Гидроцефальный синдром у детей

К каким докторам следует обращаться если у Вас Гидроцефалия:

Невролог

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Гидроцефалии, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Сущность и краткая характеристика заболевания

внутричерепного давлениягипертензионно-гидроцефальный синдроммочегонных препаратовноотроповРисунок 1беременностицитомегаловирусная инфекциягипоксиейменингитыэнцефалитыинтоксикацийу младенцев младше 2 лет внешними признаками гидроцефалии могут быть следующие:

• Выбухающие и напряженные роднички;
• Округлые пульсирующие выпячивания между не до конца сросшимися костями черепа;
• Частое запрокидывание головы;
• Диспропорционально большой лоб с сильно нависающими надбровными дугами.

Также для детей младше 2 лет наиболее характерны при гидроцефалии следующие неврологические симптомы, связанные со сдавлением мозга избытком ликвора:

• Косоглазие расходящееся;
• Нистагм (колебания глазных яблок при их отведении влево, вправо, вверх и вниз);
• Симптом Грефе (белая полоска между веком и зрачком, появляющаяся при движении глаза вниз или моргании);
• Симптом «заходящего солнца» (при движениях глаз периодически глазное яблоко смещается вниз и внутрь, в результате чего появляется широкая полоса склеры);
• Слабость мышц рук и ног в сочетании с гипертонусом;
• Ухудшение зрения, слуха;
• Головные боли.

рвотойотекомпарезами

Диакарб

ЗАМЕСТИТЕЛЬНАЯ ГИДРОЦЕФАЛИЯ

Термины «заместительная гидроцефалия» и гидроцефалия ex-vacuo обозначают расширение желудочков головного мозга вторичного характера, вследствие атрофии головного мозга — уменьшения объёма мозговой ткани. Заместительная гидроцефалия не сопровождается нарушениями ликвородинамики, в том числе повышением внутричерепного давления. В связи с этим отношение этого состояния к гидроцефалии оспаривается. С заместительной гидроцефалией чаще сталкиваются у пожилых пациентов с хроническим сосудистым и/или токсическим поражением головного мозга, последствиями черепно- мозговых травм. В последних двух случаях возможно избирательное уменьшение объёма отдельных мозговых областей: атрофия мозжечка и лобных долей, атрофия областей головного мозга в проекции ушиба. Заместительная гидроцефалия не имеет чёткой корреляции с неврологическими нарушениями и не требует специального лечения.

КЛАССИФИКАЦИИ ГИДРОЦЕФАЛИИ

На фоне терминологических разногласий в вопросе, существует несколько не противоречащих друг другу классификаций:

• сообщающаяся и несообщающаяся;
• обструктивная и арезорбтивная;
• врождённая и приобретённая;
• генетическая или связанная с мальформациями ЦНС;
• изолированная внутрижелудочковая-обструктивная и экстравентрикулярная простая и осложнённая.

Термин «компенсированная гидроцефалия» описывает состояния без прогрессирущего увеличения желудочков головного мозга, в противном случае диагностируется некомпенсированная гидроцефалия. «Наружная гидроцефалия» или «доброкачественное расширение субарахноидальных пространств» это избыточное накоплению жидкости, состояние довольно часто ассоциировано с семейной макроцефалией (размер черепа больше размера головного мозга, при этом нарушений ликвородинамики, в том числе повышения давления СМЖ не отмечается).

РЕЗЮМЕ

• Термин «гидроцефалия» используется для обозначения группы состояний различимых друг от друга по данным КТ или МРТ головного мозга.
• Суждение о гидроцефалии без данных КТ или МРТ может быть ошибочным.
• У детей гидроцефалия, как правило, ассоциирована с повышением внутричерепного давления (ВЧД). В большинстве случаев, она вызывается избыточной продукцией СМЖ, которая скапливается в желудочках головного мозга в связи с нарушениями её циркуляции (обструктивная или несообщающаяся гидроцефалия). Реже, СМЖ скапливается из-за нарушений всасывания (сообщающаяся гидроцефалия).
• У взрослых, в отличие от детей, значительно чаще встречаются формы гидроцефалии без повышения ВЧД.
• Поскольку гидроцефалия может быть не только изолированным состоянием, но и сопровождает отдельные неврологические заболевания, точная распространённость синдрома не известна.
• К настоящему времени не создано единой классификации, охватывающей причины гидроцефалии у пациентов разного возраста.
• В связи с высоким «стигмирующим» значением диагноза «гидроцефалия» для пациентов, перед озвучиванием окончательного диагноза и назначением лечения необходимо проведение всех исследований, необходимых для установления нозологической принадлежности выявленных в головном мозге изменений.
• Пациент должен располагать полной и адекватной информацией о заболевании, что наиболее значимо в отношении доброкачественных и поддающихся лечению форм.

Клиника

Нормотензивная гидроцефалия постепенно вызывает нарушения функции движения, в основном ходьбы. Это первый симптом. Немного времени спустя появляются признаки слабоумия и других нарушений умственной деятельности, а позднее наблюдаются расстройства в некоторых органах таза.

Нарушение ходьбы

Отклонения при ходьбе выражаются “магнитной” походкой – передвижение коротенькими шаркающими шажками, – затруднениями в удержании равновесия при поворотах и передвижении. Каких-либо нарушений в движениях руками во время ходьбы не наблюдается. Заболевшие также могут в положении лежа выполнять движения ногами, как при ходьбе.

Отклонения других функций мозга

Пациенты с данной патологией обычно находятся в состоянии благодушия, дезориентированы во времени, не могут рассказать о своем недуге. Некоторые пациенты страдают галлюцинациями, различными маниями, приступами депрессии, сонливости другими отклонениями.

Функциональные нарушения когнитивного типа

Замечены у большинства пациентов в начальной стадии заболевания. Это расстройства памяти и замедление скорости реакций, сопровождаемые неумением пользоваться знаниями, полной апатией. Однако все эти симптомы недоминирующие.

Тазовые нарушения

Уже в самом начале заболевания больные могут жаловаться на частые позывы к мочеиспусканию, а в дальнейшем и на недержание мочи (когда пациенты не осознают и не замечают эти позывы). А вот нарушение ощущений при стуле встречается только у тех больных, которые имеют позднюю стадию гидроцефалии.

Признаки и симптомы

Иллюстрация, показывающая различные эффекты гидроцефалии на головной мозг и череп

Клиническая картина гидроцефалии зависит от хронической формы . Острая дилатация желудочковой системы чаще проявляется неспецифическими признаками и симптомами повышенного внутричерепного давления (ВЧД). Напротив, хроническая дилатация (особенно у пожилых людей) может иметь более коварное начало, проявляющееся, например, в триаде Хакима (триаде Адамса).

Симптомы повышенного ВЧД могут включать головные боли , рвоту , тошноту , отек диска зрительного нерва , сонливость или кому . При повышенных уровнях спинномозговой жидкости были случаи потери слуха из-за того, что спинномозговая жидкость оказывала давление на слуховые пути или нарушала передачу жидкости внутреннего уха. Повышенное ВЧД различной этиологии связано с нейросенсорной тугоухостью (СНСП). Сообщалось о транзиторном SNHL после потери спинномозговой жидкости при шунтирующих операциях. Потеря слуха — редкое, но хорошо известное последствие процедур, приводящих к потере спинномозговой жидкости. Повышенное ВЧД может привести к грыже некальной или миндалинной грыжи , что влечет за собой опасное для жизни сжатие ствола мозга .

Триада Хакима, состоящая из нестабильности походки , недержания мочи и деменции, является относительно типичным проявлением отдельной гидроцефалии нормального давления. Могут также возникать очаговые неврологические нарушения , такие как паралич отводящего нерва и паралич вертикального взора ( синдром Парино из-за сжатия пластинки четверохолмия , где расположены нейронные центры, координирующие сопряженное вертикальное движение глаз ). Симптомы зависят от причины закупорки, возраста человека и степени повреждения мозговой ткани отеком.

У младенцев с гидроцефалией ЦСЖ накапливается в центральной нервной системе (ЦНС), в результате чего родничок (мягкое пятно) выпирает, а голова становится больше, чем ожидалось. Ранние симптомы также могут включать:

• Глаза, которые смотрят вниз
• Раздражительность
• Судороги
• Разделенные швы
• Сонливость
• Рвота

Симптомы, которые могут возникнуть у детей старшего возраста, могут включать:

• Короткий, пронзительный, пронзительный крик
• Изменения личности, памяти или способности рассуждать или думать
• Изменения внешнего вида и расстояния между глазами (черепно-лицевая диспропорция)
• Скрещенные глаза или неконтролируемые движения глаз
• Проблемы с кормлением
• Чрезмерная сонливость
• Головные боли
• Раздражительность, плохой контроль над темпераментом
• Потеря контроля над мочевым пузырем ( недержание мочи )
• Потеря координации и проблемы с ходьбой
• Мышечная спастичность ( спазм )
• Медленный рост (дети 0–5 лет)
• Отложенные вехи
• Неспособность процветать
• Медленное или ограниченное движение
• Рвота

Поскольку гидроцефалия может повредить мозг, это может отрицательно сказаться на мышлении и поведении. Нарушения обучаемости , включая кратковременную потерю памяти , распространены среди людей с гидроцефалией, которые, как правило, имеют более высокие баллы по вербальному IQ, чем по IQ производительности, который, как считается, отражает распределение нервных повреждений в головном мозге. Гидроцефалия, присутствующая с рождения, может вызвать долгосрочные осложнения с речью и языком. У детей могут быть такие проблемы, как нарушение невербального обучения, трудности с пониманием сложных и абстрактных концепций, трудности с получением сохраненной информации и пространственные / перцепционные расстройства. Известно, что дети с гидроцефалией часто испытывают трудности с пониманием концепций в разговоре и склонны использовать слова, которые они знают или слышали. Однако степень тяжести гидроцефалии может значительно различаться у разных людей, и некоторые из них обладают средним или выше среднего интеллекта. У кого-то с гидроцефалией могут быть проблемы с координацией и зрением или неуклюжесть. Они могут достичь половой зрелости раньше, чем средний ребенок (это называется преждевременным половым созреванием ). Примерно у каждого четвертого развивается эпилепсия .

Признаки гидроцефалии у взрослых

Гидроцефалия мозга у взрослых возникает в основном как осложнение ранее перенесенных заболеваний, например, менингита, кровоизлияния в мозг, онкологических новообразований, инсульта или тяжелой черепно-мозговой травмы.

Значительно реже заболевание может представлять собой отдельную нозологическую форму, когда происходит процесс накопления избыточного объема спинномозговой жидкости в ликворных пространствах. Клиническая картина будет зависеть от формы и причины заболевания: нарушения циркуляции ликвора, его всасывания или продукции.

В случае окклюзионной гидроцефалии головного мозга у взрослых, которая остро протекает, симптомы, в первую очередь, связаны с повышенным внутричерепным давлением.

Клиническая картина характеризуется симптоматикой:

1. Сильный болевой синдром. Головная боль усиливается по утрам. Объяснение этому — повышение внутричерепного давления во время сна.
2. Ощущение тошноты, рвота. Наблюдается в утреннее время, после рвоты может наступить облегчение болевого синдрома из-за обезвоживания организма.
3. Сонливость. Тревожный признак повышенного внутричерепного давления. Сонливость предшествует резкому и значительному ухудшению неврологических признаков.
4. Симптомы аксиальной дислокации мозга — резкое и значительное ухудшение состояния пациента, может привести к коме. Наблюдается неестественный наклон головы, хаотическое движение глазных яблок. В некоторых случаях происходит компрессия продолговатого мозга, при этом признаки гидроцефалии могут проявиться как нарушения работы сердечно-сосудистой системы или дыхания. Подобные ситуации нередко приводят к смерти пациента.
5. Расстройство зрения. Причина этому — повышение давления в субарахноидальном пространстве.

Гидроцефалия мозга у взрослого может иметь и хронический характер. В таких случаях клиническая картина отличается от симптоматики при острой форме гидроцефалии. Симптомы заболевания проявляются не сразу после появления фактора-возбудителя, а через десять-пятнадцать дней. При этом у пациента может возникать сонливость днем, а в ночное время, наоборот — бессонница. Человек испытывает вялость и безразличие к окружающему миру. Далее наблюдаются нарушения памяти — пациент почти полностью теряет кратковременную память — путает дни недели, не может выстроить цепочку событий, произошедших с ним за день, забывает свое имя и дату рождения. Запущенная форма хронической гидроцефалии мозга у взрослого проявляется в невозможности самообслуживания, сильными нарушениями интеллекта, заторможенностью речи.

Одним из симптомов хронической гидроцефалии у взрослых можно назвать апраксию ходьбы. Пациент в положении лежа может изобразить элементы ходьбы, но его походка обезображена — человек ходит широко, расставив ноги, покачиваясь со стороны в сторону. В отдельных случаях может проявляться недержание мочи.

Диагностика гидроцефалии

Диагностика водянки головного мозга после рождения ребенка

Диагностика гидроцефалии

1. Осмотр ребенка и беседа с родителями. Врач может заметить чрезмерное увеличение головы ребенка, другие внешние признаки.Вопросы, которые могут быть заданы родителям:
   • имеются ли какие-либо жалобы?
   • как ребенок ест/спит?
   • как он прибавил в весе за последнюю неделю/месяц?
   • часто ли случаются срыгивания, насколько они обильны?
2. Измерение окружности головы. Оно должно проводиться регулярно. При выявлении отклонений назначается дальнейшее обследование.  
3. Нейросонография – ультразвуковое исследование черепа. Кости черепа плохо пропускают ультразвук, поэтому исследование можно проводить только у детей младшего возраста, у которых не зарос большой родничок. Исследование позволяет осмотреть внутричерепные структуры и выявить гидроцефалию.  
4. Компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ). Это более точные исследования. При помощи компьютерной томографии можно не только выявить гидроцефалию, но и установить её причину. Современные аппараты для МРТ позволяют оценить движение спинномозговой жидкости. Для того чтобы получить точные результаты, необходимо, чтобы во время исследования ребенок был неподвижен. Детям младшего возраста часто приходится давать легкий наркоз.

Симптомы

Ребёнок с гидроцефалией Наиболее характерный признак гидроцефалии у новорожденных — опережающий рост окружности головы, приводящий к визуально хорошо определяемой гидроцефальной форме черепа, сильно увеличенного в объёме. Признаком гидроцефалии служат выбухающий напряжённый родничок, частое запрокидывание головы, смещение глазных яблок к низу. В местах, где не произошло нормального срастания костей черепа, могут образоваться округлые пульсирующие выпячивания. Нередко возникают косоглазие и нистагм. Отмечается высокая возбудимость из-за головных болей, ребёнок плохо ест, часто плачет, его рвёт, он вялый. Иногда можно заметить снижение зрения и слуха.

Для гидроцефалии в более старшем возрасте характерны головные боли, особенно утром, тошнота и рвота на высоте головной боли, головокружения; размеры головы не увеличены. На рентгенограммах черепа отмечается разрушение турецкого седла, усиление пальцевых вдавлений. Наиболее информативны магнитно-резонансная и компьютерная томография, обнаруживающие резко увеличенные желудочки головного мозга.

Эмоциональная поддержка

Физическая сторона гидроцефалии является лишь частью проблемы этого заболевания

Пациенту и его близким необходимо принимать во внимание и эмоциональные его факторы

Хотя хирургическое вмешательство должно в какой-то степени разрешить проблему гидроцефалии, вы можете испытывать страх, подавленность, раздражительность или сомнение. Если пациентом является ребенок, следует принимать в расчет, что ему свойственны те же чувства, что и взрослому. Если ребенок чувствует себя не в форме, испытывает дискомфорт из-за того, что ему необходимо часто посещать врача или проходить повторные тесты, лучше всего успокоить его простыми объяснениями. Если он знает, что ему предстоит, он охотней пойдет на сотрудничество с Вами. Дети, как и взрослые, как правило, не любят неприятных сюрпризов. Спокойная атмосфера среди любящих близких является наилучшей средой для детей. Желательно объяснить явление гидроцефалии в понятных ребенку словах.

Очень важно знать о том, что чувствует ребенок и уметь объяснить ему то, что он испытывает. Иголки причиняют боль

Естественным является плач и желание избавиться от них. Помещение в больницу является новым испытанием для Вашего ребенка. Вы должны говорить ему правду для того, чтобы вызвать и закрепить его доверие. Искренность — наилучшее средство сохранения доверия Вашего ребенка.

Дети старше десяти лет, как правило, способны воспринимать более сложные понятия. Они могут связывать признаки и симптомы со своим заболеванием. Ограничения, связанные с болезнью, переносятся ими легче. Расскажите о своих чувствах Вашему врачу и предоставьте ему право руководить Вами. Некоторые люди делятся своими чувствами с близкими друзьями, другим необходима профессиональная помощь. Профессионалы в области здоровья, лечащие Вас или Вашего ребенка, заинтересованы в Вашем благополучии, их цель – сделать все лучшее для Вас и Ваших близких.

Пациенты и родители пациента должны довольно часто общаться со своим врачом

Очень важно активно участвовать в этом общении, чтобы врач мог лучше понимать Ваши нужды и нужды Ваших близких

История

Череп ребенка с гидроцефалией (1800-е годы)

Ссылки на гидроцефальные черепа можно найти в древнеегипетской медицинской литературе с 2500 г. до н.э. до 500 г. н.э. Гидроцефалия была более четко описана древнегреческим врачом Гиппократом в четвертом веке до нашей эры, а более точное описание было дано позже римским врачом Галеном во втором веке нашей эры.

Первое клиническое описание оперативного вмешательства при гидроцефалии появляется в книге « Аль-Тасриф» (1000 г. н.э.) арабского хирурга Абулькасиса , который четко описал удаление поверхностной внутричерепной жидкости у детей с гидроцефалией. Он описал это в своей главе о нейрохирургических заболеваниях, описывая инфантильную гидроцефалию как результат механического сжатия. Он написал:

Исторический образец младенца с тяжелой гидроцефалией, вероятно, нелеченного

В 1881 году, через несколько лет после исторического исследования Ретциуса и Кея, Карл Вернике впервые применил стерильную желудочковую пункцию и наружный дренаж спинномозговой жидкости для лечения гидроцефалии. Это оставалось трудноизлечимым заболеванием до 20-го века, когда были разработаны церебральные шунты и другие нейрохирургические методы лечения.

Это менее известное заболевание; относительно мало исследований проводится для улучшения лечения, и до сих пор не найдено лекарства. В развивающихся странах это заболевание часто остается без лечения при рождении. До рождения это состояние трудно диагностировать, а доступ к медицинскому лечению ограничен. Однако, когда наблюдается заметный отек головы, детей берут на лечение с большими затратами. К тому времени ткань мозга еще не развита, и нейрохирургия становится редкой и сложной. Дети чаще живут с неразвитой мозговой тканью и вытекающими из этого умственными недостатками и ограничениями.

Лечение Гидроцефалии:

Шунтирование

С 50-х годов XX-го века стандартным методом лечения любой формы гидроцефалии была шунтирующая операция для восстановления движения ликворной жидкости. Начиная с середины 80-х значительное место в лечении гидроцефалии стали занимать эндоскопические операции.

Лечение окклюзионной гидроцефалии с помощью шунтирования достаточно эффективно, однако, по данным различных источников, осложнения при этой операции составляют 40-60 % случаев. При этом, в зависимости от причины, вызвавшей дисфункцию, весь шунт или его части должны быть заменены. Как показывает опыт, наиболее часто осложнения, требующие ревизии шунта, возникают в период от шести месяцев до одного года после операции. Большинство пациентов, которым проведена шунтирующая операция вынуждены перенести несколько хирургических вмешательств в течение жизни. В любом случае, как минимум, следует ожидать двух или более ревизий — ведь ребенок растет. После шунтирующих операций пациент становится шунтзависимым, то есть вся его дальнейшая жизнь будет зависеть от работы шунта.

Осложнения шунтирующих операций

• Окклюзия (закупорка) как в желудочках головного мозга, так и в брюшной полости.
• Инфицирование шунта, желудочков мозга, мозговых оболочек.
• Механические повреждения шунта.
• Гипердренирование (быстрый сброс ликвора из желудочков) часто сопровождается обрывом конвекситальных вен и образованием гематом.
• Гиподренирование (медленный отток из желудочков) — операция в таком случае не эффективна.
• Развитие эпилептического синдрома, пролежни органов брюшной полости и др.

Наружные дренирующие операции

Это метод выведения ликвора из желудочков головного мозга снаружи, применяется как мера отчаяния, сопровождаются наибольшим числом осложнений, особенно повышается риск инфицирования.

Эндоскопическое лечение гидроцефалии

В настоящее время эндоскопическое лечение гидроцефалии является приоритетным направлением в мировой практике нейрохирургии. Виды оперативных эндоскопических вмешательств при гидроцефалии: эндоскопическая вентрикулоцистерностомия дна III желудочка, акведуктопластика, вентрикулокистоцистерностомия, септостомия, эндоскопическое удаление внутрижелудочковой опухоли головного мозга, эндоскопическая установка шунтирующей системы. Остальные виды оперативных вмешательств пока не нашли широкого применения в нейрохирургической практике.

Эндоскопическая вентрикулоцистерностомия дна III желудочка

Эта операция нашла широкое применение и занимает около 80 % нейроэндоскопических операций при гидроцефалии. Целью операции является создание путей оттока ликвора из желудочковой системы головного мозга (III желудочка) в цистерны головного мозга, через пути которых происходит ресорбция (всасывание) ликвора как у здорового человека.

Показания к операции:

• первичная операция при окклюзионной гидроцефалии с уровнем окклюзии от задних отделов третьего желудочка и дистальнее;
• альтернативная операция при осложнениях шунтирующих операций с удалением ранее установленной шунтирующей системы (вместо операции «ревизии шунтирующей системы»);
• посттравматическая гидроцефалия;
• смешанная гидроцефалия (внутренняя и наружная);
• операция выбора при удалении шунтирующей системы для достижения шунтнезависимости;

Преимущества операции по сравнению с классическими шунтами:

• операция восстанавливает физиологический (как у здорового человека) ликвороток из желудочковой системы мозга в базальные цистерны;
• отсутствует имплантация чужеродного тела (шунтирующей системы) в организм и таким образом исключаются связанные с ним проблемы (инфекция, мальфункция, необходимость ревизий);
• значительно ниже риск гипердренирования и связанных с ним осложнения (субдуральные гематомы, гидромы и т. д.);
• меньшая травматичность операции;
• операция экономически более эффективна для лечебных учреждений.
• улучшение качества жизни

Операция — фактически единственный метод борьбы с заболеванием. Медикаментозные методы в большинстве случаев могут лишь замедлить течение болезни, но не устраняют первопричину заболевания. В случае успешной операции вероятно практически полное выздоровление с возвращением к нормальной жизни.

Прогноз при гидроцефалии зависит от причины и времени установления диагноза и назначения адекватного лечения. Дети, получившие лечение, в состоянии прожить нормальную жизнь с небольшими, если таковые вообще будут проявляться, ограничениями. В некоторых случаях может произойти нарушение речевой функции. Проблемы с инфекцией шунта или сбоем могут потребовать хирургической переустановки шунта.

Диагностика Гидроцефалии:

В настоящее время диагноз «гипертензионно-гидроцефальный синдром» является одним из наиболее распространённых диагнозов, которые ставятся детскими невропатологами. Однако в большинстве случаев имеет место избыточная диагностика, и ребёнку не требуется никакого медикаментозного лечения. При постановке подобного диагноза требуется постоянный контроль за развитием ребёнка: прежде всего необходимо регулярно контролировать как рост окружности головы, так и величину желудочков головного мозга (с помощью нейросонографии). Значительное отклонение показателей измерений должно стать немедленным поводом для детального обследования с помощью МРТ головного мозга. Однако надо иметь в виду, что основополагающим фактором является именно динамика развития, незначительные статичные отклонения от нормы зачастую могут быть обусловлены индивидуальным развитием ребёнка и не должны вызывать панику. Вместе с тем, нормальным для окружности головы новорожденного считается диапазон 33,0-37,5 см. Интенсивнее всего окружность головы увеличивается в первые 3 месяца (около 1,5 см каждый месяц). Далее темпы роста снижаются, и к году окружность в среднем равна 44,9 — 48,9 см).

Причины

Выделяют врожденные причины гидроцефального синдрома (ГГС у новорожденных) и приобретенные.

Врожденные причины гидроцефального синдрома

• течение беременности и родов с осложнениями;
• гипоксические (внутриутробная гипоксия и внутриутробная задержка развития плода, их проявление в брадикардии плода) и ишемические (травмы во время родов) повреждения мозга;
• преждевременные роды (до 36 недель);
• травмы головы во время родов (субарахноидальные кровоизлияния);
• внутриутробные инфекции (токсоплазмоз, грипп, цитомегаловирусная инфекция и прочие);
• врожденные аномалии развития мозга;
• запоздалые роды (в 42 недели и позднее);
• длительный безводный промежуток (более 12 часов);
• хронические заболевания матери (сахарный диабет, хронический пиелонефрит, артериальная гипертония и другие).

Приобретенные причины гидроцефального синдрома:

• опухоли, абсцессы, гематомы, паразитарные кисты головного мозга;
• инородные тела в полости черепа;
• переломы костей черепа с внедрением осколков в головной мозг;
• беспричинная внутричерепная гипертензия;
• инфекционные заболевания (малярия, клещевой энцефалит);
• постинсультные нарушения;
• нарушения обмена веществ.

Фото: давление ликвора на головной мозг при гидроцефалии.

Причина

Врожденный

Годовалая девочка с гидроцефалией, показывающая «закатные глаза», до операции шунтирования.

Врожденная гидроцефалия присутствует у младенца до рождения, что означает, что у плода развилась гидроцефалия внутриутробно во время внутриутробного развития . Наиболее частой причиной врожденной гидроцефалии является стеноз водопровода, который возникает, когда узкий проход между третьим и четвертым желудочками в головном мозге заблокирован или слишком узок, чтобы обеспечить отток достаточного количества спинномозговой жидкости. Жидкость скапливается в верхних желудочках, вызывая гидроцефалию.

Другие причины врожденной гидроцефалии включают дефекты нервной трубки , арахноидальные кисты , синдром Денди-Уокера и мальформацию Арнольда-Киари . В черепной кости сплавить к концу третьего года жизни. Чтобы произошло увеличение головы, гидроцефалия должна развиться раньше. Причины обычно являются генетическими, но также могут быть приобретены и обычно возникают в течение первых нескольких месяцев жизни, включая внутрижелудочковые матричные кровотечения у недоношенных детей , инфекции, мальформацию Арнольда-Киари II типа, атрезию и стеноз водопровода, а также мальформацию Денди-Уокера. .

У новорожденных и детей ясельного возраста с гидроцефалией окружность головы быстро увеличивается и вскоре превышает 97-й перцентиль. Поскольку кости черепа еще не соединились прочно, выпуклые твердые передние и задние роднички могут присутствовать даже тогда, когда человек находится в вертикальном положении.

Младенец проявляет беспокойство, плохое питание и частую рвоту. По мере прогрессирования гидроцефалии наступает оцепенение , и младенцы перестают интересоваться своим окружением. Позже их верхние веки втягиваются, а глаза обращены вниз («закатные глаза») (из-за гидроцефального давления на мезэнцефалический покров и паралича взгляда вверх). Движения становятся слабыми, руки могут дрожать . Отек диска зрительного нерва отсутствует, но зрение может ухудшиться. Голова становится настолько увеличенной, что в конечном итоге они могут быть прикованы к постели.

Около 80-90% плодов или новорожденных с расщелины позвоночника -often , связанных с менингоцеле или миеломенингоцеле -develop гидроцефалия.

Приобретенный

Это состояние возникает в результате инфекций ЦНС , менингита , опухолей головного мозга , травм головы , токсоплазмоза или внутричерепного кровоизлияния (субарахноидального или интрапаренхиматозного) и обычно является болезненным.

Методика лечения и прогноз

После того как диагноз поставлен, врач назначает лечение гидроцефалии. Оно проводится в комплексе и включает в себя прием мочегонных препаратов, действие которых направлено на выведение из организма лишней жидкости. Назначают:

1. Преднизолон: 0,25-0,5 МК/1 кг веса 2 раза в день через 12 часов.
2. Фуросемид: 0,4-4 МК/1 кг 1 раз в день.
3. Ацетазоламид: 10 МК/1 кг 4 раза в день через каждые 6 часов.
4. Омепразол: 10-20 МК/1 кг 1 раз в день.

Дозировка и курс приема медикаментозных препаратов устанавливаются врачом в зависимости от веса животного, состояния и индивидуальных особенностей организма. Владелец должен неукоснительно соблюдать условия лечения, так как бесконтрольный прием лекарственных средств может губительно сказаться на здоровье собаки и привести к многочисленным побочным эффектам.

Так как у больных щенков часто наблюдаются судороги, даются противосудорожные препараты. Для укрепления иммунитета назначаются витаминные комплексы.

Но консервативная терапия часто оказывается неэффективной, поэтому возникает необходимость в хирургическом вмешательстве. Операция предполагает введение шунта для оттока ликвора.

Противопоказаниями к оперативному вмешательству служат истощение организма, гидроцефалия в запущенной форме, сильные изменения и деформация черепной коробки.

В большинстве случаев прогноз относительно гидроцефалии неблагоприятный, так как даже при условии своевременно проведенного шунтирования избавиться полностью от патологии невозможно. Не всегда удается восстановить зрение, двигательную функцию. К тому же риски летального исхода во время операции очень высоки.

Хирургическая операция и госпитализация

Имплантация шунтирующей системы проводится нейрохирургом в стерильных условиях операционной. При подготовке к операции волосы сбривают для достижения максимальных условий чистоты. Операция проходит под общим наркозом, как правило, не очень длительное время. Нейрохирург высверливает небольшое отверстие в кости черепа, затем производит небольшой разрез в твердой оболочке головного мозга, защищающей мозг, и вводит вентрикулярный катетер в боковой желудочек. Для имплантации остальной части шунтирующей системы делаются еще один разрез и подкожно проводится тоннель для имплантации перитонеального или кардиального катетера. Конец катетера аккуратно вводят либо в брюшную полость, либо в шейную вену, идущую к желудочку сердца. Катетеры соединяются с клапаном с помощью коннекторов на самом клапане. Все детали шунта, таким образом, соединены в единую дренирующую систему. По окончании операции небольшие стерильные повязки накладываются на каждый надрез.

Сразу после операции больного отвозят в послеоперационное отделение. Пациент здесь находится от 1 часа до 1 суток под внимательным наблюдением, затем его переводят в палату. Большинство пациентов выписывают через 7-10 суток после клинической реабилитации.

Диагностика

Диагностика гидроцефального синдрома затруднительна. Не все инструментальные методы помогают установить диагноз в 100% случаев. У детей младенческого возраста имеют значение регулярное измерение окружности головы, проверка рефлексов, динамика набора массы тела, неврологические осмотры .

Также в определении ГГС используется:

• электроэнцефалография;
• поясничная пункция спинного мозга для взятия ликвора с целью измерения его давления (наиболее достоверный метод);
• нейросонография (ультразвуковое исследование анатомических структур головного мозга, в частности, размеров желудочков);
• оценка сосудов глазного дна (отек, полнокровие или спазм сосудов, кровоизлияния);
• компьютерная томография (КТ) и ядерно-магнитный резонанс (ЯМР).