Als

ALS hastalığı ileri evresi

ALS’nin seyri her hastada farklı şekilde olur. Güçsüzlük zamanla başladığı bölümden diğer uzuvlara, dil ve yutak kaslarına yayılır. Bütün vücutta kaslarda erime ve güçsüzlük nedeniyle hastanın günlük yaşam aktivitesi kısıtlanabilir.

Hasta tek başına iş göremeyebilir. Yataktan dahi kalkamayabilir. Bu nedenle hastanın yanında mutlaka bir bakımveren olması gerekir. Konuşma problemlerine bağlı iletişim güçlüğü gelişebilir. Solunum ve beslenme yetersizliği oluştuğunda hastanede tıbbi yardım alması, solunum cihazına bağlanması gerekebilir.

ALS hastaları ne kadar yaşar?

Şikayetlerin ortaya çıkmasından sonra beklenen yaşam süresi ortalama 2,5-3,5 yıldır. 5 hastadan biri 5 yıldan fazla, 10 hastadan biri ise 10 yıl yaşar.

Stephen Hawking ve ALS hastalığı

Ünlü fizikçi Stephen Hawking 21 yaşında üniversite öğrencisi iken yakalandığı ALS hastalığı ile 55 sene mücadele ettikten sonra 76 yaşında aramızdan ayrıldı. Sadece fizik alanındaki müthiş başarılarıyla değil aynı zamanda tıp literatüründe en uzun yaşayan ALS hastası olarak da tarihe geçti. Bilim adamları bu durumun nedenini tam olarak bilemeseler de birkaç tahminde bulunabiliyorlar. Ünlü fizikçinin bu hastalığa genç yaşta yakalanmış olmasının, hayata bağlılığının ve kaliteli ekipmanlar kullanmasının uzun yaşam süresinde etkili olabileceğini savunuyorlar.

Осложнения

Вакуумный стимулятор

БАС, как хроническое прогрессирующее заболевание, вызывает проблемы с дыханием у большинства пациентов. Они вызваны поражением 3 различных групп мышц: вдыхательные и выдыхательные мышцы и мышцы горла/гортани (бульбарная мускулатура).

Последствия поражения вдыхательных мышц, главной мышцы диафрагмы — является недостаточная вентиляция легких (альвеолярная гиповентиляция). В результате уровень углекислого газа в крови увеличивается, а содержание кислорода в крови снижается.

Слабость мышц выдоха — в первую очередь брюшных мышц — приводит к ослаблению кашляющего импульса. Существует опасность накопления секреции в дыхательных путях с частичным полным их закрытием (ателектаз) или вторичной инфекцией в результате колонизации плохо вентилируемых компонентов легких бактериями.

У пациентов с боковым амиотрофическим склерозом регулярно слабый приступ кашля, если поражены одна или несколько групп мышц, описанных выше. Последствия — накопление секреций в дыхательных путях, инфекции, одышка и удушье.

ALS hastaları için öneriler ve uyarılar

Hastalığınız ile ilgili ne tür sorunlar yaşayabileceğinizi doktorunuzdan öğrenin ve buna yönelik önlemler alın. Doktorun önerilerine mutlaka uyun.
Kilo kaybını azaltmak için düzenli olarak yemek yemeye çalışın. Hasta yemeğini kendi yiyemiyorsa bakımveren bu konuda yardımcı olmalıdır. Yutma güçlüğü varsa sıvı verilirken dikkat edilmeli, yumuşak ve küçük boyutlu gıdalar hazırlanmalıdır.
Solunum yetmezliği ihtimaline karşı derin nefes alamama, öksürük veya düşük ses tonu gibi belirtilere dikkat edin. Solunum egzersizleri öğrenip yapın.
Yatağa bağımlı hastalarda bası yarası gelişmemesi için yatak içerisindeki pozisyon iki saatte bir değiştirilmeli, yatak çarşafları kuru ve gergin olmalıdır.
ALS hastaları ilerleyen evrelerde kendi bakımlarını yapamayabilir. Bu nedenle bakımveren, hastanın hijyenini sağlamalı, kolay giyilen kıyafetler tercih edilmelidir.
Hastanın sosyal iletişimini artıracak ortamlar hazırlanmalıdır. Konuşamamaya bağlı oluşan iletişim probleminin hastanın sosyal ortamını engellememesi için gerekli önlemler alınmalı, yardımcı ekipmanlar kullanılmalıdır.
Hastanın ev ortamı günlük aktiviteler için uygun hale getirilmelidir. Ayrıca bknz:> ALS

Kaynaklar ve Referanslar:

1- Amyotrophic Lateral Sclerosis, 2- What is amyotrophic lateral sclerosis?,3- What is ALS?

Дифференциальный диагноз

От подострого и хронического полиомиелита (см.) амиотрофический боковой склероз отличается наличием спастических парезов, от сирингомиелии (см.) — прогредиентностью, отсутствием диссоциированных расстройств чувствительности и нарушений трофики. При опухоли спинного мозга имеет место нарушение чувствительности, в цереброспинальной жидкости — белковоклеточная диссоциация. При атрофиях мышц сифилитического происхождения имеется указание на сифилис в анамнезе, положительные серологические реакции, наблюдается благоприятное течение и успех от специфического лечения. От наследственных заболеваний мышц амиотрофический боковой склероз отличается быстрым течением, наличием спастических двигательных расстройств. Клещевой энцефалит в позднем периоде имеет доброкачественное течение, улучшение наступает в результате лечения. Имеются основания многие спорадические случаи амиотрофического бокового склероза отнести к группе медленных инфекций нервной системы. В ряде случаев, подозрительных на амиотрофический боковой склероз, необходимо проводить дифференциальный диагноз с шейной миелопатией при остеохондрозе позвоночника (см. Остеохондроз).

Прогноз неблагоприятен; смерть наступает от паралича дыхательного центра.

Музыкальные шоу и танцы

При воспроизведении записанной музыки для владельцев LP с 33 об / мин и 45 синглов доступность громких и глубоких басов была ограничена способностью стилуса для записи фонографа отслеживать канавку. В то время как некоторые поклонники Hi-Fi решили эту проблему, используя другие источники воспроизведения, такие как магнитофонные проигрыватели, которые были способны передавать точные, естественно глубокие басы из акустических источников, или синтетические басы, не встречающиеся в природе, с популярными Появление компакт-кассеты в конце 1960-х годов сделало возможным добавлять в записи более низкочастотный контент. К середине 1970-х годов для записи диско, регги, даба и хип-хопа использовалось 12 виниловых синглов, которые позволяли «увеличить громкость басов»; диджеи танцевальных клубов играли эти записи в клубах с сабвуферами для достижения «физических и физических качеств». эмоциональные «реакции танцоров.

В начале 1970-х ранние диско- ди-джеи искали более глубокие басы для своих танцевальных мероприятий. Дэвид Манкузо нанял звукорежиссера Алекса Рознера для разработки дополнительных сабвуферов для его танцевальных дискотек, а также «массивов твитеров» для «усиления высоких и низких частот в подходящие моменты» на его частных подпольных вечеринках в The Loft

Спрос на усиление суб-баса в 1970-х годах был обусловлен важной ролью «мощного басового барабана» в диско по сравнению с роком и поп-музыкой; чтобы обеспечить этот более глубокий диапазон, была добавлена третья точка кроссовера от 40 Гц до 120 Гц (с центром на 80 Гц). На дискотеке Paradise Garage в Нью-Йорке , которая работала с 1977 по 1987 год, были «специально спроектированные« суб-басовые »динамики», разработанные учеником Алекса Рознера, звукорежиссером Ричардом («Диком») Лонгом, которые назывались «Леван Хорнс» ( в честь постоянного ди-джея Ларри Левана ).

К концу 1970-х сабвуферы использовались в звуковых системах танцевальных залов, чтобы можно было играть «тяжелую танцевальную музыку», которую мы «слышим не ушами, а всем телом». В клубе Лонг использовал четыре басовых рожка Levan, по одному в каждом углу танцпола, чтобы создать «тактильное и тактильное качество» суб-баса, которое вы могли бы почувствовать своим телом. Чтобы преодолеть недостаток суббасовых частот на диско-записях 1970-х (суббасовые частоты ниже 60 Гц были удалены во время мастеринга), Лонг добавил в свою систему генератор субгармонических тонов DBX 100 «Boom Box», чтобы синтезировать субгармонические субгармоники от 25 Гц до 50 Гц. -бас от 50 до 100 Гц на пластинках бас. В начале 1980-х Лонг разработал звуковую систему для танцевального клуба Warehouse с «огромными стеками сабвуферов», которые создавали «глубокие и интенсивные» басовые частоты, которые «пронизывают вашу систему» и «все тело», что позволяет любителям клуба «интуитивно прочувствовать» миксы домашней музыки ди-джеев .

Бригада устанавливает звуковую систему, включая большие басовые басы, на Ямайке в 2009 году.

Глубокие тяжелые басы занимают центральное место в музыкальных стилях Ямайки, таких как даб и регги . На Ямайке в 1970-х и 1980-х годах звукорежиссеры для звуковых систем в стиле регги начали создавать корпуса для сабвуферов «под заказ», добавляя пену и настраивая корпуса для достижения «богатого и четкого звучания динамика ниже 100 Гц». Звукорежиссеры, разработавшие «фирменный звук с тяжелыми басами» систем звукоусиления, были названы «заслуживающими такого же признания за звучание ямайской музыки, как и их более известные кузены-продюсеры». Звукорежиссеры Stone Love Movement (команда звуковой системы), например, модифицировали сложенные рупорные сабвуферы, которые они импортировали из США, чтобы получить звук с фазоинвертором, который соответствовал бы местным предпочтениям аудитории танцевального зала, поскольку был обнаружен немодифицированный сложенный рупор. быть «слишком агрессивным» по звучанию и «недостаточно глубоким для ямайских слушателей».

В ямайской культуре звуковых систем есть «басы для низких и высоких частот» в «высоких сваях», которые «доставляются на больших грузовиках» и устанавливаются бригадой «боксеров», а затем устанавливаются и регулируются звукорежиссером. в процессе, известном как «натягивание», все для создания «звука музыки регги, которую вы буквально можете почувствовать, когда она исходит из этих больших динамиков». Бригады звуковых систем проводят соревнования « звуковое столкновение », где каждая звуковая система настраивается, а затем две команды пытаются превзойти друг друга.

ALS hastalığı teşhisi

ALS tanısı; iyi alınmış hasta öyküsü ve nöroloji muayenesi bulgularına göre koyulur. Hastalık pek çok kas ve sinir hastalığı ile karışabildiği için ek tetkiklerin yapılması gerekir. ALS kesin tedavisi olmadığı için tedavi edilebilir hastalıklara ait ipuçları dikkatle incelenir.

Tıbbi öykü: Hastanın şikayetlerinin süresi, risk faktörleri, aile öyküsü ve başka hastalıkları olup olmadığı değerlendirilir.
Fizik muayene: Tek tek kas gücü muayenesi yapılır. Dil dahil tüm vücut kasları kas erimesi açısından değerlendirilir. Kaslarda seyirme olup olmadığı bakılır ve refleks çekici testi yapılır. Kişinin konuşması, nefes alması, yutma fonksiyonu değerlendirilir.

Elektromiyografi (EMG): Kaslarda kasılmayı kontrol eden sinirlerin elektriksel aktivitesini kaydeder. Sinir iletim çalışmalarında incelenecek sinirle ilişkili kas veya deri bölgesi üzerine elektrotlar yerleştirilir ve kasa giden sinirler elektrik ile uyarılarak kayıt alınır. Ayrıca incelenen kasa elektriği iletebilen iğneler batırılarak kas hareketsizken ve kasılırken inceleme yapılır. Hastalar genellikle işlemi rahatsız edici ve ağrılı bulabilmektedir. EMG’de saptanacak ayırt edici bulgular hem ALS hastalığının hem de ayırıcı tanıda olan diğer hastalıkların tespitinde önemlidir.
Diğer yöntemler: ALS başka hastalıklarla karışabileceğinden gerekli durumlarda kan ve idrar testleri, beyin, beyin sapı ve omuriliğin manyetik rezonans görüntülemesi (MR), genetik testler, beyin-omurilik sıvısından iğne yardımıyla örnek alınması işlemi (lomber ponksiyon) ve kas biyopsisi yapılabilir.

Каким должно быть лечение?

К сожалению, медицина сегодня не может предложить эффективную терапию против этого недуга. Как можно побороть болезнь БАС? Лечение должно быть направлено в первую очередь на замедление течения патологии. Для этих целей используются следующие мероприятия:

специальный массаж конечностей;
при отказе дыхательной мускулатуры назначается искусственная вентиляция легких;
в случае развития депрессивного состояния рекомендуются транквилизаторы и антидепрессанты. В каждом конкретном случае препараты назначаются в индивидуальном порядке;
суставные боли купируются нестероидными противовоспалительными средствами («Финлепсин»);
сегодня специалисты предлагают всем пациентам препарат «Рилузол». Он обладает доказанным действием и представляет собой ингибитор высвобождения так называемой глутаминовой кислоты. При попадании в организм препарат уменьшает повреждение нейронов. Однако даже это средство не способно полностью вылечить больного, оно лишь замедляет течение болезни БАС;
для облегчения движения пациента используются специальные приспособления (трости, кресла) и воротники для полной фиксации шеи.

Симптомы

Клинические проявления миастении зависят от формы заболевания.

Симптомы, характерные для генерализованной формы:

Преходящая мышечная слабость

Это первый признак, на который обращает внимание заболевший. Сначала слабость в мышцах беспокоит в вечернее время или после длительной физической работы

Потом миастения прогрессирует, и объем посильной нагрузки значительно снижается.
Нарушается работа всей поперечно-полосатой мускулатуры. Не могут в полную силу работать мышцы рук и ног, шеи, туловища.
Поражаются мимические мышцы.
На фоне общей мышечной вялости сухожильные, а также периостальные рефлексы сохранены.
Затрудненное дыхание, одышка в силу слабости дыхательной мускулатуры.
Невозможность самообслуживания, потребность в постоянной посторонней помощи в виду выраженной мышечной слабости.

Симптомы, характерные для глазной формы:

Птоз (или опущение век), диплопия («двоение в глазах»), косоглазие. Все эти симптомы обусловлены слабостью глазодвигательных мышц.
Трудности при глотании, так как у пациента с миастенией поражаются мышцы глотки.
Меняется голос, появляются нотки гнусавости, речь становится замедленной и неясной. Распознать эти признаки можно при продолжительном общении с пациентом. Зачастую во время длительной беседы за счет повышенной мышечной утомляемости возникают и нарастают речевые нарушения.

Сложность диагностики миастении связана с тем, что вышеперечисленные симптомы могут появляться и пропадать. Наиболее выражено они проявляются, когда человек занимается спортом, длительно читает или работает за компьютером. То есть в те моменты, когда поперечнополосатые мышцы задействованы больше всего. Ведь даже поддержание определенной позы или чтение требуют постоянного напряжения определенных групп мышц.

При отсутствии адекватного лечения существует риск не только инвалидизации, но и смерти. В то время, когда уровень развития медицины не позволял проводить длительную искусственную вентиляцию легких, от миастении умирали 8 из 10 заболевших. При обнаружении тревожных симптомов миастении, необходимо записаться на прием к . При необходимости специалист направит на обследование и подберет эффективную терапию.

Клиническая картина

Первыми предвестниками заболевания могут быть болезненные мышечные спазмы (крампи) и/или фасцикуляции (мышечные подергивания), возникающие в мышцах конечностей и туловища.

Симптомы болезни развиваются асимметрично, чаще первыми в патологический процесс вовлекаются руки в виде неловкости и быстрой утомляемости при выполнении мелких движений пальцами, особенно, в холодное время года, позже присоединяется похудание кистей, западение первого межпальцевого промежутка, сглаженности и уплощения тенара и гипотенара, появляются фасцикуляции (мышечные подергивания), формируются смешанные парезы, когда на фоне атрофий выявляются высокие рефлексы, патологические знаки, нарушения тонуса. Реже заболевание дебютирует слабостью в ногах с развитием нижнего вялого парапареза с восходящим течением.

В современной литературе выделяют следующие формы БАС в зависимости от первичного уровня поражения цереброспинальной оси: бульбарная, шейно-грудная (реже грудная и шейная), пояснично-крестцовая, высокая и первично-генерализованная.

Шейно-грудная форма – наиболее распространенная, встречается 32-44%, чаще у мужчин, в начале заболевания развивается смешанный парез в руках, постепенно присоединяется слабость в ногах с формированием спастического парапареза.

При пояснично-крестцовой форме БАС (32-40%) слабость дебютирует с мышц ног с постепенным прогрессированием и восходящим вовлечением верхних конечностей.

Бульбарная форма встречается в 25% случаев и чаще у женщин. Заболевание начинается с нарушения речи, глотания, звучности голоса, позже присоединяется слабость и атрофии конечностей.

Первично-генерализованная форма (диффузная) – редкая форма, развивается у 3-9% пациентов, наиболее злокачественная форма одновременно поражает мотонейроны на нескольких уровнях в дебюте болезни. Характерна быстрая генерализация процесса и появление признаков дыхательной недостаточности. Формируется вялый асимметричный тетрапарез.

Высокая форма развивается у 4% пациентов, мужчины болеют несколько чаще 1,5:1, в клинике ведет симптомокомплекс поражения центрального мотонейрона: спастический тетрапарез, псевдобульбарный синдром, рефлексы орального автоматизма, патологические стопные и кистевые знаки.

Как правило, функция глазодвигательных мышц и сфинктеров остается сохраненной, также не меняются и другие функции мозга.
Однако описаны нарушения в виде когнитивной дисфункции, отмечаемой в 20-50% случаев, в 5-15% развивается деменция лобно-височного типа.

How can I be involved in research?

National ALS Registry
The National ALS Registry is a program to collect, manage, and analyze data about people with ALS in the United States. Developed by the Center for Disease Control and Prevention’s Agency for Toxic Substances and Disease Registry (ATSDR), this registry establishes information about the number of ALS cases, collects demographic, occupational and environmental exposure data from people with ALS to learn about potential risk factors for the disease, and notifies participants about research opportunities. The Registry includes data from national databases as well as de-identified information provided by individuals with ALS. All information is kept confidential. People with ALS can add their information to the Registry by visiting www.cdc.gov/als.

Clinical trials
Many neurological disorders do not have effective treatment options. Clinical trials offer hope for many people and an opportunity to help researchers find better ways to safely detect, treat, or prevent disease. For information about finding and participating in a clinical trial, visit NIH Clinical Research Trials and You at www.nih.gov/health/clinicaltrials. For more information abuot finding clinical trials on ALS, visit www.clinicaltrials.gov. Use the search terms “amyotrophic lateral sclerosis” or “ALS AND (your state)” to locate trials in your area.

NIH NeuroBioBank
The NINDS supports the NIH NeuroBioBank, a collaborative effort involving several brain banks across the U.S. that supply investigators with tissue from people with neurological and other disorders. Tissue from individuals with ALS is needed to enable scientists to study this disorder more intensely. The goal is to increase the availability of, and access to, high quality specimens for research to understand the neurological basis of the disease. Prospective donors can begin the enrollment process by visiting https://neurobiobank.nih.gov/donors-how-become-donor/.

Cуть метода

В основе ЭНМГ лежит применение электрической стимуляции нерва с последующим анализом параметров вызванных потенциалов, регистрируемых с иннервируемой мышцы или нервного ствола. Стимуляция нерва в двух находящихся на определенном расстоянии друг от друга точках позволяет определить время, в течение которого волна возбуждения проходит между точками стимуляции. Таким образом вычисляется скорость проведения импульса по нервным волокнам.

Чаще всего данным методом исследуются срединный, локтевой, большеберцовый, малоберцовый, реже локтевой и седалищный нервы. В случаях, когда стимуляция нервов в двух точках затруднена (напр., мышечно-костный нерв руки, плечевое сплетение, бедренный нерв, лицевой, межреберный нервы), косвенное представление о СПИ можно получить с помощью измерения латентного периода М-ответа при однократном раздражении с одной точки.

ЭНМГ в МедикСити

По снижению амплитуды М-ответа при повторной электрической стимуляции нерва можно судить о наличии нервно-мышечной утомляемости. Диагностическим критерием миастенического синдрома является наличие прогрессирующего снижения амплитуды М-ответа (феномена декремента) при частоте стимуляции от 30 до 50 имп/с. Также в исследовании нервно-мышечного утомления применяются фармакологические тесты.

Скорость проведения импульса (СПИ) зависит от многих параметров, в первую очередь от диаметра и степени миелинизации нервного волокна, возраста пациента, времени суток, воздействия лекарственных препаратов. СПИ также различна на разных участках нерва.

СПИ прямо пропорциональна диаметру волокна: выраженная в метрах в секунду, она в 6 раз превышает диаметр волокна, выраженный в микрометрах. Однако, учитывая, что ствол нерва составляют волокна с разным диаметром и разной степенью миелинизации, данное соотношение не является абсолютным.

Symptoms

Signs and symptoms of ALS vary greatly from person to person, depending on which neurons are affected. Signs and symptoms might include:

Difficulty walking or doing normal daily activities
Tripping and falling
Weakness in your leg, feet or ankles
Hand weakness or clumsiness
Slurred speech or trouble swallowing
Muscle cramps and twitching in your arms, shoulders and tongue
Inappropriate crying, laughing or yawning
Cognitive and behavioral changes

ALS often starts in the hands, feet or limbs, and then spreads to other parts of your body. As the disease advances and nerve cells are destroyed, your muscles get weaker. This eventually affects chewing, swallowing, speaking and breathing.

There’s generally no pain in the early stages of ALS, and pain is uncommon in the later stages. ALS doesn’t usually affect your bladder control or your senses.

Показания к ЭНМГ

Состояния, при которых необходимо проводить ЭНМГ:

туннельные синдромы;
невропатии;
радикулопатия (при остеохондрозе и болях в спине);
плексопатии;
сахарный диабет (для выявления полинейропатии нижних и верхних конечностей);
БАС, болезнь мотонейрона.

Перед проведением процедуры необходимо сообщить врачу, не имплантирован ли вам искусственный водитель ритма сердца, не принимаете ли вы какие-либо препараты, влияющие на нервную систему (например, мышечные релаксанты) и антикоагулянты, поскольку это может отразиться на результатах исследования. Возможно, врач попросит вас приостановить прием некоторых препаратов на несколько дней перед исследованием.

В течение 3 часов перед исследованием рекомендуется не курить, а также не употреблять в пищу продукты, содержащие кофеин (кофе, чай, кола, шоколад).

ALS hastalığı belirtileri

Kol ve bacak kasları başta olmak üzere tüm kaslarda güçsüzlük
Yürümede zorluk, sendeleme ve düşme
Normal günlük işleri yaparken zorlanma (kalem tutmada zorluk, bardak taşımada zorluk, düğme iliklemede zorluk vb.)
Konuşma güçlüğü
Çiğneme ve yutma güçlüğü
Nefes alıp vermede zorluk
Kas krampları
Kaslarında seğirme
Kas sertliğinde azalma
Kontrol edilemeyen gülme ve ağlama atakları
Yorgunluk, halsizlik

Başlangıç belirtileri her hastada aynı olmaz. Genellikle Bir kolda veya bacakta güçsüzlük ve incelme hastanın fark ettiği ilk belirti olur. Bazı hastalarda ise, konuşma veya yutma güçlüğü şeklinde başlar.

ALS belirtileri kişiden kişiye değişebilir.

ALS hastalığı ileri evre belirtileri

Solunum kaslarının tutulmasınına bağlı soluk alıp vermede zorluk
Kas güçsüzlüğüne bağlı yorgunluk
Yemek yemede azalma ve kilo kaybı
Kas kramplarının verdiği rahatsızlığa bağlı uyumada zorluk

Hastalığın erken evrelerinde idrar torbası ve bağırsak işlevleri etkilenmez, göz hareketleri normaldir. İleri dönemlerdeyse idrar yapmada zorluk ve çok nadir olarak göz hareketlerinde bozukluk olabilir. Hastalığın ilerleyen dönemlerinde bile duyu kusuru olmaz. Eğer bu belirtiler diğer belirtilere göre ön planda ise başka hastalıklar araştırılmalıdır.

Лечение стволовыми клетками

Во многих европейских странах пациентам с БАС сегодня проводят лечение собственными стволовыми клетками, что также позволяет замедлить развитие недуга. Такого рода терапия направлена на улучшение первичных функций головного мозга. Стволовые клетки, трансплантированные в область повреждения, восстанавливают нейроны, улучшают снабжение мозга кислородом и способствуют появлению новых кровеносных сосудов.

Выделение самих стволовых клеток и их непосредственная трансплантация, как правило, проводятся в амбулаторных условиях. После терапии пациент еще 2 суток находится в больнице, где специалисты наблюдают за его состоянием.

Во время самой процедуры клетки вводятся в спинномозговую жидкость посредством люмбальной пункции. Вне организма им не дают самостоятельно размножаться, а реимплантация осуществляется только после детальной очистки.

Важно заметить, такого рода терапия позволяет существенно замедлить болезнь БАС. Фото пациентов через 5-6 месяцев после процедуры наглядно доказывают данное утверждение

Избавиться полностью от болезни она не поможет. К сожалению, зафиксированы и такие случаи, когда лечение вовсе не дает никакого эффекта.

Стадии развития бокового амиотрофического склероза

На основании многолетнего изучения БАС в НИИ неврологии Российской АМН раньше выделяли пять этапов развития болезни: продромальный, первые (локальные) признаки болезни, развернутая стадия, финальная стадия и этап продленной жизни . Сейчас принято пользоваться шкалой стадирования заболевания Королевского колледжа в Лондоне.

Она учитывает один из трех уровней пирамидного тракта:

руки — слабость, гипотрофии, изменение тонуса, повышение или снижение рефлексов;
ноги — слабость, гипотрофии, изменение тонуса, повышение или снижение рефлексов;
бульбарные нарушения — дизартрия, слюнотечение, гипотрофия языка, фасцикуляции мышц языка, повышение подбородочного рефлекса.

Для подсчета количества вовлеченных уровней следует оценить симптомы поражения трех регионов (наличие как минимум одного из симптомов указывает на вовлечение соответствующего уровня).

Различают следующие стадии болезни:

стадия 1 — вовлечение одного уровня пирамидного тракта, например только рук;
стадия 2 — вовлечение двух уровней пирамидного тракта, например рук и ног;
стадия 3 – вовлечение трех уровней пирамидного тракта — рук, ног и бульбарных нарушений;
стадия 4а — наличие показаний к гастростоме (вне зависимости от наличия гастростомы);
стадия 4б — наличие показаний к неинвазивной вентиляции (вне зависимости от наличия вентиляции).

Таким образом, на четвертую стадию заболевания переходит пациент, у которого на любой стадии заболевания появляются показания для установки гастростомы (снижение массы тела на 10% и/или невозможность полноценно есть ртом) или показания к вспомогательной вентиляции легких (жизненная емкость легких ниже 50% или 80% в сочетании с симптомами гиповентиляции: ортопноэ, одышкой при нагрузке, избыточной дневной сонливостью).

Большинство людей с БАС умирают от дыхательной недостаточности обычно в течение трех-пяти лет с момента появления первых симптомов. Однако около 10% людей с БАС живут до десяти лет, 5% — до 20 лет . В настоящее время нет лекарства от БАС и нет эффективного лечения, чтобы остановить или обратить вспять прогрессирование болезни.

Декремент-тест

Исследование и анализ состояния большинства крупных нервов конечностей обычно не вызывает сложностей. Оценка состояния сплетений и нервных корешков более сложна, ведь, как рассказывалось выше, они образуются из множества периферических нервов, и возникает необходимость исследовать почти каждый из них.

Для диагностики заболеваний нервно-мышечного синапса используется метод ритмической стимуляции или «декремент-тест». При выполнении декремент-теста нерв стимулируется несколько раз (обычно пять) с высокой частотой стимулов (около 1 в секунду), мышца вынуждена сократиться пять раз подряд за пять секунд. Если синапс функционирует нормально, то все пять раз импульс от нерва вызывает сокращение мышцы с одинаковой силой. Если синапс поврежден – мышца с каждым разом сокращается слабее. Разумеется – это очень упрощенное разъяснение сути ритмической стимуляции (декремент-теста).