Саркоидоз — заболевание легких

Профилактика саркоидоза легких

Предупредить обострения заболевания можно с помощью нескольких мер:

• здоровый образ жизни и отказ от курения;

• отказ от длительных контактов с химическими реагентами, токсичными веществами, оказывающими неблагоприятное воздействие на органы дыхания;

• ограничение времени пребывания под активными УФ-лучами.

Лечением саркоидоза занимаются квалифицированные специалисты клиники «Семейный доктор» в Москве. Мы готовы оказать качественную помощь в случаях любой степени сложности. Современное оснащение клиники позволяет нам проводить точную и быструю диагностику. Наши специалисты регулярно повышают квалификацию и проходят дополнительное обучение, участвуют в медицинских конференциях, в том числе за рубежом. 

+7 (495) 775 75 66

Причины саркоидоза легких

На сегодняшний день нет однозначного мнения о причинах, вызывающих саркоидоз. Доказана неинфекционная природа заболевания, то есть заразиться им нельзя. Наследственность играет определенную роль, но генетически детерминируется только предрасположенность к заболеванию, которая может не реализоваться, если не будет воздействия внешних факторов. К внешним провоцирующим факторам относят:

• Токсические вещества (цирконий, алюминий, бериллий, медь и др.). Особенно актуально для людей, чья профессия связана с постоянным контактом с химическими реагентами.
• Инфекционные агенты, например, атипичные микобактерии туберкулеза, хламидии, боррелии, вирусы (Эпштейн-Барр вирус).
• Аллергены при нарушенной иммунореактивности организма (пыльца растений, грибок).

Важную роль в формировании эпителиоидных гранулем, характерных для саркоидоза, играют нарушения иммунитета, в частности, подавление и уменьшение активности Т-лимфоцитов-хелперов при одновременном повышении активности В-лимфоцитов.

Классификация саркоидоза

Существует несколько классификаций саркоидоза, но чаще всего используется клиническая. По локализации выделяют 3 вида саркоидоза:

• внутригрудной;
• внегрудной;
• генерализованный.

Фазы процесса:

• обострение;
• прогрессирование (осложнения);
• затихание;
• излечение.

Используется классификация внутригрудного саркоидоза по рентгенологическим признакам, которая будет рассмотрена в разделе: «Диагностика».

Лучшие врачи по лечению саркоидоза

8.8

Кардиолог
Терапевт
Пульмонолог
Врач высшей категории

Нечаева Татьяна Александровна

Стаж 23
года

Евромедклиник 24 Жулебино

г. Москва, Люберцы, м-н Городок Б, ул. 3-е Почтовое Отделение, д. 102

Жулебино
830 м

Котельники
950 м

8 (499) 969-25-84

8.2

Кардиолог
Терапевт
Пульмонолог
Врач первой категории

Костина Анна Владимировна

Стаж 14
лет

Евромедклиник

г. Москва, Сиреневый бульвар, д. 32а

Щелковская
900 м

Первомайская
980 м

8 (495) 185-01-01

10

Кардиолог
Невролог
Пульмонолог
Ревматолог
Рефлексотерапевт
Гирудотерапевт
Врач высшей категории

Сафиуллина Аделия Юрьевна

Стаж 31
год

Кандидат медицинских наук

Клиника Доктор АС на Рубцовской набережной

г. Москва, Рубцовская наб., д. 2, корп. 3

Бауманская
1.2 км

8 (499) 519-39-95

9.9

Гастроэнтеролог
Кардиолог
Терапевт
Ревматолог
Врач высшей категории

Макаренко Андрей Анатольевич

Стаж 35
лет

Кандидат медицинских наук

Евромедклиник 24 Жулебино

г. Москва, Люберцы, м-н Городок Б, ул. 3-е Почтовое Отделение, д. 102

Жулебино
830 м

Котельники
950 м

8 (499) 969-25-84

7.8

Гастроэнтеролог
Терапевт
Пульмонолог
Врач высшей категории

Лапинская Людмила Алексеевна

Стаж 41
год

Клиника Здоровья на Третьяковской

г. Москва, Климентовский пер., д. 6

Новокузнецкая
230 м

Третьяковская
290 м

Третьяковская
330 м

8 (499) 116-78-86

9.1

Аллерголог
Пульмонолог
Иммунолог
Врач первой категории

Царевский Кирилл Львович

Стаж 14
лет

Чудо Доктор на Школьной 46

г. Москва, Школьная, д. 46

Площадь Ильича
340 м

Римская
980 м

8 (499) 519-36-12

9

Кардиолог
Терапевт
Пульмонолог
Врач высшей категории

Воронова Наталья Анатольевна

Стаж 16
лет

Кандидат медицинских наук

Евромедклиник

г. Москва, Сиреневый бульвар, д. 32а

Щелковская
900 м

Первомайская
980 м

8 (495) 185-01-01

9.8

Терапевт
Пульмонолог
Иммунолог
Врач высшей категории

Глушко Раиса Александровна

Стаж 60
лет

Кандидат медицинских наук

Многопрофильный центр эндохирургии и литотрипсии (ЦЭЛТ)

г. Москва, ш. Энтузиастов, д. 62

Перово
1.5 км

8 (499) 519-36-02

9.7

Гастроэнтеролог
Терапевт
Врач высшей категории

Сечина Елена Владимировна

Стаж 26
лет

Кандидат медицинских наук

Первая клиника Измайлово доктора Бандуриной

г. Москва, Измайловский б-р, д. 60/10

Первомайская
1.2 км

Щелковская
2.4 км

Измайловская
2.8 км

8 (499) 969-29-36

10

Пульмонолог

Алексеева Елена Петровна

Стаж 22
года

Кандидат медицинских наук

Спектра ул. Курина

г. Москва, ул. Герасима Курина, д. 16

Славянский бульвар
450 м

Пионерская
720 м

Филевский парк
1.5 км

Поликлиника №5 на Плющихе

г. Москва, ул. Плющиха, 14

Смоленская
660 м

Смоленская
700 м

Киевская
990 м

8 (499) 116-78-96

8 (499) 969-28-47

Заболеваемость (на 100 000 человек)

	Мужчины	Женщины
Возраст,лет	0-1	1-3	3-14	14-25	25-40	40-60	60 +	0-1	1-3	3-14	14-25	25-40	40-60	60 +
Кол-возаболевших	10	35	60	60	10	35	60	60

Что нужно пройти при подозрении на саркоидоз легких

• 1. Рентгенография
• 2. Анализ на ревматоидный фактор

Анализ на ревматоидный фактор
Показатель ревматоидного фактора выше нормы.

Симптомы

Вcтречаемость(насколько часто симптом проявляется при данном заболевании)
Быстрая утомляемость при физической нагрузке (утомление, ослабление сил)	70%
Кашель с выделением вязкой слизистой мокроты	60%
Постоянная или периодическая одышка без связи с положением тела, нагрузками	60%
Постоянный сухой кашель	50%

3.Лечение болезни

Методик направленного лечения саркоидоза не существует. Однако состояние пациента может самостоятельно улучшиться с течением времени. Многие люди, больные саркоидозом, имеют легкие симптомы болезни, при которых никакое лечение не требуется. В других случаях, если это необходимо, проводится терапия для уменьшения тяжести симптомов саркоидоза и поддержания нормального функционирования поряженных органов.

Лечение саркоидоза обычно проводится по двум направлениям – общие меры по поддержанию здоровья (регулярные медицинские осмотры, отказ от курения, здоровое питание, контроль веса и соблюдение других принципов здорового образа жизни) и медикаментозное лечение. Медикаментозное лечение саркоидоза используется для облегчения симптомов и уменьшения воспаления пораженных тканей.

Что если болезнь прогрессирует?

У многих людей, больных саркоидозом, болезнь появляется на короткое время, а затем исчезает без следа. Человек может даже не знать о том, что болел. От 20 до 30% людей в результате саркоидоза легких получают необратимые повреждения легких. Примерно у 10-15% саркоидоз легких принимает хроническую форму. В ряде случаев болезнь может привести к нарушению функций поряженного органа. Смертельным саркоидоз бывает редко, такой исход обычно является результатом осложнений в легких, сердце или мозге.

1.Общие сведения

Бронхолегочная система человека очень сложна и начинает формироваться на самых ранних сроках беременности: т.н. дыхательная трубка закладывается на 3-4 неделе. Развитие органов дыхания продолжается в течение практически всего периода гестации, до 6-8 месяцев, когда заканчивается формирование тканей альвеол (а окончательно бронхолегочная система формируется только к 9-10 году жизни). Очевидно, что на столь продолжительном отрезке внутриутробного развития под влиянием всевозможных вредоносных воздействий или хромосомных аберраций эмбриогенез легких может существенно исказиться, замедлиться или даже остановиться. Это приводит к формированию различных пороков развития: классификация лишь наиболее частых врожденных аномалий бронхолегочной системы насчитывает около двух десятков форм.

Агенезия, аплазия и гипоплазия легкого представляют собой один из наиболее тяжелых вариантов такой аномалии.

Агенезия и аплазия многими авторами описывается как единый тип врожденного порока развития (под общим названием агенезия), поскольку разница между ними несущественна и не создает различий в функциональном статусе, клинике или прогнозе. При собственно агенезии полностью отсутствует легкое и главный бронх; при аплазии успевает сформироваться слепая культя главного бронха, однако бронхиального древа и легкого в грудной клетке нет.

Агенезия/аплазия встречается редко, а двусторонняя – крайне редко. Более точная статистическая оценка на сегодняшний день не представляется возможной; вообще, распространенность всех пороков развития бронхолегочной системы в разных источниках оценивается чрезвычайно вариативно – в диапазоне примерно от 5% до 30% новорожденных.

Гипоплазия легкого или отдельной его доли встречается чаще полной агенезии и представляет собой структурное и/или тканевое недоразвитие.

Дифференциальная диагностика

Легочные проявления при саркоидозе необходимо дифференцировать от туберкулеза, атипичного микобактериоза, криптококкоза, аспергиллеза, гистоплазмоза, кокцидиоидомикоза, бластомикоза, поражения Pneumocystis и Mycoplasma, гиперактивного пневмонита, пневмокониозов (хроническая бериллиевая болезнь легких, воздействие титана и его соединений, алюминиоз легких), аспирации инородных тел, реакций на лекарственные средства, гранулематоза Вегенера, хронической интерстициальной пневмонии, простой лимфоцитарной интерстициальной пневмонии, некротизирующей саркоидной гранулемы.

Саркоидозное поражение лимфоузлов необходимо дифференцировать от туберкулеза, атипичного микобактериоза, бруцеллеза, токсоплазмоза, гранулематозного гистиоцитарного некротизирующего лимфаденита, болезни кошачьей царапины, саркоидоподобной реакции регионарных лимфоузлов при карциноме.

Поражение кожи при саркоидозе необходимо дифференцировать от туберкулеза, атипичного микобактериоза, реакции на влияние чужеродных агентов (бериллий, цирконий, краски, применяемые при нанесении татуировок, парафин), ревматоидных узлов.

Поражение печени необходимо дифференцировать от туберкулеза, бруцеллеза, шистосомоза, первичного билиарного цирроза, болезни Крона, болезни Ходжкина, неходжкинской лимфомы, GLUS-синдрома.

Поражения костного мозга и других локализаций дифференцируют от туберкулеза, гистоплазмоза, инфекционного мононуклеоза, цитомегаловирусной инфекции, бруцеллеза, гигантоклеточного миокардита и других инфекционных поражений.

Жалобы

Более чем в 90% случаев поражены легкие или внутригрудные лимфоузлы, однако жалоб при этом нет, по крайней мере на ранней стадии заболевания. Даже при обширном поражении легких (по данным рентгенографии грудной клетки) может не быть ни одышки, ни кашля. Одышка и другие жалобы обычно появляются на поздней стадии заболевания.

Первым проявлением саркоидоза может стать поражение глаз. Иридоциклит, хориоидит, конъюнктивит и поражение слезных желез с ксерофтальмией (сухостью глаз) отмечаются в 25% случаев. Примерно у 20% больных первым проявлением саркоидоза бывает поражение кожи: бляшки от оранжево-розового до коричневого цвета. Приблизительно у 10% больных страдает нервная система. Саркоидоз можно заподозрить при нарушении функции гипофиза или гиперкальциемии (повышении уровня кальция крови). Кроме того, проявлениями саркоидоза бывают гепатоспленомегалия (увеличение печени и селезенки), поражение костей (чаще фаланг пальцев) и симметричное поражение суставов. Значимая патология сердца встречается редко, но в ряде случаев возникают нарушения ритма сердца, кардиомиопатия. У 10% больных, особенно с обширным поражением лимфоузлов, наблюдается лихорадка.

Жалобы

Более чем в 90% случаев поражены легкие или внутригрудные лимфоузлы, однако жалоб при этом нет, по крайней мере на ранней стадии заболевания. Даже при обширном поражении легких (по данным рентгенографии грудной клетки) может не быть ни одышки, ни кашля. Одышка и другие жалобы обычно появляются на поздней стадии заболевания.

Первым проявлением саркоидоза может стать поражение глаз. Иридоциклит, хориоидит, конъюнктивит и поражение слезных желез с ксерофтальмией (сухостью глаз) отмечаются в 25% случаев. Примерно у 20% больных первым проявлением саркоидоза бывает поражение кожи: бляшки от оранжево-розового до коричневого цвета. Приблизительно у 10% больных страдает нервная система. Саркоидоз можно заподозрить при нарушении функции гипофиза или гиперкальциемии (повышении уровня кальция крови). Кроме того, проявлениями саркоидоза бывают гепатоспленомегалия (увеличение печени и селезенки), поражение костей (чаще фаланг пальцев) и симметричное поражение суставов. Значимая патология сердца встречается редко, но в ряде случаев возникают нарушения ритма сердца, кардиомиопатия. У 10% больных, особенно с обширным поражением лимфоузлов, наблюдается лихорадка.

Наблюдение

Наблюдение за больными саркоидозом обязательно включает регулярную рентгенографию грудной клетки и исследование функции внешнего дыхания (спирометрию). Частота обследования зависит от течения заболевания, а также предпочтений лечащего врача. Течение саркоидоза можно оценить по активности ангиотензин-превращающего фермента в крови. Частота рецидивов после лечения больных со стадиями II и III составляет около 25%. Поэтому по завершении курса лечения за больными нужно наблюдать в течение нескольких лет. Вероятность рецидива значительно снижается, если на протяжении более года состояние остается стабильным и отсутствуют признаки активности саркоидоза.

Лечение

При умеренной выраженности течения заболевания, которое сопровождается поражением кожи, передним увеитом или кашлем, применяются кортикостероиды местного действия. Системная гормональная терапия показана у пациентов с поражением сердца, неврологическими проявлениями, поражением глаз, которые не поддаются лечению местными кортикостероидами, а также при гиперкальциемии. Больные со стойкими инфильтратами в легких или при прогрессирующем ухудшении показателей внешнего дыхания, даже при отсутствии клинической симптоматики, нуждаются в лечении кортикостероидами.

У пациентов, которые нуждаются в постоянном лечении кортикостероидами, может быть рассмотрено применение противомалярийных и цитостатических фармсредств.

При выраженных фиброзных изменениях в легких с наличием бронхоэктазов проводится антибактериальная фармакотерапия; гипоксемия в покое или при физической нагрузке является показанием для дополнительной оксигенотерапии. Формирование аспергиллом в легких при саркоидозе может привести к фатальному кровотечению. Наличие аспергиллом в легких является показанием для проведения противомикотической фармакотерапии или хирургической резекции с последующей эмболизацией бронхиальных артерий.

Некоторые рефрактерные случаи с развитием тяжелой дыхательной недостаточности являются показанием к проведению трансплантации легких.

3.Лечение болезни

Полностью вылечить эмфизему невозможно. Поэтому основной целью лечения эмфиземы легких является уменьшение симптомов болезни и их тяжести, облегчение дыхания, уменьшение кашля и одышки.

В зависимости от состояния больного пульмонолог может назначить специальные препараты короткого или длительного действия, которые помогут расслабить и открыть дыхательные пути. Такие лекарства выпускаются в форме ингаляторов или бронхолитических растворов, которые необходимо заливать в распылитель и затем дышать через трубку.

Существуют лекарства, которые помогают уменьшить воспаление в дыхательных путях. Ряд препаратов, в том числе внутривенных, используется при внезапном и резком ухудшении состояния больного.

Помимо лекарственной терапии существуют и другие методы лечения эмфиземы легких:

• Кислородная терапия, которая особенно показана пациентам с тяжелой формой эмфиземы легких. Кислородная терапия снижает нагрузку на сердце и при регулярном проведении даже может увеличить продолжительность жизни. В особо тяжелых случаях требуется непрерывная кислородная терапия.
• Хирургическое уменьшение объема легких. Хирургическое удаление поврежденных частей легких может улучшить функции здоровой части легких. И, соответственно, состояние больного.
• Специальная легочная реабилитация. Это интенсивная программа, включающая в себя комплексный подход к лечению – специальные упражнения, питание, консультации специалистов и особые схемы приема лекарств. Нередко такая схема дает хорошие результаты и облегчает дыхание больных.
• Трансплантация легких. Это, наверное, крайний случай лечения эмфиземы, когда другие методы не могут облегчить состояние больного. Но операция по пересадке легких сопровождается существенными рисками для здоровья, и необходимость ее проведения должен оценить хороший врач с учетом всех особенностей состояния пациента.

Что такое Саркоидоз —

Саркоидоз (болезнь Бенье — Бека — Шауманна, «доброкачественный лимфогранулематоз») — многосистемное гранулематозное заболевание, которое чаще всего проявляется двусторонним увеличением медиастинальных узлов, наличием инфильтратов в легочной ткани, кожными, глазными симптомами, вовлечением в процесс многих внутренних органов и систем, а у 25 % больных и костносуставного аппарата.

Болезнь встречается преимущественно в молодом возрасте (20-40 лет), женщины болеют несколько чаще мужчин. Число больных саркоидозом в последние десятилетия увеличивается. Он становится распространенным хроническим заболеванием, которое часто трудно дифференцировать от туберкулеза. По данным Л. В. Озеровой и соавт., на долю саркоидоза приходится 49 % всех диссеминированных процессов в легких, а на долю туберкулеза — 38 %.

Лечение саркоидоза легкого народными методами

• Соединить в равных пропорциях соцветья календулы, душицу, шалфей, корень алтея, горца птичьего, листья подорожника. 1 ст.л. полученной смеси заварить в стакане кипятка и настоять в течение получаса в плотно закрытой посуде, например, термосе. Принимать трижды в день по 1/3 стакана.
• 10-15 мл 20-% настойки прополиса развести в стакане теплой кипяченой воды, принимать 3-4 раза в день за час до еды.
• Соединить в равных пропорциях растительное масло и водку, тщательно перемешать. Принимать по 50 мл трижды в день перед едой.
• Приготовить смесь трав из равного количества листьев мяты, подорожника, чистотела, мать-и-мачехи, череды, горца птичьего, гусиной лапчатки, цветков ромашки и в девять раз большего количества крапивы и зверобоя. 1 ст.л. полученной смеси залить ½ литра кипятка и настоять в течение часа. Принимать по 1/3 стакана трижды в день до еды.

Жалобы

Более чем в 90% случаев поражены легкие или внутригрудные лимфоузлы, однако жалоб при этом нет, по крайней мере на ранней стадии заболевания. Даже при обширном поражении легких (по данным рентгенографии грудной клетки) может не быть ни одышки, ни кашля. Одышка и другие жалобы обычно появляются на поздней стадии заболевания.

Первым проявлением саркоидоза может стать поражение глаз. Иридоциклит, хориоидит, конъюнктивит и поражение слезных желез с ксерофтальмией (сухостью глаз) отмечаются в 25% случаев. Примерно у 20% больных первым проявлением саркоидоза бывает поражение кожи: бляшки от оранжево-розового до коричневого цвета. Приблизительно у 10% больных страдает нервная система. Саркоидоз можно заподозрить при нарушении функции гипофиза или гиперкальциемии (повышении уровня кальция крови). Кроме того, проявлениями саркоидоза бывают гепатоспленомегалия (увеличение печени и селезенки), поражение костей (чаще фаланг пальцев) и симметричное поражение суставов. Значимая патология сердца встречается редко, но в ряде случаев возникают нарушения ритма сердца, кардиомиопатия. У 10% больных, особенно с обширным поражением лимфоузлов, наблюдается лихорадка.

3.Симптомы и диагностика

Как указано выше, большинство авторов различает три основные формы лангергансоклеточного гистиоцитоза.

Первично-острая (диссеминированная) форма, или болезнь Абта-Леттерера-Сиве. Встречается преимущественно у детей первых двух лет жизни. Развивается и протекает, по определению, остро, с одновременным поражением множества органов (печень, кожа, кости, слизистые, селезенка, органы слуха и т.д.). В легких формируются гистиоцитарные кисты и более крупные буллы, спонтанный прорыв которых приводит к повторным пневмотораксам. Отмечается общая слабость, лихорадочное состояние, анемия, прогрессирующая дыхательная и сердечная недостаточность. В совокупности данные клинические проявления обусловливают высокую летальность (по разным оценкам, от 60% до 100%).

Первично-хроническая (доброкачественная) форма, или болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена. Проявляется клиникой несахарного диабета, поражением черепных костных структур, экзофтальмом. Нередко вследствие присоединившегося воспаления среднего уха развивается глухота. Увеличиваются печень, селезенка, лимфатические узлы. В некоторых случаях в процесс вовлекаются десны; примерно у трети больных поражаются легкие, однако встречаются случаи и изолированного легочного гистиоцитоза. Среди заболевающих преобладают дети дошкольного возраста, реже болезнь манифестирует среди подростков и молодых людей. Летальность оценивается на уровне 20-40%.

Локальная эозинофильная гранулема, легочный гистиоцитоз Х, в отечественной литературе – болезнь Таратынова. Процесс развивается, в основном, в костных структурах, как плоских, так и трубчатых. Легкие поражаются лишь в каждом пятом случае, хотя встречается, действительно, изолированное их поражение. Реже отмечается гепатоспленомегалия, увеличение лимфоузлов, кожные высыпания, симптоматика несахарного диабета. Данная форма развивается преимущественно в молодом возрасте или у взрослых. Иногда регистрируется бессимптомное течение и спонтанное излечение. Летальность до 2%.

Таким образом, общими признаками различных форм гистиоцитоза Х выступают образование гранулем в костных и легочных тканях, печени и других органах. Как следствие – сердечно-легочная недостаточность, слабость, лихорадка; при длительном течении – характерная деформация пальцевых фаланг и ногтевых пластин по типу, соотв., барабанных палочек и часовых стекол, деформация костей черепа, односторонний или двусторонний экзофтальм, гепатоспленомегалия, анемия.

Особо следует отметить такие симптомы легочного гистиоцитоза Х, как одышка, непродуктивный (сухой) кашель, боли в грудной клетке, спонтанный пневмоторакс.

Нередко гистиоцитоз Х выявляется случайно, на бессимптомной стадии, при флюорографическом исследовании, – и вызывает значительные диагностические сомнения. Как правило, больного направляют на КТ, МРТ, рентгенографию, бронхоскопию, бронхоальвеолярный лаваж («смыв» содержимого бронхов с последующим лабораторным анализом), исследования крови и мочи.

В ряде источников рекомендуется наиболее надежным способом подтверждения и уточнения диагноза считать биопсию и гистологический анализ образца.

Что провоцирует / Причины Саркоидоза:

Предполагают, что заболевание имеет инфекционную природу, о чем свидетельствуют высокая частота поражения органов дыхания, формирование гранулем, подобных тем, которые наблюдаются при туберкулезе и других заболеваниях, семейные (но не наследственные) случаи заболевания, эксперименты на животных, у которых удавалось получить диссеминированный гранулематозный процесс при введении гомогената из саркоидных лимфатических узлов и селезенки. Однако изолировать причинный агент не удалось. Возможно, в патогенезе процесса играют роль иммунные нарушения. У больных обнаруживается снижение Тклеточного иммунитета, что доказывается, в частности, кожной анергией на введение разнообразных антигенов. Кроме того, у них повышена функция В-клеток, что подтверждается наличием поликлональной гиперглобулинемии, обнаружением в сыворотке крови высокого титра антител к многим инфекционным агентам, циркулирующих иммунных комплексов, антител против нуклеопротеида.

В. И. Брауде, проанализировав большой патоморфологический материал, приходит к выводу, что по крайней мере 54 различных заболевания могут давать «саркоидную» гранулему. Автор полагает, что саркоидоз, не являясь самостоятельной болезнью (нозологически и этиологически), представляет собой клиникоморфологический феномен, возникающий в результате воздействия различных инфекционных и неинфекционных агентов на основе особого иммунного состояния, характеризующегося, в частности, дефицитом клеточного иммунитета.

Саркоидоз: прогноз для жизни

Саркоидоз легких: сколько с ним живут? Перспективы саркоидоза меняются. Многие люди оправляются от этой болезни с незначительными проблемами со здоровьем (а иногда и вообще без таковых).

Более половины пациентов достигают ремиссии в течение 3 лет после постановки диагноза. Термин «ремиссия» означает, что болезнь неактивна и не прогрессирует, однако может обостриться вновь.

Более того, около 70% людей имеют стойкую ремиссию спустя 10 лет после установления диагноза. Это значит, что людей никак не беспокоит заболевание и они вполне способны вести нормальную и активную жизнь. Рецидив (возобновление) заболевания после ремиссии возникает очень редко – лишь в 5% случаев. У пациентов с синдромом Лефгрена вероятность рецидива самая минимальная.

Почитать реальные отзывы о заболевании можно здесь.

Негативные последствия заболевания

Примерно у одной трети пациентов болезнь приводит к повреждению органа: повреждение может развиваться постепенно на протяжении нескольких лет (иногда вовлекаются несколько органов).

В тяжелых случаях, когда у пациента наблюдается системный саркоидоз, прогноз для жизни характеризуется прогрессией патологических процессов с низким откликом на проводимую терапию. Если симптомы сохраняются на протяжении 2 лет, несмотря на лечение, заболевание можно считать хроническим, что также может ухудшить качество жизни. Сопутствующая патология легочной или сердечно-сосудистой системы осложняет течение заболевания.

В редких случаях саркоидоз  может привести к фатальным последствиям: смерть обычно является результатом серьезных проблем с легкими, сердцем или мозгом (смотрите осложнения саркоидоза).

Лечение саркоидоза легких

Лечение проводится глюкокортикоидными препаратами, назначаемыми при:

• генерализации процесса;
• комбинированных поражениях разных органов;
• значительном увеличении внутригрудных лимфоузлов;
• выраженной диссеминации и прогрессирующем течении.

«Преднизолон» можно назначать по двум схемам. Первая состоит в ежедневном приеме препарата сначала по 20–40 мг в течении 3–4 месяцев, затем ежедневно 15–20 мг на протяжении 3–4 месяцев, после этого переходят на поддерживающую терапию с дозой 5–10 мг. Согласно второй схеме назначается прием «Преднизолона» через день по 20–40 мг на протяжении 3–4 месяцев, далее доза постепенно снижается. Оба варианта лечения обладают примерно одинаковой результативностью.

Возможно и комбинированное лечение: в первые 4–6 месяцев принимают «Преднизолон», а затем постепенно переходят на прием нестероидных противовоспалительных препаратов. Помимо этого в лечении используют «Делагил» или «Плаквенил», витамин Е.

Применяют в лечении и экстракорпоральные методы: плазмаферез (2–5 процедур с интервалом 5–8 дней), лимфоцитоферез и экстракорпоральную модификацию лимфоцитов.

Чем раньше выявлено заболевание и назначено лечение, чем моложе больной, тем благоприятнее прогноз.

Основные лекарственные препараты

Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.

1. Преднизолон (ГКС для системного применения). Режим дозирования: применяется несколько схем лечения преднизолоном.

   • Первая схема — ежедневный прием препарата в дозе 20-40 мг в сутки в течение 3-4 мес. с постепенным уменьшением дозы до 15-10 мг в сутки, которую сохраняют еще в течение 3-4 мес.; в дальнейшем показана поддерживающая доза 5-10 мг в сутки в течение 4-6 мес. В общей сложности лечение продолжается 6-8 мес. и более в зависимости от клинического эффекта.
   • Вторая схема — прерывистое применение преднизолона по 20-40 мг в сутки через каждые 1 или 2 дня с последующим постепенным снижением суточной дозы. По такой схеме преднизолон назначается больным с предполагаемым нежелательным проявлением действия глюкокортикоидов, например, ожидаемым ухудшением течения сопутствующих заболеваний (сахарного диабета, гипертонической болезни и др.).
2. Хлорохин (Делагил) — иммунодепрессант. Режим дозирования: применяют внутрь по 0,5 г 2 раза/сут. в течение 7 дней, затем — по 0,5 г ежедневно в течение 6-8 месяцев.
3. Реопирин (нестероидное противовоспалительное средство). Режим дозирования: Реопирин внутрь рекомендуется назначать в суточной дозе 4-6 драже в сутки. Препарат принимается после еды, не разжевывая, запивая достаточным количеством воды. Реопирин в ампулах назначается внутримышечно (инъекцию следует проводить глубоко в большую ягодичную мышцу в течение 2 минут), по 5 мл один раз в сутки. Препарат назначается ежедневно или через день на 0,5-2 месяца.
4. Токоферола ацетат (Витамин Е) — витамин, антиоксидант. Режим дозирования: назначают в капсулах или масляном растворе по 300 мг в сутки (100 мг 3 раза в день) в течение 2-3 месяцев.

Источники

• Campisi R., Merani MF., Rodríguez MI. BMIPP SPECT in cardiac sarcoidosis: A marker of risk? // J Nucl Cardiol — 2021 — Vol — NNULL — p.; PMID:33904149
• Fritz D., Ferwerda B., Brouwer MC., van de Beek D. Whole genome sequencing identifies variants associated with sarcoidosis in a family with a high prevalence of sarcoidosis. // Clin Rheumatol — 2021 — Vol — NNULL — p.; PMID:33903979
• Kim G., Banks W., Sadr B., Paal E., Martin J. Sarcoidosis Presenting as Dorsal Wrist Mass: A Case Report. // Mil Med — 2021 — Vol — NNULL — p.; PMID:33903909
• Tasaki T., Hatanaka K., Kitazono I., Noguchi H., Tabata K., Higashi M., Maeda K., Yokose T., Uekusa T., Tanimoto A. Pulmonary infarction caused by sarcoidosis vascular involvement: A case report. // Pathol Int — 2021 — Vol — NNULL — p.; PMID:33902154
• Schmidt TJ., Rosenbaum AN., Kolluri N., Stulak JM., Daly RC., Schirger JA., Elwazir MY., Kapa S., Cooper LT., Blauwet LA. Natural History of Patients Diagnosed with Cardiac Sarcoidosis at Left Ventricular Assist Device Implantation or Cardiac Transplantation. // ASAIO J — 2021 — Vol67 — N5 — p.583-587; PMID:33902104
• Kumari R., Chakraborty S., Jain R., Mitra S., Mohan A., Guleria R., Pandey S., Chaudhury U., Mitra DK. Inhibiting OX40 restores regulatory T cells function and suppresses inflammation in pulmonary sarcoidosis. // Chest — 2021 — Vol — NNULL — p.; PMID:33901497
• Lambert N., Hansen I., El Moussaoui M., Giot JB., Vercheval C., Lommers É., Somja J., Moutschen M., Maquet P. Lung and liver sarcoidosis-like reaction induced by tocilizumab. // Br J Clin Pharmacol — 2021 — Vol — NNULL — p.; PMID:33899928
• Ueberham L., Jahnke C., Paetsch I., Klingel K., Kuehl M., Hindricks G., Dinov B. Current Diagnostic Criteria Show a Substantial Disagreement in Classification of Patients With Suspected Cardiac Sarcoidosis. // JACC Clin Electrophysiol — 2021 — Vol7 — N4 — p.538-539; PMID:33888272
• Kafil TS., Sparrow R., Khan HR., Manian U., Elrayes M., Bagur R., Tzemos N. Intravenous Methylprednisolone for Ventricular Tachycardia Electrical Storm in Cardiac Sarcoidosis: Case Series and 1-Year Follow-up. // JACC Clin Electrophysiol — 2021 — Vol7 — N4 — p.536-537; PMID:33888271
• Rutt A., Ozgursoy SK. Laryngeal Sarcoidosis. // Ear Nose Throat J — 2021 — Vol — NNULL — p.1455613211012583; PMID:33881956

Жалобы

Более чем в 90% случаев поражены легкие или внутригрудные лимфоузлы, однако жалоб при этом нет, по крайней мере на ранней стадии заболевания. Даже при обширном поражении легких (по данным рентгенографии грудной клетки) может не быть ни одышки, ни кашля. Одышка и другие жалобы обычно появляются на поздней стадии заболевания.

Первым проявлением саркоидоза может стать поражение глаз. Иридоциклит, хориоидит, конъюнктивит и поражение слезных желез с ксерофтальмией (сухостью глаз) отмечаются в 25% случаев. Примерно у 20% больных первым проявлением саркоидоза бывает поражение кожи: бляшки от оранжево-розового до коричневого цвета. Приблизительно у 10% больных страдает нервная система. Саркоидоз можно заподозрить при нарушении функции гипофиза или гиперкальциемии (повышении уровня кальция крови). Кроме того, проявлениями саркоидоза бывают гепатоспленомегалия (увеличение печени и селезенки), поражение костей (чаще фаланг пальцев) и симметричное поражение суставов. Значимая патология сердца встречается редко, но в ряде случаев возникают нарушения ритма сердца, кардиомиопатия. У 10% больных, особенно с обширным поражением лимфоузлов, наблюдается лихорадка.

Наблюдение

Наблюдение за больными саркоидозом обязательно включает регулярную рентгенографию грудной клетки и исследование функции внешнего дыхания (спирометрию). Частота обследования зависит от течения заболевания, а также предпочтений лечащего врача. Течение саркоидоза можно оценить по активности ангиотензин-превращающего фермента в крови. Частота рецидивов после лечения больных со стадиями II и III составляет около 25%. Поэтому по завершении курса лечения за больными нужно наблюдать в течение нескольких лет. Вероятность рецидива значительно снижается, если на протяжении более года состояние остается стабильным и отсутствуют признаки активности саркоидоза.

Этиология (причины)

Предполагается, что саркоидоз провоцируют как инфекционные, так и неинфекционные факторы. Считается, что микоплазма может спровицировать данное заболевание, как и боррелии, хламидии, вирусы. Но при проведении исследований возбудитель не определяется. Рассматривается также роль наследственных и генетических факторов в развитии саркоидоза.

Вдыхание металлической пыли или дыма может стать причиной гранулематозных изменений в легких, которые напоминают саркоидоз. Спровоцировать образование гранулем может пыль таких веществ с антигенными свойствами:

• бария
• алюминия
• кобальта
• циркония
• бериллия
• золота
• меди
• титана
• редко-земельных металлов

Принципы лечения

Диагностика саркоидоза проводится терапевтом. На ранней стадии болезни, при условии отсутствия явной симптоматики, лечение не проводится. Это связано с тем, что саркоидоз может пройти самостоятельно за 3-6 месяцев. Однако весь этот период состояние больного нужно контролировать.

При явных признаках заболевания основу лечения составляет гормональная терапия. Гормоны вначале назначают в высоких дозах, затем переходят на поддерживающие. Саркоидоз склонен к рецидивам, поэтому гормонотерапию могут неоднократно повторять.

Прогноз течения болезни в основном благоприятный. Но у некоторых больных возникают тяжелые нарушения функций жизненно важных систем, что приводит к инвалидности.