Геморрагический васкулит

С какими заболеваниями может быть связано

Аллергический васкулит в своем развитии может сочетаться с:

• бактерионосительтвом стафилококка и стрептококка,
• гепатитом.

Уртикарный васкулит может быть симптомом:

• сывороточной болезни,
• системной красной волчанки,
• гепатита В,
• вируса Коксаки.

Одновременно с узловатым васкулитом могут возникать:

• ливедо,
• варикозное расширение вен.

При васкулите суставы поражаются у 70% больных, желудочно-кишечный тракт — у 20-30% больных; реже поражаются почки, центральная нервная система, глаза.

Следствием не леченных васкулитов обычно становятся:

• почечно-печеночная недостаточность;
• легочные кровотечения;
• абсцессы брюшной полости;
• полинейропатия;
• инвагинация кишечника.

49.6. МИКРОСКОПИЧЕСКИЙ ПОЛИАНГИИТ

Микроскопический полиангиит (микроскопический полиартериит) — некротизирующий васкулит характеризующийся отложением небольшого количества иммунных депозитов или их отсутствием, поражающий преимущественно мелкие сосуды и проявляющийся некротизирующим нефритом и лёгочными капилляритами.

Микроскопическим полиангиитом мужчины болеют чаще в 1,3 раза, средний возраст заболевших около 40 лет. В настоящее время некоторые авторы предлагают рассматривать все случаи некротизирующего васкулита, протекающего с гломерулонефритом, как микроскопический полиангиит, выделяя его из группы узелкового полиартериита.

ПАТОГЕНЕЗ

Развитие некротизирующего васкулита и гломерулонефрита при микро скопическом полиангиите обусловлено аутоантителами к различным цито плазматическим компонентам нейтрофилов. Установлено, что при микроскопическом полиангиите данные АТ с одинаковой частотой специфичны в отношении сериновой протеиназы 3 (имеют циклоплазматическое свечение) и миелопероксидазы (имеют перинуклеарное свечение), В активную фазу болезни АНЦА обнаруживают практически у 100% больных.

ПАТОМОРФОЛОГИЯ

Некротизирующий васкулит при микроскопическом полиангиите носит распространённый характер. Находят поражения многих органов, но наиболее выраженные изменения наблюдают в лёгких, почках и коже. В воспалительном инфильтрате преобладают полиморфноядерные лейкоциты, отсутствуют гранулёмы. При иммунофлюоресцентном исследовании клубочков почек не обнаруживают иммунных комплексов или АТ к базальной мембране. В лёгких первично поражаются капилляры альвеол с развитием геморрагического альвеолита.

3.Симптомы и диагностика

Заболевание протекает в три основные фазы (стадии). Первая, продромальная фаза может длиться несколько лет и характеризуется клиникой аллергического ринита, поллиноза (сенной лихорадки) и бронхиальной астмы (гиперреактивности бронхов).

Диагностически значимая атипичность такого состояния заключается в том, что оно развивается обычно у взрослых лиц без известных случаев аллергии в семейном анамнезе. Астма (как новое заболевание или обострение уже имеющейся тенденции к бронхиальной обструкции) встречается более чем у 90% больных и, в среднем, развивается за 3-9 лет до появления прочих симптомов. На этом этапе отмечается насморк, затруднения носового дыхания, синуситы, образование полипов носа, требующих хирургического удаления (иногда неоднократного).

На втором этапе отмечается аномально высокий уровень одной из разновидностей белых кровяных телец, – эозинофилов, – в крови и тканях. В этой фазе симптоматика зависит от того, какие конкретно органы поражены в наибольшей степени. Чаще всего это легкие и желудочно-кишечный тракт. Как правило, наблюдается утрата массы тела, ночная потливость, абдоминальные боли, желудочные и кишечные кровотечения, лихорадка. Такие симптомы могут сохраняться в течение месяцев или лет, спонтанно редуцироваться и затем рецидивировать, иногда уже на фоне клинической картины третьей фазы.

Третья и последняя фаза характеризуется системным васкулитом – воспалением кровеносных сосудов, что приводит к нарушениям кровоснабжения различных органов и тканей. Прочие симптомы приобретают более распространенный и выраженный характер, сочетаясь с симптоматикой собственно васкулита. Образуются гранулематозные узелки с некротическим ядром, – в легких, структурах миокарда, на коже, в кишечнике и пр. Нередко на этой стадии отмечаются инфаркты кишечника, обусловленные поражением абдоминальных артерий, перитониты, изъязвления различных участков ЖКТ, а также серьезная сердечная недостаточность, которая оказывается непосредственной причиной смерти около половины больных синдромом Чарга-Страусса. Относительно реже встречаются осложнения со стороны почек.

Диагноз устанавливается в случае, если присутствует не менее четырех из следующих шести критериальных признаков:

• бронхиальная астма;
• эозинофилия;
• моно- или полинейропатия;
• узелковые инфильтраты в легких;
• патология придаточных пазух носа;
• гистологические свидетельства экстраваскулярной (внесосудистой) тканевой эозинофилии.

Следует отметить, что эозинофильный гранулематозный ангиит при неблагоприятном течении представляет реальную угрозу жизни. Так, Французской Группой по исследованию васкулитов выявлены пять факторов, наличием или отсутствием которых определяется уровень летальности:

• почечная недостаточность;
• протеинурия;
• желудочно-кишечные геморрагии, инфаркт или панкреатит;
• поражение центральной нервной системы;
• кардиомиопатия.

Согласно этим данным, при отсутствии всех перечисленных факторов смертность в течение пяти лет составляет 11,9%; при наличии одного любого фактора этот показатель возрастает до 26%, и в присутствии любых двух и более факторов достигает 46%.

Другие заболевания из группы Болезни костно-мышечной системы и соединительной ткани:

КЛАССИФИКАЦИЯ

Традиционно используется деление васкулитов на первичные и вторичные. К категории вторичных относят васкулиты, характеризующиеся устойчивой связью с острыми и хроническими инфекциями, системными заболеваниями соединительной ткани, злокачественными новообразованиями и другими патологическими состояниями. В случае первичных васкулитов этиологический фактор остаётся невыясненным.

Большинство современных классификаций системных васкулитов ограничивается перечислением их нозологических форм и учётом калибра поражённых сосудов.

В 1990 г. Американская ревматологическая ассоциация (Американская коллегия ревматологов) опубликовала классификационные критерии 7 форм системных васкулитов: узелкового полиартериита, синдрома Черджа-Стросс, гранулематоза Вегенера, пурпуры Шёнляйна-Геноха, васкулита гиперчувствительности, артериита Такаясу и гигантоклеточного (височного) артериита. Следует подчеркнуть, что задачей данного исследования было создание классификационных (а не диагностических!) критериев, а не разработка номенклатуры системных васкулитов. Они были созданы для проведения научных исследований, а не для рутинного использования в клинической практике. Данные критерии не обладают достаточной чувствительностью, чтобы обеспечить раннее распознавание и, таким образом, правильную диагностику отдельных нозологических форм.

В 1994 г. в Чапел-Хилле была разработана номенклатура и приняты определения системных вакулитов. Согласно консенсусу в Чапел-Хилле, выделяют следующие варианты.

• Васкулиты крупных сосудов.

Диагностика

У болезни Шенлейн-Геноха нет каких-либо абсолютно специфических лабораторных показателей, поэтому диагноз, как правило, ставят на основании симптомов. Проводимые лабораторные исследования необходимы лишь для установления степени тяжести заболевания. Вот список основных процедур:

• Клинический и биохимический анализ крови — выявляются признаки воспаления, при поражении почек — снижение белка крови (гипопротеинемия), изменение активности ряда ферментов.
• Общий анализ мочи и почечные пробы, УЗИ почек — обязательно проводятся всем больным, так как нарушение функции почек наблюдается часто и требуется знать степень этого нарушения для корректной терапии.
• Иммунологический анализ крови и гематологические тесты. Данные исследования помогают дифференцировать васкулит от других заболеваний со схожими симптомами.
• Анализы на гепатиты B, C, герпес-инфекции и ряд других вирусных и паразитарных заболеваний, которые, как уже упоминалось, являются факторами риска.
• При абдоминальных симптомах проводится обследование органов брюшной полости с помощью УЗИ, лапароскопии.
• При затрудненном диагнозе иногда прибегают к биопсии кожи, где обнаруживают характерные иммунные комплексы IgA.

Стоит сказать, что инвазивные сложные методы исследования, такие как диагностическая лапароскопия или биопсия кожи, проводятся крайне редко, особенно в случае с детьми. Однако даже в случае назначения этих процедур, переживать не стоит, поскольку объём вмешательства относительно мал, а современные методы анестезии предотвращают болевые ощущения.

Диета при васкулите

Рацион при васкулите составляют так, чтобы исключить пищевые аллергии, нормализовать вес, обеспечить суточную потребность в калориях, витаминах, минералах и т.п. Формируя диету, учитывают спровоцировавшие васкулит причины и то, какие именно органы были поражены из-за воспаления стенок кровеносных сосудов и нарушения кровообращения. Например, при поражении желудка, кишечника нужен специальный план питания. 

Общие рекомендации предполагают организацию здорового питания: исключение продуктов, которые вызывают аллергическую реакцию, употребление достаточного количества свежих овощей и фруктов, молочных продуктов, злаков, исключение жирных, острых, жареных блюд. В каждом отдельном случае за помощью в составлении рациона можно обратиться к врачу-диетологу.

Специфика лечения

Вылечить церебральный васкулит на ранней стадии просто. А вот с прогрессирующей и хронической формой справиться куда сложнее. Существует множество подходов к лечению болезни, но зависят они от особенностей протекания.

Лечащий врач заостряет внимание не только на основном заболевании, но и на степени распространения патологий, участии в этом процессе жизненно важных органов и тканей. Перед ним стоит основная цель – исключить все возможные осложнения опасного характера

Во время лечения важно не злоупотреблять продуктами, вызывающими аллергию, и отдавать предпочтение отварной пище. Чтобы вылечить васкулит, специалист назначает специальные препараты

В их число входят:

Чтобы вылечить васкулит, специалист назначает специальные препараты. В их число входят:

• иммунодепрессанты, направленные на подавление аутоиммунитета;
• противоопухолевые средства, предотвращающие иммунные воспалительные процессы;
• гормональные препараты;
• лекарства для разжижения крови, которые также препятствуют образованию тромбов;
• нестероидные противовоспалительные медикаменты.

Это далеко не весь список помощников, ведь одновременно с приемом препаратов проводится комплекс других мероприятий. Полноценную терапию проводят поэтапно. Сначала осуществляется ударное, а затем поддерживающее лечение. Достижению полной ремиссии после устранения главных симптомов содействуют консультации врача-психотерапевта, советы логопеда и регулярные занятие лечебной физкультурой.

Лечение васкулита народными методами

Васкулит — это системное заболевание, в лечении которого не стоит приуменьшать значение народных средств. Обычно их используют в дополнение к традиционным методикам, однако в любом случае рецепты должны стать темой для обсуждения с лечащим врачом. Традиционная терапия васкулита обычно дополняется следующими народными методами:

• спиртовые настойки женьшеня, элеутерококка, заманихи, корня солодки — продаются в аптеках;
• травяные сборы с высоким содержанием витамина К — крапива, горец, зверобой, тысячелистник, пастушья сумка, подорожник, гречиха и медуница, шиповник, черная смородина;
• улучшающие кроветворение – зеленый чай, болиголов, медицинские пиявки.

Диагностика Геморрагического васкулита (болезни Шенлейна — Геноха):

Обычно наблюдаются лейкоцитоз, наиболее выраженный при абдоминальном синдроме со сдвигом в формуле до метамиелоцитов, умеренная нестойкая эозинофи лия. СОЭ увеличена, особенно при абдоминальном синдроме и полиартрите. Более чем у половины больных отмечается повышение содержания иммуноглобулинов, в первую очередь IgA. При поражении почек в моче обнаруживают микро и макрогематурию (реже) и протеинурию.

Для своевременного распознавания ДВСсиндрома необходимо определение продуктов деградации фибрина, фибринмономерных комплексов, содержания в плазме свободных пластиночных факторов 4 и 3, спонтанной агрегации тромбоцитов и фрагментации потребления тромбина III и др

Важное значение имеет также определение содержания фактора Виллебранда в плазме, отражающего тяжесть течения болезни

По течению обычно выделяют острые и рецидивирующие хронические формы заболевания. Острые формы характеризуются внезапным началом после инфекции, многосимптомными проявлениями, часто осложняются гломерулонефритом. При хроническом течении болезни у 5-10% больных наблюдается рециди вирующий кожносуставной синдром (ортостатическая пурпура пожилых).

Диагноз поставить легко при наличии характерной триады симптомов или только геморрагических высыпаний на коже. При этом необходимо учитывать некоторые особенности ГВ, развивающегося у детей и взрослых. У детей заболевание течет значительно острее — почти у ^з детей повышается температура тела, наблюдается абдоминальный синдром с меленой (почти у половины больных), поражение почек с микрогематурией и небольшой протеинурией. У взрослых абдоминальный синдром наблюдается реже и протекает более стерто изза меньшей интенсивности болей, изредка с тошнотой и рвотой, крайне редко — с меленой, но несколько чаще, чем у детей, в патологический процесс у взрослых вовлекаются почки с развитием хронического диффузного гломерулонефрита.

Дифференциальный диагноз

Заболевание необходимо дифференцировать от заболеваний, при которых развивается, вопервых, пурпура и, вовторых, абдоминальный синдром с полиар тралгиями или полиартритом. Синдром геморрагического васку лита может наблюдаться при инфекционном эндокардите, систем ных васкулитах, ДБСТ, менингококкемии и др. У пожилых людей необходимо исключить макроглобулинемическую пурпуру Вальденстрема. Абдоминальный синдром может быть при иерси ниозе, колитах, в частности язвенном колите, болезни Крона и других заболеваниях, протекающих с клинической картиной острого живота.

Симптомы Геморрагического васкулита:

Клиническая картина:

Заболевание чаще начинается весной, причем у многих больных — после инфекции верхних дыхательных путей. Основной клинический признак болезни — обильная геморрагическая сыпь диаметром, как правило, 3-10 мм, локализующаяся преимущественно на ногах (особенно голенях и стопах) и ягодицах. У многих больных она немного выступает над кожей, т. е. имеет папулезно-геморрагический характер, и изредка сопровождается слабым зудом, а также небольшим отеком стоп, голеней или периорбитальным. Нередко появлению сыпи предшествует ощущение покалывания или незначительного зуда в местах ее будущей локализации. Геморрагическая сыпь на верхней .половине туловища и руках возникает гораздо реже и менее выражена, но вполне возможна. Поражение кожи шеи и лица совершенно нетипично. Геморрагии на ногах могут быть очень обильными и часто сливаются. При отсутствии новых высыпаний они уже через 2- 3 дня начинают блекнуть и в последующем бесследно исчезают. Сыпь появляется, как правило, внезапно; в последующем (особенно после длительного стояния или ходьбы) нередко следуют новые «волны» высыпаний, что может сопровождаться умеренным повышением температуры, некоторым нарастанием СОЭ и нейтрофильньш лейкоцитозом. Число тромбоцитов нормально.

У многих больных клинические признаки болезни исчерпываются кожными проявлениями. Однако нередко на первый план выступают также другие синдромы, прежде всего суставной. Он проявляется в обратимом, не склонном к миграции, артрите с поражением обычно более чем одного сустава. Наиболее характерно вовлечение в процесс суставов ног — голеностопных и коленных; реже отмечается участие лучезапястных и локтевых. У ряда больных имеются только артралгии. Синовиальная жидкость из пораженных суставов имеет отчетливо воспалительный характер с высоким нейтрофильным лейкоцитозом. Артрит всегда заканчивается полным выздоровлением без каких-либо элементов деструкции. Вовлечение в процесс почек встречается у немногих больных и обычно бывает нетяжелым и преходящим. Оно проявляется гематурией и небольшой протеинурией. Гораздо реже почечное поражение прогрессирует и приводит к почечной недостаточности, которая может стать причиной смерти. Гистологически обнаруживают очаговый гломерулит с пролиферацией эндотелия и отложениями фибриноида. У некоторых больных поражаются сосуды пищеварительного тракта, что проявляется болью в животе, иногда коликообразной. Причинами ее обычно бывают кровоизлияния и отек кишечной стенки или брыжейки. В редких случаях отмечается понос с потерей белка или кишечное кровотечение; описаны заворот кишечника и перфорации. Существенно, что у ряда больных геморрагическим васкулитом болевой абдоминальный синдром бывает первым признаком болезни, вызывая серьезные диагностические затруднения и приводя иногда к ненужным хирургическим вмешательствам. В литературе также имеются единичные описания кровоизлияний в ткани глаза и в ЦНС с резкой головной болью, гипертензионной энцефалопатией и судорогами.

В большинстве случаев заболевание протекает нетяжело и заканчивается выздоровлением, хотя нередко рецидивирует. Прогноз становится серьезным при эволюции почечных изменений в хронический гломерулонефрит и при таких весьма редких проявлениях, как кишечное кровотечение, заворот или прободение кишечники и кровоизлияние в мозг.

Гипердиагностика системных васкулитов

Воспаление стенки кровеносных сосудов — неотъемлемые симптомы васкулитов, которая обнаруживается у всех без исключения ­заболевших

Однако встречаются ошибки и другого рода, связанные с избыточной диагностикой первичных васкулитов. Среди клиницистов, мало знакомых на практике с васкулитами, существует тенденция называть «системным васкулитом» (особенно часто «узелковым полиартериитом» и «геморрагическим васкулитом») любое неясное состояние, когда у пациента длительно сохраняется лихорадка и имеется тот или иной набор неспецифических признаков. Очень часто в таких ситуациях диагноз как будто бы доказывает биопсия кожи — исследование иссечённого участка кожи и подкожной клетчатки под микроскопом, обнаруживающее воспаление сосудов. Однако этот метод исследования не позволяет достоверно различить первичный системный васкулит и вторичный (симптоматический) ­­васкулит.

К каким докторам обращаться, если у Вас васкулит

• Дерматолог
• Инфекционист
• Ревматолог

Диагностика васкулита оказывается преимущественно дифференциальной. Диагностические мероприятия включают в себя полные анализы крови и мочи, исследование сосудов (ангиография), рентгенологические методы обследования, томографию, биопсию.

Дифференциальная диагностика с васкулитами проводится на фоне других общих болезней, тромбоцитопенической пурпуры. В остром периоде возможна лихорадка, недомогание, артралгии, миалгии, ускорение СОЭ, в моче обнаруживаются эритроциты, цилиндры, альбуминурия, что непременно указывает на васкулит.

Дифференциальный диагноз уртикарного васкулита проводится с крапивницей (уртикарные элементы хранятся не более 24 часов, имеется отек дермы), сывороточной болезнью, другими васкулитами. В общем анализе крови непременно наблюдается ускорение СОЭ.

Дифференциальный диагноз узловатого васкулита проводится с узловатой эритемой, панникулитом, узловатым полиартритом. Проба Манту уместна при подозрениях на туберкулезную природу узловатого васкулита — она будет положительной в случаях туберкулезного характера васкулита.

Лечение системных васкулитов

Главная цель лечения больных системными васкулитами — сохранение жизни, что приближает этот вид врачебной деятельности к службе спасения. И, как в любых экстремальных ситуациях, к сожалению, спасти удаётся не всех, даже прилагая максимальные усилия и действуя в наиболее благоприятных ­условиях

Кожные высыпания в виде мелких кровоизлияний с гистологической картиной васкулита микроциркуляторного русла кожи могут быть проявлением многочисленного ряда болезней, например, инфекционного эндокардита, болезни Крона, язвенного колита, вирусного гепатита В, иерсиниоза и псевдотуберкулёза, лимфомы, опухоли различной локализации и др. и по меньшей мере четырёх первичных системных ­­васкулитов:

• пурпуры Шенлейна — Геноха (IgA-ассоциированного васкулита)
• криоглобулинемического васкулита
• эозинофильного гранулематоза с полиангиитом (Чёрга — Страусс)
• гранулематоза с полиангиитом (Вегенера)

Диагноз в таких случаях устанавливается не с помощью какого‑то одного исследования (биопсия кожи и др.), а на основании всего комплекса клинических признаков, особенностей развития болезни, данных многих лабораторных и инструментальных исследований; при этом перечень необходимых диагностических методов всегда определяется индивидуально для каждого ­­пациента.

Всё изложенное имеет своей целью подчеркнуть большую сложность проблемы. Диагностика (и тем более лечение) системных васкулитов в большинстве случаев трудноосуществимы в неспециализированных медицинских учреждениях. И уж совершенно недопустимы и ничем не оправданы попытки пациентов самостоятельно диагностировать у себя васкулит и проводить ­­самолечение.

Обратиться за помощью при подозрении на системный васкулит или при установленном диагнозе у взрослых пациентов можно в Клинику нефрологии, внутренних и профессиональных болезней имени Е. М. Тареева Первого МГМУ им. И. М. Сеченова. В неотложных случаях можно обращаться напрямую к Новикову Павлу Игоревичу, заведующему ревматологическим отделением Клиники нефрологии, внутренних и профессиональных болезней им. Е. М. Тареева, novikov-pavel@mail.ru, 8‑499‑248‑57‑36, 8‑985‑625‑07‑26.

Дополнительная информация для врачей и пациентов доступна на сайте www.vasculitis.ru и www.васкулит.рф

Патогенез

До сих пор ведется работа над изучением этиологии системного васкулита. В частности, существует мнение о вероятной роли бактериальной или вирусной инфекции в его развитии. Патогенез заболевания комплексный, включающий целый ряд иммунных механизмов. Предполагается, что в развитии системного васкулита играют роль такие факторы:

• Образование в организме аутоантител к антинейтрофильным цитоплазматическим антителам, в процессе которого происходит активация и адгезия нейтрофилов к эндотелиальным клеткам, что ведет к их повреждению.
• Образование аутоантител к антигенам сосудистых стенок.
• Формирование патогенных иммунокомплексов и их депозиция в стенку сосудов. Которые воздействует на полиморфноядерные лейкоциты после активации комплемента. В свою очередь, они продуцируют лизосомальные ферменты, повреждающие сосудистую стенку. Ее проницаемость увеличивается. При иммунном воспалении сосуда часто проявляется тромбоз.
• Реакции иммунной системы, связанные с действием Т-лимфоцитов. Этот механизм является определяющим в развитии гранулематоза Вегенера. Вследствие взаимодействия с антителом сенсибилизированные Т-лимфоциты продуцируют лимфокины, угнетающие миграцию макрофагов. Далее они концентрируют их там, где скапливаются антигены. Макрофаги активируются и продуцируют лизосомальные ферменты, что ведет к повреждению сосудистых стенок. Эти механизмы приводят к проявлению гранулемы.
• Непосредственное влияние разнообразных инфекционных агентов на стенку сосудов.
• Вазоспастические и коагуляционные нарушения.
• Эффекты, возникающие вследствие высвобождения воспалительных медиаторов и цитокинов.
• Процессы взаимодействия лейкоцитов и эндотелиальных клеток, вследствие чего высвобождается большое количество переформированных и снова синтезируемых адгезивных молекул.
• Появление антител к фосфолипидам. Такие антитела обнаруживают у больных системным васкулитом. Отмечается их перекрестная реакция с эндотелиальными белками, что приводит к увеличению коагулирующих свойств крови.

Гипердиагностика системных васкулитов

Воспаление стенки кровеносных сосудов — неотъемлемые симптомы васкулитов, которая обнаруживается у всех без исключения ­заболевших

Однако встречаются ошибки и другого рода, связанные с избыточной диагностикой первичных васкулитов. Среди клиницистов, мало знакомых на практике с васкулитами, существует тенденция называть «системным васкулитом» (особенно часто «узелковым полиартериитом» и «геморрагическим васкулитом») любое неясное состояние, когда у пациента длительно сохраняется лихорадка и имеется тот или иной набор неспецифических признаков. Очень часто в таких ситуациях диагноз как будто бы доказывает биопсия кожи — исследование иссечённого участка кожи и подкожной клетчатки под микроскопом, обнаруживающее воспаление сосудов. Однако этот метод исследования не позволяет достоверно различить первичный системный васкулит и вторичный (симптоматический) ­­васкулит.

Этиология

Заболевание принято относить к полиэтиологическим, так как предполагается, что антиген, входящий в состав иммунных комплексов, повреждающих сосуды, может быть разной природы. Известно, что Шенлейна— Геноха болезни часто предшествуют бактериальные или вирусные инфекции, прививки, прием лекарственных препаратов, употребление вызывающих аллергию продуктов; имеется также указание на возможную связь развития болезни с паразитарной инвазией, переохлаждением, избыточной инсоляцией, травмой, контактом с инсектицидами. Определенную роль играют, по-видимому, и генетически детерминированные особенности иммунитета; в случаях, когда заболевание приобретает хроническое течение, имеют значение аутоиммунные механизмы.

Гигантоклеточный (височный, или краниальный) артериит

Известен также как черепной артериит, болезнь Хортона, — системный гранулематозный васкулит, поражающий в основном экстра- и интракраниальные артерии у лиц пожилого возраста.

Различают два типа гигантоклеточного артериита, патогенез которых остается невыясненным:

• гигантоклеточный (височный) артериит с вовлечением в патологию больших черепных артерий;
• артериит Такаясу (Takayasu) с поражением аорты и ее ветвей.

При обоих типах происходит массивное утолщение стенок артерий или выраженный стеноз артерий, выявляются многоядерные гигантские клетки. Генетическое предрасположение (HLA-DR4) и Сй4+-кле-точно-опосредованный механизм иммунитета ведут к образованию гранулем, возможно с участием инфекций.

В нормальных артериях среднего размера постоянная популяция дендритных клеток расположена исключительно в адвентиции и имеет профиль незрелых клеток. Незрелые дендритные клетки участвуют в поддержании иммунологической толерантности Т-лимфоцитов. В отличие от зрелых дендритных клеток, которые индуцируют Т-клеточный ответ, незрелые дендритные клетки не экспрессируют костимулирую-щие молекулы CD80 и CD86. Т-лимфоциты, встретившие антиген на незрелых дендритных клетках, получают подавляющий сигнал.

При артериите в пораженных участках сосудов активируются дендритные клетки и преобладают CD4+ Т-лимфоциты, продуцирующие ИФН-у. Последний активирует макрофаги и гигантские многоядерные клетки. Макрофаги продуцируют воспалительные интерлейкины (ИЛ-1, ИЛ-б), металлопротеиназы и реактивные радикалы кислорода. Происходит инфильтрация сосудистой стенки мононуклеарными клетками, появляются гигантские многоядерные клетки. Разрушается внутренний эластичный слой сосудистой стенки. Уменьшается просвет артерии. Развивается фиброз. В интиме и средней оболочке артерий среднего калибра образуются гранулемы, состоящие из лимфоцитов, плазматических и эпителиоидных клеток, гистиоцитов и гигантских клеток.

Симптомы

Заболевание возникает у людей старше 50 лет. Самый высокий риск— возраст 75-85 лет. Первично вовлекаются артерии головы (например, височная артерия, артерии сетчатки и церебральные артерии). Развиваются усталость, лихорадка, потеря массы тела, головокружение, головная боль, гиперплазия, анорексия, индурация височной артерии. Из-за поражения артерии сетчатки развивается внезапная слепота. Около 20-40 % пациентов с гигантоклеточным артериитом имеют сопутствующие симптомы ревматической полимиалгии: развивается скованность, появляется двусторонняя симметричная болезненность мышц плечевого, тазового пояса и проксимальных отделов конечностей.

Лабораторная диагностика. Отмечаются увеличение СОЭ более 50 мм/ч, умеренная анемия, тромбоцитоз.

Лечение. Назначают кортикостероиды (преднизолон). В некоторых случаях применяют цитостатики — азатиоприн или метотрексат.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Геморрагический васкулит:

Ревматолог

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Геморрагического васкулита, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.