Первичная надпочечниковая недостаточность

Заболеваемость (на 100 000 человек)

	Мужчины	Женщины
Возраст,лет	0-1	1-3	3-14	14-25	25-40	40-60	60 +	0-1	1-3	3-14	14-25	25-40	40-60	60 +
Кол-возаболевших	0.2	0.2	0.3	0.2	0.4	0.4	0.5	0.5

Что нужно пройти при подозрении на гипокортицизм

• 1. Анализ на кортизол
• 2. Анализ на ТТГ
• 3. Гормональные исследования
• 4. Биохимический анализ крови
• 5. Биохимическое исследование мочи
• 6. Общий анализ крови
• 7. Анализ крови на антитела к тиреоидной пероксидазе
• 8. Анализ крови на сахар (глюкозу)

• Лактазная недостаточность (дисахаридазная недостаточность, недостаточность лактазы)

  Уровень кортизола снижен при болезни Аддисона (гипокортицизме).

• Причиной повышения уровня ТТГ в крови может быть недостаточность функции надпочечников.

• При болезни Аддисона может наблюдаться понижение уровня глюкозы в сыворотке крови (гипогликемия); повышение уровня калия (гиперкалиемия).

• При болезни Аддисона-Бирмера возможно увеличение концентрации магния, уменьшение концентрации калия в моче.

• При болезни Аддисона-Бирмера наблюдается понижение количества лейкоцитов (WBC) (лейкопения).

• Концентрация антител к тиреоидной пероксидазе выше нормы .

Вcтречаемость(насколько часто симптом проявляется при данном заболевании)
Общая слабость (утомляемость, усталость, слабость организма)	100%
Потемнение кожи сосков	90%
Рвота разного характера, в том числе неукротимая	90%
Снижение массы тела (истощение, похудение, худоба, снижение веса, уменьшение веса)	90%
Пристрастие к соленой пище	80%
Апатия (безразличие, равнодушие)	50%
Ухудшение самочувствия после употребления жирной, жареной пищи, шоколада, алкоголя, газированных напитков, работы в наклон	5%

Надпочечниковая недостаточность — симптомы

Надпочечниковая недостаточность может вызвать много типов симптомов, которые зачастую первоначально незначительны, но со временем усиливаться. Все типы надпочечниковой недостаточности имеют сходные симптомы. К наиболее распространенным симптомам надпочечниковой недостаточности относятся:

• хроническая усталость 
• мышечная слабость
• снижение аппетита и веса
• боли в животе

Другие симптомы могут включать:

• боль в суставах
• низкое артериальное давление
• головокружение
• тошнота
• рвота
• раздражительность
• депрессия
• низкий уровень сахара в крови
• нерегулярные менструации
• потеря полового влечения
• потемнение кожи, например локтей и коленей

В некоторых случаях пациенты с данным состоянием могут иметь надпочечниковый криз. Это проявляется внезапным усилением симптомов, обычно вследствие болезни, травмы или инфекции. Надпочечниковый криз требует экстренного лечения. Без медицинского вмешательства это состояние может стать опасным для жизни.

Распространенность опухолей надпочечников

Опухоли надпочечника в последнее время встречаются все чаще – благодаря широкой доступности УЗИ и компьютерной томографии опухолевые образования надпочечника выявляются у 2-3% обследуемых. Существуют данные, согласно которым опухоль надпочечника можно найти при тщательном обследовании у 5% жителей нашей планеты.

В настоящее время ситуация с диагностикой и лечением опухолей надпочечников напоминает ситуацию с диагностикой и лечением узлов щитовидной железы, создавшуюся около 10-15 лет назад. В конце XX века, вслед за широким распространением УЗИ щитовидной железы, узлы щитовидной железы стали выявляться у 20-30% жителей Земли, вслед за чем количество операций на щитовидной железе стало расти просто в геометрической прогрессии. В некоторых медицинских центрах отмечалось почти 10-кратное увеличение числа операций на щитовидной железе! Потребовалось несколько лет усилий ведущих российских специалистов, тысячи лекций для врачей, потребовались книги для пациентов, информационные сайты – и только после всей этой работы удалось объяснить врачам, что среди всех узлов щитовидной железы только 5% являются злокачественными, а все остальные – совершенно безобидные доброкачественные образования, никогда не «перерождающиеся» в рак. Сейчас ведущие специализированные центры мира оперируют только пациентов со злокачественными узлами щитовидной железы, либо с доброкачественными узлами, снижающими качество жизни пациента – т.е. работают строго по показаниям, избегая проведения операций по поводу всех остальных узлов.

Ситуация с опухолями надпочечников во многом похожа на ситуацию с узлами щитовидной железы, только для надпочечников «катализатором» увеличения числа операций явились компьютерная и магнитно-резонансная томография. Эти исследования появились позже, чем УЗИ, и проводятся они реже, поэтому и «волна» операций на надпочечниках появилась также позже.

Нередко при проведении КТ или МРТ брюшной полости врачи лучевой диагностики случайно замечают опухоль надпочечника. Для таких случайно выявленных опухолей даже придумали особое название – «инсиденталома» (от incidental – случайный)

Важно понимать, что случайно выявленная опухоль надпочечника – это ни в коем случае не повод к обязательной операции. Требуется тщательное обследование, при котором диагноз будет уточнен, и будут определены показания к операции (либо станет ясно, что показаний к операции нет).

Что такое надпочечники?

НадпочечникиФункция надпочечников

• корковое вещество – расположено на поверхности;
• мозговое вещество – внутренняя часть надпочечника.

Гормоны коркового слоя – стероидные гормоны

Зона коркового слоя	Гормоны	Функции
Клубочковая	Минералокортикоиды: альдостерон, дезоксикортикостерон, 18-оксикортикостерон, 18-оксидезокси-кортикостерон	Регулируют минеральный обмен. Провоцируют задержку воды, уменьшают выделение мочи, повышают артериальное давление. Способствуют развитию воспалительных реакций.
Пучковая	Глюкокортикоиды: кортизол, кортизон, кортикостерон, 11-дезоксикортизол, 11-дегидрокортикостерон.	Регулируют обмен белков, жиров и углеводов. Повышают уровень сахара в крови. Вызывают распад белков – снижают мышечную массу, замедляют заживление ран, провоцируют остеопороз. Угнетают воспалительные и аллергические реакции. Угнетают иммунитет, уменьшают образование лимфоцитов и антител.
Сетчатая	Половые гормоны	Играют роль только в детском возрасте. Способствуют развитию вторичных половых признаков.

Гормоны мозгового слоя надпочечников – катехоламины.

Гормон
Функция
Адреналин 80% Стимулирует работу сердца Сужает сосуды, способствуя повышению давления Расширяет сосуды сердца, головного мозга и работающих мышц, усиливая их питание и работоспособность. Расширяет просвет бронхов. Замедляет перистальтику кишечника. Расширяет зрачки. Уменьшает отделение пота. Повышает содержание глюкозы в крови. Активизирует сжигание жиров и образование энергии. Повышает температуру тела. Норадреналин 20% Является предшественником адреналина. Сужает кровеносные сосуды и повышает артериальное давление. Заставляет сердце сокращаться чаще и интенсивнее и выбрасывать в артерии большее количество крови, повышает кровяное давление. Повышает потребность сердца в кислороде. Способствует прохождению нервных импульсов через синапс (место соединения нервных клеток). Повышает потливость. Дофамин Является предшественником адреналина и норадреналина. Обеспечивает прохождение импульсов в нервной системе

Улучшает внимание, обеспечивает чувство удовольствия. Повышает сопротивление сосудов и артериальное давление

Увеличивает силу сокращений сердца и количество выбрасываемой крови. Улучшает фильтрацию в почках. Вызывает рвоту, стимулируя рвотный центр головного мозга. Усиливает желудочно-пищеводный и дуодено-желудочный рефлюкс – заброс пищи из желудка в пищевод или из тонкого кишечника в желудок. Повышение его содержания в головном мозге вызывает нарушения в центральной нервной системе – шизофрению и неврозы.

Виды недостаточности коры надпочечников

В зависимости от того, где локализован патологический процесс, НН бывает:

первичной. Поражается собственно кора надпочечников;
вторичной. Возникает, когда нарушается выработка АКТГ (адренокортикотропный гормон работает слабо);
третичной

Появляется в результате дефицита ещё одного важного гормона. Это КРГ (кортикотропин-рилизинг-гормон).

Вторичная и третичная НН относятся к центральным формам надпочечниковой недостаточности, так как их трудно бывает отличить от других заболеваний в процессе дифференциальной диагностики. Иногда их называют просто «вторичной НН».

Диагностика

Клиническими критериями подтверждения гипокортицизма являются: характерная пигментация кожи, снижение веса тела, нехарактерная реакция на физическую нагрузку (понижение артериального давления), уменьшение кортизола в крови (менее 100 нмоль/л), повышение количества калия в крови (свыше 5 ммоль/л), снижение натрия в сыворотке крови (менее 230 ммоль/л), гипогликемия. Кортикотропин при первичном гипокортицизме имеет тенденцию к нарастанию свыше 100 нмоль/л и снижается при вторичном.

На начальных стадиях заболевания с целью уточнения диагноза проводится функциональная проба аналогом кортикотропина продолжительного действия синактеном-депо. В случае первичного гипокортицизма заболевание характеризуется отсутствием нарастания кортизола в крови после проведенной стимуляции, при вторичном гипокортицизме концентрация кортизола явно возрастает.

Дифференциальная диагностика

Заболевание необходимо дифференцировать от состояний, которые могут сопровождаться гиперпигментацией кожи, общим недомоганием, снижением веса тела, устойчивой гипотензией: диффузный токсический зоб, гиперхроматоз, хронические поражения кишечника, невротические синдромы.

Диагностика и лечение

Гипокортицизм сопровождается характерными изменениями в общем и биохимическом анализах крови. Отмечается снижение общего количества лейкоцитов, умеренный лимфоцитоз, снижение уровня натрия, гиперкалиемия.

При проведении гормонального исследование крови определяется:

• Снижение уровня кортизола и альдостерона;
• Повышение уровня АКТГ и ренина,
• Тест с I-24АКТГ (уровень кортизола менее 500ммоль/л),
• Тест с инсулиновой гипогликемией (кортизол менее 500нмоль/л).

Для выявления причины надпочечниковой недостаточности определяют:

• Антитела к ферменту 21-гидроксилазе (Р450с21)
• Уровень длинноцепочечных жирных кислот,
• Проводят диагностику туберкулеза легких,
• Узи надпочечников,
• КТ и МРТ надпочечников,
• МРТ гипофиза.

Лечение заболевания предполагает пожизненную заместительную терапию препаратами кортикостероидов.

Симптомы Феохромоцетомы:

Проявления заболевания обусловлены избыточной секрецией катехоламинов. Феохромоцитома надпочечниковой локализации секретирует адреналин и норадреналин, тогда как опухоль вненадпочечниковой локализации – только ноадреналин, который, в значительно меньшей степени влияет на обмен веществ. Это значит, что опухоль, которая находится в надпочечниках, обычно проявляется большим количеством симптомов.

Наиболее постоянный симптом феохромоцитомы – артериальная гипертензия (повышение артериального давления), которая протекает чаще всего с периодическими гипертоническими кризами. В период криза отмечается резкое повышение артериального давления (АД), а в межкризовый период АД нормализуется. Несколько реже встречается форма, характеризующаяся постоянным повышением АД, на фоне которого развиваются кризы. Кроме того, феохромоцитома может протекать без кризов со стабильно высоким АД.

Гипертонические кризы часто сопровождаются нервно-психическими, обменными нарушениями, желудочно-кишечными симптомами и нарушениями со стороны крови (пароксизмальная форма заболевания). Во время приступа появляются чувство страха, беспокойство, дрожь, озноб, бледность кожи, головная боль, боль за грудиной, боль в области сердца, учащенное сердцебиение, нарушение ритма сердца (которое больной оценивает как ощущение внезапного «провала»), тошнота, рвота, повышение температуры тела, потливость, сухость во рту. Необязательно появление всех перечисленных симптомов, они могут варьировать. Наблюдаются изменения в анализе крови: увеличение содержания лейкоцитов, лимфоцитов, эозинофилов, увеличение содержания глюкозы (сахара).

Криз заканчивается так же быстро, как и начинается. Артериальное давление возвращается к исходным величинам, бледность кожи сменяется покраснением, иногда наблюдается обильное потоотделение. Выделяется до 5 литров светлой мочи. После приступа длительное время сохраняется общая слабость, разбитость.

В тяжелых случаях криз может осложниться кровоизлиянием в сетчатку глаза, нарушением мозгового кровообращения (инсультом), отеком легких.

Приступы возникают, как правило, внезапно и могут провоцироваться переохлаждением, физическим или эмоциональным напряжением, резким движением, приемом алкоголя или некоторых лекарств. Частота приступов различная: от 10 – 15 кризов в день до одного в течение нескольких месяцев. Продолжительность приступа также неодинакова – от нескольких минут до нескольких часов.

При стабильной форме заболевания отмечается постоянно высокое АД, возможны нарушения со стороны почек, изменения глазного дна (о чем может сказать окулист). Наблюдаются повышенная возбудимость, изменчивость настроения, утомляемость, головная боль.

Такие симптомы, как учащенное сердцебиение, потливость, диарея (поносы), похудание, встречающиеся при феохромоцитоме, служат проявлением усиления обмена веществ в связи с выработкой опухолью адреналина и не связаны с нарушением функции щитовидной железы (которое имеет сходные проявления). Кроме того, часто развивается нарушение углеводного обмена, что проявляется в увеличении уровня глюкозы в крови.

При злокачественной опухоли — феохромобластоме — нередки значительное похудание, боли в животе. Возможно развитие сахарного диабета.

Симптомы гиперкортицизма

У гиперкортицизма достаточно много симптомов, однако, все они являются слишком размытыми, их можно списать просто на усталость, спутать с другими заболеваниями, либо они будут настолько мало выраженными, что человек просто не обратит на них внимание в первое время. Выраженность симптомов зависит от множества факторов и у каждого пациента индивидуальна, это связано с тем, что первопричины могут быть различными, сам организм по разному реагирует на проблемы, а также симптомы проявляются ярче при долгом течении заболевания

При болезни Иценко-Кушинга наблюдаются:

• стремительное и неравномерное увеличение массы тела, так жировые отложения концентрируются в области тела и головы, а конечности могут оставаться прежними;
• происходит истончение кожных покровов – кожа бледнеет, на ней легко оставить синяк, раны заживают медленнее, чем обычно, кроме этого из-за стремительного набора веса и слабости кожи, у человека появляются ярко выраженные растяжки (стрии);
• избыточное количество кортизола вносит изменения во всю гормональную систему, например, у женщин может измениться характер цикла или исчезнуть вовсе, мужские половые гормоны могут преобладать над женскими, что приведет к избыточному оволосению на теле у женщин;
• остеопороз – при наличии данного диагноза необходимо обязательно сделать анализ на количество кортизола и состояние надпочечников;
• слабость, апатия, быстрая утомляемость;
• упадок сил приводит к нежеланию что-либо делать, человек может заметить уменьшение мышечной массы;
• наличие диабета или состояния преддиабета;
• проблемы с сердцем, часто повышенное артериальное давление;
• бессонница, панические атаки и повышенное чувство тревоги;
• тромбоз.

Значительное увеличение веса при синдроме Иценко встречается практически в 90% случаев, особенно ярко оно отражается на лице человека, которое становится более округлым и красным.

Растяжки или стрии имеются более, чем у половины пациентов, они яркого красного или багрового оттенка. Проблемы с сахаром возникают у 80% человек, поэтому тест на толерантность к глюкозе очень важный элемент диагностики. Нарушения в работе сердца встречаются чуть менее, чем у 90% пациентов, поэтому они также тревожный звонок для человека.

На фото можно заметить явные признаки синдрома Кушинга, которые необходимо срочно лечить.

ЧТО ЖЕ ТАКОЕ УСТАЛОСТЬ НАДПОЧЕЧНИКОВ?

По мнению приверженцев этой теории, постоянный стресс (выработка гормонов — особенно кортизола) создает чрезмерную нагрузку на надпочечники — и железы выгорают. Отсутствие должного количества гормонов надпочечников, якобы возникающее в итоге, приводит к появлению множества общих симптомов: усталость, проблемы с засыпанием или пробуждением, а также потребность в стимуляторах, таких как кофеин, чтобы сохранять бодрость днем. Благодаря быстрому ритму современной жизни, многие люди находятся в состоянии постоянного стресса и лишены полноценного сна, в этой ситуации легко понять пользу понятия, которое объясняет эти симптомы и определяет тактику лечения данного состояния. Ошибочность этой логики заключается в том, что нет никаких доказательств того, что стресс повседневной жизни может оказывать такое влияние на надпочечники. «Эндокринологи полагают – и это правильно — что при стрессе надпочечники работают усерднее и продуцируют больше кортизола, а не меньше», — говорит Theodore C. Friedman, доктор медицинских наук, заведующий отделением эндокринологии, обмена веществ и молекулярной медицины в Университете медицины и науки Charles R. Drew в Лос-Анджелесе. Friedman говорит, что пациенты могли узнать о своем заболевании от натуропатов, хиропрактиков, врачей функциональной диагностики и врачей-косметологов.

Что такое синдром гиперкортицизма

Гиперкортицизм – это состояние в организме человека, эндогенный процесс, при котором в коре надпочечников продуцируется крайне много гормона кортизола, который дестабилизирует всю гормональную систему и пагубно влияет на общее здоровье человека.

В большинстве случаев заболевание поддается лечению, однако, это необходимо делать как можно раньше, ведь чрезмерная запущенность болезни приводит к неблагоприятному исходу.

Существует несколько причин, которые способствуют образованию избытка кортизола в коре надпочечников, но дальнейшее его действие на организм всегда одинаково: нарушается работа углеводного, белкового и жирового обмена, значительно увеличивается концентрация сахара в крови (приводит к диабету), распадаются белки (являются строительным материалом тканей организма). Все перечисленные процессы ухудшают работу всех органов и систем.

Синдром Кушинга у детей

У детей заболевание встречается редко, из общего числа детей девочек практически в два раза больше. Развиться синдром Иценко-Кушинга может у ребенка любой возрастной группы, в том числе у новорожденных, но чаще встречаются больные дети школьного возраста.

Патогенез  гиперкортицизма крайне схож у детей и взрослых. Но главными показателями того,что ребенка необходимо показать врачу являются ожирение с присутствием пигментации на жировых складках и задержка роста

При увеличении веса у ребенка неравномерно распределяются жировые отложения: можно обратить внимание, что особенно сильно накапливается жир в области головы, ключиц и шеи. Практически 75% детей с заболеванием имеют высокое артериальное давление, многим тяжело даются физические упражнения, они испытывают мышечную слабость

Лечение детей с синдромом Иценко-Кушинга сопровождается медикаментозной терапией, облучением области мозга, в которой расположен гипофиз – протонотерапия. Процедура заключается в том, что пучки протонов направляются в участок, в котором продуцируется адренокортикотропный гормон – главный стимулятор выработки кортизола и происходит его постепенное разрушение.

Отчего «мушки» перед глазами летают?

Клинические проявления первичного гиперальдостеронизма (ПГА): артериальная гипертензия (, головокружение, появление «мушек» перед глазами); нарушения нейромышечной проводимости и возбудимости (мышечная слабость, парастезии, судороги, брадикардия); изменения функции почек (полиурия, полидипсия, никтурия). Указанные признаки не всегда присутствуют одновременно; нередко наблюдается малосимптомное и даже бессимптомное течение заболевания.
Приблизительно две трети всех случаев ПГА вызваны альдостеромой. Другая возможная причина ПГА – неаденоматозная двусторонняя гиперплазия надпочечников, которая встречается у одной трети пациентов с симптомами идеопатического первичного гиперальдостеронизма.
Основным методом лечения альдостеромы и узелковой гиперплазии надпочечников является хирургическое вмешательство – удаление изменённого надпочечника вместе с опухолью (адреналэктомия). Выполнение органосберегающих операций (энуклеация опухоли, резекция надпочечника) большинством хирургов, оперирующих на эндокринных органах, признано нецелесообразным в связи с высокой частотой рецидивов новообразований в оставленной ткани (до 50%).
Уже в ближайшем послеоперационном периоде в большинстве случаев отмечается нормализация АД, снижение концентрации альдостерона в плазме, постепенное повышение активности ренина, нормализация калиемии.

Каковы признаки и симптомы надпочечниковой недостаточности?

Клинические признаки надпочечниковой недостаточности обычно развиваются постепенно. Общие симптомы заболевания:

1. Хроническая усталость, которая постепенно нарастает.
2. Мышечная слабость.
3. Потеря аппетита.
4. Потеря веса.
5. Низкое давление крови, которое значительно падает при перемене положения тела, при резком подъеме наблюдается головокружение или обморок.
6. Раздражительность.
7. Депрессия.
8. Низкий уровень сахара в крови (гипогликемия), включая потливость, тошноту, учащенное сердцебиение и тревогу на фоне гипогликемии.
9. Тяга к соленой пище.
10. Нерегулярные менструации.

В 50 % случаев встречаются:

1. Тошнота.
2. Рвота.
3. Диарея.

Изменения кожи также ярко выражены при болезни Аддиссона.

Характерны участки гиперпигментации в виде темного загара, охватывающие обширные участки тела, включая участки кожи на неоткрытых частях тела. Потемнение кожи является наиболее заметным в области шрамов, на складках кожи, на локтях, коленях, пальцах рук и ног, губ и слизистых оболочек.

В результате недостаточности минералокортикоидов и значительной потери соли наблюдается тяга к соленой пищи, которая также является характерным симптомом заболевания.

Поскольку симптомы прогрессируют медленно, они, как правило, игнорируются больными до развития стрессового события, тогда когда болезнь или несчастный случай приводят к декомпенсации болезни и кирзовому состоянию. Это называется аддисоническим кризом, или острой надпочечниковой недостаточностью. У 25 процентов пациентов впервые появляются симптомы во время аддисонического криза.

Симптомы криза включают внезапную пронзающую боль в нижней части спины, живота и ног, сильную рвоту и понос, резкое обезвоживание, низкое артериальное давление, сопровождающееся потерей сознания.

ЛИТЕРАТУРА

ОСТРАЯ СПУТАННОСТЬ
СОЗНАНИЯ (общая литература)

• Plum F, Posner J В: The Diagnosis of
  Stupor ai Coma, 3rd ed. Vol 19 of: Contemporary Neurolo Series. Davis, 1980.
• Спутанность сознания,
  вызванная лекарственными средствами
• Khantzian EJ, McKenna GJ: Acute toxic
  and wit drawal reactions associated with drug use and abus Ann Intern Med
  1979;90:361-372.
• Meador KJ: Cognitive side effects of
  medicatior Neurol Clin 1998;16:141-155.

Эндокринные расстройства

• Chen НС, Marsharani U: Hashimoto’s
  encephali pathy. South Med J 2000;93:504-506.
• Malouf R, Brust JC: Hypoglycemia:
  causes, neun logic manifestations, and outcome. Ann Neur 1985;17:421-430.
• Oelkers W: Adrenal insufficiency. N
  Engl J M( 1996;335:1206-1212.

Электролитные расстройства

• AdrogueHJ, MadiasNE. Hyponatremia. N Engl Med 2000;342:1581-1589.
• Bilczikian JP: Management of acute
  hypercalcemi N Engl J Med 1992;326:1196-1203.

Недостаточность питания

• Charness ME, Simon RP, Creenberg DA:
  Ethanol an the nervous system. N Engl J Med 1989;321:442-454.
• Toh BH et al: Pernicious anemia. NEnglJMe 1997;337:1441-1448.

Недостаточность внутренних органов и систем

• Burn DJ, Bates D: Neurology and the
  kidney. Neurol Neurosurg Psychiat 1998;65:810-821.
• Patchell RA: Neurological
  complications of orga transplantation. Ann Neurol 1994;36:688-703.
• Riordan SM, Williams R: Treatment of
  hepati

Цереброваскулярные
заболевания

• Levi M, ten Cate, H: Disseminated
  intravascular coagulation. N Engl J Med 1999;341:586-592.
• Mills JA: Systemic lupus
  erythematosus. N Engl J Med 1994;330:1871-1879.
• Raife TJ, Montgomery RR: von
  Willebrand factor and thrombotic thrombocytopenic purpura.
• Curr Opin Hematol 2000;7:278-283.
• Schievink WI: Intracranial aneurysms.
  N Engl J Med 1997;336:28-40.
• Vaughan CJ, Delanty N: Hypertensive
  mergencies. Lancet 2000;356:411-417.

Если нет Синактена, то необходимо провести тест с инсулиновой гипогликемией

Для проведения теста Вам понадобится:

• Пациент
  • не должен ничего есть перед тестом (натощак и с утра)
  • не должен иметь заболеваний, которые могут обостриться при проведении теста (например, ИБС)
• Врач

Процедурная медсестра и процедурный кабинет

Пациент должен находиться в лежачем положении на кушетке в процедурном кабинете

• Пациенту должен быть установлен внутривенный катетер
  • Это очень важный момент, при гипогликемии вены спадаются и попасть в периферическую вену крайне сложно
  • Внутривенный доступ необходим как для взятия анализа крови, так и для купирования гипогликемии

• Соответственно необходимо иметь запас шприцов общим объемом до 400 мл (на всякий случай)

Предварительно стоит набрать 40% глюкозу в 1-2 шприца для скорейшего начала купирования гипогликемии, когда придет время

Глюкометр необходим для определения наступления момента целевого снижения глюкозы (для периодического контроля гликемии)

Тонометр необходим для контроля за безопасностью проведения теста

Если все готово, то можно проводить тест

• Необходимо ввести внутривенно (инсулиновым шприцом в вену предпочтительно) короткий инсулин в дозе 0,2 ЕД на кг массы тела
• После введения инсулина необходимо контролировать состояние сознания пациента, для этого стоит попросить его рассказать о чем- нибудь
• Обязательные точки контроля гликемии- каждые 15 минут и/или при развитии симптомов гипогликемии
• При гликемии 2,2 ммоль/л и менее цель достигнута
• Необходимо взять кровь на Глюкозу и Кортизол
• Сразу после этого выводить пациента из гипогликемии введением 40% глюкозы, которую Вы уже подготовили
  • После восстановления сознания (если пациент его потерял) пациент может пойти позавтракать
  • Далее в течение дня пациент должен быть под наблюдением, при необходимости должен осуществляться контроль глюкозы и при ее снижении прием легкоусваиваемых углеводов
• Для подтверждения диагноза необходимо совпадение двух параметров

После подтверждения диагноза необходимо выявить причину повреждения надпочечников, подавляющее большинство этих причин являются отдельными заболеваниями и требуют особого внимания.

Список литературы:

РАССТРОЙСТВА ПИТАНИЯ

ЭНЦЕФАЛОПАТИЯ
ВЕРНИКЕ

Энцефалопатия
Вернике обычно бывает осложнением хронического алкоголизма, но может
встречаться и при других состояниях, связанных с нарушением питания.
Заболевание вызывается дефицитом тиамина (витамина B₁). Патоморфологически выявляются снижение численности нейронов,
демиелинизация и глиоз в перивентрикулярном сером веществе. Возможны
пролиферация мелких кровеносных сосудов и петехиальные кровоизлияния. Чаще
всего в патологический процесс вовлекаются медиальные отделы таламуса,
сосцевидные тела, околоводопроводное серое вещество, червь мозжечка, ядра
глазодвигательного и отводящего нервов, вестибулярные ядра.

Клиническая картина

При
классическом варианте энцефалопатии Вернике выявляется триада, включающая
офтальмоплегию, атаксию и спутанность сознания. Глазодвигательные нарушения
обычно представлены нистагмом, поражением отводящего (VI) нерва, параличом горизонтального взора либо комбинированным параличом
горизонтального и вертикального взора. Атаксия проявляется в основном
нарушением ходьбы, дизартрия встречается редко.
При исследовании психического статуса определяется спутанность сознания,
избирательное нарушение краткосрочной памяти и памяти на недавние события. У
небольшой части пациентов развивается угнетение сознания вплоть до комы. У
большинства больных выявляются признаки полиневропатии, прежде всего выпадение
ахиллова рефлекса. При вовлечении гипоталамуса могут наблюдаться гипотермия и
артериальная гипотензия. Иногда
встречаются нарушения иннервации зрачка в виде легкой анизокории или
замедления реакции на свет.

В
крови может определяться макроцитарная анемия, а при МРТ головного мозга —
атрофия сосцевидных тел.

Лечение

Лечение
сводится к незамедлительному введению тиамина. С тем, чтобы избежать воз­
никновения энцефалопатии Вернике или усугубления ее проявлений, начальную дозу
тиа­ мина (100 мг в/в) следует назначить перед или совместно с введением
глюкозы. Парентераль­ но тиамин вводят несколько дней. Поддерживающая доза
тиамина (около 1 мг/сут.) обычно содержится в пище, но следует учитывать
возможность нарушенного всасывания тиамина в кишечнике у лиц, страдающих
алкоголизмом.

Прогноз

После
начала лечения глазодвигательные нарушения обычно начинают регрессиро­ вать в
течение одного дня, а атаксия и спутанность сознания — в течение недели. Офтальмоплегия,
вертикальный нистагм, острая спутанность сознания полностью обратимы обычно в
течение 1 мес. Горизонтальный нистагм и
атаксия полностью разрешаются лишь в 40% случаев. Основным отсроченным
осложнением энцефалопатии Вернике является корсаковский амнестический
синдром.

Источники

• Quénéhervé L., Drui D., Blin J., Péré M., Coron E., Barbara G., Barbaro MR., Cariou B., Neunlist M., Masson D., Bach-Ngohou K. Digestive symptoms in daily life of chronic adrenal insufficiency patients are similar to irritable bowel syndrome symptoms. // Sci Rep — 2021 — Vol11 — N1 — p.8077; PMID:33850177
• Ongidi IH., Abdulsalaam FY., Amuti TM., Kaisha WO., Awori KO., Pulei AN. Microscopic features of the rat adrenal gland associated with chronic codeine phosphate administration. // Anat Cell Biol — 2021 — Vol — NNULL — p.; PMID:33850059
• Gitto L., Stoppacher R., Serinelli S. Death Due to Adrenal Crisis: Case Report and a Review of the Forensic Literature. // Am J Forensic Med Pathol — 2021 — Vol — NNULL — p.; PMID:33833192
• Jeican II., Inișca P., Gheban D., Tăbăran F., Aluaș M., Trombitas V., Cristea V., Crivii C., Junie LM., Albu S. COVID-19 and Pneumocystis jirovecii Pulmonary Coinfection-The First Case Confirmed through Autopsy. // Medicina (Kaunas) — 2021 — Vol57 — N4 — p.; PMID:33804963
• Manosroi W., Pipanmekaporn T., Khorana J., Atthakomol P., Phimphilai M. A Predictive Risk Score to Diagnose Adrenal Insufficiency in Outpatients: A 7 Year Retrospective Cohort Study. // Medicines (Basel) — 2021 — Vol8 — N3 — p.; PMID:33801854
• Wang YL., Zhang HL., Du H., Wang W., Gao HF., Yu GH., Ren Y. Retroperitoneal laparoscopic partial resection of the renal pelvis for urothelial carcinoma: A case report. // World J Clin Cases — 2021 — Vol9 — N8 — p.1916-1922; PMID:33748242
• Nishio K., Okada Y., Kurozumi A., Tanaka Y. . // J UOEH — 2021 — Vol43 — N1 — p.97-102; PMID:33678791
• Lee J., Anderson LJ., Migula D., Yuen KCJ., McPeak L., Garcia JM. Experience of a Pituitary Clinic for US Military Veterans With Traumatic Brain Injury. // J Endocr Soc — 2021 — Vol5 — N4 — p.bvab005; PMID:33655093

Симптомы

Для первичной надпочечниковой недостаточности характерно медленное развитие, симптомы нарастают постепенно в течение нескольких месяцев или лет. Недостаток альдостерона способствует избыточному выведению натрия из организма и задержке калия. На фоне электролитного дисбаланса прогрессирует обезвоживание, развиваются расстройства в системе кровообращения и пищеварения. Дефицит кортизола резко снижает адаптивные возможности организма, а также нарушает процессы образования гликогена в печени и глюконеогенез.

Наиболее ярким симптомом заболевания является гиперпигментация кожи. В первую очередь темнеют открытые участки кожи, область сосков, наружных половых органов.

Гиперпигментации подвергаются также места трения одеждой (воротник, пояс). Кожа приобретает бронзовый или дымчатый оттенок, поэтому надпочечниковую недостаточность иногда называют бронзовой болезнью. У некоторых больных на фоне гиперпигментированной кожи выявляются беспигментные пятна (витилиго).

Отмечается снижение массы тела, беспокоит общая слабость, которая постепенно нарастает вплоть до полной утраты трудоспособности. Больные неэмоциональны, раздражительны, склонны к депрессии.

Характерным сиптомом заболевания служит ортостатическая артериальная гипотензия, частые обмороки особенно на фоне стресса. По мере прогрессирования заболевания гипотензия приобретает постоянный характер.

Со стороны пищеварительной системы отмечается снижение аппетита, разлитые боли в верхних отделах живота, чередование запоров и поносов. Из-за прогрессирующей потери натрия у больных развивается пристрастие к соленой пище, вплоть до употребления соли в чистом виде.

При лабораторном исследовании крови может выявляться умеренное снижение уровня глюкозы.

Вторичная надпочечниковая недостаточность протекает в более легкой форме. Это связано с тем, что АКТГ практически не влияет на синтез альдостерона, поэтому клиническая картина обусловлена преимущественно недостатком кортизола. У больных отсутствует гиперпигментация кожи, артериальная гипотензия, диспепсические явления. На первый план выходят такие симптомы как общая слабость, эпизоды гипогликемии после еды, которые проявляются некоторым ухудшением самочувствия.