Макулодистрофия сетчатки глаза: причины и лечение

Как диагностируется болезнь Штаргардта — причины, симптомы заболевания и профилактика

Болезнь Штаргардта начинается в детстве, юности, часто приводит к инвалидности. Проявляется дистрофическими изменениями макулярной зоны, значительным ухудшением зрения, нарушением цветовосприятия (слияние красного, желтого, зеленого в единый цвет). Среди причин возникновения патологии — мутация гена АВСR, нарушение выработки белка. Ранняя диагностика дает высокие шансы на успешное лечение. Этот недуг во многом обусловлен генетически, но у нового поколения может протекать легче, не приводя к инвалидности. Патология передается по аутосомно-рецессивному типу, то есть наследование болезни не всегда передается другому поколению и не связано с полом.

Если в семье были случаи болезни Штаргардта, желательно также пройти молекулярно-генетический анализ. Причем он позволяет обнаружить болезнь задолго до того, как она проявится.

Причины появления состояний, требующих коагуляции

Причинами дистрофии и отёка макулы являются общие сосудистые заболевания, в первую очередь — диабет, атеросклероз и артериальная гипертония. Они встречаются чаще у людей пожилого возраста.

Периферические дистрофии сетчатки выявляют чаще у молодых — как у людей с плохим зрением, таки и при нормальной остроте зрения, вероятность их одинакова как у женщин, так и у мужчин. Выделяют ряд предрасполагающих факторов появления дистрофий сетчатки, к ним относят возраст, близорукость любой степени, перенесенные травмы и воспаления глаз, наследственность и пр. Также имеют значение общие заболевания, нарушающие кровоснабжение сетчатки, в т.ч. шейный остеохондроз.

Пусковым моментом развития отслоения или разрывов сетчатки при наличии в ней истонченных участков сетчатой может служить травма, большие физические нагрузки, перепады давления при нырянии, подъеме в горы или во время занятий спортом, вибрация, роды и т.п.

Симптомы дистрофических заболеваний сетчатки

Симптомы заболеваний могут отличаться друг от друга в зависимости от локализации патологического процесса. Перечислим общие признаки, характерные для всех форм заболевания:

• пятно перед глазами;
• ухудшение остроты зрения;
• затруднение ориентировки при неярком освещении;
• потеря или ослабление бокового (периферического) зрения;
• искажение или нечеткое видение очертаний предметов.

1

Дистрофические заболевания сетчатки: формы, диагностика и лечение

2

Дистрофические заболевания сетчатки: формы, диагностика и лечение

3

Дистрофические заболевания сетчатки: формы, диагностика и лечение

Периферическая дистрофия сетчатки

Периферическая дистрофия сетчатки на ранней стадии заболевания симптомов не имеет. Пациента может только беспокоить появление «мушек» перед глазами.

Даже офтальмолог не всегда способен выявить патологические процессы, поскольку осмотр глазного дна может не показать появление дистрофических изменений в периферической части. Для этого необходимо обследование глазного дна в условиях мидриаза с широким зрачком и специальная аппаратура.

Клиника «МедикСити» оснащена уникальным прибором для ранней диагностики заболеваний глаз — аппаратом Spectralis HRA+OCT. Применение методов когерентной томографии и флюоресцентной ангиографии помогает выявить начальные изменения в сетчатке и дает точную информацию обо всех структурах сетчатки и зрительного нерва.

Обычно люди, страдающие данной патологией, приходят к офтальмологу только при появлении «пелены» перед глазами. Этот симптом свидетельствует о том, что у человека началось отслоение центральных отделов сетчатки, и восстановить зрение на данном этапе достаточно сложно. Часто патология выявляется в результате стремительно растущей миопии.

Центральная дистрофия сетчатки

В группу центральной дистрофии сетчатки входят несколько заболеваний, которые отличаются характером повреждения и особенностями протекания воспалительного процесса.

Одна из самых распространенных форм — возрастная (макулярная) дегенерация сетчатки глаза. Если не поражаются периферические отделы, то эта форма не приводит к слепоте. При центральной дистрофии сетчатки появляется «раздваивание» предметов, нечеткое и искривленное изображение. Более подробно об этом заболевании (и о сухой и влажной форме) вы можете посмотреть здесь.

Другое распространенное заболевание — центральная серозная хориоретинопатия (ЦСХРП). Появляется после мельчайшего разрыва пигментного слоя сетчатки, что вызывает попадание туда жидкости. Может привести к отслойке сетчатой оболочки глаза. Человек, страдающий ЦСХРП, обладает расплывчатым зрением и видит все предметы в искаженной форме.

Отслойка сетчатки

Через образовавшееся в сетчатке отверстие под сетчатку попадает внутриглазная жидкость, отслаивая ее. Отставшая от своего привычного места сетчатка перестает функционировать, т.е. перестает воспринимать свет как раздражитель. Пациенты с отслойкой сетчатки описывают этот факт как появление перед глазом черной «шторки», сквозь которую ничего не видно. Размеры мешающей смотреть «шторки» зависят от площади отслоившейся сетчатки. Как правило, сначала пропадает часть периферического зрения. Центральное зрение в первый момент сохраняется, как и достаточно высокая острота зрения. Но это ненадолго. По мере распространения отслойки увеличивается и площадь мешающей «шторки». Как только отслойка сетчатки достигает центральных отделов, острота зрения падает со 100% до 2–3%, т.е. такой человек больным глазом в состоянии увидеть только движение предметов у лица. Это обеспечивает частично сохранившаяся или частично прилежащая сетчатка в других участках. Если отслойка сетчатки тотальная, для этого глаза наступает полная темнота.

Диагностика. Лечение дистрофий и разрывов. Профилактика

Полноценная диагностика периферических дистрофий и разрывов сетчатки сложна и возможна только при осмотре глазного дна опытным офтальмологом в условиях максимального медикаментозного расширения зрачка с помощью специальной трехзеркальной линзы Гольдмана, которая позволяет увидеть самые крайние участки сетчатки.

При выявлении периферических дистрофий и разрывов сетчатки проводят лечение, целью которого является профилактика отслойки. Выполняют лазерную коагуляцию сетчатки, в результате которого сетчатка сначала слипается, а затем в течение 7–10 дней срастается с подлежащими оболочками глаза в точках воздействия лазерного излучения. Лазерная коагуляция проводится амбулаторно и хорошо переносится пациентами. Необходимо учитывать, что процесс образования спаек занимает некоторое время, поэтому после проведения лазерной коагуляции рекомендуется соблюдать щадящий режим.

Говоря о профилактике, прежде всего имеют в виду профилактику образования разрывов и отслойки сетчатки. Основной способ профилактики этих осложнений – своевременная диагностика периферических дистрофий с последующим регулярным наблюдением и, при необходимости, проведением профилактической лазерной коагуляции.

Эмбриология

Сетчатка относится к производным мозга, она развивается из стенки глазного пузыря, обособляющегося из расширения промежуточного мозга. В конце 4-й — начале 5-й недели эмбрионального периода происходит инвагинация глазного пузыря и формирование глазного бокала, состоящего из двух слоев (наружного и внутреннего) нейробластических клеток. Апикальными поверхностями эти слои контактируют друг с другом, а их базальные поверхности обращены к первичной сосудистой оболочке и первичному стекловидному телу. В дальнейшем наружный слой клеток глазного бокала дифференцируется в пигментный эпителий Сетчатки, в к-ром образуются гранулы меланина, а из внутреннего слоя развиваются остальные слои Сетчатки. На этой стадии отмечается высокая митотическая активность клеток внутреннего слоя глазного бокала, в результате чего образуются многоядерная наружная зона (примитивный ядерный слой) и безъядерная внутренняя зона. На 5-й неделе эмбрионального периода примитивный ядерный слой подразделяется на внутренний и наружный ядерные (нейробластические) слои; между ними определяется транзиторный сетчатый слой (Шиевича). Из внутреннего ядерного слоя, состоящего из 5—6 рядов клеток, развиваются ганглиозные, амакриновые и мюллеровские клетки (ганглиозные, амакринные нейроциты и лучевые глиоциты), из наружного — фоторецепторы и горизонтальные клетки (горизонтальные нейроциты). Дифференцировка клеток идет неравномерно от центра С. к ее периферии. Ядерный слой в макулярной зоне развивается раньше других, на 3-м месяце эмбрионального периода, отростки ганглиозных клеток этой зоны кратчайшим путем достигают нервного стебелька, формируя зрительный нерв. На 9—10-й неделе становятся различимыми ядра палочек (палочковидных зрительных клеток) и колбочек (колбочковидных зрительных клеток). За счет отростков мюллеровских клеток формируется наружная пограничная мембрана (наружный пограничный слой, мембрана Бабу хина). К 4 мес. эмбрионального периода полностью исчезает транзиторный сетчатый слой (Шиевича), с наружной стороны от ганглиозных клеток за счет их дендритов образуется внутренний плексиформный слой (внутренний сетчатый слой). В течение 5-го месяца слой фоторецепторов отодвигается кнаружи за счет наружного плексиформного слоя (наружного сетчатого слоя). Топографические особенности области желтого пятна начинают формироваться к 6-му месяцу эмбрионального периода, однако полного развития они достигают через несколько месяцев после рождения (как правило, к 6 мес.). Зубчатая линия (зубчатый край, Т.) образуется к 7-му месяцу внутриутробного развития, к 8-му месяцу достигает полной зрелости слой ганглиозных клеток и нервных волокон. Кровеносная система С. начинает развиваться на 4-м месяце. Эндотелиальные клетки распространяются вдоль перегородок зрительного нерва, к 6-му месяцу они образуют примитивные сосуды, в к-рых появляется кровоток. Они располагаются на расстоянии 1—2 мм от зрительного нерва. К 7—8-му месяцу сосуды достигают зубчатой линии. Перициты сосудов С. становятся различимыми через 2 мес. постнатальной жизни, а вся система микроциркуляции становится сходной с системой микроциркуляции взрослого человека примерно через 5 мес. после рождения.

Заболевания сетчатки

Дистрофия сетчатки

Дистрофия сетчатки – это очень распространенное заболевание обоих глаз, при котором структура сетчатой области истончена. Разделяют два вида дистрофии: (макулодистрофия) и периферическая дистрофия.

Макулодистрофия – это поражение центра сетчатки, которое часто встречается у пожилых людей. Следствием периферической дистрофии может быть наличие близорукости – глазное яблоко  значительно увеличивается в размерах, сетчатка растягивается и истончается по бокам.

Современный, оперативный метод лечения дистрофии сетчатки  — лазерная коагуляция. Лазер прижигает сетчатку в уязвимых местах, тем самым происходит её укрепление. Процедура комфортна для пациента и не требует госпитализации, занимает около 7 минут на один глаз.

Кроме лазерокоагуляции, в лечении дистрофии сетчатки, используют инъекции или витаминотерапию.

Разрыв сетчатки

Разрыв сетчатки, как правило, это следствие её дистрофии. При дистрофии сетчатки разрыв может  произойти во время занятий спортом или при поднятии тяжести. Наличие разрывов не всегда сопровождается симптомами, точный диагноз офтальмолог поставит при осмотре глазного дна и назначит оптимальный курс лечения.

Отслойка сетчатки глаза

Отслойка сетчатки – это результат разрывов сетчатки глаза, обширных кровоизлияний в стекловидное тело. Норма — когда сетчатая область плотно прилегает к сосудистой,  при разрыве внутриглазная жидкость проникает между оболочками, в результате происходит отслоение. Этот фактор приводит к необратимой слепоте.

Ангиопатия сетчатки глаза

Ангиопатия сетчатки – это дисфункция капилляров и сосудов сетчатки. При нарушении кровообращения в сосудах глаза, ткани начинают отмирать, если не остановить этот процесс, может наступить потеря зрения. Лечение ангиопатии будет зависеть от ее природы и степени. Доктор может назначить медикаментозное лечение, физиопроцедуры, специальные диеты и рекомендовать оптимальный режим нагрузок.

Профилактика

В качестве профилактики очень важно носить очки. Это правило должен соблюдать каждый человек

Они защищают глаза от ультрафиолета, который производит негативное воздействие на зрение

Также следует отдать должное внимание питанию и профилактике хронических заболеваний. Полезными будут занятия спортом, закаливание и полноценный сон

В это время глаза имеют полноценный отдых. Особое внимание уделяют витаминам. Ежедневно рекомендуется принимать в пищу продукты, полезные для зрения.

В процессе исследования врач должен учитывать наличие генетической предрасположенности у пациентов. Часто патология передается по наследству. Многие офтальмологические заболевания также связаны с системными патологиями. Например, сахарным диабетом. Пациентам необходимо постоянно контролировать состояние собственного здоровья. На таком фоне часто могут развиваться другие систематичные и хронические заболевания.

Диагностика ВМД

Макулодистрофия — серьезное заболевание, которое может вызвать полную слепоту. Поэтому в возрасте от 45 до 50 лет рекомендуется минимум раз в 2-3 года проходить офтальмологическое обследование, а после 60 лет — не реже 1 раза в год. Современные компьютеризированные методы диагностики сетчатки позволяют выявить заболевание на самой ранней стадии сухой формы ВМД. Для этого, как правило, используется метод оптической когерентной томографии (ОКТ). С его помощью специалист может получить детальную информацию об изменениях, происходящих в тканевых структурах макулы.

При появлении симптомов заболевания, например, возникновении расплывчатого пятна в центре поля зрения, можно провести тест на ВМД в домашних условиях. Для этого потребуется таблица Амслера, которую можно легко найти в интернете. Данный тест предназначен для выявления патологий макулы, а также оценки динамики лечения ранее диагностированного заболевания центральной части сетчатки. Таблицу необходимо расположить на расстоянии 30 см и прикрыть один глаз рукой.  Затем следует сосредоточиться на жирной точке, которая находится в центре клетчатой страницы. При наличии ВМД клетки, находящиеся вокруг фокусной точки, начнут искажаться. Офтальмологи рекомендуют отметить эти деформации на листе (зарисовать) и взять с собой на прием. Это может пригодиться в процессе диагностики.

Многие интересуются, какие факторы влияют на развитие ВМД. В настоящее время врачи определяют несколько причин, способствующих увеличению риска появления и агрессивного прогрессирования этого заболевания.

Факторы, влияющие на появление макулодистрофии:

• Половой признак. У женщин риск появления заболевания в 2 раза выше;
• Возраст. ВМБ зачастую диагностируют у людей в возрасте от 50 лет;
• Ожирение (избыточный вес);
• Курение;
• Хронические заболевания (атеросклероз, гипертония, сахарный диабет);
• Негативные профессиональные факторы (ионизирующее излучение);
• Плохая экология.

Дистрофия сетчатки глаза — причины и симптомы заболевания

Сетчатка — важная структура оптической системы глаза, у нее сложное строение, позволяющее преобразовывать электромагнитные излучения в нервные импульсы, совершать первичную обработку

Сетчатка взаимодействует с головным мозгом, получая и передавая информацию, поэтому очень важно сохранить ее здоровье и функциональность. К сожалению, не все зависит от человека

Среди частых причин развития дегенерации сетчатки глаза, ее истончения — возрастные изменения, вызванные неизбежным процессом старения организма, наследственность, а также последствия травм.

Дистрофия сетчатки глаза — симптомы и первые признаки заболевания:

• сужение поля зрения;
• снижение способности ориентироваться в плохо освещенных помещениях;
• ухудшение остроты зрения, снижение видимости периферических полей;
• искажение, искривление линий и предметов;
• появление «мушек», пятен перед глазами, а также оптических эффектов в виде молний и вспышек;
• появление зон помутнения.

Осложнения

Данные патологии имеют 2 степени осложнений – разрыв и отслоение сетчатки. Если вовремя не обнаружить развитие дистрофии, то в последствие может ухудшиться зрение. Большой риск, что этот процесс станет необратимым. Если своевременно посещать врача, то риск развития подобных патологий существенно снизится.

Развитие осложнений зависит от типа поражений. В некоторых случаях даже при своевременном диагностировании, их не получится избежать. В основном это возникает по вине самого пациента. При возникновении подозрительных симптомов обязательно следует пройти диагностику. От этого зависит здоровье глаз в будущем, особенно в пожилом возрасте.

Лазерокоагуляция во время беременности

В силу определенных изменений гормонального фона, женщины в период беременности имеют более высокий риск развития осложнений при наличии у них дистрофии сетчатки. Врачи рекомендуют осматривать глазное дно у беременных дважды за период беременности: в первом и третьем триместре. После родов также имеет смысл показаться врачу-офтальмологу, особенно это касается женщин из группы риска.

В сроке до 36-й недели беременности при необходимости женщинам можно выполнять лазерокоагуляцию сетчатки без каких-либо ограничений. На более поздних сроках проводить процедуру нецелесообразно, так как для формирования надежных сращений сетчатки до родов может просто не хватить времени. В случае если женщине ранее проводилась ограничительная коагуляция сетчатки лазером, это не является противопоказанием к естественному родоразрешению.

Разрывы сетчатки

По виду разрывы сетчатки подразделяют на:

• дырчатые;
• клапанные;
• по типу диализа.

Дырчатые разрывы

чаще всего возникают в результате решетчатой и мелкокистозной дистрофий, в сетчатке зияет отверстие. Клапанным называют разрыв, когда участок сетчатки частично прикрывает место разрыва.Клапанные разрывы появляются в результате витреоретинальной тракции, которая тянет и разрывает сетчатку. При формировании разрыва областью витреоретинальной тракции будет являться вершина клапана.Диализ представляет собой линейный разрыв сетчатки вдоль зубчатой линии – места прикрепления сетчатки к сосудистой оболочке. В большинстве случаев диализ связан с тупой травмой глаза.

Диагностика

Не смотря на то, что дистрофия сетчатки является одним из наиболее опасных офтальмологических заболеваний, она может протекать бессимптомно. Особенно это касается периферической патологии. Дегенеративные изменения и нарушения трофика тканей сетчатки в большинстве случаев выявляются случайно при осмотре глазного дна (профилактическом или связанном с другими проблемами зрения). Лишь людям, входящим в группу риска (с наследственной предрасположенностью или миопией высокой степени), удаётся узнать о начавшейся дистрофии периферических зон сетчатки на начальных стадиях, поскольку они регулярно подвергаются прицельной диагностике в этом направлении. Начавшиеся изменения в тканях сетчатки субъективно могут проявляться молниями и вспышками в поле зрения, а также плавающими мушками перед глазами, возникшими внезапно в какой-то момент. Большее или меньшее количество таких тёмных точек может свидетельствовать об уже произошедших разрывах. Они могут быть «немыми», то есть не сочетаться с отслоением ткани, а лишь нарушать целостность её поверхности.

Для выявления патологии на периферии сетчатки применяются следующие диагностические методики:

1. осмотр глазного дна с предварительным медикаментозным расширением зрачка;
2. применение в ходе осмотра глазного дна трёхзеркальной линзы Гольдмана, позволяющей произвести осмотр самых крайних зон периферии;
3. склерокомпрессия, позволяющая сместить периферические участки сетчатки в видимую зону.

Более прогрессивные методики основываются на применении новейшей цифровой техники. Современные офтальмологические аппараты позволяют зафиксировать цветное изображение сетчатки, выявить зоны дистрофии, отслоения и разрывов, оценить степень нарушений и площадь изменённых участков.

Что приводит к дистрофии макулы?

Конечно, это тавтология — возрастная дегенерация приходит с возрастом. Это так, чем старше человек, тем больше вероятность развития ВМД. Одно клиническое исследование десятилетие наблюдало за изменениями сетчатки глаз нескольких сотен людей, и у 75-летних частота и скорость развития заболевания была в 10 раз выше, чем у 40 и 50-летних, оно же в сотне сорокалетних находило четырёх с явными, пусть и небольшими, признаками дистрофических изменений макулы.

Курение портит глаза, что абсолютно точно и во всех исследованиях доказано на примере ВМД. Причём курение удваивает вероятность дистрофии сетчатки, и чем больше сигарет выкуривает человек и чем дольше курит, тем хуже обстоят дела с лично его зрением. Если бросить курить, то через 20 лет риск макулодистрофии снизится до стандартного уровня некурящей популяции.

Европейцы подвержены макулодистрофии больше всех остальных рас. Женщины болеют чаще, и если до пенсии на одного мужчину с ВМД приходится две страдающих макулодистрофией женщины, то в преклонном возрасте на джентльмена — уже семь дам. Причины этого пока неизвестны.

Наследственность увеличивает риск передачи заболевания первому поколению больного макулодистрофией, потому что нашли гены, кодирующие дефектные белки. Негативную роль может играть и хроническое воспаление, поскольку часто дистрофия сочеталась с ускорением СОЭ и увеличением С-реактивного белка (СРБ).

Влияют ли сердечно-сосудистые заболевание и конкретно артериальная гипертония на возможность развития дистрофии макулы? Тоже окончательно не определились, многочисленные исследования дают очень противоречивые выводы. Точно также сомнительно влияние солнечного света на сетчатку, но какая-то часть световых волн способствует прогрессии ВМД.

Одно крупное исследование продемонстрировало позитивное воздействие минералов и витаминов, замедлявших процесс дистрофических изменений в сетчатке. Но модные ныне омега-3-полиненасыщенные жирные кислоты оказались глазу совершенно бесполезными.

ПХРД глаза

В первую очередь разберемся, что это такое и какие симптомы могут свидетельствовать о заболевании?

ПХРД представляет собой дистрофические процессы, которые развиваются в результате нарушений рефракции (дальнозоркости или близорукости).

Тем не менее, подобные процессы могут возникать и у людей с нормальным зрением.

Справка! Тяжесть заболевания обусловлена тем, что при обычных диагностических мероприятиях распознать ее невозможно, и поражение фоторецепторов, которое происходит при ПХРД, не всегда замечается даже самим пациентом.

В результате начинает развиваться разрушение тканей сетчатки и ухудшение зрения.

Причины заболевания

В офтальмологической практике используются различные классификации ретиношизиса, в т.ч. построенные на причинно-следственных критериях. Так, в одной из них все варианты и разновидности делятся, по сути, на две большие категории: сенильный/дегенеративный ретиношизис (возрастной, дистрофический), и ретиношизис наследственный (врожденный, Х-сцепленный). В других источниках как отдельные формы рассматриваются также тракциональный («вытяжной», «отрывной») и экссудативный (жидкостный, выпотной) ретиношизис.

Возрастной ретиношизис считается наиболее распространенной формой и обнаруживается, в той или иной степени, примерно у 7% лиц старше 40 лет. Этиология и триггерные (пусковые) механизмы на сегодняшний день не вполне ясны, однако установлено, что в их основе лежат дистрофические процессы – нарушения кровообращения и питания сетчатки, которые чаще возникают в периферических ее зонах и затем могут распространиться на центральную макулярную область. Выявлена статистическая связь сенильного ретиношизиса с сосудистой патологией, наличием кистозных опухолей сетчатки, сахарным диабетом (диабетическая ретинопатия).

Частота встречаемости наследственного ретиношизиса значительно ниже: в разных источниках указывается вероятность от 0,004% до 0,02%. Существует несколько вариантов наследования, но чаще всего описывается аберрация Х-хромосомы (отсюда название «Х-сцепленный ретиношизис»): заболевают лица мужского пола, унаследовавшие патологию по женской линии. Как правило, эта форма ретиношизиса проявляется и диагностируется в раннем школьном или даже дошкольном возрасте.

Кроме того, к общим причинам и факторам риска развития ретиношизиса относятся врожденные, идиопатические аномалии зрительной системы (напр., болезнь Коутса или ямка диска зрительного нерва), инфекционно-воспалительные процессы глаза, некоторые онкологические заболевания.