Кожный васкулит. симптомы, диагностика, лечение
Содержание:
- Причины
- Эпидемиология
- Online-консультации врачей
- 3.Симптомы и диагностика
- 1.Что такое васкулит и его возможные причины
- Лечение
- Гипердиагностика системных васкулитов
- 3.Аутоиммунные заболевания
- С какими заболеваниями может быть связано
- Васкулит у детей
- Сложность диагностики
- Васкулиты мелких сосудов
- Узелковый периартериит, или нодозный периартериит
- Виды и классификация васкулитов
- Online-консультации врачей
- 3.Симптомы и диагностика
Причины
Воспаление стенок сосудов начинается из-за аутоиммунных нарушений, при которых происходит выработка антител против клеток собственного организма. Точные причины первичных васкулитов не установлены. Вторичные васкулиты развиваются на фоне инфекционных или онкологических заболеваний, как редкое осложнение вакцинации, после перегрева или переохлаждения, солнечных ожогов.
Среди других возможных причин — аллергия на лекарства. Установлено больше 150 лекарственных средств, которые могут провоцировать заболевание. В их числе некоторые антибиотики, анальгетики, рентгеноконтрастные вещества, сыворотки, вакцины, а также препараты йода, витамины группы B и другие препараты. Аллергия, аутоиммунный сбой и развитие васкулита после их приёма происходит не всегда. Риск таких осложнений определяется индивидуальной реакцией на компоненты лекарства
Поэтому важно, чтобы все препараты подбирал врач. Не нужно самостоятельно подбирать себе антибиотики или антигистаминные средства
Эпидемиология
Заболеваемость системными васкулитами в популяции колеблется от 0,4 до 14 и более случаев на 100 000 населения.
Основные варианты поражения сердца при системных васкулитах:
- Кардиомиопатии (специфические миокардиты, ишемическая кардномиопатия). Частота встречаемости по данным аутопсии составляет от 0 до 78%. Чаще всего обнаруживают при синдроме Чардж-Стросса, реже — при гранулематозе Вегенера, узелковом полиартериите и микроскопическом полиартериите.
- Коронарииты. Проявляются аневризмами, тромбозами, расслоением и/или стенозами, при этом каждый из перечисленных факторов может приводить к развитию инфаркта миокарда. В одном из патоморфологических исследований поражение коронарных сосудов у больных узелковым полиартериитом было установлено в 50% случаев. Наибольшая частота встречаемости коронарного васкулита отмечена при болезни Кавасаки, при этом аневризмы развивались у 20% больных.
- Перикардиты.
- Эндокардиты и поражения клапанов. В последние 20 лет стали чаще появляться данные о специфическом поражении клапанов. Возможно, речь идет об ассоциации системных васкулитов с антифосфолипидным синдромом (АФС).
- Поражения проводящей системы и аритмии. Встречаются редко.
- Поражение аорты и ее расслоение. Аорта и ее проксимальные ветви служат конечными точками-мишенями при артериите Такаясу и болезни Кавасаки, а также при гигантоклеточном артериите. В то же время поражение мелких сосудов, а также vasa vasorum аорты, изредка отмечаемое при васкулитах, ассоциированных с антинейтрофильпыми цитоплазматическими антителами (АNСА), может приводить к развитию аортита.
- Легочная гипертензия. Случаи легочной гипертензии при васкулитах бывают редко, единичные случаи отмечены при узелковом полиартериите.
- Основные сердечно-сосудистые проявления и их частота при системных некротизирующих васкулитах.
- Кардномиопатии — до 78% в зависимости от методов выявления (ишемическая кардиомиопатия — у 25-30%).
- Поражение коронарных артерий (со стенозом, тромбозом, образованием аневризм или расслоением) — 9-50%.
- Перикардит — 0-27%.
- Поражение проводя щей системы сердца (синусовый или АВ-узел), а также аритмии (чаще наджелудочковые) — 2-19%.
- Поражение клапанов (вальвулит, асептический эндокардит) в большинстве случаев как исключение (хотя признаки поражения клапанов сердца могут появляться у 88% больных, при этом у большинства из них обусловлены неспецифическими или функциональными причинами).
- Расслоение аорты (проксимальных ветвей аорты) — в исключительных случаях при гранулематозе Вегенера и артериите Такаясу.
- Легочная гипертензия — в исключительных случаях.
В последнее время наряду со степенью активности при системных васкулитах определяют также индекс повреждения органов и систем, что важно для прогноза исхода болезни. Индекс повреждения сердечно-сосудистой системы при сердечных васкулитах (1997)
Индекс повреждения сердечно-сосудистой системы при сердечных васкулитах (1997)
Критерии повреждения сердечно-сосудистой системы
Стенокардия или аортокоронарное шунтирование
Стенокардия в анамнезе, подтвержденная по крайней мере данными ЭКГ
Инфаркт миокарда в анамнезе, подтвержденный по крайней мере данными ЭКГ и биохимическими тестами
Повторный инфаркт миокарда
Развитие инфаркта миокарда по крайней мере через 3 мес после первого эпизода
Хроническая дисфункция желудочков, подтвержденная клинической картиной и данными дополнительных методов обследования
Поражение клапанов сердца
Выраженный систолический или диастолический шум, подтвержденный данными дополнительных методов исследования
Перикардит более 3 мес или гтерикардиотомия
Экссудативный или констриктивный перикардит в течение по крайней мере 3 мес
Гипертензия (диастолическое АД более 95 мм рт.ст ) или прием гипотензивных препаратов
Повышение диастолического АД более 95 мм рт.ст. или необходимость приема гипотензивных препаратов
В зависимости от наличия или отсутствия у больного указанных поражений ставят 1 или 0 баллов соответственно. Суммарная система опенки повреждения органов отражает степень нарушения их функции на фоне воспаления сосудов и/или лечения. Признаки поражения органа вследствие васкулита должны сохраняться у больного в течение 3 мес. Повторное появление признаков поражения органов считается вновь возникшим, если после первого его появления прошло более 3 мес. В среднем у больных с васкулитом индекс повреждения составляет 3 балла. При наблюдении за больным индекс может либо сохранят ься на прежнем уровне, либо увеличиваться (максимально до 8).
Online-консультации врачей
Консультация гастроэнтеролога детского |
Консультация специалиста в области лечения стволовыми клетками |
Консультация специалиста по лечению за рубежом |
Консультация эндоскописта |
Консультация специалиста банка пуповинной крови |
Консультация генетика |
Консультация нейрохирурга |
Консультация кардиолога |
Консультация диетолога-нутрициониста |
Консультация общих вопросов |
Консультация вертебролога |
Консультация аллерголога |
Консультация педиатра |
Консультация эндокринолога |
Консультация уролога |
Новости медицины
Устройство и принцип работы магнитной мешалки,
26.05.2021
Быстрая доставка лекарств на сервисе mednex.com.ua,
30.04.2021
6 простых привычек, чтобы круглый год не болеть простудами: рекомендуют все врачи,
17.03.2021
Морепродукты становятся вредными для здоровья?,
05.01.2021
Новости здравоохранения
Эксперт назвала три отличия простуды от COVID-19,
05.01.2021
В мире более 86 миллионов случаев COVID-19,
05.01.2021
Скорость распространения COVID-19 зависит от климатических условий,
11.06.2020
Исследователи насчитали шесть разновидностей коронавируса,
11.06.2020
3.Симптомы и диагностика
Различают четыре клинических типа васкулита Рейтера:
- геморрагический;
- нодулярно-геморрагический;
- папулонекротический;
- полиморфно-нодулярный.
На начальных этапах больные отмечают умеренное и внешне беспричинное общее недомогание, утомляемость, постоянную усталость, затем легкие суставные боли, иногда абдоминальные боли, изредка гематурию (примесь крови в моче, обычно при геморрагической форме).
Наиболее типичными и специфическими проявлениями выступают патологические изменения кожи, чаще всего на нижних конечностях: разного рода пятна, изъязвления, узелки, пузырьковая сыпь и т.п. Появляясь поначалу бессистемно, такие поражения приобретают затем симметричный характер и, кроме того, обнаруживаются также на внутренних органах. В зависимости от конкретной формы заболевания, они могут шелушиться и нагнаиваться, заживать быстро или персистировать. В некоторых случаях язвочки на коже оказываются достаточно глубокими, чтобы после заживления остались рубцовые дефекты. Течение обычно волнообразное, продолжительность широко варьирует.
Диагноз устанавливается анамнестически и клинически (по хронологии, динамике появления и внешнему виду волдырей, пузырьков, нагноений, некротических участков на коже, пленок, шелушащихся участков и т.п.), подтверждается же микроскопическим исследованием вовлеченных в воспалительный процесс тканей.
1.Что такое васкулит и его возможные причины
Васкулит – это общий термин, описывающий группу заболеваний, характерной чертой которых является воспаление стенок кровеносных сосудов с последующим их разрушением. В основе этого болезненного состояния лежит нарушение работы иммунной системы, которая без каких-либо причин начинает видеть «опасность» в собственных кровеносных сосудах. Возникающие на фоне подобных сбоев воспалительные процессы способствуют ослабеванию сосудов, ухудшению эластичности их стенок, из-за чего они могут, как растянуться, так и сузиться вплоть до полного смыкания.
Васкулит может возникать у людей разных возрастных групп. Как правило, его появление обусловлено рядом аутоиммунных заболеваний соединительной ткани. Согласно статистическим исследованиям, у 5% больных васкулит появился из-за основного заболевания – хронического артрита. Еще чаще васкулит возникает на фоне синдрома Фелти – осложнения ревматоидного артрита.
С чем связано появление васкулита?
К сожалению, нельзя назвать точную причину васкулита. Однако в некоторых случаях удается установить взаимосвязь этого заболевания с ранее перенесенной или до сих пор присутствующей в организме человека вирусной инфекцией. В медицинской практике были зафиксированы случаи, когда васкулит являлся следствием серьезных аллергических реакций на медикаментозное лечение. Перечислим и другие факторы, провоцирующие образование васкулита:
- инфекционные заболевания;
- аллергические проявления на различные раздражители;
- генетическая предрасположенность;
- заболевания соединительной ткани;
- ожоги и травмы;
- ионизирующая радиация;
- повышенная вязкость крови и многое другое.
Лечение
Лечение полностью зависит от формы и тяжести заболевания и в абсолютном большинстве случаев медикаментозное
Важно упомянуть, что капилляротоксикоз лечится только в стационарных условиях, амбулаторного лечения не предусмотрено
Общие лечебные мероприятия включают:
- постельный режим (длительность зависит от выраженности проявлений);
- назначение специальной лечебной диеты, исключающей большинство пищевых аллергенов;
- лечение первичных заболеваний — факторов риска (гепатит, туберкулёз и т.д.);
- отмена лекарственных препаратов, которые потенциально могли быть аллергенами.
Медикаментозная терапия
В медикаментозной терапии выделяют следующие компоненты:
- Антиагрегантная терапия — назначают препараты типа дипиридамола, пентоксифиллина, которые обеспечивают профилактику тромбообразования и, соответственно, тромботических осложнений.
- Антикоагулянтная терапия — имеет то же предназначение, но назначается в более тяжелых случаях и при повышенной свертываемости крови. Используют препараты низкомолекулярных гепаринов типа эноксапарина, далтепарина.
- Иммуносупрессивная и противовоспалительная терапия — назначают для подавления собственных защитных сил организма, потому что именно они играют роль агрессора при геморрагическом васкулите. Используются глюкокортикостероиды (ГКС) и цитостатические препараты.
Последние два компонента терапии используют при среднетяжелом и тяжелом течении: выраженных абдоминальных и почечных проявлениях, рецидивирующей стойкой пурпуре с образованием некрозов кожи. Цитостатические препараты в комбинации с ГКС, как правило, применяют при резистентном к лечению тяжелом гломерулонефрите с соответствующей симптоматикой.
Помимо базисной патогенетической терапии (направленной на подавление механизма возникновения и развития болезни), назначают симптоматическую терапию, включающую следующие препараты:
- Антибиотико- и противовирусная терапия первичных заболеваний.
- Инфузионная терапия — возмещение ионных потерь, глюкозы и недостатка объема крови, имеет место при абдоминальном синдроме, поскольку в этом случае нередки объемные кровотечения.
- Энтеросорбенты (энтеросорб) — используются для инактивация токсинов в просвете кишечника в составе начальной терапии при подозрении на пищевую природу аллергена.
- Нестероидные противовоспалительные средства (ибупрофен, кетопрофен) и спазмолитики (дротаверин) — используются для купирования болевого синдрома.
- Антигистаминные препараты — назначаются больным, которые имеют различного рода аллергии.
Другие методы лечения
В некоторых случаях при тяжелом течении почечной формы назначат гемокорректирующие процедуры: плазмафарез, гемосорбцию, иммуносорбцию. Таким образом пытаются компенсировать утраченные функции почки.
К хирургическому лечению прибегают при абдоминальной форме в случаях таких осложнений, как инфаркт сегмента кишки, инвагинация кишки, перитонит, некупируемое внутреннее кровотечение.
Тяжелый гломерулонефрит, резистентный к лечению, может перейти в прогрессирующую хроническую болезнь почек (ХБП), что в конце концов потребует гемодиализа или трансплантации почки.
Гипердиагностика системных васкулитов
Воспаление стенки кровеносных сосудов — неотъемлемые симптомы васкулитов, которая обнаруживается у всех без исключения заболевших
Однако встречаются ошибки и другого рода, связанные с избыточной диагностикой первичных васкулитов. Среди клиницистов, мало знакомых на практике с васкулитами, существует тенденция называть «системным васкулитом» (особенно часто «узелковым полиартериитом» и «геморрагическим васкулитом») любое неясное состояние, когда у пациента длительно сохраняется лихорадка и имеется тот или иной набор неспецифических признаков. Очень часто в таких ситуациях диагноз как будто бы доказывает биопсия кожи — исследование иссечённого участка кожи и подкожной клетчатки под микроскопом, обнаруживающее воспаление сосудов. Однако этот метод исследования не позволяет достоверно различить первичный системный васкулит и вторичный (симптоматический) васкулит.
3.Аутоиммунные заболевания
Аутоиммунные заболевания представляют собой совокупность заболеваний, при которых под действием собственной иммунной системы происходит деформация и разрушение тканей, органов организма человека. Исследователи полагают, что это расстройство возникает у генетически восприимчивых людей. У них защитная иммунная система вырабатывает антитела, атакующие собственные ткани. К этому типу патологий можно отнести следующие заболевания.
Дерматомиозит и полимиозит
В основе этих заболеваний лежат воспалительные процессы, протекающие на фоне специфического действия иммунной системы человека. Дерматомиозит характеризуется воспалением кожного покрова, а полимиозит – мышц. Для симптоматики обоих заболеваний характерны:
- усталость,
- мышечная слабость,
- одышка,
- затруднение глотания,
- потеря в весе,
- лихорадка.
Ревматоидный артрит
При данном заболевании иммунная система атакует синовиальную оболочку – оболочку мембран, выстилающих полость суставов. В результате подобного воздействия она воспаляется, появляется боль и отечность, ощущение скованности во всем теле. Среди других симптомов ревматоидного артрита можно выделить:
- потерю аппетита;
- усталость;
- лихорадку;
- анемию.
Склеродермия
Этот термин обозначает группу заболеваний из группы коллагенозов, которые характеризуются уплотнением кожи, наращиванием рубцовой ткани и повреждением внутренних органов. Эти нарушения подразделяются на две основные категории: системная и очаговая склеродермия.
Синдром Шегрена
Синдром Шегрена представляет собой хроническое системное заболевание, при котором атаке иммунной системы подвергается слезные и слюнные железы, а также железы слизистых оболочек. Результатом данного патологического процесса становится дисфункция данных желез с последующим уменьшением количества вырабатываемого секрета. Основными синдрома Шегрена являются сухость в глазах и во рту, а также постоянная усталость и боль в суставах.
Системная красная волчанка
Системная красная волчанка, поражая капилляры и соединительную ткань, оказывает отрицательное влияние на весь организм в целом. Для симптоматики красной волчанки характерны следующие признаки:
- чувствительность к солнечному свету;
- высыпания на щеках и переносице;
- выпадение волос;
- нарушения работы почек;
- проблемы с концентрацией внимания и памятью;
- анемия.
Васкулит
Данный термин характерен более чем для 20 различных состояний, характеризующихся воспалением стенок сосудов. Как следствие, васкулит может ухудшать кровообращения органов и других тканей организма.
Смешанное заболевание соединительной ткани – смешанный коллагеноз.
При таком коллагенозе у людей выявляются черты одновременно нескольких болезней: красной волчанки, дерматомиозита, ревматоидного артрита и т.д. Многогранные проявления этой патологии у больных проявляются по-разному: кто-то жалуется на легкие симптомы, а у кого-то могут возникнуть и серьезные осложнения, в том числе и инфекции, инсульты, почечная недостаточность и другие опасные явления.
Лечение коллагеноза зависит от множества различных факторов: типа заболевания и его симптоматики, тяжести течения болезни, а также от индивидуальных особенностей организма больного. Чаще всего меры по лечению коллагеноза помогают если не вылечить болезнь полностью, то хотя бы контролировать неприятные симптомы коллагеноза.
С какими заболеваниями может быть связано
Аллергический васкулит в своем развитии может сочетаться с:
- бактерионосительтвом стафилококка и стрептококка,
- гепатитом.
Уртикарный васкулит может быть симптомом:
- сывороточной болезни,
- системной красной волчанки,
- гепатита В,
- вируса Коксаки.
Одновременно с узловатым васкулитом могут возникать:
- ливедо,
- варикозное расширение вен.
При васкулите суставы поражаются у 70% больных, желудочно-кишечный тракт — у 20-30% больных; реже поражаются почки, центральная нервная система, глаза.
Следствием не леченных васкулитов обычно становятся:
- почечно-печеночная недостаточность;
- легочные кровотечения;
- абсцессы брюшной полости;
- полинейропатия;
- инвагинация кишечника.
Васкулит у детей
Васкулит у детей – довольно редкое явление, но все разновидности имеют характерные особенности протекания, свойственные только в детском возрасте.
Синдром Кавасаки
Системная форма заболевания у детей до 7-ми лет с поражением сосудов сердца, лимфатических узлов, слизистой дыхательных путей. Для клинической картины характерно стремительное, острое начало с температурой от 38 до 41 градуса и следующие симптомы (в порядке постепенного появления):
- изнуряющая лихорадка;
- поражение кожи скарлатиноподобной сыпью с эритематозными бляшками;
- поражение слизистой дыхательных путей, носа, глаз;
- утолщение и покраснение кожи на подошвах и ладонях;
- увеличение лимфатических узлов шеи;
- малиновый цвет языка;
- шелушение кожи вокруг ногтей, на фалангах пальцев конечностей;
- поражение сердечнососудистой системы в острой фазе, аневризма.
Синдром Кавасаки излечивается при своевременной диагностике, последствия устраняются через 5-8 лет.
Геморрагический васкулит
В то время как геморрагический васкулит у взрослых может быть вызван патологиями при беременности, диабетической нефропатии, циррозе печени, злокачественных новообразованиях, причиной этой формы заболевания у детей чаще всего являются инфекции верхних дыхательных путей, корь, паратифы, лекарственная или пищевая аллергии.
Геморрагический васкулит у детей подразделяется на следующие формы: кожную, кожно-суставную, абдоминальную, почечную и кожно-почечную. Для каждой из них присущи специфические симптомы:
- кожная форма – выраженные отеки на фоне холодовой крапивницы, пурпура, высыпания с локализацией на стопах, голенях постепенным распространением к бедрам, боль в суставах;
- абдоминальная форма: тяжелое протекание с выраженной болью в животе, локализующейся около пупка;
- почечная форма – наличие в моче белков, глобулинов.
Геморрагический васкулит опасен осложнениями, рецидивами и склонностью к генерализации – распространению на сосуды внутренних органов.
Сложность диагностики
Она заключается в том, что общие симптомы очень схожи с признаками других разновидностей артрита. И на приеме у ревматолога нашей клиники многие пациенты и их родители забывают сказать, что незадолго до этого они перенесли инфекционное заболевание или было проявление аллергии. Поэтому первоочередная задача наших специалистов заключается в выяснении полной и точной картины заболеваний, которыми ребенок болел в течение 1-2 месяцев, чтобы назначить проведение правильных анализов и провести лечение.
Основными методами диагностики являются:
- Визуальный осмотр пораженного сустава.
- Анализ крови и мочи. Заболевание определяется по лейкоцитам, антителам к урогенитальным инфекциям, количество которых превышает норму.
- Анализ кала необходим для выявления/исключения инфекций в кишечнике.
- В некоторых случаях назначается анализ синовиальной жидкости, биопсия синовиальной оболочки сустава.
- Для подтверждения диагноза врач может назначить рентгенологическое исследование, магнитно-резонансную томографию.
Васкулиты мелких сосудов
1.Прием лекарств (пенициллин, сульфаниламиды, хинидин, аллопуринол и др.)
2.Инфекционные болезни (любые инфекции, особенно стрептококковые, гонококковые, вирусные и др.)
3.Геморрагичский васкулит (пурпура Шенлейн- Геноха), предположительно вирусной природы
4.Аутоиммунные заболевания
5.Злокачественные новообразования
6.Смешанная эссенциальная криоглобулинемия
7.Уртикарный васкулит
Клиника неспецифична и включает кроме кожных симптомов следующие:
- лихорадку;
- артралгии/артрит;
- почечный синдром (протеинурия, гематурия, снижение функции почек);
- боли в животе.
Подтверждением данного типа васкулита будет определение на биопсии лейкоцитокластического типа васкулита.
Лечение больных с первичными системными васкулитами (СВ) требует междисциплинарного подхода. При наличии любых клинических проявлений, позволяющих заподозрить СВ, показана консультация ревматолога.
Показаниями к госпитализации в ревматологическое отделение служат:
- необходимость верификации диагноза в дебюте заболевания,
- оценка состояния жизненно важных органов при его обострениях для выбора оптимального режима патогенетической терапии и уточнения прогноза заболевания, развитие осложнений.
Лечебная программа всегда носит строго индивидуализированный характер и определяется как типом СВ, так и особенностями его клинических проявлений, включает:
- быстрое подавление активности СВ с помощью агрессивных режимов иммуносупрессивной терапии в дебюте заболевания (индукционная терапия), а также при его обострениях (эскалационная терапия), что позволяет значительно снизить риск тяжелых необратимых поражений органов и систем, сопровождающихся потерей зрения, неврологическими дефицитами, легочно-сердечной и почечной недостаточностью.
- по достижении клинико-лабораторной ремиссии заболевания – обеспечение строгого соблюдения программы продолжения иммуносупрессивной терапии в дозах, достаточных для ее поддержания (т.е. поддерживающая терапия, которая проводится в течение 1–3 лет, иногда более продолжительное время).
Цели первого этапа:
- использование адекватно высоких доз ГКС в виде монотерапии или в сочетании с иммуносупресантами преимущественно цитотоксического действия, вплоть до проведения пульс-терапии
- введение внутривенного иммуноглобулина
- применение экстракорпоральных методов лечения
Симптоматическая терапия:
- коррекция нарушений микроциркуляции (влияние на реологию крови или на агрегацию тромбоцитов)
- по показаниям назначение вазопростана или синтетических аналогов простациклина
Цели второго этапа:
- длительная, не менее 0,5-2 лет терапия ГКС и иммуносупресантами
- препараты, влияющие на звенья патогенеза системных васкулитов (дезагреганты, аминохинолиновые, антагонисты кальция, блокаторы серотонина и др.)
- определение показаний для хирургической коррекции поражений магистральных сосудов или осложнений патологического процесса
Цели третьего этапа:
- при стойкой ремиссии васкулита отмену ГКС и цитостатиков
- определение степени повреждения органов и систем, степени нарушения их функции
- определение методов коррекции выявленных нарушений, оценить качество жизни больных с проведением необходимых реабилитационных мероприятий
При отсутствии лечения прогноз у пациентов с СВ крайне неблагоприятный, летальность продолжает оставаться довольно высокой, особенно у лиц молодого и пожилого возраста, а также при вовлечении в патологический процесс жизненно важных органов (почек, сердца, легких, ЖКТ). Выживаемость пациентов во многом зависит от своевременности постановки диагноза, адекватной индукционной и поддерживающей терапии.
Узелковый периартериит, или нодозный периартериит
Латинское название periarteritis nodosa. Это системный некротический васкулит средних и мелких артерий с поражением кожи, суставов, периферических нервов, кишечника, сердца и почек. В запуске аутоиммунных нарушений участвуют вирусы гепатита В и С, цитомегаловирус, парвовирус В1 9 и лекарственные средства (препараты йода, сульфаниламиды, антибиотики). HBs-антиген может обнаруживаться в 50 % случаев.
Патологический процесс развивается по иммунокомплексному III типу по Джеллу и Кумбсу. Происходят неточная инфильтрация (нейтрофилы, затем макрофаги) и фибриноидный некроз адвентиции, средней оболочки и интимы. В пораженных участках сосудов образуются аневризмы. При классическом варианте болезни поражаются в основном сосуды сердца, почек и ЖКТ. При кожной доброкачественной форме чаще поражаются сосуды кожи. Часто выявляется гломерулонефрит, ассоциированный с гематурией и протеинурией.
Симптомы и жалобы
Заболевание начинается с лихорадки и миалгии. Сопровождается недомоганием, потерей массы тела и артралгиями, развитием инфарктов кишечника, почек, сердца, мозга. Развивается злокачественная артериальная гипотензия. На коже появляются сетчатые изменения рисунка кожи, элементы пурпуры и крапивницы вплоть до развития геморрагий и некроза. Вовлечение в процесс периферических нервов и сосудов проявляется болью, парестезией /пи парезом. При пальпировании участков с поверхностными артериями выявляются узелки.
Лабораторная диагностика
Выявляются нейтрофилия, тромбоцитоз, повышенные показатели СОЭ и С-реактивного белка. Возможно морфологическое изучение биоптатов кожи, мышц, почек. Часто выявляются маркеры вирусов гепатита В и С.
Лечение
Применяют кортикостероиды, реже — иммунодепрессанты (циклофосфамид, при отсутствии инфицирования вирусами гепатита В и С).
Виды и классификация васкулитов
Васкулит сосудов является одним из серьезнейших заболеваний. Воспалительным процессом могут быть охвачены как мелкие сосуды кровеносной системы (капилляры, артериолы и венулы), так и крупные (аорта и ее крупные ветви). Пораженные кровеносные сосуды могут располагаться неглубоко под кожей, в самих внутренних органах и любых полостях.
В зависимости от причины болезни, выделяют 2 вида системного васкулита:
- первичный васкулит (выделяется как самостоятельное заболевание, при котором воспаляются сами сосуды);
- вторичный васкулит (появляется вследствие других заболеваний или является реакцией организма на появление инфекции).
Также васкулит может поражать различные органы человека:
васкулит мозга, васкулит легких, васкулит нижних конечностей, васкулит глаз. Глаза при васкулите могут очень сильно пострадать (воспаление артерий сетчатки способно привести к кровоизлияниям и частичной потере зрения).
Обычно люди, впервые столкнувшиеся с этим заболеванием, интересуются, заразен ли васкулит. Первичный васкулит не заразен и не опасен для окружающих, однако вторичный (инфекционный) васкулит, появившийся на фоне инфекционных заболеваний, например менингита, может представлять эпидемическую опасность.
Васкулит при беременности может не только спровоцировать задержку развития плода, но и привести к выкидышу.
Online-консультации врачей
Консультация общих вопросов |
Консультация радиолога (диагностика МРТ, КТ) |
Консультация ортопеда-травматолога |
Консультация трихолога (лечение волос и кожи головы) |
Консультация дерматолога |
Консультация психиатра |
Консультация вертебролога |
Консультация кардиолога |
Консультация уролога |
Консультация стоматолога |
Консультация специалиста по лазерной косметологии |
Консультация оториноларинголога |
Консультация нейрохирурга |
Консультация гастроэнтеролога детского |
Консультация гомеопата |
Новости медицины
Устройство и принцип работы магнитной мешалки,
26.05.2021
Быстрая доставка лекарств на сервисе mednex.com.ua,
30.04.2021
6 простых привычек, чтобы круглый год не болеть простудами: рекомендуют все врачи,
17.03.2021
Морепродукты становятся вредными для здоровья?,
05.01.2021
Новости здравоохранения
Эксперт назвала три отличия простуды от COVID-19,
05.01.2021
В мире более 86 миллионов случаев COVID-19,
05.01.2021
Скорость распространения COVID-19 зависит от климатических условий,
11.06.2020
Исследователи насчитали шесть разновидностей коронавируса,
11.06.2020
3.Симптомы и диагностика
Заболевание протекает в три основные фазы (стадии). Первая, продромальная фаза может длиться несколько лет и характеризуется клиникой аллергического ринита, поллиноза (сенной лихорадки) и бронхиальной астмы (гиперреактивности бронхов).
Диагностически значимая атипичность такого состояния заключается в том, что оно развивается обычно у взрослых лиц без известных случаев аллергии в семейном анамнезе. Астма (как новое заболевание или обострение уже имеющейся тенденции к бронхиальной обструкции) встречается более чем у 90% больных и, в среднем, развивается за 3-9 лет до появления прочих симптомов. На этом этапе отмечается насморк, затруднения носового дыхания, синуситы, образование полипов носа, требующих хирургического удаления (иногда неоднократного).
На втором этапе отмечается аномально высокий уровень одной из разновидностей белых кровяных телец, – эозинофилов, – в крови и тканях. В этой фазе симптоматика зависит от того, какие конкретно органы поражены в наибольшей степени. Чаще всего это легкие и желудочно-кишечный тракт. Как правило, наблюдается утрата массы тела, ночная потливость, абдоминальные боли, желудочные и кишечные кровотечения, лихорадка. Такие симптомы могут сохраняться в течение месяцев или лет, спонтанно редуцироваться и затем рецидивировать, иногда уже на фоне клинической картины третьей фазы.
Третья и последняя фаза характеризуется системным васкулитом – воспалением кровеносных сосудов, что приводит к нарушениям кровоснабжения различных органов и тканей. Прочие симптомы приобретают более распространенный и выраженный характер, сочетаясь с симптоматикой собственно васкулита. Образуются гранулематозные узелки с некротическим ядром, – в легких, структурах миокарда, на коже, в кишечнике и пр. Нередко на этой стадии отмечаются инфаркты кишечника, обусловленные поражением абдоминальных артерий, перитониты, изъязвления различных участков ЖКТ, а также серьезная сердечная недостаточность, которая оказывается непосредственной причиной смерти около половины больных синдромом Чарга-Страусса. Относительно реже встречаются осложнения со стороны почек.
Диагноз устанавливается в случае, если присутствует не менее четырех из следующих шести критериальных признаков:
- бронхиальная астма;
- эозинофилия;
- моно- или полинейропатия;
- узелковые инфильтраты в легких;
- патология придаточных пазух носа;
- гистологические свидетельства экстраваскулярной (внесосудистой) тканевой эозинофилии.
Следует отметить, что эозинофильный гранулематозный ангиит при неблагоприятном течении представляет реальную угрозу жизни. Так, Французской Группой по исследованию васкулитов выявлены пять факторов, наличием или отсутствием которых определяется уровень летальности:
- почечная недостаточность;
- протеинурия;
- желудочно-кишечные геморрагии, инфаркт или панкреатит;
- поражение центральной нервной системы;
- кардиомиопатия.
Согласно этим данным, при отсутствии всех перечисленных факторов смертность в течение пяти лет составляет 11,9%; при наличии одного любого фактора этот показатель возрастает до 26%, и в присутствии любых двух и более факторов достигает 46%.