Болезнь меньера (синдром меньера, лабиринтная водянка, эндолимфатическая водянка, идиопатический эндолимфатический гидропс)

С чем связано появление симптомов болезни Меньера

Появление симптомов связано с увеличением количества эндолимфы. Эндолимфа, увеличиваясь в объёме, растягивает стенки перепончатого лабиринта. Такое состояние называется эндолимфатический гидропс или водянка лабиринта. Поскольку перепончатый лабиринт имеет множество чувствительных рецепторных зон во всех трех отделах, то их раздражение приводит к появлению симптомов заболевания.

Болезнь Меньера в настоящее время не изучена полностью, поэтому есть несколько теорий, откуда берется избыточное количество эндолимфы:

• проникновение жидкости из плазмы крови через сосудистую стенку капилляров;
• проникновение жидкости из перилимфы через стенку перепончатого лабиринта;
• нарушение механизма продукции и абсорбции (всасывания) эндолимфы;
• накопление в эндолимфе ионов и веществ с большим молекулярным весом, что приводит к увеличению осмотического давления;
• недостаточность объема перилимфы.

Причины появления шума в ушах

Субъективные:

• Пресбиакузис – возрастные изменения, связанные с атрофией головного мозга и слухового анализатора;
• Бароакустическая травма – возникает на фоне сильного шума;
• Онкологические заболевания головного мозга;
• Болезнь Меньера;
• Ототоксические препараты (например: фуросемид, аминогликозиды);
• Заболевания центральной нервной системы (рассеянный склероз и др.).

Объективные:

• Заболевания височно-нижнечелюстного сустава;
• Сосудистые заболевания головного мозга и шеи: аневризмы, аномалии развития, атеросклероз сосудов;
• Онкологические заболевания;
• Патология клапанов сердца;
• Анемия – снижение количества эритроцитов в крови.

Тиннитус может быть как острым (продолжительность заболевания меньше трех месяцев), так и хроническим (длительность симптомов больше трех месяцев).

Лечение болезни Меньера

Если течение болезни не требует срочного хирургического вмешательства, то болезнь Меньера лечат амбулаторно.

Во время кризов рекомендуется максимально ограничить физическую активность. В спокойный же период между приступами необходимо вести максимально активный стиль жизни.

В период, когда возникают приступы тошноты, рекомендуется ограничение в еде. Иногда возникает необходимость отказаться от соли в блюдах. Диета не провоцирует приступы.

Если человек болеет данным недугом, то ему ни в коем случае нельзя работать под землей, на высоте или проводить подводные работы. То есть экстремальные профессии ему противопоказаны, как и работа в областях, где фиксируется повышенный травматизм из-за движущихся механизмов. Им не рекомендуется обслуживать движущиеся транспортные средства.

Пациенты, у которых диагностировали болезнь Меньера, отличаются очень высокой неустойчивостью, поэтому они нуждаются в высоком внимании. Поскольку болезнь развивается длительное время и может привести к глухоте, то необходимо регулярно обследоваться у врача.

При наступлении приступа необходимо принимать препарат, который вам порекомендует врач, исходя из данных особенностей вашего организма

Сама по себе терапия, проверенная временем, очень эффективна и может помочь пациенту побороть болезнь. Для этого следует неукоснительно следовать рекомендации врача, внимательно относиться к своему стилю жизни и принимать препараты, назначенные вам специалистом. Однако, если головокружение не желает оставлять пациента в покое, проводится лечение с помощью хирургического вмешательства. Поэтому, если другого выхода не видно, то для того, чтобы победить болезнь Меньера, кохлеарная имплантация становится незаменимым методом лечения.

Специалисты международного медицинского центра «Клиника К+31» относятся к тем немногочисленным врачам, которые активно и успешно справляются с болезнью Меньера. Они помогли вернуть слух уже тысячам людей. И каждый раз они ищут индивидуальный подход, поскольку видят в любом из них свою, уникальную особенность. Это может быть нестандартный признак, какое-либо осложнение вследствие другой болезни, а также особенности организма.

Обращаясь за помощью к специалистам данного центра, каждый пациент может быть уверен, что к нему отнесутся с максимальным уважением, и он получит по-настоящему квалифицированную помощь. Врачи, работающие тут, имеют возможность регулярно повышать свою квалификацию, они обучаются заграницей, посещают всевозможные конференции, посвященные развитию новых технологий лечения болезни Меньера.

В медицинском центре «Клиника К+31» используются технологии, которые относятся к новейшим разработкам в медицине. Но все они уже опробованы, оттестированы и получили одобрение у самых уважаемых специалистов мировой медицины.

Диагностика

Определить очевидность прогрессирования болезни можно по ряду признаков:

• если возникают головокружения длительностью от 20 минут;
• если происходит понижение слуха;
• появление шума в ушных каналах, а также закладывает ухо;
• если другие причины возникновения проблемы уже исключаются.

Основывается диагностика типичной формы недуга на основе проявлений, являющихся специфическими, и данных, добытых с помощью аудиометрии. Трудность этого процесса связана с проблематичностью описания ощущений у тех больных, начало болезни которых проявляется в виде головокружения. Да и ряд других заболеваний тоже характеризируются возникновением проблем в работе вестибулярного аппарата.

Окончательно поставить диагноз могут помочь дегидратационные тесты, экстра- и транстимпальная электрокохлеография. Обязательными являются надежные общепринятые тесты, к которым можно отнести пробу Ромберга, указательную пробу Барани, пробу Бабинского-Вейля, пробу Унтербергера. Специализированные клиники сейчас действуют по современным технологиям, используя вместо этих проб специальные новейшие аппараты, проводящие вестибулометрию и различные тесты сложного характера. Кроме всего вышеперечисленного, используется так же ряд других общепринятых тестов.

Далеко не каждая больница может похвастать тем, что в ней имеется возможность быстро и гарантированно определить наличие у больного болезни Меньера. Одной из лучших клиник, в которой гарантированно могут распознать и вылечить это заболевание, является международный медицинский центр «Клиника К+31» в Москве.

Как проявляется этот недуг?

Признаки заболевания напрямую зависят от его формы и тяжести. Заболевание протекает приступами. Между приступами, болезнь не проявляет себя. Единственный признак, который выдаёт у больного наличие этого диагноза, — снижение слуха.

Главный признак болезни — головокружение, его зачастую сопровождает рвота и тошнота. Пациенту кажется, что он качается из стороны в сторону, что все предметы вокруг кружатся и падают, хотя сам больной при этом находится в вертикальном положении. Ему очень сложно стоять в момент приступа. Если попытаться изменить положение или позу, больному становится только хуже. Облегчение наступает, если только закрыть глаза.

В моменты приступа человек также испытывает следующие симптомы:

• головные боли;
• побледнение кожи;
• усиленное потоотделение;
• повышенное сердцебиение;
• чувство заложенности уха;
• звон и шум в ушах;
• хаотичное движение глазных яблок.

Появившийся шум в ушах и ощущения давления в ухе — предвестники начала приступа, который может длиться от нескольких минут до нескольких часов. Спровоцировать очередной приступ может стресс или конфликтная ситуация, употребление алкогольных напитков, длительное пребывание в прокуренной комнате или в помещении с громкими звуками.

Если начался приступ, больному лучше лечь в кровать и не двигаться. Облегчить состояние до посещения ЛОР-врача поможет приём таблетки одного из таких препаратов, как: «Супрастин», «Димедрол» или «Диазолин».

Чем сильнее прогрессирует недуг, тем более ярко выражено его проявление. Впоследствии они сохраняются и между приступами. Слух со временем становится всё хуже и хуже. Патология может привести к абсолютной глухоте.

Виды

Болезнь Меньера, классификация, учитывает стадийность развития патологического процесса. Заболевание склонно к прогрессированию, что приводит к усугублению имеющейся симптоматики и более частому появлению. Отоларингологи различают болезнь Меньера 3 стадии:

1. Начальная. Проявляется редко – 1-2 раза в год, а бывает еще реже 1 раз в 2-3 года. Приступ болезни Меньера в этом случае характеризуется следующими особенностями:

• может появиться в любое время суток;
• длится не более 3 часов;
• появляется тошнота и рвота;
• шум в ухе и его заложенность не являются постоянными симптомами. Могут встречаться либо до приступа, либо после. Чаще всего в доприступный период на этой стадии слух снижается, а по окончании острого периода – улучшается, но с течением времени опять снижается.

1. Разгар. Именно на этой стадии появляются признаки болезни Меньера:

• сильное головокружение;
• выраженные вегетативные расстройства (тошнота и рвота);
• усиливается шум в ушах (на этой стадии он постоянно беспокоит человека);
• прогрессирующее снижение остроты слуха.

Частота подобных состояний – 1 раз в неделю, иногда может быть ежедневно.

1. Затухающая. Типичные приступы уже не появляются (или если появляются, то очень редко), вместо них пациента постоянно беспокоит головокружение и связанные с этим шаткость походки и неустойчивость положения в пространстве. Патологический процесс приводит к резкому снижению слуха на больное ухо и постепенно переходит и на второе.

С учетом общего состояния пациента и частоты появления приступов различают три степени тяжести заболевания:

1. Тяжелая – проявляется каждый день или каждую неделю, длятся несколько часов, характеризуются всеми основными признаками (резким головокружением, снижением слуха, шумом в ушах, реже – тошнотой и рвотой). Работать человек не может.
2. Средняя – еженедельно-ежемесячно, длятся 1-2 часа. На первом плане преобладают субъективные нарушения, а шаткость походки и неустойчивость в пространстве незначительны. Человек не может работать на протяжении приступа и несколько часов после него.

Легкая – головокружение во время приступа непродолжительное, ремиссия длится несколько месяцев до года.

Клиническая картина

П. Меньер в своем описании клин, проявлений болезни называл три основных симптома: нарушение слуха, шум в ухе (см. Шум в ушах) и приступообразное головокружение (см.), сопровождающееся расстройством равновесия, тошнотой, рвотой, изменениями деятельности сердечно-сосудистой, пищеварительной, мочевой систем, усилением потоотделения (см. Вестибулярный симптомокомплекс). Одновременное нарушение слуховой и вестибулярной функций, т. е. классическая картина М. б., встречается только у 35—46% больных, примерно в половине случаев заболевание начинается со слуховых расстройств и в 15—20% случаев — с вестибулярных. Временной разрыв между слуховыми и вестибулярными (или между вестибулярными и слуховыми) нарушениями может быть различным — несколько дней, недель, месяцев, лет.

Нарушения слуха при М. б. обозначают как тугоухость при эндолимфатическом гидропсе. Для тугоухости (см.) характерно следующее. 1. Равномерное повышение порогов слуха по всему диапазону частот как при воздушном, так и при костном звукопроведении. 2. Преимущественно низкочастотная потеря слуха на ранних стадиях заболевания при сохранности слуховой чувствительности к ультразвуку и нормальных у большинства больных порогах ультразвукового раздражения. 3. Колеблющийся слух или флюктуирующая тугоухость (колебания остроты слуха, результатов тональной пороговой аудиометрии, а также ушного шума и заложенности уха); шум в ухе и заложенность уха возрастают перед приступом, часто являясь его предвестником, достигают максимума во время приступа, а после него заметно уменьшаются, сопровождаясь нередко улучшением слуха. 4. Положительный феномен ускорения нарастания громкости (см. Аудиометрия), обнаруживаемый очень рано и почти в 100% наблюдений. 5. Нарушение четкого восприятия речи, к-рое касается обычно повышения порогов разборчивости; у небольшой части больных отсутствует стопроцентная разборчивость речи.

Самым тяжелым симптомом М. б. являются приступы головокружения. Головокружение чаще проявляется ощущением вращения или смещения окружающих предметов (зрительное), реже — ощущением проваливания, вращения собственного тела (осязательное). Тяжесть состояния больных во время приступа в значительной степени определяется выраженностью вегетативных симптомов (тошнота, рвота, усиленное потоотделение, понижение АД, температуры тела, учащенное мочеиспускание). Во время приступа часто отмечается спонтанный нистагм (см.), к-рый при визуальном наблюдении выявляется у 65—70% больных, при нистагмографии (см. Электронистагмография) — более чем у 90%.

По мнению большинства исследователей, преобладающим типом нарушения функции вестибулярного анализатора при экспериментальных пробах является гипорефлексия, свидетельствующая о понижении возбудимости рецепторов полукружных каналов. У 12% больных выявляется симптом преобладания экспериментального нистагма по направлению, у 2% — общая гиперрефлексия. Предполагают, что при М. б. может быть обратимая и необратимая стадия эндо лимфатического гидропса. Обратимая стадия гидропса (пока эндолимфатическая система может расширяться за счет перилимфатической) клинически характеризуется типичными приступами со светлыми промежутками, вестибулярная дисфункция в период ремиссии полностью купируется, а нарушение слуховой функции проявляется флюктуирующей тугоухостью с признаками более выраженного поражения звукопроводящей системы внутреннего уха. При необратимой стадии приступы становятся очень частыми и продолжительными, светлые промежутки почти полностью исчезают, слух быстро и резко ухудшается, приобретая черты нейросенсорной тугоухости, спонтанные вестибулярные расстройства определяются и в межприступном периоде. О стадии гидропса можно судить также по глицеролтесту (прием внутрь смеси глицерина пополам с водой или фруктовым соком из расчета 1 г глицерина на 1 кг веса тела). Положительным считают тест, при к-ром пороги тонального слуха улучшаются не менее чем на 10 дб и не менее чем на трех частотах, а параметры нистагменных реакций при вестибулярных пробах изменяются не менее чем на 25% по отношению к исходным величинам.

Положительный глицерол-тест говорит об обратимости гидропса.

Степени болезни Меньера

Процесс протекания болезни можно разделить на 3 стадии.

1 степень — преобладает головокружение, одновременно с которым может присутствовать дурнота и рвота. Часто можно наблюдать анемичность или серость кожного покрова и повышенное потоотделение. Перед кризом может ощущаться давление в области уха или охватывать даже половину головы, которая соответствует пораженной области. Такое давление может ощущаться как 20 минут, так и несколько часов. После окончания приступа, слух нормализируется.

2 степень — происходит постепенное развитие сенсоневральной тугоухости, при которой понижается преимущественно восприятие звуков, относящихся к низким частотам. Головокружение становится максимально выраженным, появляется тенденция к уменьшению тяжести его проявлений.

3 степень — становится ярко заметным понижение слуха, которое постепенно прогрессирует. Часто развивается двусторонняя глухота. Головокружение становится не таким частым явлением, постепенно исчезает. Атаксия может оставаться еще некоторое время, особенно активно проявляясь в темноте.

Классификация болезни Меньера

По клиническим симптомам, которые наблюдаются в начале заболевания, выделяют 3 формы болезни Меньера:

• вестибулярную;
• кохлеарную;
• классическую.

Кохлеарная форма встречается почти у половины больных. На начальных этапах заболевания пациент чувствует снижение слуха, в последствие появляются и другие симптомы болезни Меньера.

Вестибулярный вид характеризуется вестибулярными нарушениями. Как показывает статистика, данная форма встречается у 20% больных.

Классическая форма болезни Меньера изначально будет проявляться в виде слуховых и вестибулярных нарушений. Встречается в 30% всех случаев болезни.

В течении болезни Меньера выделяют фазу обострения. В этот период происходит повторение приступов. Также различают фазу ремиссии (отсутствия приступов).

Болезнь Меньера в зависимости от временных промежутков приступов и их продолжительности классифицируют по степени тяжести. Для легкой степени характерны частые короткие приступы. Они могут чередоваться с длительными перерывами в несколько месяцев или даже лет. Работоспособность пациентов в межприступный период полностью сохраняется. Средняя степень болезни Меньера проявляется частыми приступами длительностью до 5 часов. Пациенты после этого теряют работоспособность на несколько дней. Частота приступов при тяжелой степени болезни Меньера составляет от 1 раза в сутки до 1 раза в неделю и длится более 5 часов. В подобных случаях пациент теряет работоспособность навсегда.

Многие современные медики классифицируют болезнь Меньера по И.Б. Солдатову, который выделил свои стадии синдрома. Данная теория в течение заболевания выделяет необратимую и обратимую стадию. Болезнь Меньера в обратимой стадии характеризуется переходным характером вестибулярных нарушений и светлыми промежутками между приступами. Слух снижается из-за нарушения звукопроводящего механизма, в общем, слуховой потенциал не теряется.

Для болезни Меньера необратимая стадия выражается увеличением длительности и частоты приступов, уменьшением и полным исчезновением светлых промежутков, значительным и постоянным снижением слуха, стойкими вестибулярными расстройствами. Слух ухудшается вследствие поражения звуковоспринимающего и звукопроводящего аппарата уха.

Диагностика

Диагностика болезни Меньера сложная, т.к. не существует ни одного способа, позволяющего достоверно определить это состояние. Поэтому всегда применяется комплексный подход. Он преследует две цели:

1. Оценка состояния внутреннего уха.
2. Исключение заболеваний, проявляющихся подобными симптомами.

При первичном обращении к врачу и сборе анамнеза проводится объективное обследование, включающее:

• оценку слуха во время шепота и обычного разговора;
• пробы с камертоном;
• консультации смежных специалистов – невролога, окулиста (проводит осмотр глазного дна) и терапевта.

После обследования врач устанавливает предварительный диагноз. И дальнейший диагностический поиск направлен на его подтверждение или опровержение. Для этого проводятся лабораторные анализы и инструментальные обследования.

Инструментальная диагностика направлена на оценку функциональных способностей внутреннего уха. Для этого проводят:

• аудиометрию (пороговую и надпороговую);
• импедансометрию;
• определение порога чувствительности к ультразвуковым волнам;
• вестибулометрия – оценка устойчивость человек и резервов вестибулярного аппарата;
• определение потенцированных слуховых сигналов.

Лабораторные анализы не могут оценить строение органа слуха и его состояние, но помогают определить схожие по симптоматике заболевания (в первую очередь схожие по головокружению).

Поэтому отоларинголог рекомендует провести анализы:

1. Исследование уровня гормонов щитовидной железы.
2. Определение концентрации глюкозы в крови и гликозилированного гемоглобина (отражает состояние углеводного обмена за последние 3 месяца).

Биохимический и общеклинический анализ крови.

Диагностика болезни Меньера

Отоларинголог диагностирует болезнь Меньера благодаря характерной картине приступов системного головокружения в сочетании с тугоухостью и шумом в ухе. Часто этого может быть недостаточно, чтобы поставить точный диагноз и определить степень сложности заболевания.

Так, чтобы определить степень нарушения слуха необходимо провести функциональные исследования слухового анализатора:

• аудиометрию;
• акустическую импедансометрию;
• исследование камертоном;
• электрокохлеографию;
• промонториальный тест;
• отоакустическую эмиссию и др.

С помощью аудиометрии у пациентов с болезнью Меньера диагностируется смешанный характер снижения слуха. На начальных стадиях болезни Меньера тональная пороговая аудиометрия диагностирует нарушение слуха в диапазоне низких частот. Костно-воздушный интервал выявляется на частотах 125-1000 Гц. Сенсорный тип увеличения тональных порогов слышимости отмечается при прогрессировании заболевания, причем на всех исследуемых частотах.

Функциональное состояние внутриушных мышц и подвижность слуховых косточек позволяет оценить акустическая импедансометрия. Промонториальный тест помогает выявить патологии слухового нерва. Всем пациентам с болезнью Меньера для исключения невриномы слухового нерва необходимо проведение МРТ головного мозга.

При проведении микроотоскопии и отоскопии у больных отмечается отсутствие изменений барабанной перепонки и наружного слухового прохода. Благодаря этому удается исключить воспалительные заболевания уха.

Диагностика болезни Меньера требует исследования вестибулярных отклонений, проводится при помощи непрямой отолитометрии, стабилографии и вестибулометрии. Исследование вестибулярного анализатора обнаруживают гипорефлексию в моменты приступов, а в периоды ремиссии — гиперрефлексией. Исследования спонтанного нистагма (электронистагмография, видеоокулография) диагностируют горизонтально-ротаторный его вид. В моменты приступа быстрый компонент нистагма отмечается в сторону поражения, а при ремиссии в здоровую сторону.

К синдрому Меньера относят случаи системного головокружения, которые не сопровождаются понижением слуха. Для проведения диагностики основного заболевания, из-за которого появились приступы, необходима консультация невролога, проведение электроэнцефалографии, неврологического обследования, исследование сосудов головного мозга (экстракраниальная и транскраниальная УЗД, дуплексное сканирование РЭГ), измерение внутричерепного давления при помощи ЭХО-ЭГ. Исследование слуховых потенциалов проводят при подозрении на центральный характер тугоухости.

Диагностирование повышенного эндолимфатического давления, которое проявляется при болезни Меньера, проводят с использованием глицерол-теста. Пациент для этого принимает внутрь смесь воды, глицерола и фруктового сока, расчет 1,5г глицерола на 1 кг веса. Результат теста является положительным, если при проведении пороговой аудиометрии через 2-3 часа выявляется снижение слуховых порогов на 10дБ (на 3 частотах) или на 5дБ по всем частотам. Результат теста расценивают как отрицательный, если отмечается увеличение слуховых порогов. Все это свидетельствует о необратимости происходящего патологического процесса в лабиринте.

Дифференциальный диагноз болезни Меньера проводят с евстахиитом, острым лабиринтитом, отосклерозом, опухолями слухового нерва, отитом, фистулой лабиринта, психогенными нарушениями, вестибулярными нейронитами.