Диагностические подходы при воронкообразной деформации грудной клетки

Клиническая картина воронкообразной грудной клетки в школьном возрасте

Изменения, вызванные деформа­цией, с возрастом становятся более выраженными. Ребенок начинает со­знавать свой косметический недостаток и старается скрыть его. Чем стар­ше ребенок, тем сильнее развивается сознание физической неполноцен­ности, что при определенных условиях может вести к изменению психики. Это обстоятельство, как указывают многие авторы (Ravitch, 1960; Schmitt. 1962, и др.), нередко является единственным показанием к оперативному лечению воронкообразной груди. Нарушение осанки усиливается, отчетливее выражен грудной кифоз, реже его сглаженность. У ряда больных отмечается значительное боковое искривление позвоночника, требующее в ряде случаев специального лече­ния (рис. 24). Дети с резко выраженными деформациями обычно пони­женного питания, с бледными кожными покровами.

3

Бронхоспирометрические исследования больных 17—28 лет, проведенные Hansen, Jacoby (1956), показали значительное увеличение после операции ЖЕЛ, максимальной вентиляции (предел дыхания) и потреб­ления О2.

Нарушение функции внешнего дыхания приводит к изменениям окис­лительно-восстановительных процессов в организме ребенка: дискорреляции углеводного, белкового, водно-солевого обменов, нарушению кислот­но-щелочного равновесия крови (И. А. Богданович, II. И. Кондрашип, 1969).

Смещение сердца влево зависит от выраженности и характера воронко­образного вдавления. При тяжелых деформациях левая граница сердца может заходить за переднюю подмышечную линию. Сердечный толчок разлитой и хорошо виден на боковой стенке вдавления. Почти у 2/з боль­ных, оперированных в клинике в этом возрасте, выслушивается акцент II тона на a. pulmonalis. У некоторых детей определяется систолический шум.

У детей старшего возраста и особенно у юношей могут наблюдаться приступы пароксизмальной тахикардии (Dorner, 1950). Артериальное давление обычно не изменено. У некоторых больных мы наблюдали разни­цу (±10—15 мм рт. ст.) в давлении на правой и левой руке. Венозное давление, по данным Н. И. Кондрашина и Л. Д. Суханова, у детей стар­шего возраста с резкими деформациями грудной клетки обычно повы­шено.

Проводимые электрокардиографические исследования позволяют в зна­чительной степени судить о влиянии воронкообразного вдавления на сердце. Следует отметить, что у детей школьного возраста не всегда мож­но выявить зависимость между тяжестью деформации и данными ЭКГ. Функциональные нарушения зависят не только от механических факто­ров сдавления, но и от изменения функции внешнего дыхания и обмен­ных процессов. Чем старше возраст больного, тем более отчетливо прояв­ляются эти изменения. Проведенные в клинике электрокардиографические исследования выявили у большей половины детей нарушения со стороны сердца. На полученных ЭКГ электрическая ось сердца была чаще смеще­на влево. У многих больных отмечалось снижение вольтажа зубцов, от­рицательный зубец Т и V3 и выраженные в различной степени мышечные изменения. Отмеченные в клинике изменения ЭКГ у детей с воронкообразной грудью совпадают с данными литературы. II. И. Кондрашин также указывает на частые (83,9%) отклонения оси сердца, нару­шения сократительной спо­собности миокарда, синусоидую тахикардию и аритмию.

Более отчетливые измене­ния ЭКГ наступают в юно­шеском возрасте. Bär, Zeilho­fe г и Heckel (1958) у поло­вины больных отметили от­клонение вектора QRS впра­во и неполный блок правой ножки пучка Гиса. Нередко они наблюдали отрицатель­ный зубец Т в V3 и V4 и вы­сокий зубец Р в стандартном отведении. Проведенное ав­торами зондирование сердца показало повышение давле­ния в правом предсердии и желудочке, а у 5 больных был отмечен диастолический спад давления в правом же­лудочке, патогномоничный для хронического слипчивого перикардита. Рентгенологическое обсле­дование больных с воронко­образной грудью является важным этапом. По снимкам, произведенным в боковой и передне-задней проекциях, при вертикальном положении ребенка можно определить сте­пень деформации, которую мы высчитываем по методике Gizycka (1962).

Степень деформации определяют отношением наименьшей высоты ретростерналь­ного пространства (видимое на боковых рентгенограммах расстояние между задней поверхностью грудины и передней поверхностью позвонков) к наибольшей высоте грудной клетки (измеряемой на снимках в передне-задней проекции; рис. 25). Для лучшего контрастирования вдавления на кожу ребенка по средней линии грудины мы наносим тонкую полоску цинковых белил от начала искривления до вершины мечевидного отростка. Полученное при делении частное больше 0,8 характеризует деформацию I степени, II степень — от 0,7 до 0,5 и III степень — менее 0,5.

4.Лечение деформации грудной клетки «куриная грудь»

Тактика ведения и целесообразность лечения пациентов с килевидной формой груди определяется, исходя из объективных диагностических показателей с учётом субъективных жалоб пациента. При прогрессирующей динамике сердечнососудистых и дыхательных нарушений показана торакопластика – операция по исправлению костно-хрящевого скелета грудной клетки.

Коррекция формы груди наиболее эффективна до 14-17летнего возраста, поскольку позднее хрящевой остов рёбер, грудины и позвоночника костенеет.

Иногда единственной жалобой больного является неправильный внешний вид груди. К сожалению, никакими физическими упражнениями и физиопроцедурами килевидную грудь исправить невозможно. При существенном психологическом дискомфорте от косметического дефекта «куриная грудь» также исправляется хирургически. Операция обычно включает иссечение выступающих частей грудины и рёбер, а также может сочетаться с установкой имплантата. После такого лечения некоторое время требуется ношение корсета или поддерживающих ортезов.

Лечение

• При легкой деформации лечение не проводится.
• Лечение этого состояния требуется при наличии у пациента симптомов или при нарушении функции органов грудной полости на основании рентгеновских снимков
• Лечение следует проводить в возрасте не менее 8 недель; самый молодой пациент, получивший лечение, был в возрасте 7 недель.
• Существует два способа лечения этого состояния:

1. Хирургическое удаление пораженного сегмента грудины и замена имплантатом.
2. Наложение лангеты с шовным материалом вокруг грудины (см. ниже).

• Сначала стекловолоконной лангете придают нормальную форму нижней части грудной клетки.
• Затем протягивают шовный материал вокруг пораженных сегментов грудины (начиная с каудальной части; при продевании каждой следующей нити натягивают предыдущую, чтобы оттянуть грудину от легких и сердца); на грудную стенку накладывают кусок пластика (пластиковый пакет) такого же размера, как лангета, точно на то место, где будет располагаться лангета (две черные линии на груди обозначают расположение заднего края лангеты); на пластиковом шаблоне делают метки, показывающие места, где будут проходить нити через лангету.
• Пластиковый шаблон накладывают на стекловолоконную лангету.

• В лангете сверлят отверстия для шовного материала.
• Нити шовного материала протягивают через отверстия в лангете.
• Нити завязывают, перемещаясь спереди назад; затем закрепляют лангету на месте с помощью наружной повязки, накладывая ее в форме восьмерки вокруг передних конечностей.
• Рентгеновские снимки грудной клетки до и после процедуры; «S» означает положение воронкообразного углубления до и после операции.

Что делать если у ребенка выявили деформацию грудной клетки? Нужно ли оперироваться? Оптимальный возраст для операции.

В первую очередь необходимо получить как можно более полное представление о степени заболевания и о возможных методах лечения. После консультации с несколькими (для большей уверенности) торакальными хирургами, которые имеют большой опыт в проведении диагностики и коррекций деформаций грудной клетки, Вам будет гораздо проще принять верное решение о том, необходима ли хирургическая коррекция. Если же оперативное вмешательство остается единственно возможным решением, врач также сможет подобрать оптимальное время для проведения коррекции

Определение оптимального для коррекции возраста очень важно, это позволяет избежать осложнений и рецидивов в период основного роста. Рекомендованный возраст для операции по поводу ВДГК для мальчиков – 13-15 лет, для девочек – 12-14, хотя в более раннем возрасте операции также можно проводить, но это лучше решать индивидуально

Хирургическое лечение воронкообразной деформации у детей

В возрасте до 14 лет грудная клетка и все сочленения ребер достаточно мягкие, поэтому хирургическое вмешательство позволяет эффективно и малотравматично произвести коррекцию. В то же время, костный скелет к этому возрасту уже сформирован и значительных изменений в дальнейшем не будет претерпевать, эффект от операции закрепляется на всю жизнь.

Для коррекции воронкообразной деформации груди разработано несколько типов операций, наиболее безопасный и малотравматичный из которых — операция Насса. Это эндоскопическая, малотравматичная операция, которая не предполагает удаление фрагментов ребер или хрящей, как при устаревшей операции Равича. Через небольшие разрезы с боков на ребра устанавливают специальные пластины, которые постепенно выправляют форму грудины и ребер к нормальному профилю. При этом, как уже отмечалось, нет необходимости производить резекцию и удаление частей ребер и хрящей, поэтому естественный рост грудной клетки не нарушается.

Куда обращаться? Квоты на операцию для детей

Операции по коррекции деформаций у детей до 18 лет любого типа мы проводим в Отделении Детской хирургии МОНИКИ имени М.Ф. Владимирского в Москве по квотам. Квоты доступны всем гражданам РФ из любого региона. Операции проводят торакальные хирурги, имеющие специализацию по детской хирургии. Пациентов старшего возраста (после 18 лет) принимаем в Отделении Торакальной МОНИКИ имени М.Ф. Владимирского, на лечение также предоставляются квоты. 

Другие методы хирургической коррекции

В прошлые десятилетия, а в некоторых клиниках до сих пор, в качестве коррегирующей операции при воронкообразной деформации используют открытую операцию по методу Равича с резекцией реберных хрящей. Данный метод гораздо более травматичен и рискован, и ранее использовался лишь в случаях необходимости операции по жизненным показаниям, когда деформация груди приводила к нарушению работы легких и сердца, значительно снижала качество жизни. Дополнительно: Отдаленные последствия операции Равича у детей.

В настоящее время малоинвазивная операция по Нассу проводится не только при функциональных нарушениях, но и по эстетическим соображениям.

При килевидной деформации («куриная грудь») в случаях, когда лечение с помощью ортезов малоэффективно, проводится операция Абрамсона (аналог операции Насса). Через боковые разрезы с помощью эндоскопического оборудования в грудную клетку пациента вводят металлическую пластину, которая втягивает грудь внутрь, приводя ее к нормальной геометрии. Через 3-4 года грудная клетка окончательно фиксируется и пластину удаляют через те же разрезы. 

Назад в раздел

Развитие патологии

На данный момент описано около 40 синдромов, которые сопровождаются формированием описываемой патологии.

Воронкообразные грудные клетки у разных пациентов отличаются многообразием. В клинике их для удобства классифицируют по разным признакам.

По симметричности деформации патология бывает:

• симметричная – обе деформированные половины грудной клети зеркально «повторяют» друг друга;
• асимметричная – деформация в большей мере затрагивает одну половину грудной клетки. При этом может возникнуть существенный «перекос» грудной клетки, вплоть до критичного влияния на жизненно важные органы – именно такие дети, оказавшись нежизнеспособными, умирают на ранних этапах после рождения или еще во время внутриутробного развития.

По форме деформации воронкообразная грудная клетка бывает:

• обычная;
• плосковороночная – со сглаженными, не резко выраженными «стенками» сформировавшегося углубления.

По типу деформации различают такие виды воронкообразной грудной клетки, как:

• типичная;
• седловидная;
• винтовая.

По степени деформации патология бывает:

• 1 степени;
• 2 степени;
• 3 степени.

Для определения степени деформации грудной клетки в отечественной травматологии и ортопедии применяют метод Гижицкой, который основывается на данных рентгенографии. Делают рентгенологические снимки грудной клетки в боковой проекции, на них измеряют минимальную и максимальную дистанцию между передней поверхностью позвоночного столба и задней поверхностью грудины. Наименьшее расстояние делят на наибольшее – полученный коэффициент отображает степени деформации:

• 0,7 и более означает 1 степень деформации;
• 0,7-0,5 – 2 степень;
• 0,5 и менее – 3 степень.

По стадии болезни различают такие формы патологии, как:

• компенсированная – возникшая деформация не мешает органам грудной клетки функционировать в обычном режиме. Это может быть благодаря как невыраженной деформации, так и тому, что органы грудной клетки в процессе внутриутробного развития смещаются, поэтому не подвергаются сдавливанию при формировании «воронки»;
• субкомпенсированная – из-за изменения формы грудной клетки и уменьшения ее внутреннего пространства работа органов нарушена, но в силу компенсаторных механизмов организм справляется с проблемой. Так, может возникнуть гипертрофия миокарда (разрастание и утолщение сердечной мышцы), благодаря которой сдавленное сердце приспосабливается и в прежнем режиме выбрасывает порцию крови в сосудистое русло;
• декомпенсированная – из-за выраженного смещения сердце и легкие не способны функционировать нормально. Дети с такой воронкообразной грудной клеткой, как правило, умирают в раннем возрасте.

По сочетанию с другими врожденными пороками развития данная патология бывает:

• несочетанная;
• сочетанная.

Обратите внимание

Воронкообразная грудная клетка – это специфический порок развития: неполноценность соединительных и хрящевых тканей грудной клетки, провоцирующая деформацию, может развиваться не только до рождения ребенка, но и усугубляться в процессе его роста и развития.

С возрастом деформация грудной клетки прогрессирует в такой последовательности:

• изначально искривляется позвоночный столб;
• далее уменьшается объем грудной полости;
• в конечном результате со своей нормальной позиции смещаются сердце (это влечет за собой смещение крупных сосудов), корни легких и сами легкие, практически сразу же нарушается их функция.

Такие изменения влияют не только на расположение органов грудной клетки – меняется их тканевая структура. Особенно выраженные изменения наблюдаются в хрящах: при гистологическом (тканевом) исследовании выявлено, что такой хрящ все больше разрыхляется, в нем появляется избыточное количество межклеточного вещества, формируются многочисленные полости и очаги дегенерации (ткань буквально вырождается, теряет свою нормальную структуру). Такое разрыхление наблюдается независимо от возраста пациента.

Преимущества операции по Нассу:

• А. Данная операция не подразумевает удаление части ребер или хрящей. Все кости и хрящи остаются нетронутыми. Во время операции по Равичу, напротив, происходит удаление частей грудной клетки. В дальнейшем это может вызвать неестественную жесткость, асимметрию грудной клетки. В некоторых случаях кости не срастаются должным образом и могут образовываться так называемые «плавающие» ребра. Исправление таких последствий могут проводить только узкоспециализированные хирурги.
• Б. После операции по Равичу остается большой рубец на грудине. А по методу Насса требуются только 2 маленьких разреза по бокам.
• В. Операцию по Равичу противопоказано делать пациентам, рост которых еще не закончился. Удаление сегментов ребер или хрящей может привести к недоразвитию грудной клетки, и в будущем потребуется новая операция.

Классификация воронкообразной грудной клетки

В настоящее время описано около 40 синдромов, сопровождающихся формированием воронкообразной груди. Это, а также отсутствие единой патогенетической теории развития болезни затрудняет создание единой классификации. Наиболее удачным вариантом, который использует большинство современных хирургов, является классификация Урмонас и Кондрашина :

• По виду деформации: асимметричная (левосторонняя, правосторонняя) и симметричная.
• По форме деформации: плосковороночная и обычная.
• По типу деформации грудины: типичная, седловидная, винтовая.
• По степени деформации: 1, 2 и 3 степень.
• По стадии болезни: компенсированная, субкомпенсированная и декомпенсированная.
• По сочетанию с другими врожденными аномалиями: не сочетанная и сочетанная.

Для определения степени воронкообразной груди в отечественной травматологии и ортопедии используется метод Гижицкой. На боковых рентгенограммах измеряют наименьшее и наибольшее расстояние между передней поверхностью позвоночника и задней поверхностью грудины. Затем наименьшее расстояние делят на наибольшее, получая коэффициент деформации. Значение 0,7 и более – 1 степень, 0,7-0,5 – 2 степень, 0,5 и менее – 3 степень.

Грудь сапожника

Воронкообразная деформация грудной клетки

ЛЕЧЕНИЕ за ГРАНИЦЕЙ – TreatmentAbroad.ru

Грудь сапожника — это западение грудины, передних отделов ребер и реберных хрящей с нарушением нормальных анатомических взаимоотношений в грудинно- реберном комплексе. Данная патология занимает 90 % от всех врожденных деформаций грудной клетки. Обычно данный дефект наблюдается у мужчин. У женщин воронкообразная деформация наблюдается реже и более незаметна из-за молочной железой.

Подобное вдавление ранее формировалось у подростков-сапожников, которые во время работы держали изготавливаемую обувь так, что её каблук упирался им в нижнюю треть грудины, это и вело к характерной профессиональной деформации грудной клетки.

Три разновидности груди сапожника:

1. глубина вдавления не превышает 2-х см., а внутренние органы занимают нормальное положение;

2. глубина воронки имеет глубину от 2-х до 4-х см, смещение сердца до 3-х мм.;

3. вдавление более 4-х см. и сердце смещено далее, чем на 3 мм.

Грудь сапожника имеет не только внешнюю сторону, но и сопряжен с возникновением других заболеваний. Например, в период активного роста ребенка происходит изменение формы костей, в том числе и позвоночника, может возникнуть перемещение и нарушиться работа внутренних органов. При рождении не очень заметно «воронку», но по мере формирования грудной клетки становится заметен косметический дефект. Ребенок начинает отставать в развитии от детей-сверстников, чаще страдает простудными заболеваниями. Своего максимума деформация достигает где-то к трем-четырем годам. Затем постепенно прогрессирование процесса замедляется и останавливается. Но к этому времени у ребенка уже развиваются кифоз (искривление верхнего отдела позвоночника) или кифосколиоз (нарушение осанки), дают о себе знать нарушения со стороны внутренних органов грудной клетки, явно заметна ее внешняя асимметрия, отмечается снижение дыхательной экскурсии.

В ходе обследования при воронкообразном дефекте могут быть выявлены смещение и ротация сердца вокруг его продольной оси, признаки перегрузки правых отделов, расширение корня аорты и пролапс митрального клапана. Также отмечается снижение показателей жизненной емкости легких, максимальной легочной вентиляции, увеличение минутного объема вентиляции и увеличение потребления кислорода в минуту.

О влиянии имеющегося воронкообразного вдавления на функцию сердца позволяет в значительной мере судить электрокардиография. Однако здесь следует учитывать, что у детей школьного возраста зависимость между выраженностью деформации и результатами этого обследования еще не всегда можно обнаружить, более отчетливо она проявляется с возрастом. Существует и так называемый грудинно-позвоночный индекс Гижицкой (Gizicka) — отношение наименьшего размера ретростернального пространства, измеряемого от задней поверхности грудины до передней поверхности позвоночника, к наибольшему. При этом полученное при делении частное 0,7 соответствует деформации первой степени, 0,7-0,5 — второй, а менее 0,5 — третьей.

Лечение пациента разрабатывается исходя из выраженности клинических проявлений, с учетом степени воронкообразной деформации грудной клетки.

Записаться на консультацию или операцию к к.м.н. Королеву П.А. можно:

• по телефону: 7 (495) 517-66-26
• заполнить ЗАЯВКУ НА ЛЕЧЕНИЕ
• по электронной почте: surgery@rusmedserv.com 

8(925) 740-58-05 — СРОЧНОЕ ЛЕЧЕНИЕ за ГРАНИЦЕЙ

• Деформации грудной клетки приобретенные
• Деформации грудной клетки врожденные
• Синдром Поланда
• Выгнутая грудная клетка
• Грудь сапожника
• Куриная грудь
• Диагностика воронкообразной деформации
• Диагностика килевидной деформации
• Виды лечения груди сапожника
• Фото пациентов до и после операции
• Ответы торакального хирурга по ВДГК у взрослых
• Ответы торакального хирурга по синдрому Поланда у взрослых
• Ответы торакального хирурга по ВДГК у детей
• Ответы торакального хирурга по КДГК у взрослых
• Ответы торакального хирурга по КДГК у детей
• Ответы торакального хирурга по протрузии реберных дуг
• Виды килевидной деформации груди
• Отзыв пациента Александра

Лечение воронкообразной грудной клетки

Лечение воронкообразной груди могут осуществлять травматологи, ортопеды и торакальные хирурги. Консервативная терапия при данной патологии малоэффективна.

Показанием к оперативному лечению являются нарастающие нарушения работы органов кровообращения и дыхания. Кроме того, иногда хирургическое вмешательство проводится для устранения косметического дефекта. Операции (кроме косметических) рекомендуют проводить в раннем возрасте, оптимальный период – 4-6 лет.

Такой подход позволяет обеспечить условия для правильного формирования грудной клетки, предупредить развитие вторичных деформаций позвоночника и появление функциональных нарушений. Кроме того, дети лучше переносят хирургические вмешательства, их грудная клетка отличается повышенной эластичностью, и коррекция проходит менее травматично.

В настоящее время используется около 50 видов оперативных вмешательств. Все методики подразделяются на две группы: паллиативные и радикальные.

Безусловным показанием к радикальному хирургическому лечению является деформация 3 степени, деформация 2 степени в стадии субкомпенсации и декомпенсации, резко выраженный сколиоз, синдром плоской спины, слипчивый перикардит, сердечно-легочная недостаточность и гипертрофия правого желудочка сердца.

Перед операцией обязательно назначается комплексное обследование и проводится лечение хронических инфекционных заболеваний (бронхита, гайморита, хронической пневмонии и т. д.).

Показанием к паллиативному вмешательству являются 1 и 2 степень деформации. Паллиативные операции проводятся только взрослым, поскольку в процессе роста ребенка силиконовый протез может визуально «отслоиться» и косметический эффект хирургического вмешательства будет утрачен.

Больным старше 13 лет с незначительной деформацией может быть проведена коррекция расположения реберных дуг – операция, при которой дуги отсекаются и крест-накрест фиксируются на передней поверхности грудины.

Для создания максимально благоприятных условий в послеоперационном периоде пациента помещают в отделение реанимации, где он находится в состоянии медикаментозного сна. При этом ведется тщательное наблюдение за состоянием органов грудной полости и функцией дыхательной системы. Для профилактики гипоксии проводят ингаляции кислорода через носовой катетер. Со 2-3 дня начинают занятия дыхательной гимнастикой. Через неделю назначают ЛФК и массаж.

Техника операции по Равичу — Гроссу (с изменения­ми) для детей школьного возраста

Затем па вершине искривления производят поперечную остеотомию гру­дины с иссечением клина из передней пластинки (заднюю надламыва­ют). Пересекают грудину в продольном направлении, а в ряде случаев для устранения искривления необходимо дополнительно пересечь ее поперечно (наружную пластинку, заднюю надломить) в среднем отделе деформации. Края резецированных и пересеченных ребер соединяют от­дельными капроновыми швами. Тело грудины в средней части прошивают толстой капроновой нитью для последующего вытяжения за нее. Такие же нити проводят вокруг 2—3 мобилизованных симметричных ребер в нижнем отделе деформации и, если остаются западения, накладывают дополнительные «тракционные» нити. Ранение плевры ушивают кетгутовыми швами. Прямые мышцы живота подшивают на свое место, деформи­рованный мечевидный отросток удаляют или частично резецируют. Ранее наложенные «тракционные» нити проводят наружу через проколы кожи. Ушивают подкожную клетчатку и кожу. Выведенные тракционные швы завязывают при достаточном натяжении над шиной Маршева по методи­ке, изложенной выше.

Клиническая картина

У детей с воронкообразной деформацией груд­ная клетка изменяет свою конфигурацию, объем и обычные размеры. Характерной особенностью является вдавление грудины и ребер в сагит­тальной плоскости, что значительно уменьшает грудино-позвоночное рас­стояние, уплощает грудную клетку. Ребра заметно деформированы и имеют косое направление, вследствие чего изменяется положение мышц передней грудной стенки. По характеру воронкообразной деформации мы различаем симметричные и асимметричные формы с различной степенью вдавления. Асимметричные пороки встречаются более редко, и как пока­зывают данные операций, они связаны с S-образным искривлением деформированной части грудины или с торсией этого участка. Вдавления могут быть плоскими (грудина и ребра западают равномерно почти па всем протяжении), щелевидными (узкое, глубокое вдавление, расположенное в сагиттальном направлении) и конусовидными (равномерное овальное или округлое западение грудины и прилегающих ребер). Воронкообразная деформация грудной клетки сопровождается ря­дом вторичных изменений осанки и функции внутренних органов.

Длительное наблюдение за течением заболевания у 290 детей различ­ного возраста (от месяца до 14 лет) позволяет отметить некоторые осо­бенности клинической картины, характерные для различных возрастных групп.