Бронхоэктатическая болезнь

К каким докторам следует обращаться если у Вас Бронхоэктатическая болезнь:

Пульманолог

Терапевт

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Бронхоэктатической болезни, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Причины бронхоэктазов

Важную роль в развитии бронхоэктазов, не связанных с муковисцидозом, как у детей, так и взрослых играют пневмонии и другие инфекции нижних отделов дыхательных путей (до 30-40% пациентов), в том числе туберкулез

В связи с этим необходимо обращать внимание на связь симптомов со стороны дыхательных путей с перенесенной бронхолегочной инфекцией, хотя следует учитывать, что хронические симптомы могут появиться не сразу (иногда спустя годы после пневмонии)

У детей и в меньшей степени у взрослых важное значение имеют первичные и вторичные нарушения иммунной функции, ассоциирующиеся с пониженной выработкой антител, такие как вариабельный иммунодефицит, Х-связанная агаммаглобулинемия и дефицит IgA . Предполагать иммунодефицит следует у пациентов с тяжелыми, персистирующими или рецидивирующими инфекциями, особенно имеющими различную локализацию или вызванными оппортунистическими патогенами

Своевременная диагностика дефицита антител имеет важное значение, так как заместительная терапия иммуноглобулином может привести к значительному улучшению функции легких .

Предполагать иммунодефицит следует у пациентов с тяжелыми, персистирующими или рецидивирующими инфекциями, особенно имеющими различную локализацию или вызванными оппортунистическими патогенами

Своевременная диагностика дефицита антител имеет важное значение, так как заместительная терапия иммуноглобулином может привести к значительному улучшению функции легких .. Другие этиологические факторы бронхоэктазов встречаются значительно реже, хотя их идентификация может оказать существенное влияние на тактику ведения пациентов

К редким причинам бронхоэктазов относят врожденные пороки дыхательных путей, такие как синдром Вильямса-Кемпбелла, трахеобронхомегалия, синдром Марфана и др., и врожденные нарушения цилиарной функции, которые следует исключать у всех пациентов с бронхоэктазами, в том числе взрослых. У детей причиной обструкции дыхательных путей, вызывающей формирование бронхоэктазов, нередко служит аспирация инородных тел , которая иногда наблюдается и у взрослых, например, при травме, неврологических заболеваниях, потере сознания, стоматологических вмешательствах . Возможной причиной бронхоэктазов считают аспирацию желудочного содержимого .

Другие этиологические факторы бронхоэктазов встречаются значительно реже, хотя их идентификация может оказать существенное влияние на тактику ведения пациентов . К редким причинам бронхоэктазов относят врожденные пороки дыхательных путей, такие как синдром Вильямса-Кемпбелла, трахеобронхомегалия, синдром Марфана и др., и врожденные нарушения цилиарной функции, которые следует исключать у всех пациентов с бронхоэктазами, в том числе взрослых. У детей причиной обструкции дыхательных путей, вызывающей формирование бронхоэктазов, нередко служит аспирация инородных тел , которая иногда наблюдается и у взрослых, например, при травме, неврологических заболеваниях, потере сознания, стоматологических вмешательствах . Возможной причиной бронхоэктазов считают аспирацию желудочного содержимого .

Центральные бронхоэктазы – это характерный признак аллергического бронхолегочного аспергиллеза, который проявляется также бронхиальной астмой, эозинофилией (в том числе гиперэозинофилией) и повышением уровня общего IgE и IgE- и IgG-опосредованного ответа на Aspergillus fumigatus. С помощью КТВР бронхоэктазы могут быть выявлены и у пациентов с бронхиальной астмой, особенно при наличии необратимой обструкции дыхательных путей и тяжелом течении заболевания . Соответственно, бронхиальную астму можно считать причиной бронхоэктазов, если отсутствуют другие этиологические факторы . В некоторых исследованиях бронхоэктазы выявляли у значительной части пациентов, наблюдавшихся с диагнозом ХОБЛ , тем не менее, этиологическая роль этого заболевания в развитии бронхоэктазов нуждается в подтверждении .

Бронхоэктазы встречаются также при системных аутоиммунных заболеваниях . Например, по данным КТВР частота бронхоэктазов достигала 4-8% у пациентов с ревматоидным артритом . Она была еще выше при наличии клинических симптомов со стороны дыхательных путей . Известна также ассоциация бронхоэктазов с язвенным колитом . У значительной части больных (до 30-40%) причина бронхоэктазов остается неизвестной.

1.Общие сведения

Любые определения дыхательной недостаточности, будь то острая или хроническая, в конечном счете сводятся к газовому составу крови. Как показано ниже, это вполне логичная и правомерная трактовка.

С биомедицинской точки зрения, процесс дыхания разделяется на дыхание внешнее и дыхание тканевое (клеточное). Безусловный рефлекс внешнего дыхания представляет собой всем известные ритмичные сокращения дыхательной мускулатуры и, соответственно, изменения объема грудной клетки, чем в норме обеспечивается бесперебойная вентиляция легких. Необходимым условием выступает свободная проходимость воздухоносных путей (носо- и ротоглотка, гортань, трахея, бронхи, бронхиолы), по которым пригодная для дыхания человека газовая смесь (воздух) нагнетается к газообменным структурам и тканям легких.

Микроскопические пузырьки, – альвеолы, – образуют стенки т.н. альвеолярных мешочков, срощенных с конечными, самыми мелкими ответвлениями бронхиального древа, – бронхиолами. Совокупность, «гроздь» таких альвеолярных мешочков и тончайших альвеолярных проходов носит название легочный ацинус. Подобно тому, как почечный нефрон является единичной ячейкой ультрафильтрации, ацинус выступает структурной единицей газообмена. Потребление необходимого для жизнедеятельности кислорода и выведение отработанного, «выхлопного» углекислого газа осуществляется в процессе молекулярной диффузии через стенки-мембраны альвеол.

Кислород вовлекается в окислительную реакцию и оказывается в составе стойкого соединения, – химически связывается, – гемоглобином, широко известным железосодержащим белком, который содержится в красных кровяных тельцах (эритроцитах). В связанном виде кислород с током крови поступает ко всем без исключения органам, тканям и клеткам. Процесс перфузии («проливания», пропитывания) тканей оксигенированной кровью составляет энергетическую основу существования высокоразвитой живой материи на Земле.

Недостаток кислорода (гипоксия) подразумевает, прежде всего, дефицит связанного кислорода в крови (гипоксемия) – и приводит к энергетическому голоданию клеток, тканей и органов. Такую ситуацию можно сравнить со сбойной работой электронного прибора в условиях пониженного электрического напряжения, или же с двигателем внутреннего сгорания, который резко теряет в мощности и долговечности при заправке разбавленным топливом. Аналогично, организм не в состоянии полноценно и эффективно функционировать в условиях кислородного голодания тканей.

Незначительный дефицит оксигенации (насыщенности кислородом) может довольно долго оставаться бессимптомным или малосимптомным.

Однако кислородное голодание неизбежно вызывает перегрузку и, если не устраняются причины, запускает лавинообразный каскад дисфункций, нарушений и изменений (которые со временем становятся необратимыми) на всех уровнях и во всех системах организма. Этот сложный, полисимптомный и полиорганный синдром носит название хронической дыхательной недостаточности и, как видно из сказанного, представляет угрозу для всего организма в целом. Иными словами, термин «хроническая дыхательная недостаточность» подразумевает не только и не столько нарушения внешнего дыхания (это не единственная причина), сколько длительную и, как правило, прогрессирующую несостоятельность функций клеточного, тканевого дыхания.

Другие заболевания из группы Болезни органов дыхания:

Лечение

Лечение зависит от этиологии Бронхостеноза. Воспалительные процессы в стенке бронха, вызывающие сужение его просвета, подлежат консервативной терапии в сочетании с местным эндобронхиальным воздействием на патологический процесс: бронхоскопия с аспирацией содержимого бронхов, введением лекарственных веществ, удалением грануляций, прижиганием их и т. д.

Бронхостеноз, обусловленный инородным телом, можно устранить путем его извлечения. Воспалительные изменения в стенке бронха после этого, как правило, исчезают.

При Б. опухолевой природы производят резекцию легкого; при аденоме бронха на ранних этапах показана бронхотомия или резекция участка бронха с последующим наложением межбронхиального анастомоза, что позволяет сохранить функционирующую часть легкого. Пластическая операция может быть выполнена и при ограниченных рубцовых или врожденных стенозах крупных бронхов. При сдавлении бронха извне устранение причины компрессии восстанавливает нарушенную бронхиальную проходимость.

Библиография: Богуш Л. К. и др. Клинико-морфологическая характеристика рубцового стеноза крупных бронхов у взрослых, связанного с туберкулезным бронхоаденитом, Грудн. хир., № 6, с. 66, 1971, библиогр.; Лапина А. А. Туберкулез бронхов. М., 1961; Лукомский Г. И. и др. Бронхология, М., 1973, библиогр.; Нарушения бронхиальной проходимости, под ред. С. А. Рейнберга, М., 1946, библиогр.; Петровский Б. В., Перельман М. И. и Кузьмичев А. П. Резекция и пластика бронхов, М., 1966, библиогр.; Розенштраух Л. С. Значение коллатеральной вентиляции при раке легкого, Грудн. хир., № 6, с. 94, 1961; Соколов Ю. Н. и Розенштраух Л. С. Бронхография, М., 1958, библиогр.; Шаров Б. К. Бронхиальное дерево в норме п патологии, М., 1970, библиогр.; Felson В. Chest roentgenology, Philadelphia, 1973, bibliogr.; Huzly A. u. Bohm F. Bronchus und Tuberkulose, Stuttgart, 1955.

Классификация бронхоэктатической болезни

Причины и механизм развития бронхоэктатической болезни Симптомы бронхоэктатической болезни Диагностика бронхоэктатической болезни Лечение бронхоэктатической болезни Прогноз и профилактика бронхоэктатической болезни Цены на лечение Бронхоэктатическая болезнь

Бронхоэктатическая болезнь – заболевание, характеризующееся необратимыми изменениями (расширением, деформацией) бронхов, сопровождающимися функциональной неполноценностью и развитием хронического гнойно-воспалительного процесса в бронхиальном дереве. Видоизмененные бронхи носят название бронхоэктазов (или бронхоэктазий).

Бронхоэктатическая болезнь встречается у 0,5-1,5 % населения, развиваясь преимущественно в детском и молодом возрасте (от 5 до 25 лет). Заболевание протекает в виде рецидивирующих бронхолегочных инфекций и сопровождается постоянным кашлем с мокротой. Поражение бронхов при бронхоэктатической болезни может ограничиваться одним сегментом или долей легкого либо быть распространенным.

Классификация бронхоэктатической болезни

Согласно общепринятой классификации бронхоэктазы различаются:

по виду деформации бронхов – мешотчатые, цилиндрические, веретенообразные и смешанные; по степени распространения патологического процесса – односторонние и двусторонние (с указанием сегмента или доли легкого); по фазе течения бронхоэктатической болезни – обострение и ремиссия; по состоянию паренхимы заинтересованного отдела легкого – ателектатические и не сопровождающиеся ателектазом; по причинам развития – первичные (врожденные) и вторичные (приобретенные); по клинической форме бронхоэктатической болезни – легкая, выраженная, тяжелая и осложненная формы. Легкая форма бронхоэктатической болезни характеризуется 1-2 обострениями за год, длительными ремиссиями, в периоды которых пациенты чувствуют себя практически здоровыми и работоспособными.

Для выраженной формы бронхоэктатической болезни характерны ежесезонные, более длительные обострения, с отделением от 50 до 200 мл гнойной мокроты в сутки. В периоды ремиссий сохраняется кашель с мокротой, умеренная одышка, снижение трудоспособности.

При тяжелой форме бронхоэктатической болезни наблюдаются частые, продолжительные обострения с температурной реакцией и кратковременные ремиссии. Количество выделяемой мокроты увеличивается до 200 мл, мокрота часто имеет гнилостный запах. Трудоспособность во время ремиссий сохранена.

Осложненная форма бронхоэктатической болезни характеризуется признаками тяжелой формы, к которым присоединяются вторичные осложнения: сердечно-легочная недостаточность, легочное сердце, амилоидоз почек, печени, нефрит и др. Также длительное течение бронхоэктатической болезни может осложняться железодефицитной анемией, абсцессом легких, эмпиемой плевры, легочным кровотечением.

Причины и механизм развития бронхоэктатической болезни

Причиной первичных бронхоэктазов служат врожденные пороки развития бронхов – недоразвитие (дисплазия) бронхиальной стенки. Врожденная бронхоэктатическая болезнь встречается гораздо реже приобретенных бронхоэктазов. Приобретенные бронхоэктазы возникают в результате частых бронхолегочных инфекций, перенесенных в детском возрасте – бронхопневмонии, хронического деформирующего бронхита, туберкулеза или абсцесса легкого. Иногда бронхоэктатическая болезнь развивается вследствие попадания инородных тел в просвет бронхов.

Хроническое воспаление бронхиального дерева вызывает изменения в слизистом и мышечном слоях бронхов, а также в перибронхиальной ткани. Становясь податливыми, пораженные стенки бронхов расширяются. Пневмосклеротические процессы в легочной ткани после перенесенных бронхитов, пневмоний, туберкулеза или абсцесса легкого приводят сморщиванию легочной паренхимы и растяжению, деформации бронхиальных стенок. Деструктивные процессы также поражают нервные окончания, артериолы и капилляры, питающие бронхи.

Веретенообразные и цилиндрические бронхоэктазы поражают крупные и средние бронхи, мешотчатые – более мелкие. Неинфицированные бронхоэктазы, немногочисленные и небольшие по размерам, могут длительное время не проявлять себя клинически. С присоединением инфекции и развитием воспалительного процесса бронхоэктазы заполняются гнойной мокротой, поддерживающей хроническое воспаление в видоизмененных бронхах. Так развивается бронхоэктатическая болезнь.

Поддержанию гнойного воспаления в бронхах способствует бронхиальная обструкция, затруднение самоочищения бронхиального дерева, снижение защитных механизмов бронхолегочной системы, хронические гнойные процессы в носоглотке.

3.Причины

Причиной появления обструктивных хрипов может стать любой из патологических процессов, синдромов или состояний, обусловливающих сужение воздухоносных просветов.

Наиболее распространенным из них является, по всей вероятности, ХОБЛ, или хроническая обструктивная болезнь легких. В настоящее время это понятие определено недостаточно четко; тем не менее, на международном уровне приняты нозологические концепты и критерии, согласно которым ХОБЛ является самостоятельным заболеванием и включает ряд устаревших диагнозов, ранее обозначавших хронические воспалительные и/или дегенеративно-дистрофические процессы в органах дыхания. К таким процессам относятся, в частности, хронический обструктивный бронхит, «бронхит курильщика», вторичная эмфизема легких, пневмосклероз и др. Длительно тлеющий воспалительный процесс в бронхах (бронхит) неизбежно приводит к изменениям на тканевом уровне: стенки огрубевают и утолщаются за счет клеток рубцовой соединительной ткани (фиброз), в силу чего просветы сужаются (стеноз) и прогрессирует дыхательная недостаточность. Примерно то же происходит и при системных коллагенозах.

Соответственно, нарастает стридорозный, – шумный с присвистом, – компонент в аускультируемом звуке, типичный для обструктивных дыхательных синдромов.

Обструкция дыхательных путей может прогрессировать годами, на поздних стадиях приводя к глубокой дыхательной недостаточности, тяжелейшим осложнениям в ключевых системах организма (сердце, сосуды, печень и др.) и, в конечном счете, к летальному исходу. Однако в ряде ситуаций обструкция возникает остро. Характерные хрипы в подобных случаях становятся важнейшим ее симптомом и диагностическим аргументом, например, в пользу бронхиальной астмы, острого обструктивного (стенозирующего) ларинготрахеита, дифтерийного крупа, облитерирующего бронхиолита той или иной этиологии, инородного тела, ожога, травмы, внутрипросветной или экстрамуральной опухоли, скопления слизи, абсцесса и т.п. – в зависимости от того, с какими клиническими проявлениями в данном случае сочетаются обструктивные хрипы и каковы результаты прочих диагностических исследований (рентген, спирометрия, МРТ, ларинго-, трахео- или бронхоскопия, лабораторные анализы и т.д.).

ДИСПАНСЕРИЗАЦИЯ

• Диспансеризацию больных проводят участковый врач и пульмонолог по месту жительства пациента. Бронхоэктатическая болезнь с локальными изменениями и редкими (не более 2 раз в год) обострениями требует следующих мероприятий.

•  Осмотр терапевтом 3 раза в год.

•  Осмотр пульмонологом, торакальным хирургом, ЛОР-врачом, стоматологом — 1 раз в год; осмотр фтизиатром по показаниям.

•  Обследование: общий анализ крови, анализ мокроты общий и на микобактерии туберкулёза, общий анализ мочи, флюорография 2 раза в год; биохимический анализ крови на показатели острой фазы воспаления, ЭКГ 1 раз в год; бронхоскопия, томография по показаниям; бактериологическое исследование мокроты с определением чувствительности к антибиотикам перед антибиотикотерапией.

•  Противорецидивное лечение 2 раза в год (весной и осенью) при острой респираторной вирусной инфекции: антибактериальная и противовоспалительная терапия, позиционный дренаж, ЛФК, санация дыхательных путей, общеукрепляющая терапия, полноценное питание; санаторно-курортное лечение; решение вопросов трудоустройства.

• Бронхоэктатическая болезнь с распространёнными изменениями и частыми (более 3 раз в год) обострениями требует проведения следующих мероприятий.

•  Осмотр терапевтом 4 раза в год; осмотры другими специалистами с частотой, указанной в предыдущей группе.

•  Объём лабораторных обследований тот же, что в предыдущей группе. Кроме того, определяют концентрацию в крови общего белка, глюкозы, креатинина, мочевины, делают протеинограмму (1 раз в год).

Что провоцирует / Причины Бронхоэктатической болезни:

Причины развития бронхоэктазий до настоящего времени нельзя считать достаточно выясненными. Микроорганизмы, обус­ловливающие острые респираторные процессы у де­тей, которые могут осложняться формированием бронхоэктазий (возбудители пневмоний, кори, коклюша и т. д.), могут считать­ся этиологическим фактором лишь условно, так как у подавляю­щего большинства больных эти острые заболевания оканчивают­ся полным выздоровлением. Инфекционные возбудители, вызы­вающие обострения нагноительного процесса в уже измененных бронхах (стафилококк, пневмококк, гемофильная палочка и др.), следует рассматривать как причину обострений, а не бронхоэк­татической болезни.

Весьма существенную, а возможно и определяющую, роль в формировании бронхоэктазий играет генетически детер­минированная   неполноценность   бронхиального дерева (врожденная «слабость» бронхиальной стенки, не­достаточное развитие гладкой мускулатуры, эластической и хря­щевой ткани, недостаточность защитных механизмов, способст­вующая развитию и хроническому течению инфекции, и т. д.). В настоящее время оценить значение рассматриваемого фактора у конкретных больных еще трудно, и выделение особой группы так называемых дизонтогенетических бронхоэктазий, связанных с постнатальным расширением бронхов у детей с врожденно не­полноценной бронхолегочной тканью , пока что представляется спорным.

Клинические проявления

Как и большинство хронических патологий, бронхоэктатическая болезнь характеризуется чередованием периодов ремиссии и обострения. Частота обострений и самочувствие в ремиссии определяет степень тяжести заболевания:

1. Легкая – 1 – 2 обострения в год, вне обострения пациент практически здоров.
2. Средняя – обострения более частые и более долгие, между ними сохраняется кашель, снижается работоспособность, переносимость физических нагрузок. Появляются нарушения функции дыхания.
3. Тяжелая – обострения частые и длительные, ремиссии короткие, и даже в этой фазе больные неработоспособны. Появляются осложнения: дыхательная и сердечная недостаточность, легочное сердце и другие.

Во время обострения характерны такие симптомы, как кашель с обильной мокротой «полным ртом» (при тяжелом течении количество отделяемой мокроты может доходить до 200 мл в день), в основном по утрам. Из-за того, что воспаленная стенка бронхов склонна к кровоточивости, возможно кровохаркание. По мере развития бронхоэктатической болезни присоединяется одышка при физической нагрузке и боли в грудной клетке.

Повышенная температура обычно нормализуется после прекращения обострения, но при тяжелой форме может сохраняться постоянно — наиболее значимый симптом.

При осмотре врач видит отставание в физическом развитии, исхудание, отставание одной половину грудной клетки при дыхании, у тяжелых больных – цианоз. Если бронхоэктатическая болезнь протекает длительно, могут измениться ногтевые фаланги, приняв вид «барабанных палочек», ногти становятся округлыми и выпуклыми (часовые стекла).

При аускультации на фоне жесткого дыхания прослушивается очаг стойких влажных хрипов (могут исчезать во время ремиссии).

Обнаружить непосредственно бронхоэктазы позволяет рентгенография с контрастированием и КТ.

Длительное течение болезни приводит к развитию таких осложнений как:

• ХОБЛ и развитие дыхательной недостаточности;
• легочное сердце;
• рецидивирующие бронхопневмонии;
• легочное кровотечение;
• амилоидоз почек;
• абсцесс легких;
• эмпиема плевры.

В этом случае к симптомам основного заболевания присоединяются признаки соответствующего осложнения.