Гемофилия

Клиническая картина

Клиническая картина гемофилии А и гемофилии В характеризуется кровоточивостью. Кровотечения возникают периодически, как правило, через 1—2 часа после травмы, причем травма может быть ничтожной, а кровотечение обильным. У некоторых больных выявляют цикличность таких кровотечений, нередко зависимых и от времени года. Кровотечения могут иметь различную локализацию, чаще кровь изливается в мягкие ткани и суставы. Наружные кровотечения возникают после перерезки пуповины, при прорезывании или экстракции зубов, после травм и оперативных вмешательств. Внутренние кровотечения могут быть забрюшинные, в органы грудной и брюшной полости, ц. н. с.

Симптомы Г. могут проявляться в момент рождения (кефалогематомы, кровотечения из пупочной ранки). С возрастом локализация кровотечения меняется. Если на первом году жизни у детей более часты кровотечения из слизистых оболочек носа и ротовой полости (вследствие прикуса языка, ранения щек, прорезывания молочных зубов), кровоизлияния под кожу и подкожную клетчатку, то у 2—3-летних детей обнаруживаются кровоизлияния в суставы и мягкие ткани. У детей 7—9 лет наряду с гемартрозами (см.) нередко наблюдаются кровотечения из десен при смене зубов; гематурия (см.) и кровоизлияния во внутренние органы. Периоды ремиссии у больных Г. детей короче, чем у взрослых.

Тяжесть клин. течения не зависит от формы Г. (А или В), а определяется уровнем дефицитного фактора. Г. протекает с периодами относительного благополучия, неодинаковыми у нескольких членов одной семьи.

Различают три формы клин, течения Г.: тяжелую, среднюю и легкую. Многие авторы выделяют четвертую форму — скрытую.

Для тяжелой формы Г. характерно раннее проявление кровоточивости и осложнений (остеоартрозы, контрактуры и т. д.). Уровень дефицитного фактора у этих больных составляет до 3% от нормы. Для средней и легкой формы Г. характерно более позднее появление кровоточивости. Содержание дефицитного фактора до 4—6% от нормы. Скрытую форму Г. (уровень фактора VIII 6—10%) обычно выявляют случайно или при проведении семейных исследований у больных, у которых обнаруживают избыточную кровоточивость после травм, при экстракции зубов, тонзиллэктомии и других хирургических вмешательствах.

Для тяжелой формы Г. характерны кровоизлияния в суставы, причем обычно суставы поражаются в 2—3-летнем возрасте. Гемартроз сопровождается болевыми ощущениями, припуханием, защитной контрактурой мышц, местным и общим повышением температуры. Продолжающееся кровотечение вызывает перерастяжение тканей с последующим некрозом их и вскрытием гематомы. Нередки кровоизлияния в поясничные мышцы, в полость брюшины. Кишечные кровоизлияния протекают с развитием симптомов острого живота. Почечные кровотечения могут проявляться почечной коликой. При упорных кровотечениях из жел.-киш. тракта нередко развивается тяжелая анемия. У больных Г. возникают обильные кровотечения после удаления зубов (описаны случай смертельных кровотечений). Чрезвычайно опасны для жизни больного кровоизлияния в головной мозг, мозжечок, мозговые оболочки, спинной мозг.

Гемофилия у детей

Приобретенная форма гемофилии у детей бывает очень редко. Врожденные же формы у детей встречаются намного чаще. У новорожденных тяжелая гемофилия проявляется кровоизлияниями в головной мозг и кровотечениями из остатка пупка. Сразу после рождения проявляется только тяжелая форма — обширная кефалогематома и обширные кровоизлияния в ткани после инъекций. По степени опасности у новорожденных кровотечения располагаются в порядке убывания: церебральные, внутримышечные, в слизистые оболочки и кожные. Кровоизлияния в головной мозг отмечаются у 10% новорожденных, и подтвердиться они могут при проведении ультрасонографии.

Церебральные кровотечения становятся опасными, если до родов не установлен гемофилический анамнез.
Легкая форма и среднетяжелая у грудничков не распознаются, но часто проявляются длительными скрытыми кровотечениями, приводящими к тяжелой анемии. Средний возраст установления диагноза при тяжелой гемофилии 8-9 месяцев (появляются обширные гематомы и долгие кровотечения), а при средней степени 1,5-2 года. Время появления первых симптомов коррелирует с тяжестью заболевания: чем раньше проявляется, тем больше выражен дефицит того или иного фактора. На первом году кровотечения при прорезывании зубов могут первым проявлением заболевания. Также в этом возрасте прикусывание языка и слизистой щеки тоже сопровождается длительным кровотечением.

У детей с одного года до 1,5 лет проявлениями заболевания являются кровотечения и гематомы. Дети в этом возрасте начинают активно передвигаться и повышается риск травматизации и появления кровоподтеков на лбу, руках, ногах и ягодицах. Тем не менее до трех лет редко бывает кровоизлияние в сустав. После 3 лет в связи с более активным образом может присоединиться наиболее типичный симптом — кровоизлияние в сустав и рано начинает формироваться атрофия мышц.

В младшем детском возрасте редко бывают кровотечения из мочевыводящих путей, а с годами этот симптом встречается все чаще. Также редко бывают желудочно-кишечные кровотечения. Легкая и средняя по тяжести форма появляются только при операциях или удалении зуба. У детей старшего возраста уже появляются гемартрозы, внутримышечные гематомы после травмы и спонтанно. В зависимости от тяжести симптомы заболевания могут быть разными. При тяжелой форме — спонтанные кровотечения, не имеющие связь с травмой. При легкой форме кровотечения бывают после хирургического вмешательства. При среднетяжелой гемофилии — при небольшой травме и носят «отсроченный» характер (через время после травмы).

Диагностика гемофилии

Значительную помощь в диагностике гемофилии оказывает выявление характера наследования. Наличие сцепленного с полом геморрагического диатеза является убедительным доказательством наличия в семье гемофилии. Этот тип наследования характерен как для гемофилии А, так и для гемофилии В (дефицит фактора IX), которые могут быть дифференцированы ли с помощью лабораторного исследования.

Тесты, характеризующие тромбоцитарное звено гемостаза: количество тромбоцитов, длительность кровотечения и адгезивно-агрегационные показатели у больных гемофилией в пределах нормы.

Характерными лабораторными признаками гемофилии являются нарушения показателей, оценивающих внутренний путь активации свертывания крови, а именно: увеличение времени свертывания венозной крови (может быть в пределах нормы при активности фактора VIII или IX выше 15 %), увеличение АПТВ наряду с нормальными показателями протромбинового и тромбинового времени.

Снижение коагуляционной активности фактора VIII или IX является решающим критерием для диагностики и дифференциации гемофилии А или В.

Дифференциальная диагностика

Гемофилию А, особенно умеренно выраженные формы заболевания, следует дифференцировать с болезнью Виллебранда, для которой также характерно снижение активности фактора VIII, но при этом наблюдаются увеличение времени кровотечения, нарушение агрегации тромбоцитов с ристомицином, что связано с дефицитом или качественным дефектом фактора Виллебранда.

Причины

Последние десятилетия отмечается рост количества пациентов, которые страдают от врождённых и приобретённых форм тромбофилии. Учёные объясняют это следующими факторами:

• ухудшение экологической ситуации в мире;
• «старение» населения;
• несвоевременное обращение за профессиональной медицинской помощью.

В ЦЭЛТ вы можете получить консультацию специалиста-флеболога.

• Первичная консультация — 2 700
• Повторная консультация — 1 800

Записаться на прием

Разделение на генетическую и приобретённую тромбофилию осуществляется на основании причины возникновения заболевания. Так, генетическая тромбофилия является результатом особенностей строения некоторых генов, которые приводят к нарушениям в работе системы свёртываемости крови. Чаще всего встречаются следующие наследственные тромбофилии:

• полиморфизм (Лейденская мутация) V фактора свёртываемости крови;
• полиморфизм в гене протромбина ІІ фактора свёртываемости крови;
• дефицит протеина S;
• дефицит протеина C;
• дефицит антитромбина.

Они возникают вследствие:

• повышенного уровня липопротеидов в крови;
• нехватки антитромбина III;
• недостатка протромбинов S и С;
• талассемии;
• мутации генов фактора V;
• мутации протромбина.

В отличие от врождённой тромбофилии, приобретённые формы развиваются на фоне других заболеваний, в том числе и онкологических, а также при приёме некоторых лекарств. Принято выделять следующие причины:

• длительная катетеризация вен;
• пороки сердца;
• раковые опухоли, лечение которых предусматривает массивную химиотерапию;
• аутоиммунные заболевания;
• обезвоживание организма, сопровождающееся увеличением количества эритроцитов.

Генетика

Х-сцепленное рецессивное наследование

Обычно женщины обладают двумя Х-хромосомами , а мужчины — одной Х и одной Y-хромосомой . Поскольку мутации, вызывающие заболевание, являются X-сцепленными рецессивными , самка, несущая дефект на одной из ее X-хромосом, может не пострадать от него, поскольку эквивалентный доминантный аллель на другой ее хромосоме должен проявить себя, чтобы произвести необходимые факторы свертывания крови. из-за инактивации X. Следовательно, гетерозиготные самки — всего лишь носители этой генетической предрасположенности. Однако Y-хромосома у мужчин не имеет гена факторов VIII или IX. Если гены, ответственные за выработку фактора VIII или фактора IX, присутствующие на X-хромосоме мужчины, являются недостаточными, на Y-хромосоме нет эквивалента, который мог бы его нейтрализовать, поэтому дефицитный ген не замаскирован и заболевание разовьется.

Поскольку мужчина получает свою единственную Х-хромосому от своей матери, сын здоровой женщины, несущей дефектный ген, будет иметь 50% -ный шанс унаследовать этот ген от нее, а вместе с ним и болезнь; и если его мать страдает гемофилией, у него будет 100% шанс заболеть гемофилией. Напротив, для того, чтобы самка унаследовала болезнь, она должна получить две дефектные Х-хромосомы, одну от матери, а другую от отца (который, следовательно, сам должен быть гемофиликом). Следовательно, гемофилия гораздо чаще выражается у мужчин, чем у женщин, в то время как женщины с двойным X с гораздо большей вероятностью будут молчаливыми носителями, выживают в детстве и подвергают каждого из своих генетических детей как минимум 50% -ному риску получения дефектного гена. Однако женщины-носители могут стать больными гемофилией в легкой форме из-за лионизации (инактивации) Х-хромосом. Дочери, страдающие гемофилией, встречаются чаще, чем когда-то, поскольку улучшенные методы лечения этого заболевания позволили большему количеству гемофильных мужчин дожить до взрослого возраста и стать родителями. Взрослые женщины могут испытывать меноррагию (обильные месячные) из-за склонности к кровотечениям. Схема наследования — крест-накрест. Этот тип рисунка также наблюдается при дальтонизме .

У матери, которая является носителем, есть 50% -ный шанс передать дефектную Х-хромосому своей дочери, в то время как больной отец всегда передаст пораженный ген своим дочерям. Сын не может унаследовать дефектный ген от отца. Это рецессивная черта, которая может передаваться, если случаи заболевания носят более тяжелый характер. Семьям с гемофилией рекомендуется генетическое тестирование и генетическое консультирование . Беременным женщинам, которые могут быть носителями этого заболевания, доступны пренатальные тесты , такие как амниоцентез .

Как и в случае со всеми генетическими заболеваниями, человек также может приобрести его спонтанно в результате мутации , а не унаследовать ее, из-за новой мутации в одной из гамет своих родителей. Спонтанные мутации составляют около 33% всех случаев гемофилии А. Около 30% случаев гемофилии В являются результатом спонтанной мутации гена.

Если женщина рожает сына, страдающего гемофилией, либо женщина является носителем заболевания крови, либо гемофилия возникла в результате спонтанной мутации. Однако до современного прямого тестирования ДНК было невозможно определить, была ли носительницей женщина со здоровыми детьми или нет. Как правило, чем больше у нее было здоровых сыновей, тем выше вероятность того, что она не была носителем.

Если мужчина страдает этим заболеванием и имеет детей от женщины, которая не является носителем, его дочери будут носителями гемофилии. Однако его сыновья не пострадают от болезни. Заболевание связано с Х-хромосомой, и отец не может передать гемофилию через Y-хромосому. Таким образом, у мужчин с этим заболеванием вероятность передачи этого гена своим детям не выше, чем у женщин-носителей, хотя все дочери, которых они родят, будут носителями, а все сыновья, которых они отцы, не будут болеть гемофилией (если только мать не является носителем).

Строгость

Существует множество различных мутаций, вызывающих каждый тип гемофилии. Из-за различий в изменениях вовлеченных генов люди с гемофилией часто имеют определенный уровень активного фактора свертывания крови. Лица с активным фактором менее 1% классифицируются как страдающие тяжелой гемофилией, лица с 1–5% активного фактора — умеренной гемофилией, а лица с легкой гемофилией — от 5% до 40% нормального уровня активного фактора свертывания крови.

Гемофилия – лечение

Общие принципы терапии

Для заместительной терапии гемофилии АДля заместительной терапии гемофилии ВинфекцийСПИДгепатитыДополнительно к заместительной терапии применяют симптоматические средстватромбинмолокоГидрокортизонамассаж

Препараты для лечения гемофилии

• Очищенный или рекомбинантный фактор VIII (для гемофилии А) – Вайлет, Иммунат, Когенэйт, Коэйт-ДВИ, Октанат, Рекомбинейт, Фанди, Эмоклот;
• Очищенные концентраты фактора IX (для гемофилии В) – Аймафикс, Иммунин, Конайн-80, Октанайн;
• Препараты протромбинового комплекса (для гемофилии В) – Аутоплекс, Фейба.

Типы и размеры

Исходные данные против инбридинга

Чтобы проверить актуальность гомофилии, исследователи выделили два типа:

• Базовая гомофилия : просто количество гомофилии, которое можно было бы случайно ожидать, учитывая существующее неравномерное распределение людей с различными характеристиками; а также
• Гомофилия инбридинга : количество гомофилов сверх этого ожидаемого значения, как правило, из-за личных предпочтений и выбора.

Статус против ценности

В своей первоначальной формулировке гомофилии Пол Лазарсфельд и Роберт К. Мертон (1954) проводили различие между статусной гомофилией и ценностью гомофилии и обнаружили, что люди со схожими социальными статусными характеристиками с большей вероятностью будут ассоциироваться друг с другом, чем случайно:

• Статус гомофилии : включает как приписываемые характеристики (например, раса, этническая принадлежность, пол и возраст), так и приобретенные характеристики (например, религия и образование).
• Ценность гомофилии : предполагает общение с другими людьми, которые думают одинаково, независимо от различий в статусных характеристиках.

Раса и этническая принадлежность

Социальные сети в Соединенных Штатах сегодня сильно разделены по расе и этнической принадлежности , на которые приходится наибольшая доля гомофильного инбридинга (хотя классификация по этим критериям может быть проблематичной в социологии из-за нечетких границ и разных определений расы).

Меньшие группы имеют меньшее разнообразие просто из-за количества членов. Это, как правило, придает группам расовых и этнических меньшинств более высокий базовый уровень гомофилии. Раса и этническая принадлежность также коррелируют с уровнем образования и профессией, что еще больше увеличивает базовый уровень гомофилии.

Пол и пол

Что касается пола и пола , базовая гомофилия сетей относительно низка по сравнению с расой и этнической принадлежностью. Мужчины и женщины часто живут вместе, и это большие и равные по размеру группы населения. В большинстве случаев секс-гомофилия относится к инбридингу. Студенты, особенно в школах, склонны к гомофилии высокого пола.

Возраст

Большинство возрастных гомофилов относится к базовому типу. Марсден (1988) обнаружил интересную закономерность гомофильного возраста инбридинга для групп разного возраста. Это указывало на тесную связь между возрастом человека и социальной дистанцией с другими людьми в отношении того, чтобы доверять кому-то. Например, чем больше разница в возрасте у кого-то, тем меньше шансов, что другие люди младшего возраста доверили ему «обсудить важные вопросы».

Интересы

Гомофилия встречается и в группах людей, у которых также есть схожие интересы. Нам больше нравится общаться с людьми, которые разделяют с нами общие черты, поэтому мы склонны активно искать эти связи. Кроме того, по мере того, как все больше пользователей начинают полагаться на Интернет, чтобы найти для себя сообщества единомышленников, появляется множество примеров ниш на сайтах социальных сетей, отвечающих за эту потребность. Такой ответ привел к популярности таких сайтов, как Reddit, в 2010-х годах, рекламирующих себя как «дом для тысяч сообществ … и подлинного человеческого взаимодействия».

Социальные медиа

Поскольку социальные сети в значительной степени разделены по признаку расы, веб-сайты социальных сетей, такие как Facebook, также способствуют созданию гомофильной атмосферы. Когда пользователь Facebook « лайкает » или взаимодействует со статьей или постом определенной идеологии , Facebook продолжает показывать сообщения этого пользователя с той же идеологией (которая, по мнению Facebook, их привлечет). В исследовательской статье Макферсон, Смит-Ловин и Кук (2003) пишут, что однородные личные сети приводят к ограниченным «социальным мирам», что имеет серьезные последствия для информации, которую они получают, отношения, которые они формируют, и взаимодействия, которое они испытывают. . » Эта гомофилия может вызвать разногласия и эхо-камеры на сайтах социальных сетей, где люди схожих идеологий только взаимодействуют друг с другом.

150 флаконов или четыре укола

Несколько лет назад в России начались клинические исследования нового препарата Эмицизумаба для людей с гемофилией, которые проводились в Москве, Санкт-Петербурге и Новосибирске. Тогда в них участвовали девять человек с гемофилией.

К 30 июня этого года лечение Эмицизумабом проходили более 3 500 человек, кто-то из них получил препарат в рамках клинических исследований, кто-то — по программе расширенного доступа и по программе применения незарегистрированного препарата из соображений гуманности, а также пострегистрационной клинической практики. В 2016 году издание Biospace писало, что у четверых пациентов, принимавших этот препарат, были «серьезные побочные эффекты». У двух больных развились тромбоэмболические осложнения, и еще у двух — тромботическая микроангиопатия. Компания «Рош», которая занимается реализацией препарата на фармакологическом рынке, отслеживает реакции пациентов и информацию об осложнениях. Всего в процессе исследований было зафиксировано 13 случаев смерти пациентов, получавших Эмицизумаб. Все случаи смерти не были напрямую связаны с приемом препарата, говорится в пресс-релизе компании, предоставленном СПИД.ЦЕНТРу.

Профилактика кровотечений при гемофилии

Медицинский работник, наблюдающий больного гемофилией, должен подробно инструктировать его (а чаще родителей больного ребенка) о режиме всей жизни — играх, учебе, занятиях физкультурой. Он должен помочь в выборе будущей наиболее подходящей профессии, не связанной с возможностью получения травм и чрезмерными физическими напряжениями.

Во всех этих рекомендациях нужно найти «золотую середину» — неограниченно свободный режим создает опасность травматических повреждений и тяжелых кровотечений; с другой стороны, чрезмерные ограничения вызывают задержку в развитии ребенка, травмируют его психику, внушают ему мысль о собственной неполноценности.

Больные гемофилией должны находиться под постоянным диспансерным наблюдением. Каждому выдается специальная «книжка больного гемофилией», в которой указываются группа крови, резус-принадлежность, форма гемофилии, ее тяжесть, рекомендации на случай обострения. Этот документ необходимо всегда иметь при себе, чтобы в случае внезапного осложнения медик, к которому попадает больной, мог быстро оказать ему необходимую помощь.

С другой стороны, все медицинские работники при оказании экстренной помощи при травмах и кровотечениях должны постоянно помнить о возможности наличия у больного гемофилии. Настораживающими симптомами в этом отношении являются деформации суставов, в частности, коленных и локтевых, тугоподвижность и контрактуры в них, «синяки» на теле.

При малейшем подозрении на гемофилию нужно собрать подробный анамнез о кровотечениях в прошлом у самого больного и его родственников. В случае обоснованного подозрения на гемофилию больного, получившего травму или с начавшимся кровотечением, следует направить в стационар. Там диагноз гемофилии будет или окончательно установлен, или отвергнут. Амбулаторное лечение или лечение на дому в таких случаях противопоказано.

Лечение других заболеваний на букву — г

Информация предназначена исключительно для образовательных целей. Не занимайтесь самолечением; по всем вопросам, касающимся определения заболевания и способов его лечения, обращайтесь к врачу. EUROLAB не несет ответственности за последствия, вызванные использованием размещенной на портале информации.

Последствия и осложнения

Осложнениями гемофилии являются:

• Кровоизлияния в важные органы.
• Постгеморрагическая анемия.
• Гемофилическая артропатия (синовиит, деформация сустава). Хронический синовиит появляется после нескольких кровоизлияний в суставы и чаще всего связан с отсутствием заместительного лечения или недостаточной его эффективностью. Синовиит проявляется местным повышением температуры, увеличением объема сустава, болью и ограничением подвижности.
• Контрактуры. При рецидивирующих гемартрозах развивается деструктивный остеоартроз с деформацией и воспалительными изменениями суставов, что в итоге приводит к анкилозам и контрактурам. Деформация и контрактуры становятся причиной инвалидизации.
• Переломы. Они возникают на фоне остеопороза и артропатии.
• Возникновение ингибиторных антител к факторам.
• Возможность передачи инфекций (вирусные, включая ВИЧ, прионные, парвовирусные). При применении рекомбинантных факторов этот риск отсутствует.
• Развитие псевдоопухолей. Они формируются при кровоизлияниях в мышцы, расположенные с костью, при неправильном лечении обычно в мышцы. Проявляются опухолевидным образованием, которое существует многие месяцы и годы и у которого нет тенденции к обратному развитию, несмотря на проводимую заместительную терапию. Псевдоопухоль увеличивается и сдавливает окружающие ткани. Без лечения она достигает очень больших размеров, создавая давление на нервы и сосуды, а также вызывая переломы.
• Рекомендуется полное удаление опухоли с капсулой.
• Нефрит и почечная недостаточность.
• Ревматоидный синдром, как иммунное осложнение.

Причина носовых кровотечений

Их может быть много, поэтому выделяют несколько групп, а именно.

• Воспалительные процессы – синуситы, риниты, фронтиты, гаймориты
• Опухоли носа – иногда носовое кровотечение является единственным их симптомом
• Расширение сосудов зоны Киссельбаха – участка носовой перегородки, где васкуляризация особенно выражена
• Травмы носа
• Оперативные вмешательства по поводу ринопластики

Причины, связанные с состоянием системы свертывания крови

• Недостаток витаминов К, РР и С приводит к излишней кровоточивости, и первыми реагируют именно сосуды носа
• Длительный прием препаратов, «разжижающих» кровь: аспирина, антикоагулянтов
• Гемофилия
• Недостаточное количество тромбоцитов при ряде заболеваний крови – аутоиммунной тромбоцитопении, апластической анемии, лейкозах

Причины, связанные с состоянием сердечно-сосудистой системы

Гипертоническая болезнь – носовое кровотечение является частым симптомом, сопровождающим гипертонический криз. Эта ситуация предохраняет пациента от инсульта.

Причины, связанные с температурным и химическим воздействием

• Перегревание организма
• Воздействие холодного морозного воздуха на слизистую оболочку носа
• Применение спреев для носа, особенно содержащих кортикостероиды

Носовые кровотечения у детей

Причины, вызывающие носовое кровотечение у детей, чаще всего связаны с нарушением целостности слизистой оболочки носа. Дети нередко вводят в нос инородные тела, падают, травмируя нос, повреждают слизистую носа пальцами. Однако, если частые носовые кровотечения у ребенка сопровождаются появлением «синяков» на различных участках кожи, кровоизлияниями в суставы – можно заподозрить гемофилию или другое заболевание крови, сопровождающееся нарушением свертывания.

Симптомы носового кровотечения

Они очевидны. Из наружных носовых ходов выделяется алая кровь, иногда очень интенсивно. Нередко, при массивном кровотечении, она стекает по задней стенке глотки, и пациент заглатывает ее, после чего может возникнуть рвота с кровью. Это создает ошибочное предположение о желудочном кровотечении.

• Успокоить пациента, усадить его и попросить его дышать ртом
• Голову немного наклонить вперед; нельзя запрокидывать назад – иначе кровь начнет стекать по задней стенке глотки. Нельзя сморкаться – это может усилить кровотечение
• Аккуратно, но плотно прижать кровоточащую половину носа снаружи пальцем
• Приложить что-то холодное к переносице, холод вызывает спазм сосудов и уменьшает интенсивность кровотечения;
• Затампонировать носовой ход марлевым тампоном, смоченным 3% перекисью водорода, оставив небольшой кончик тампона снаружи;
• Обязательно измерить артериальное давление, особенно пожилому человеку, и в случае высоких цифр дать гипотензивный препарат;
• Обязательно обратиться к врачу.

Причины и последствия

Причины

География : Исходная гомофилия часто возникает, когда люди, находящиеся поблизости, также имеют схожие характеристики. Люди чаще контактируют с теми, кто географически ближе, чем с дальними. Такие технологии, как телефон, электронная почта и социальные сети, уменьшили, но не устранили этот эффект.

Семейные связи : семейные отношения часто приводят к относительно близким и частым контактам между теми, кто находится на большом географическом расстоянии. Эти связи имеют тенденцию медленно разрушаться, но могут резко измениться при заключении новых браков.

Организации : школа, работа и волонтерская деятельность обеспечивают подавляющее большинство несемейных связей. Внутри добровольных групп формируются многочисленные дружеские, доверительные отношения и узы социальной поддержки. Социальная однородность большинства организаций создает прочную основу для гомофилии в сформированных там сетях.

Изоморфные источники : связи между людьми, занимающими эквивалентные роли, будут вызывать гомофилию в системе сетевых связей. Это характерно для трех сфер: на рабочем месте (например, все руководители отделов кадров будут общаться с другими руководителями кадровых служб), в семье (например, матери имеют тенденцию общаться с другими матерями) и в неформальных сетях.

Когнитивные процессы : люди с демографическим сходством, как правило, владеют общими знаниями, поэтому им легче общаться и разделять культурные вкусы, которые также могут порождать гомофилию.

Эффекты

Согласно одному исследованию, восприятие в межличностной схожести улучшает координацию и увеличить ожидаемый выигрыш взаимодействий, выше и вне эффекта просто «пришлась по душе другие.» Другое исследование утверждает, что гомофилия порождает терпимость и сотрудничество в социальном пространстве . Однако гомофильные паттерны также могут ограничивать доступ к информации или включение меньшинств.

Влияние гомофилии на распространение информации и поведение также сложное. В некоторых исследованиях утверждается, что гомофилия облегчает доступ к информации , распространение инноваций и моделей поведения, а также формирование социальных норм . Другие исследования, однако, выявляют механизмы, с помощью которых гомофилия может поддерживать разногласия, усиливать поляризацию мнений и вести к самосегрегации между группами.

Поскольку онлайн-пользователи обладают определенной властью формировать и диктовать окружающую среду, эффекты гомофилии продолжают сохраняться. В Твиттере такие термины, как « Стандартный Твиттер », « Черный Твиттер » или «Локальный Твиттер», также были созданы и популяризированы пользователями, чтобы разделить себя по определенным параметрам.

Гомофилия — причина гомогамии — брака между людьми со схожими характеристиками. Гомофилия — фактор плодородия ; повышенная фертильность наблюдается у людей, склонных к знакомству с людьми с общими характеристиками. Государственная семейная политика оказывает меньшее влияние на уровень рождаемости среди таких групп населения.

Патогенез

Патогенез связан с нарушениями в первой фазе свертывания крови вследствие недостатка продукции факторов VIII или IX, которые участвуют в образовании тромбопластина. При Г. нарушен внутренний механизм образования тромбопластина, что проявляется удлинением времени свертывания крови.

Фактор VIII является гликопротеидом, содержится в плазме, концентрация его ,у здоровых людей составляет 10 мг/л. Структура фактора окончательно не установлена. Фактор VIII быстро разрушается при консервировании крови и нагревании. В процессе свертывания фактор VIII потребляется и поэтому в сыворотке не содержится. При фракционировании плазмы по методу Кона фактор VIII выделяется с I фракцией. Предполагаемое место синтеза — печень, селезенка, лейкоциты. Период полураспада 6—8 час.

Фактор IX — белок плазмы и сыворотки — относится к группе бета2-глобулинов, мол. вес ок. 80 000, стабилен при консервировании крови и нагревании. Из плазмы адсорбируется с помощью BaSO₄, Al(OH)₃ и др. В процессе свертывания не потребляется и потому содержится в сыворотке. При фракционировании плазмы по методу Кона выделяется с фракциями III и IV. Период полураспада — 24 часа.

Осложнения

Рис. 1. Рентгенограмма нижней трети бедра и верхней трети голени больного гемофилией. Патологический перелом малоберцовой кости в области кисты.

При Г. лёгкой и средней тяжести осложнения возникают редко. Повторные кровоизлияния в сустав вызывают утолщение капсулы, узурирование хряща и остеопороз. При кровоизлияниях в коленный сустав, который поражается чаще, кровь скапливается в верхнем завороте, вызывая резкие боли и вторичную рефлекторную атрофию четырехглавой мышцы. При отсутствии лечения развивается стойкая контрактура. Характерно образование кровяных кист в метафизе, реже в диафизе трубчатых костей. Иногда кисты локализуются в тазовых, пяточных костях. Наличие деструктивных процессов в костях нередко приводит к патол, переломам (рис. 1). При обширных подкожных, внутримышечных, забрюшинных кровотечениях может наступить сдавление сосудов и нервов с последующим развитием некрозов, параличей и ишемической контрактуры.

Локализация значительные по размеру псевдоопухолей и геморрагических кист в брюшной полости может симулировать картину кишечной непроходимости. Забрюшинная локализация их может Вести к сдавлению мочеточников. При локализации гематом по ходу магистральных сосудов и нервных стволов возможно сдавление их, что ведет к развитию параличей, ишемии органов, гангрены конечностей и др. Гематурия при Г. нередко ведет к образованию сгустков в мочевыводящих путях (особенно на фоне антифибринолитической терапии) с окклюзией мочевыводящих путей и нарушением функций почек.