Коарктация аорты

Этиология

В большинстве случаев аневризма имеет атеросклеротическое или сифилитическое происхождение.

В связи с успехами в лечении сифилиса и удлинением срока жизни людей атеросклероз становится главной причиной аневризмы аорты. По сводным данным, сифилитическая аневризма составляла в 1892—1928 годы 77%, а в 1943—1953 годы — только 49% всех аневризм аорты, тогда как частота атеросклеротической аневризмы возросла соответственно с 9 до 27% .

Частота аневризмы аорты в целом уменьшается: если в 1892—1928 годы аневризмы встречались в 4,36 % аутопсий, то в 1943—1953 годы они отмечены в 3,43% всех вскрытий (Бриндли и Стембридж). Частота сифилитических аневризм аорты, выраженная в процентах к общему числу вскрытий, убыла с 0,63% в 1934—1939 годы до 0,24% в 1948—1957 годы, а частота атеросклеротических — возросла соответственно с 0,38 до 0,78% .

Поскольку сифилитическая аневризма локализуется преимущественно в грудной аорте, а атеросклеротическая — в брюшной, соотношение числа аневризм брюшной и грудной аорты в какой-то степени отражает уменьшение этиологической роли сифилиса в развитии аневризмы аорты. По данным Манилья и Грегори (R. Maniglia, J. Gregory), это соотношение до 1920 года равнялось в среднем 1:5, а к 1950 году оно составляло уже 1:2,2; по данным Скромак (S. Skromak) с соавторами, частота аневризмы брюшной аорты возросла с 10—16% в 1903—1905 годы до 30% в 1952 году.

Видно ли аневризму головного мозга на МРТ?

Магнитно-резонансная томография подразумевает послойное сканирование рассматриваемой анатомической зоны для получения снимков шагом от 1 мм. Метод безопасен, разрешен для применения у детей и беременных. МРТ базируется на явлении ядерно-магнитного резонанса, свойственного тканям, насыщенным жидкостью. 

При проведении обычной томографии головы получают детальные изображения мозговых структур. Для более тщательного исследования артерий применяют ангиографию. Сочетание стандартной МРТ и сосудистого режима позволяет получить максимум сведений о состоянии головного мозга и информативно относительно аневризм диаметром от 3 мм.

Ангиорежим основан на эффекте протекания жидкости. В постоянно движущейся крови ядерно-магнитного резонанса не происходит, поэтому сигнал от сосудов отличается от такового у намагниченных тканей. Компьютерная программа, по сути, исключает артерии из изображения. Это позволяет оценить топографию, размеры и проходимость последних. 

Аневризматическое расширение сосудов головного мозга на М-скане (указано стрелкой)

На сканах МРТ видны сосуды разного диаметра. Аневризма головного мозга будет выглядеть, как утолщение по ходу артерии. Метод позволяет выявить тромбы внутри аневризматического мешка и дать более точные прогнозы относительно состояния пациента. 

Вопрос о том, показывает ли МРТ аневризму головного мозга, чаще возникает при диагностике небольших выпячиваний. Дилатация малого диаметра или необычной локализации действительно может остаться незамеченной. При подозрении на васкулярную патологию рентгенологи рекомендуют повторить исследование с контрастом. В качестве усилителя используют препараты гадолиния. Это безопасные соединения. Средства на основе гадолиния не взаимодействуют с тканями организма человека, выводятся почками в неизмененном виде в течение 6-12 часов.  Контрастирование позволяет более четко визуализировать крупные артерии и изучить сосуды небольшого диаметра. 

Использование усилителя практически не имеет ограничений. Контрастирование не применяют у детей, беременных женщин, при наличии заболеваний печени и почек в терминальной стадии. Время сканирования при использовании усилителя увеличивается в 2 раза, так как по сути выполняют два обследования — нативное и после внутривенного введения препарата гадолиния.

Если человек относится к группе риска по аневризме и имеет неврологическую симптоматику, МР-томографию головы часто дополняют рентгеновскими методами исследования сосудов.

Гигантская аневризма (указана цифрой 1) средней мозговой артерии на МР-снимке

Диагностика зависит от мощности оборудования, опыта и навыков врача, который расшифровывает снимки. Для получения точных результатов, сосуды мозга лучше исследовать в специализированных центрах, располагающих высокопольными томографами с напряженностью магнитного поля от 1,5 Тл. 

Другие животные

Все амниоты устроены примерно так же, как и люди, хотя и имеют ряд индивидуальных вариаций. Однако у рыб есть два отдельных сосуда, называемых аортами. Вентральной аорты несет де-кислородом кровь от сердца к жабры ; часть этого сосуда образует восходящую аорту у четвероногих (остальная часть образует легочную артерию ). Вторая, дорсальная аорта, переносит насыщенную кислородом кровь от жабр к остальной части тела и гомологична нисходящей аорте четвероногих. Две аорты соединены несколькими сосудами, по одному через каждую из жабр.
У земноводных также сохраняется пятый соединительный сосуд, так что аорта имеет две параллельные дуги.

Осложнения

Одно из наиболее распространенных и опасных осложнений АА – формирование аневризмы аорты. Это выпячивание в стенке сосуда, которое со временем под давлением тока крови разрывается, и в результате обширного внутреннего кровоизлияния пациенты в большинстве случаев погибают. Главная опасность аневризмы аорты – ее бессимптомное течение, затрудняющее диагностику.

В результате нарушения кровоснабжения головного мозга может возникнуть инсульт (как ишемический, так и геморрагический), который, в свою очередь, ведет к нарушениям речевой функции, парезам и параличам, летальному исходу.

Еще одно опасное осложнение АА – тромбоз мезентериальных артерий, обеспечивающих кровоснабжение органов брюшной полости. Возникающие участки омертвения кишечника из-за недостаточного кровоснабжения способствуют быстрому развитию перитонита.

При тромбозе брюшной аорты в области ее разветвления нарушается кровоснабжение нижних конечностей, что может быть чревато развитием гангрены ног.

Существует также риск инфаркта миокарда, который может произойти в результате эмболии (закупорки) коронарных сосудов оторвавшейся атероматозной бляшкой.

Пациенты с заболеваниями сердечно-сосудистой системы относятся к группе высокого риска – у них осложнения, связанные с атеросклерозом, возникают особенно часто.

Диагностика аневризмы аорты

В диагностике аневризм аорты наибольшее значение имеют так называемые визуализационные методики (УЗИ, МРТ, КТ, АГ).   В восходящем отделе аорты ,  её дуге и в брюшном отделе   можно   обнаружить  аневризму  ультразвуковыми методами (УЗИ). Для диагностики аневризмы нисходящего (грудного) отдела  аорты необходимы рентгеновские  методы (рентгенография, компьютерная томография). Для установления окончательного диагноза и выбора метода лечения выполняются контрастные методы исследования. В настоящее время  оптимальным методом диагностики, дающим наиболее полную информацию о локализации, протяженности, диаметре аневризмы и ее отношении к близлежащим органам является мультиспиральная компьютерная томография — аортография.

Строение аорты и ее ветвей

Аорта — самый большой непарный артериальный сосуд большого круга кровообращения. Аорту подразделяют на три отдела: восходящую часть аорты, дугу аорты и нисходящую часть аорты, которая в свою очередь делится на грудную и брюшную части.

Восходящая часть аорты выходит из левого желудочка позади левого края грудины на уровне третьего межреберья; в начальном отделе она имеет расширение — луковицу аорты(25-30 мм в поперечнике) .

В месте расположения клапана аорты на внутренней стороне аорты имеется три синуса. Каждый из них находится между соответствующей полулунной заслонкой и стенкой аорты. От начала восходящей части аорты отходят правая и левая венечные артерии. Восходящая часть аорты лежит позади и отчасти справа от легочного ствола, поднимается вверх и на уровне соединения 2 правого реберного хряща с грудиной переходит в дугу аорты (здесь ее поперечник уменьшается до 21-22 мм).

Дуга аорты поворачивает влево и назад от задней поверхности 2 реберного хряща к левой стороне тела 4 грудного позвонка, где переходит в нисходящую часть аорты.

В этом месте имеется небольшое сужение — перешеек. К передней полуокружности аорты с правой и левой ее сторон подходят края соответствующих плевральных мешков. К выпуклой стороне дуги аорты и к начальным участкам отходящих от нее крупных сосудов (плечеголовной ствол, левые общая сонная и подключичная артерии) прилежит спереди левая плечеголовная вена, а под дугой аорты начинается правая легочная артерия, внизу и чуть левее — бифуркация легочного ствола.

Сзади дуги аорты находится бифуркация трахеи. Между нагнутой полуокружностью дуги аорты и легочным стволом или началом левой легочной артерии имеется артериальная связка. В этом месте от дуги аорты отходят тонкие артерии к трахее и бронхам.

От выпуклой полуокружности дуги аорты начинаются три крупные артерии: плечеголовной ствол, левая общая сонная и левая подключичная артерии.

Нисходящая часть аорты — это наиболее длинный отдел аорты, проходящий от уровня 4 грудного позвонка до 4 поясничного, где она делится на правую и левую общие подвздошные артерии; это место называется бифуркацией аорты.

Нисходящую часть аорты в свою очередь подразделяют на грудную и брюшную части.

Грудная часть аорты находится в грудной полости в заднем средостении. Верхний участок ее расположен впереди и слева от пищевода. Затем на уровне 8-9 грудных позвонков аорта огибает пищевод слева и уходит на его заднюю поверхность. Справа от грудной части аорты располагаются непарная вена и грудной проток, слева к ней прилежит париетальная плевра, у места перехода ее в задний отдел левой медиастинальной плевры.

В грудной полости грудная часть аорты отдает парные париетальные ветви; задние межреберные артерии, а также висцеральные ветви к органам заднего средостения.

Брюшная часть аорты, являясь продолжением грудной части аорты, начинается на уровне 12 грудного позвонка, проходит через аортальное отверстие диафрагмы и продолжается до уровня середины тела 4 поясничного позвонка. Брюшная часть аорты располагается на передней поверхности тел поясничных позвонков, левее срединной линии; лежит забрюшинно .

Справа от брюшной части аорты находятся нижняя полая вена, кпереди -поджелудочная железа, горизонтальная (нижняя) часть двенадцатиперстной кишки и корень брыжейки тонкой кишки. Брюшная часть аорты отдает парные париетальные ветви к диафрагме и к стенкам брюшной полости, а сама непосредственно продолжается в тонкую срединную крестцовую артерию.

Висцеральными ветвями брюшной части аорты являются чревный ствол, верхняя и нижняя брыжеечные артерии (непарные ветви) и парные — почечные, средние надпочечниковые и яичниковые артерии.

Правая и левая венечные артерии (см. выше);

Патологическая анатомия, патогенез

Рис. 1. Гигантская сифилитическая аневризма аорты

По механизму развития аневризмы подразделяют на истинные (aneurisma verum), связанные с нарушением нормальной структуры стенки аорты, ложные (aneurisma spurium), представляющие собой пери-аортальную гематому, и расслаивающие. Аневризмы бывают диффузные и ограниченные. Первые выглядят как значительное расширение просвета аорты разной длины, иногда до 10 см, веретенообразной или цилиндрической формы. Ограниченные аневризмы представляют собой очаговые выпячивания стенки аорты мешковидной, ладьевидной, воронкообразной формы. Величина их различная, до размера головы ребенка (рис. 1). Входное отверстие аневризмы овальной или щелевидной формы с ровными краями, имеет малые размеры или равно диаметру аневризмы.

Рис. 2. Атеросклеротическая аневризма брюшной аорты с пристеночным тромбозом

Встречаются множественные, обычно мешковидные аневризмы; возможны варианты комбинированных аневризм на одном участке аорты. Внутренняя поверхность аневризмы редко остается гладкой, обычно она бугристая, со вторичными атеросклеротическими и гиперпластическими изменениями, покрыта тромбами (рис. 2), которые могут целиком заполнить небольшую аневризму. Окраска на эластин выявляет участие структур стенки аорты в формировании аневризмы. Соединительнотканный каркас и мышечные элементы стенки аорты могут резко обрываться на границе с аневризмой и замещаться рубцовой тканью. Лишь в стенке небольших аневризм остаются истонченные эластические волокна. В старых аневризмах внутренний слой формируется заново с образованием эластических волокон. Наружный слой состоит из соединительной ткани с наличием лимфоцитарных инфильтратов.

Сифилитические аневризмы являются закономерным исходом сифилитического мезаортита, сохраняют его морфологические черты, имеют чаще мешковидную, реже веретенообразную форму.

Большие аневризмы восходящей аорты и ее дуги вызывают узуру грудины и прилежащих частей ребер, сдавление левого возвратного гортанного нерва (с картиной паралича левой голосовой связки), плечевого сплетения, крупных шейных нервов, симпатических шейных узлов, верхней доли левого легкого, трахеи, крупных бронхов с явлениями бронхита.

Аневризмы грудной аорты часто ведут к узуре позвонков с картиной поперечного миелита от сдавления спинного мозга, изредка возможно сдавление пищевода.

При резко выраженном атероматозе аорты с атрофическими и деструктивными изменениями средней оболочки создаются предпосылки для расширения аорты в виде диффузной ее аневризмы. Ложные травматические аневризмы представляют собой пери- и параортальную гематому. В процессе уплотнения и организации фибрина формируется фиброзная стенка с расположенными вокруг инфильтратами из лимфоидных и гистиоцит арных клеток. В дальнейшем развиваются эластические волокна, разрастается интима и эндотелий, выстилающий мешок преимущественно около «шейки» аневризмы.

Микотические эмболические аневризмы аорты возникают при септическом язвенном аортите (см.) в случаях sepsis lenta, когда локализация инфицированных тромбов на интиме вызывает некротические и воспалительные процессы в стенке. Не исключена возможность эмболии vasa vasorum. При быстром разрушении стенки формируется небольшая аневризма со склонностью к разрыву, однако известно и хроническое течение таких аневризм. Аррозионные аневризмы развиваются вследствие перехода воспаления из очагов гнойного периостита, туберкулезного спондилита и лимфаденита на стенку аорты с разрушением наружной и части средней оболочки и выпячиванием оставшихся слоев наружу. В их стенке обнаруживают туберкулезные грануляции, казеозные массы.

Веретенообразная аневризма аорты, наблюдается в области артериальной связки. Аневризма синусов аорты локализуется чаще в правом синусе, тонкая стенка которого служит продолжением septum membranaceum, в связи с чем возможен прорыв в правый желудочек.

Причины расширения аорты

Врожденные системные заболевания соединительной ткани: синдром Марфана, Элерса – Данлоса,   вызванные генетическими изменениями,  при которых стенка аорты имеет неправильное строение,  способны стать причиной развития аневризмы.

Приобретенные заболевания, вызывающие аневризматическое изменение стенки аорты: чаще всего это  — атеросклероз. Около 80% всех осложненных аневризм аорты —  аневризмы, вызванные атеросклеротическим  процессом, который приводит  к ослаблению стенки сосуда,  и невозможности  выдерживать нормальное кровеносное давление, а как следствие — к  расширению её.

Реже  аневризма  аорты  развивается  при воспалительных заболеваниях, вызванных внешними агентами (сифилис, грибковая инфекция, туберкулез) или  при аутоиммунных заболеваниях (неспецифический аортоартериит).

Функция

Анатомия основной аорты: восходящая аорта, брахиоцефальный ствол, левая общая сонная артерия, левая подключичная артерия, перешеек аорты, дуга аорты и нисходящая грудная аорта

Аорта снабжает весь системный кровоток, что означает, что все тело, за исключением респираторной зоны легкого , получает кровь из аорты. В целом, ветви восходящей аорты снабжают сердце; ветви от дуги аорты питают голову, шею и руки; ветви от грудной нисходящей аорты кровоснабжают грудную клетку (исключая сердце и респираторную зону легкого); и ветви от брюшной аорты поставить живот . Таз и ноги получают кровь из общих подвздошных артерий.

Кровоток и скорость

Пульсирующий характер кровотока создает пульсовую волну , которая распространяется вдоль артериального дерева , а на бифуркациях отраженных волн отскока вернуться к полулунным клапанам и происхождению аорты. Эти возвратные волны создают отображаемую на кривой аортального давления во время сердечного цикла, поскольку эти отраженные волны давят на аортальный полулунный клапан . С возрастом аорта становится жесткой, так что пульсовая волна распространяется быстрее, а отраженные волны быстрее возвращаются к сердцу до закрытия полулунного клапана, что повышает кровяное давление. Жесткость аорты связана с рядом заболеваний и патологий, и неинвазивные измерения пульсовой волны являются независимым показателем гипертонии . Измерение скорости пульсовой волны (инвазивно и неинвазивно) — это способ определения жесткости артерии . Максимальную скорость в аорте можно обозначить как V _max или, реже, как AoV _max .

Среднее артериальное давление (САД) является самым высоким в аорте, и САД снижается в кровотоке от аорты к артериям, артериолам, капиллярам, ​​венам и предсердию. Разница между давлением в аорте и правом предсердии определяет кровоток в кровотоке. Когда левый желудочек сокращается, чтобы заставить кровь поступать в аорту, аорта расширяется. Это растяжение дает потенциальную энергию, которая поможет поддерживать артериальное давление во время диастолы , поскольку в это время аорта пассивно сокращается. Этот эффект Уиндкессел из больших упругих артерий имеет важные последствия биомеханических. Эластичная отдача помогает сохранить энергию бьющегося сердца и смягчить пульсирующую природу, создаваемую сердцем. Аортальное давление является самым высоким в аорте и становится менее пульсирующим и более низким, поскольку кровеносные сосуды делятся на артерии, артериолы и капилляры, так что поток газов и обмена питательными веществами медленный и плавный.

Прогноз

При своевременно начатом лечении прогноз сифилитического аортита благоприятен; он в значительной мере определяется степенью недостаточности аортального клапана и степенью кардиосклероза, связанного с сужением венечных артерий.

Наиболее частое и тяжелое осложнение сифилитического аортита — аневризма аорты (см.).

При различных формах бактериального аортита заболевание может осложниться тромбоэмболией, бактериальной эмболией, разрывом аорты.

Особенно неблагоприятен прогноз атеро-язвенного аортита, заканчивающегося, как правило, разрывом аорты. Разрыв аорты нередко наблюдается также при бактериально-эмболическом аортите и при аортите вследствие перехода воспалительного процесса с окружающих органов и тканей.

Прогноз аллергического аортита зависит от характера основного заболевания и локализации воспаления по длине аорты. При ревматическом аортите прогноз благоприятный, поскольку перечисленные изменения подвергаются по мере выздоровления обратному развитию, оставляя после себя в ряде случаев склеротические изменения аорты.

Поражение аорты при облитерирующем тромбангиите наблюдается обычно при тяжелом, не поддающемся лечению варианте тромбангиита. При синдроме Такаясу прогноз неблагоприятен, хотя описываются случаи 10—20-летней длительности заболевания. Неблагоприятен прогноз аортита и при гигантоклеточном артериите. Больные погибают от нарушений мозгового кровообращения или инфаркта миокарда через 1—2 года после появления симптомов заболевания. Инфаркт миокарда чаще обусловлен сопутствующим атеросклерозом венечных артерий сердца.

Для всех форм аортита прогноз улучшается при раннем применении эффективного лечения основного заболевания.

Клиническое значение

• Аневризма аорты — микотическая, бактериальная (например, сифилис ), старческая, генетическая, связанная с пороком клапанов сердца
• Коарктация аорты — предуктальная , постпротоковая
• Расслоение аорты
• Стеноз аорты
• Аортит , воспаление аорты, которое проявляется при травмах, инфекциях и аутоиммунных заболеваниях.
• Атеросклероз
• Синдром Элерса-Данлоса
• Синдром Марфана
• Травма , такая как травматический разрыв аорты , чаще всего грудная и дистальнее левой подключичной артерии и часто приводит к быстрому смертельному исходу.
• Транспозиция магистральных сосудов , см. Также правостороннюю транспозицию магистральных артерий и лево-транспозицию магистральных артерий.

Этиология:

• Воспалительные поражения: ревматизм, системная склеродермия, аортоартериит.
• Дегенеративные процессы: миксоматозная дегенерация.
• Атеросклероз.
• Инфекционные процессы: инфекционный эндокардит.
• Врожденная патология: двустворчатый аортальный клапан.

Отмечается тенденция к увеличению частоты инволюционных (дегенеративно-атеросклеротических) причин аортального стеноза, что привело к увеличению возрастных пациентов старше 60-65 лет, нуждающихся в хирургической коррекции аортального порока.

При врожденном или ревматическом поражении клапана отмечается длительный латентный период без клинических проявлений. Летальность и риск осложнений существенно увеличиваются с появлением симптомов заболевания. При стенокардии, обмороках и проявлениях сердечной недостаточности, обусловленной систолической дисфункцией левого желудочка средняя продолжительность жизни 5, 3 и 2года соответственно. При бессимптомном течении риск внезапной смерти невелик (даже при тяжелом аортальном стенозе), тогда как при наличии симптомов 15 – 20% больных умирают внезапно.

Методы лечения аневризмы аорты

Основной метод лечения аневризмы любого отдела аорты — это хирургический. Смысл метода заключается в замене расширенного участка аорты с целью предотвращения его дальнейшего растяжения и разрыва.  Для замены аорты используются два способа — эндоваскулярный (внутрисосудистый) метод с использованием специального  внутрисосудистого протеза (стент-графта), и открытая операция -протезирование аорты.

Для каждого метода имеются свои показания, и каждому из них присущи свои преимущества и недостатки.

Преимущества хирургического метода заключаются в его универсальности, то есть возможности исправления всех нарушений, связанных с аневризмой аорты, вне зависимости от отдела и характера поражения. Например, при аневризме восходящего отдела аорты и поражении аортального  клапана проводят  протезирование аорты, аортального клапана в сочетании с коронарным шунтированием.

Для проведения операции на восходящем отделе аорты и ее дуге необходимо применение искусственного кровообращения, системной гипотермии и зачастую — полной остановки кровообращения. 

Показания к оперативному лечению

• поперечный размер аневризмы, 
• темп роста аневризмы;
• формирование осложнений данного заболевания. 

Для каждого отдела аорты существует пограничный предел поперечного размера аорты, после достижения которого  риск разрыва аорты статистически достоверно увеличивается. Так, для восходящего и брюшного отдела аорты  опасным в плане разрыва является поперечный диаметр аневризмы  5 см, для грудного отдела аорты — 6 см. Если диаметр аневризмы увеличивается более чем на 6 мм за 6 мес, то это тоже является показанием к операции. Угрожающими в плане разрыва и расслоения аорты являются также мешковидная форма аневризмы и расширения аорты меньше того диаметра, который является показанием для операции, но сопровождающиеся  болями в месте  расширения и нарушениями функций предлежащих органов. Расслоения и свершившиеся разрывы аневризм  являются абсолютными показаниями к экстренной операции.

Скорость прогрессирования поражения аортального клапана:

• легкий аортальный стеноз (площадь отверстия аортального клапана -1.2 – 2 см2) становится тяжелым, требующим протезирования аортального клапана, за 10 лет – у 10% больных, за 25 лет – у 38%;
• при умеренном бессимптомном аортальном стенозе (площадь отверстия аортального клапана – 0.75 – 1.2 см2) протезирование аортального клапана через 10 лет требуется в 25% случаев;
• бессимптомный тяжелый аортальный стеноз (площадь отверстия аортального клапана < 0,75 см2) обычно прогрессирует быстрее; у 30 – 40% больных в течение 2-х лет появляются симптомы и возникает потребность в протезировании аортального клапана.

Мерцательная аритмия, аортальная недостаточность (спонтанная или вызванная инфекционным эндокардитом), митральная недостаточность и острый инфаркт миокарда ускоряют декомпенсацию.

При неосложненном течении аортального стеноза характерная аускультативная картина: систолический шум в точке Боткина и на основании сердца справа, проводится на сосуды шеи, ослабление 2-го тона за счет аортального компонента. Интенсивность систолического шума может уменьшаться при развитии систолической дисфункции левого желудочка и не является критерием тяжести порока. Часто течение аортального стеноза осложняется патологией митрального клапана («митрализация»).