Расслаивающая аневризма аорты

Патофизиология

Кровь проникает в интиму и попадает в медийный слой.

Как и все другие артерии, аорта состоит из трех слоев: интимы , среды и адвентиции . Интима находится в непосредственном контакте с кровью внутри сосуда и в основном состоит из слоя эндотелиальных клеток на базальной мембране ; среда содержит соединительную и мышечную ткань, а сосуд защищен снаружи адвентицией, состоящей из соединительной ткани.

При расслоении аорты кровь проникает в интиму и попадает в средний слой. Высокое давление разрывает ткань носителя вдоль ламинированной плоскости, разделяя внутренние две трети и внешнюю одну треть носителя. Это может распространяться по длине аорты на переменное расстояние вперед или назад. Расслоения, которые распространяются по направлению к бифуркации подвздошной кости (с током крови), называются антероградными расслоениями, а те, которые распространяются к корню аорты (противоположно току крови), называются ретроградными расслоениями. Начальный разрыв обычно находится в пределах 100 мм от аортального клапана , поэтому ретроградное расслоение может легко повредить перикард, что приведет к гемоперикарду. Антероградная диссекция может распространяться на всю подвздошную бифуркацию аорты, разрывать стенку аорты или реканализоваться во внутрисосудистый просвет, приводя к двойной стволовой аорте. Двуствольная аорта снижает давление кровотока и снижает риск разрыва. Разрыв приводит к кровоизлиянию в полость тела, и прогноз зависит от области разрыва. Возможны как забрюшинные, так и перикардиальные разрывы.

Гистопатологическое изображение расслаивающей аневризмы грудной аорты у пациента без признаков синдрома Марфана: поврежденная аорта была удалена хирургическим путем и заменена искусственным сосудом, окраской Victoria blue и окрашиванием HE.

Исходным событием при расслоении аорты является разрыв внутренней выстилки аорты. Из-за высокого давления в аорте кровь попадает в среду в месте разрыва. Сила крови, попадающей в среду, вызывает расширение разрыва. Он может распространяться проксимально (ближе к сердцу) или дистально (от сердца) или и то, и другое. Кровь проходит через среду, создавая ложный просвет (истинный просвет — это нормальный кровоток в аорте). Ложный просвет отделяется от истинного просвета слоем интимной ткани, известным как интимальный лоскут.

Подавляющее большинство расслоений аорты происходит из-за разрыва интимы в восходящей аорте (65%), дуге аорты (10%) или чуть дистальнее артериальной связки в нисходящей грудной аорте (20%).

Поскольку кровь течет по ложному просвету, это может вызвать вторичные разрывы интимы. Через эти вторичные разрывы кровь может снова войти в истинный просвет.

Хотя не всегда ясно, почему может произойти разрыв интимы, довольно часто это связано с дегенерацией коллагена и эластина , составляющих среду. Это известно как кистозный медиальный некроз и чаще всего ассоциируется с синдромом Марфана, а также с синдромом Элерса-Данлоса.

Примерно в 13% случаев расслоения аорты не обнаруживается признаков разрыва интимы. В этих случаях считается, что побуждающим событием является интрамуральная гематома (вызванная кровотечением в среде). Поскольку в этих случаях нет прямой связи между истинным просветом и ложным просветом, диагностика расслоения аорты с помощью затруднена, если причиной является интрамуральная гематома. Расслоение аорты, вызванное интрамуральной гематомой, следует лечить так же, как и расслоение интимы.

Классификация патологии

Существует несколько систем классификации расслоения аорты. Кардиохирургом Майклом де Бейки предложена система, основанная на анатомической локализации и протяженности поражения сосудистой стенки. Типы расслоения следующие:

• I тип – в патологический процесс вовлекаются восходящая часть, дуга и, часто, нисходящая часть аорты;

• II тип – поражается только восходящая аорта;

• III тип – расслоению подвергается нисходящая часть аорты:

 a – процесс ограничивается грудным отделом;

 b – процесс затрагивает и брюшной отдел.

Клиническая классификация, получившая название Стенфордской, разделяет два варианта:

• А – поражается восходящий отдел, независимо от локализации первоначального надрыва внутренней сосудистой оболочки;

• В – поражение не затрагивает восходящую часть, то есть, начинается ниже места отхождения левой подключичной артерии. 

По течению процесс расслоения аорты делят на острый и хронический. Хроническим принято считать расслоение, с начала которого прошло более 14 дней, или оно обнаружено случайно при отсутствии клинических проявлений. 

Осложнения

Во время радикальных операций и в ближайшем послеоперационном периоде наиболее тяжелые осложнения — кровотечение, падение артериального давления после включения в кровоток протеза, шок, сердечная и почечная недостаточность, тромбоз протеза и так далее. Общая летальность после резекции неосложненных аневризм варьирует от 10 до 15%, а при осложненных — до 60%.

В отдаленном периоде наиболее грозными осложнениями являются образование ложных аневризм по линии анастомозов и их пенетрация в просвет кишечника (при вмешательствах на брюшной аорте) и в просвет пищевода или бронхов (при вмешательстве на грудной аорте). В этих случаях показано повторное хирургическое вмешательство.

Успехи, достигнутые в хирургическом лечении аневризм, позволяют сохранить жизнь 70% больных.

См. также Аневризма расслаивающая.

Библиография: Бакулев А. Н. и Комаров Б. Д. Хирургическое лечение больных с аневризмой грудной аорты, Грудн. хир., № 1, с. 65, 1963; Петровcкиq Б. В. Некоторые вопросы хирургии аорты, Хирургия, № 10, с. 21, 1960; он же, О хирургическом лечении аневризм брюшной аорты, там же, № 9, с. 3, 1962; Покровский А. В. и Ермолюк Р. С. Диагностика аневризм брюшной аорты, Клин, хир., № 5, с. 27, 1967; Покровский А. В., Работников В. С. и Ермолюк Р. С. Хирургия аневризм брюшной аорты, Хирургия, № 12, с. 31, 1971; Углов Ф. Г. и Цакадзе Л. О. Хирургическое лечение аневризмы брюшной аорты,Вести, хир., т. 100, № 3, с. 18, 1968; Austen W. G. Management of thoracic aortic aneurysms, Proc. Joint meeting Amer. Coll. Surg. a. Dtsch. Gesellsch. Ghir., p. 67, В. а. о., 1969; Cooley D. A. a. De Bakey M. E. Resection of entire ascending aorta in fusiform aneurysm using cardiac bypass, J. Amer. med. Ass., v. 162, p. 1158, 1956; Cooley D. A. а. о. Aneurysm of the ascending aorta complicated by aortic valve incompetence, surgical treatment, J. cardiovasc. Surg. (Torino), v. 8, p. 1, 1967, bibliogr.; De Bakey M. E., Cooley D. A. a. Creech O. Surgical considerations of dissecting aneurysm of the aorta, Ann. Surg., v. 142, p. 586, 1955; Duhuost C. Cnirurgie des affections acquises de Paorte, de Parterie pulmonaire et de la veine cave, Handb. d. Thoraxchir., hrsg. v. E. Derra, Bd 2, S. 516, B. u. a., 1959, Bibliogr.; Heberer G. a. Giessler R. The treatment of abdominal aortic aneurysms, Proc. Joint meeting Amer. Coll. Surg. a. Dtsch. Gesellsch. Chir., p. 61, B. a. o., 1969; McAllister F. F. Abdominal aortic aneurysm, в кн.: Craft Surg., ed. by P. Cooper, v. 2, p. 729, Boston, 1964; Schatz I. J., Fairbairn J. F. a. Juergens J. L. Abdominal aortic aneurysms, Circulation, v. 26, p. 200, 1962; Spezielle Ghirurgie, hrsg. v. H. J. Serfling u. a., Lpz., 1971.

Симптомы заболевания

Как правило, заболевание протекает без симптомов. Аневризму в большинстве случаев выявляют случайно — в ходе проведения профилактического осмотра. Если симптомы проявляются, они выражены в области дуги аорты. К числу наиболее ярких признаков развития заболевания можно отнести:

• сильный храп;
• одышку, кашель;
• острая боль в груди;
• неприятные ощущения в процессе глотании.

В некоторых случаях могут проявиться индивидуальные признаки аневризмы сердечной аорты.

Диагностика заболевания

Диагностика заболевания начинается с посещения пациентом терапевта. При этом специалист собирает анамнез, проводит анализ имеющихся симптомов, после этого — направляет пациента к узкоспециализированному специалисту. Чтобы подтвердить диагноз, назначаются дополнительные лабораторные, а также аппаратные исследования:

• клинический, общий анализ мочи, крови: позволяют определить наличие патологий, которые влияют на дальнейшее развитие заболевания;
• эхокардиография: помогает определить вид, форму, размеры аневризмы;
• рентгенография: отображает увеличение сердца, отек легких.

В некоторых случаях для получения важных данных назначают МРТ сосудов сердца.

Записаться на приёмЗапишитесь на приём и получите качественное обследование сердца и сосудов в нашем центре

Профилактика

При диагностировании этого заболевания важно прибегать к эффективным профилактическим действиям. К их числу относят следующие мероприятия:

• ведение здорового образа жизни;
• отказ от употребления алкоголя, курения;
• своевременное прохождение осмотра к доктора.

Помимо этого, пациент должен сформировать правильный рацион. Блюда при аневризме аорты сердца должны быть питательными. При этом в меню не должна присутствовать жирная пища. Достаточная физическая активность — еще одна составляющая профилактики. Если у пациента более 6 минут присутствуют острые боли в груди, пациент должен обратиться за срочной медицинской помощью.

Диагностика аневризмы аорты

1. После выяснение жалоб, сбора анамнеза и тщательного клинического осмотра, врач-кардиологсможет заподозрить наличие у пациента аневризмы аорты. Но для подтверждения диагноза врачу потребуются дополнительные методы обследования.
2. ЭКГ — экспресс метод оценки состояния электрической активности сердца, позволяющий в данном случае выявить гипертрофию миокарда как проявление гипертонической болезни, а также исключить наличие других острых заболеваний со схожей симптоматикой (острый инфаркт миокарда, перикардит, ТЭЛА).
3. Ультразвуковые методы исследования – при наличии аневризмы восходящего отдела аорты (I и II тип расслоения) или наличия пороков аортального клапана достаточно информативным методом диагностики является ЭХО-кардиография (УЗИ-сердца).  

При расслоении III –типа проводится УЗИ-  брюшной аорты. 

   4. Ангиография (аортография) – является инвазивным методом исследования, позволяющим  при помощи контраста визуализировать аорту и ее     ветви. Этот метод обладает высокой диагностической ценностью, однако недостатком его является инвазивность (прокол сосуда), рентгеновское  излучение, а также введение контраста, который может быть противопоказан при хронической почечной недостаточности;

   5. МРТ, КТ – аорты – является «золотым стандартом» диагностики аневризмы аорты и ее осложнений. Является дорогостоящим методом       исследования и проводится в специализированных центрах.

Лекарственные препараты, используемые при расслоении аорты

Для лечения расслоения аорты используют бета-блокаторы и нитропруссид натрия (Нитропресс). Они помогают уменьшить давление крови на стенки аорты за счет уменьшения частоты сердечных сокращений и снижения артериального давления. При снижении давления крови замедляется расслоение аорты. Эти препараты  используют для подготовки пациента к операции. Большинство людей с типом Б расслоения аорты лечат с помощью одних только лекарств без проведения операции.

После лечения большинство пациентов с расслаивающейся аневризмой вынуждены принимать препараты для снижения артериального давления до конца жизни. Кроме того, им необходимо периодически проходить КТ или МРТ для контроля за состоянием аорты. Частота проведения визуализационных обследований зависит от основного заболевания. Чтобы получить ответы на другие вопросы, касающиеся заболевания, задайте вопрос кардиологу «онлайн».

Виды аневризм

Аневризмы различаются по:

• Вызвавшей их причине (атеросклероз, дегенеративные изменения стенки сосуда, травма, инфекции);
• Локализации (грудной, брюшной отдел аорты);
• Форме (веретенообразная, мешотчатая);
• Строению стенки (истинная, ложная);
• Наличию расслоения.

Классификация расслоения аорты по De Bekey

I  тип – расслоение начинается в восходящем отделе и распространяется на большую часть сосуда

II тип — расслоение только восходящего отдела аорты

III тип – расслоение нисходящей грудной аорты:

• ограничено проксимальным отделом нисходящей грудной аорты;
• распространяется на супра- и инфраренальные отделы аорты. 

Виды оперативных вмешательств

1. Баллонная валвулопластика — является малоинвазивной операцией, которая заключается в том, что внутрисосудистым доступом проводится проводник до сердца с последующим раздуванием баллона в проекции аортального клапана.

Показана при:

• у пожилых гемодинамически нестабильных пациентов как промежуточный этап перед протезированием АК, при наличии тяжелой сопутствующей патологии или необходимой экстренной некардиальной операции;
• у молодых пациентов при градиенте давления более 60 мм рт ст, даже при отсутствии симптомов или при градиенте давления более 50 мм рт ст при желающих выполнять большие физические нагрузки, в том числе женщины, планирующие рожать.

2. Протезирование АК — операция проводится на открытом сердце и заключается в установке механического или биологического протеза клапана.

Показана при:

• наличие симптомов при тяжелом аортальном стенозе;
• появление симптомов или снижение АД во время нагрузочного теста;
• отсутствие симптомов при снижении фракции выброса ЛЖ менее 50% по ЭХО-КГ
• прогрессирование стеноза у бессимптомных пациентов более 0,3 м/с в год при скорости кровотока через клапан более 4 м/с;
• запланированное вмешательство на аорте (аорто-коронарное шунтирование) или других клапанах сердца.

Таким образом, аортальный стеноз, являясь одним из наиболее распространенных пороков сердца, клинически проявляется лишь на поздних этапах своего развития, когда помощь человеку становится не всегда возможной. Поэтому регулярное проведение ЭХО-КГ (УЗИ-сердца) является важным этапом в ранней диагностике этого недуга.

Методы лечения аневризмы аорты

Существует несколько методик лечения аневризмы аорты

Важно знать преимущества и недостатки каждой из этих методик. Подходы к лечению аневризм брюшного отдела аорты:

Наблюдение за пациентом в динамике

При размере аневризмы менее 4,5 см. в диаметре пациенту рекомендовано наблюдение сосудистого хирурга, т. к. риск операции превышает риск разрыва аневризмы аорты. Таким пациентам должны проводится повторные ультразвуковые исследования и/или компьютерная томография не реже 1 раза в 6 месяцев.

При диаметре аневризмы более 5 см. хирургическое вмешательство становится предпочтительным, так как с увеличением размеров аневризмы повышается риск разрыва аневризмы.

Если размер аневризмы увеличивается более чем на 1 см. в год, риск разрыва возрастает и хирургическое лечение также становиться предпочтительным.

Открытое хирургическое вмешательство: резекция аневризмы и протезирование аорты

Хирургическое лечение направлено на профилактику жизнеугрожающих осложнений. Риск хирургического вмешательства связан с возможными осложнениями, которые включают инфаркт, инсульт, потерю конечности, острую ишемию кишечника, сексуальную дисфункцию у мужчин, эмболизацию, инфекцию протеза и почечную недостаточность.

Операция выполняется под общим наркозом. Суть операции в удалении аневризматического расширения и замещение его синтетическим протезом. Средний показатель смертности при открытых вмешательствах составляет 3-5 %. Однако, может быть выше при вовлечении в аневризму почечных и/или подвздошных артерий, а также в силу имеющейся у пациента сопутствующей патологии. Наблюдение в послеоперационном периоде осуществляется один раз в год. Отдаленные результаты лечения хорошие.

Эндоваскулярное протезирование аневризма аорты: установка стент-графта

Эндопротезирование аневризмы аорты является современной альтернативой открытому вмешательству. Операция выполняется под спинальной или местной анестезией через небольшие разрезы/проколы в паховых областях. Через вышеуказанные доступы в бедренную артерию под контролем рентгена вводятся катетеры. По которым, в дальнейшем, будет подводится эндопротез к аневризматическому расширению. Эндопротез или стент-графт брюшной аорты представляет собой сетчатый каркас, выполненный из специального сплава и обернутый синтетическим материалом. Последним этапом операции является установка стент-графта в место аневризматического расширения аорты.

В конечном счете аневризма «выключается» из кровотока и риск ее разрыва становится маловероятным. После эндопротезирования аорты пациент наблюдается в стационаре 2-4 дня и выписывается.

Эта методика позволяет снизить частоту ранних осложнений, сократить сроки пребывания пациентов в стационаре и уменьшить показатель смертности до 1-2%. Наблюдение в послеоперационном периоде осуществляется каждые 4-6 месяцев с использованием ультразвуковых методик, КТ-ангиографии, рентгенконтратной ангиографии. Эндоваскулярный метод лечения, безусловно, менее травматичный. Ежегодно, только в США, проводится около 40 000 подобных операций.

Таким образом, выбор методики лечения аневризмы брюшного аорты основывается на индивидуальных особенностях пациента.

Патологическая анатомия, патогенез

Рис. 1. Гигантская сифилитическая аневризма аорты

По механизму развития аневризмы подразделяют на истинные (aneurisma verum), связанные с нарушением нормальной структуры стенки аорты, ложные (aneurisma spurium), представляющие собой пери-аортальную гематому, и расслаивающие. Аневризмы бывают диффузные и ограниченные. Первые выглядят как значительное расширение просвета аорты разной длины, иногда до 10 см, веретенообразной или цилиндрической формы. Ограниченные аневризмы представляют собой очаговые выпячивания стенки аорты мешковидной, ладьевидной, воронкообразной формы. Величина их различная, до размера головы ребенка (рис. 1). Входное отверстие аневризмы овальной или щелевидной формы с ровными краями, имеет малые размеры или равно диаметру аневризмы.

Рис. 2. Атеросклеротическая аневризма брюшной аорты с пристеночным тромбозом

Встречаются множественные, обычно мешковидные аневризмы; возможны варианты комбинированных аневризм на одном участке аорты. Внутренняя поверхность аневризмы редко остается гладкой, обычно она бугристая, со вторичными атеросклеротическими и гиперпластическими изменениями, покрыта тромбами (рис. 2), которые могут целиком заполнить небольшую аневризму. Окраска на эластин выявляет участие структур стенки аорты в формировании аневризмы. Соединительнотканный каркас и мышечные элементы стенки аорты могут резко обрываться на границе с аневризмой и замещаться рубцовой тканью. Лишь в стенке небольших аневризм остаются истонченные эластические волокна. В старых аневризмах внутренний слой формируется заново с образованием эластических волокон. Наружный слой состоит из соединительной ткани с наличием лимфоцитарных инфильтратов.

Сифилитические аневризмы являются закономерным исходом сифилитического мезаортита, сохраняют его морфологические черты, имеют чаще мешковидную, реже веретенообразную форму.

Большие аневризмы восходящей аорты и ее дуги вызывают узуру грудины и прилежащих частей ребер, сдавление левого возвратного гортанного нерва (с картиной паралича левой голосовой связки), плечевого сплетения, крупных шейных нервов, симпатических шейных узлов, верхней доли левого легкого, трахеи, крупных бронхов с явлениями бронхита.

Аневризмы грудной аорты часто ведут к узуре позвонков с картиной поперечного миелита от сдавления спинного мозга, изредка возможно сдавление пищевода.

При резко выраженном атероматозе аорты с атрофическими и деструктивными изменениями средней оболочки создаются предпосылки для расширения аорты в виде диффузной ее аневризмы. Ложные травматические аневризмы представляют собой пери- и параортальную гематому. В процессе уплотнения и организации фибрина формируется фиброзная стенка с расположенными вокруг инфильтратами из лимфоидных и гистиоцит арных клеток. В дальнейшем развиваются эластические волокна, разрастается интима и эндотелий, выстилающий мешок преимущественно около «шейки» аневризмы.

Микотические эмболические аневризмы аорты возникают при септическом язвенном аортите (см.) в случаях sepsis lenta, когда локализация инфицированных тромбов на интиме вызывает некротические и воспалительные процессы в стенке. Не исключена возможность эмболии vasa vasorum. При быстром разрушении стенки формируется небольшая аневризма со склонностью к разрыву, однако известно и хроническое течение таких аневризм. Аррозионные аневризмы развиваются вследствие перехода воспаления из очагов гнойного периостита, туберкулезного спондилита и лимфаденита на стенку аорты с разрушением наружной и части средней оболочки и выпячиванием оставшихся слоев наружу. В их стенке обнаруживают туберкулезные грануляции, казеозные массы.

Веретенообразная аневризма аорты, наблюдается в области артериальной связки. Аневризма синусов аорты локализуется чаще в правом синусе, тонкая стенка которого служит продолжением septum membranaceum, в связи с чем возможен прорыв в правый желудочек.

Две методики

Предупредить разрыв аорты можно с помощью операции. До 1995 года в России их делали только одним способом: вскрывали брюшину, вырезали деформированный участок аорты и вместо него ставили протез из прочного синтетического материала размером со здоровую аорту. Полный курс выздоровления после такой операции занимает 2-3 месяца. Успех лечения состаляет 90%.
С 91-го года появилась возможность делать операции эндоваскулярным способом, то есть внутрисосудистым. Как это выглядит? В бедренных артериях делаются надрезы, через них хирурги вводят составные части протеза, упакованные в доставляющее устройство диаметром 7-8 мм (а нормальная ширина аорты у нас – 2 см), и протягивают эти части по пути, длинной в 30-40 см, до нужного отдела брюшной аорты. И уже там, внутри аорты, собирают протез. Эндопротез состоит из сетчатого каркаса, поддерживающего диаметр сосуда, и тонкого синтетического материала, не пропускающего кровь. Все эти манипуляции проводятся под контролем рентгеноскопии.
Фантастика? Хирурги говорят: «Методика простая». Правда, эндопротезы в России не выпускаются, и стоят они недешево, изготавливаются по индивидуальным меркам на Западе. А квот на такие щадящие, нетравматичные, современные операции нет, государство их не оплачивает. Поэтому до сих пор до 90% операций при анервизме аорты у нас выполняется открытым хирургическим способом.

Методы лечения аневризмы аорты

Основной метод лечения аневризмы любого отдела аорты — это хирургический. Смысл метода заключается в замене расширенного участка аорты с целью предотвращения его дальнейшего растяжения и разрыва.  Для замены аорты используются два способа — эндоваскулярный (внутрисосудистый) метод с использованием специального  внутрисосудистого протеза (стент-графта), и открытая операция -протезирование аорты.

Для каждого метода имеются свои показания, и каждому из них присущи свои преимущества и недостатки.

Преимущества хирургического метода заключаются в его универсальности, то есть возможности исправления всех нарушений, связанных с аневризмой аорты, вне зависимости от отдела и характера поражения. Например, при аневризме восходящего отдела аорты и поражении аортального  клапана проводят  протезирование аорты, аортального клапана в сочетании с коронарным шунтированием.

Для проведения операции на восходящем отделе аорты и ее дуге необходимо применение искусственного кровообращения, системной гипотермии и зачастую — полной остановки кровообращения. 

Показания к оперативному лечению

• поперечный размер аневризмы, 
• темп роста аневризмы;
• формирование осложнений данного заболевания. 

Для каждого отдела аорты существует пограничный предел поперечного размера аорты, после достижения которого  риск разрыва аорты статистически достоверно увеличивается. Так, для восходящего и брюшного отдела аорты  опасным в плане разрыва является поперечный диаметр аневризмы  5 см, для грудного отдела аорты — 6 см. Если диаметр аневризмы увеличивается более чем на 6 мм за 6 мес, то это тоже является показанием к операции. Угрожающими в плане разрыва и расслоения аорты являются также мешковидная форма аневризмы и расширения аорты меньше того диаметра, который является показанием для операции, но сопровождающиеся  болями в месте  расширения и нарушениями функций предлежащих органов. Расслоения и свершившиеся разрывы аневризм  являются абсолютными показаниями к экстренной операции.

Аневризма грудной аорты

При операции требуется защита спинного мозга от ишемии, связанной с пережатием аорты. Применяют различные способы шунтирования крови: с помощью аппарата искусственного кровообращения или пластмассового протеза.

Пластмассовый шунт накладывают в обход аневризмы между участками аорты выше и ниже нее, по типу конец в бок. После наложения такого шунта производят иссечение аневризмы аорты.

Операция может быть закончена либо замещением дефекта аорты другим протезом по типу конец в конец (тогда ранее наложенный обходной протез снимают, рис. 8—10), либо концы резецированной аорты зашивают наглухо, а временный обходной шунт остается постоянно, приняв на себя кровоток.