения при длительном наблюдении. Терапевтический архив 2008;80(8):18-25. .
7. Ommen SR, Maron BJ, Olivotto I, et al. Long-term effects of surgical septal myectomyon survival in patients with obstructive hypertrophic cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol 2005;46:470–6.
8. Spirito P, Pelliccia A, Proschan MA, et al. Morphology of the «athlete’s heart»assessed by echocardiography in 947 elite athletes representing 27 sports. Am J Cardiol 1994;74(8):802-6.
9. Мухин Н.А., Моисеев В.С., Моисеев С.В. и др. Диагностика и лечение бо лез ни Фабри. Клин фармакол тер 2013;22(2):11-20. .
10. Моисеев С.В. Поражение сердца при болезни Фабри: как заподозрить, диаг ностировать и лечить? Клин фармакол тер 2012;21(3):72-7. .
11. Orteu CH, Jansen T, Lidove O, et al. Fabry disease and the skin: data from FOS, the Fabry outcome survey. Br J Dermatol 2007;157:331-7.
12. Моисеев С.В., Исмаилова Д.С., Моисеев А.С. и др. Вихревидная кератопатия (cornea verticillata) при болезни Фабри. Терапевтический архив 2018;12:17-22. .
13. Germain DP, Weidemann F, Abiose A, et al.; on behalf of the Fabry Registry. Analysis of left ventricular mass in untreated men and in men treated with agalsidase-beta: data from the Fabry Registry. Genet Med 2013;15(12):958-65.
14. Donnelly JP, Hanna M. Cardiac amyloidosis: An update on diagnosis and treatment. Cleve Clin J Med 2017;84(12 Suppl 3):12-26.
15. Patel AR, Kramer CM. Role of cardiac magnetic resonance in the diagnosis and prognosis of nonischemic cardiomyopathy. JACC Cardiovasc Imaging 2017;10(10 Pt A):1180–93.
16. Wechalekar AD, Gillmore JD, Hawkins PN. Systemic amyloidosis. Lancet 2016; 387:2641-54.
17. Рамеев В.В. Современные методы диагностики и лечения транстиретинового наследственного амилоидоза. Manage pain 2018;1:20-4. .
18. Gillmore JD, Maurer MS, Falk RH, et al. Nonbiopsy diagnosis of cardiac transthyretin amyloidosis. Circulation 2016;133:2404–12.

Кардиомиопатия: симптомы

Вы можете не заметить симптомы этого заболевания, так как зачастую они не выражены явно, а в ряде случаев становятся заметными уже осложнения. Однако если кардиомиопатия сердца уже проявила себя, не заметить ее сложно.

• При сильной физической нагрузке вы чувствуете одышку и нехватку воздуха.
• Появляется длительная ноющая боль в груди.
• Заметны слабость, головокружение.
• Постоянные отеки ног, расстройства сна, частые предобморочные состояния.

Эти симптомы говорят о нарушениях сокращения сердца и проблемах с его кровоснабжением. Немедленно обращайтесь к кардиологу при первых их появлениях!

Диагностика гипертрофической кардиомиопатии

• Электрокардиография: признаки гипертрофии левого желудочка.
• Эхокардиография: позволяет определить степень гипертрофии миокарда, оценить состояние систолической и диастолической функции миокарда, размеры полости левого желудочка.
• Рентгенография органов грудной клетки.
• Эндомиокардиальная биопсия: применяется при недостаточной информативности клинических и инструментальных данных.
• Генетическое исследование: выявляет характерные мутации генов контролирующих синтез сократительных белков миокарда.

Наиболее информативным является эхокардиографическое исследование.

Методы лечения гипертрофической кардиомиопатии

Существует целый ряд методов лечения гипертрофической кардиомиопатии. Выбор будет зависеть от риска для пациента и тяжести состояния.

Лекарственные средства помогают частично устранить обструкцию и расслабить сердечные мышцы. К ним относятся антиаритмические препараты и бета-блокаторы. Пациент также может получать антикоагулянты, такие как варфарин, для снижения риска образования тромбов.

Процедура, известная как этаноловая абляция, включает в себя инъекцию алкоголя в артерию, которая ведет к пораженному участку сердца. Это вызывает небольшой контролируемый сердечный приступ, известный как локализованный инфаркт миокарда. Процедура может помочь облегчить симптомы и уменьшить обструкцию.

Дефибрилляторная терапия может предотвратить сердечную смерть у пациентов с высоким риском.

Желудочковая стимуляция с помощью кардиостимулятора может помочь сокращению левого желудочка.

Операция на сердце

Хирургическая миэктомия — это сложная операция на открытом сердце, при которой удаляется часть гипертрофированной мышцы и устраняется любая преграда. Хирургическая миэктомия оказалась успешной при лечении гипертрофической кардиомиопатии с низким уровнем смертности менее 1%.

Трансплантация сердца

Трансплантация сердца также известна как пересадка сердца. Она включает в себя замену больного сердца здоровым сердцем недавно умершего донора. Это крайняя мера, используемая, когда все другие методы лечения оказались безуспешными.

Статья на тему: Что такое синдром Нунан?

Тетрада Фалло

Порок включает 4 компонента:

• стеноз легочной артерии
• дефект межжелудочковой перегородки
• декстрапозиция аорты
• гипертрофия правого желудочка.

Наиболее важны 2 компонента этого порока: стеноз легочной артерии
и дефект межжелудочковой перегородки. Стеноз легочной артерии может
быть инфундибулярным, на уровне клапана, легочного ствола или в субинфундибулярной
зоне. Наиболее характерно сочетание клапанного и инфундибулярного
стенозов. Декстрапозиция аорты может быть в различной степени выраженности.
Дефект межжелудочковой перегородки конотрункальный. Гипертрофия правого
желудочка вторична и возникает в результате обструкции выходного тракта.
Правосторонняя дуга аорты наблюдается в 20-30 % (рис.114).

Рис.114.

Тетрада Фалло:
дефект межжелудочковой
перегородки. Клапанный
и инфундибулярный
стеноз легочной артерии.
Гипертрофия правого
желудочка.
Дефект межпредсердной
перегородки (схема).

Рис.115.

Тетрада Фалло:
аорта «верхом» над
межжелудочковой
перегородкой.
Большой дефект
перегородки.

Рис.116.

Тетрада Фалло.

ЭхоКГ критерии

Одномерная ЭхоКГ:

1. Отсутствие переднего продолжения.
2. Дилатация аорты.
3. Декстрапозиция аорты (расположение передней стенки
   аорты и межжелудочковой перегородки на разной глубине).
4. Гипертрофия передней стенки правого желудочка.
5. Гипертрофия межжелудочковой перегородки.
6. Уменьшение диаметра легочной артерии.
7. Уменьшение левого предсердия.

Двухмерная ЭхоКГ:

1. Непосредственная визуализация дефекта межжелудочковой
   перегородки, смещения аорты и ее дилатации в парастернальной проекции
   длинной оси (рис.115).
2. Непосредственная визуализация стеноза легочной артерии,
   места его локализации и степени выраженности.

Допплер-ЭхоКГ:

1. Турбулентный поток через дефект межжелудочковой
   перегородки.
2. Турбулентный поток в стволе легочной артерии более
   1,1 м/с.

1. Общий артериальный ствол.
2. Атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой
   перегородки.