Порок сердца: симптомы, причины, диагностика, лечение

1.Общие сведения

Любая живая ткань под действием тех или иных болезнетворных факторов может приходить в особое патологическое состояние, которое мы называем воспалением. Увы, воспалительным процессам подвержены даже важнейшие, жизнеобеспечивающие органы – в том числе и миокард, или сердечная мышца. Воспалительные заболевания сердца в кардиологической практике встречаются достаточно часто и всегда относятся к тяжелым; впрочем, едва ли какую-либо патологию или аномалию миокарда можно назвать пренебрежимо легкой.

По критерию преимущественной локализации процесса выделяют три основные формы сердечных воспалений: собственно миокардит (воспаление сердечной мышцы), эндокардит (воспаление внутренней оболочки) и перикардит (воспаление внешней, серозной оболочки сердца – околосердечной сумки).

Осложнения врожденных пороков сердца

К осложнениям, которые могут возникать у ребенка с ВПС, относятся: 

• Хроническая сердечная недостаточность. Это тяжелое осложнение, при котором сердце не способно адекватно перекачивать кровь по всему телу; она развивается у детей с грубыми пороками сердца. Признаками застойной сердечной недостаточности являются: учащенное дыхание и плохой набор веса. 
• Замедление роста и развития. Дети со среднетяжелыми и тяжелыми пороками сердца часто отстают в физическом развитии. Они могут не только отставать в росте и силе от своих сверстников, но и запаздывать в нервно-психическом развитии. 
• Проблемы с сердечным ритмом. Нарушения сердечного ритма (аритмии) могут быть вызваны как самим врожденным пороком сердца, так и рубцами, которые формируются после операции по исправлению этого порока сердца. 
• Цианоз. Если порок сердца приводит к смешиванию крови, богатой кислородом с кровью, бедной кислородом, то у ребенка развивается серовато-голубой цвет кожи, то есть состояние, которое называется цианоз. 
• Инсульт. Изредка у некоторых детей с врожденными пороками сердца развивается инсульт, из-за сгустков крови, образующихся в патологических отверстиях сердца, и попадающих по кровотоку в головной мозг. Инсульт является также потенциальным осложнением некоторых корректирующих операций на врожденных пороках сердца. 
• Эмоциональные проблемы. У некоторых детей с врожденными пороками сердца развивается ощущение неуверенности в себе и многочисленные эмоциональные проблемы, поскольку они имеют физические ограничения и нередко испытывают трудности в обучении. Если вы заметили длительное угнетенное настроение у вашего ребенка — обсудите это с вашим врачом. 
• Необходимость пожизненного наблюдения у врачей. Лечение для детей с ВПС может не закончиться после радикальной операции, и продолжаться всю оставшуюся жизнь. 

Таким людям требуется особенное отношение к здоровью и лечению любых заболеваний. Например, у них имеется значительный риск инфекций тканей сердца (эндокардита), сердечной недостаточности или проблем с клапанами сердца. Большинству детей с врожденными пороками сердца будет необходимо регулярное наблюдение у кардиолога на протяжении всей их жизни. 

Дополнительная информация: Профилактика инфекционного эндокардита. Информация для пациентов.

Подготовка к визиту врача 

Если Ваш ребенок имеет угрожающий жизни врожденный порок сердца, вероятнее всего, это будет выявлено сразу после рождения, или даже до рождения, во время проведения стандартных скрининговых процедур при беременности. 

Если Вы стали подозревать наличие порока сердца у ребенка в более позднем возрасте (в младенчестве, или детстве), поговорите с врачом вашего ребенка. 

Врач захочет узнать у Вас, чем Вы болели во время беременности, использовали ли какие-либо лекарственные препараты, принимали ли алкоголь во время беременности, а также задаст вопросы относительно остальных факторов риска. 

В ожидании визита к врачу, запишите все симптомы, которые Вам кажутся подозрительными, даже если вы считаете их не связанными с предполагаемым пороком сердца. Запишите, когда вы впервые заметили каждый из этих симптомов. 

Составьте список всех лекарств, витаминов и биологически активных добавок, которые Вы принимали во время беременности. 

Например, Вы можете спросить: 

• Какие анализы и тесты необходимы моему ребенку? Требуется ли перед ними какая-либо специальная подготовка? 
• Требуется ли моему ребенку лечение, и какое? 
• Какие долгосрочные осложнения можно ожидать у моего ребенка? 
• Как мы будем отслеживать эти возможные осложнения? 
• Если у меня еще будут дети, каков риск развития у них ВПС? 
• Есть ли у Вас какие-либо печатные материалы по данной проблеме, которые я бы мог(ла) изучить дома? Какие сайты Вы посоветуете мне посетить, чтобы лучше разобраться в этой проблеме? 

Ваш врач, вероятно, задаст вам ряд вопросов. Подготовьтесь заранее к ним, чтобы не терять на вспоминание драгоценное время приема. Например, доктор может спросить: 

• Когда Вы впервые заметили эти симптомы у вашего ребенка? 
• Когда возникают эти симптомы? 
• Эти симптомы наблюдаются постоянно, или время от времени? Что их провоцирует? 
• Среди Ваших ближайших родственников есть люди с врожденными пороками сердца? 
• Что, по-Вашему, облегчает симптомы у вашего ребенка? 
• Отставал ли ранее Ваш ребенок в физическом и нервно-психическом развитии? 

Диагностика врожденных пороков сердца

Врач может заподозрить порок сердца случайно, при обычном физикальном осмотре, во время аускультации сердца. Он может услышать специфический шум в сердце, который возникает, когда кровь течет через измененное пороком сердце и/или кровеносные сосуды. Эти шумы нередко слышны через обычный стетоскоп. 

Большинство шумов в сердце ребенка являются «невинными» — это означает, что они возникают не по причине ВПС, и не представляют никакой опасности для здоровья ребенка. Однако некоторые шумы могут указывать на ненормальный ток крови в сердце, а значит — на ВПС. 

Если после физикального осмотра и сбора анамнеза у врача появилось подозрение на порок сердца, врач может назначить определенные анализы и тесты, для уточнения своих подозрений, например: 

Эхокардиография (ЭХО-КГ, УЗИ сердца). Этот метод обследования позволяет врачу увидеть порок сердца, иногда даже до рождения ребенка. Это поможет выбрать оптимальную тактику, заранее госпитализировать вас в специализированную клинику и тд. В этом методе используются ультразвуковые волны, которые проникают в ткани, но не оказывают никакого вреда, ни вам, ни ребенку. 

Врач может назначать ЭХО-КГ после рождения ребенка с определенной частотой, чтобы наблюдать динамику изменений в сердце — в тех случаях, когда операция не показана незамедлительно. 

Дополнительная информация: Ультразвуковое исследование сердца. Информация для пациентов.

Электрокардиограмма (ЭКГ). Этот неинвазивный тест записывает электрическую активность сердца вашего ребенка и может помочь в диагностике некоторых пороков сердца или проблем с ритмом сердца. Электроды, подключенные к устройству, располагаются на теле вашего ребенка в определенном порядке, и улавливают тончайшие электромагнитные волны, которые исходят из сердца вашего ребенка. 

Рентгенография грудной клетки. Врачу может потребоваться снимок грудной клетки вашего ребенка, чтобы увидеть, нет ли увеличения сердца, а также скопления жидкости в легких. Эти симптомы могут указывать на наличие сердечной недостаточности. 

Пульсоксиметрия. Этот тест измеряет количество кислорода в крови вашего ребенка. Датчик помещается на кончик пальца вашего ребенка, или прикрепляется к его ножке, и по степени проникновения красного света сквозь ткани — определяет уровень кислорода в крови (сатурацию). Недостаток кислорода в крови может указывать на проблемы с сердцем. 

Катетеризация сердца. Иногда врачу требуется проведение инвазивных методик, таких как катетеризация сердца. Для этого тонкая, гибкая трубка (катетер) вводится в крупный кровеносный сосуд в паху ребенка, и проводится по сосудам вверх, до самого сердца. 

Катетеризация иногда необходима, поскольку она может дать врачу значительно больше информации об особенностях порока сердца, чем эхокардиография. Кроме того, во время катетеризации сердца, можно выполнить некоторые лечебные процедуры, о чем будет сказано ниже. 

Причины возникновения приобретенных пороков сердца

В большинстве случаев пороки вызваны ревматическими заболеваниями, в частности ревматическим эндокардитом (около 75% случаев). Причиной могут быть также развитие атеросклероза, системные болезни соединительной ткани, травмы, сепсис, инфекции, перегрузки, аутоиммунные реакции. Эти патологические состояния вызывают нарушения в структуре сердечных клапанов.

Классификация приобретенных пороков сердца

В сердце человека четыре камеры: левые и правые предсердия и желудочки, – между которыми находятся сердечные клапаны. Из левого желудочка выходит аорта, а из правого – легочная артерия.

Между левыми сердечными камерами находится двустворчатый клапан, митральный. А между правыми отделами – трехстворчатый клапан, другое название — трикуспидальный. Перед аортой расположен клапан аортальный, перед легочной артерией – еще один, клапан легочной артерии.

Работоспособность сердечной мышцы зависит от функционирования клапанов, которые при сокращении мышцы сердца пропускают кровь в следующий отдел без препятствий, а при расслаблении мышцы сердца не позволяют крови поступать обратно. Если функция клапанов нарушается, то нарушается и функция сердца.

По причинам формирования пороки классифицируются следующим образом:

• дегенеративные, или атеросклеротические, они встречаются в 5,7% случаев; чаще эти процессы развиваются после сорока-пятидесяти лет, происходит отложение кальция на створках пороженных клапанов, что приводит к прогрессированию порока;
• ревматические, формирующиеся на фоне ревматических заболеваний (в 80% случаев);
• пороки, возникающие как результат воспаления внутренней оболочки сердца (эндокардит);
• сифилитические (в 5% случаев).

По типу функциональной патологии пороки делят на такие типы:

• простые – недостаточность клапана или его стеноз;
• комбинированные – недостаточность либо сужение двух и более клапанов;
• сочетанные – обе патологии на одном клапане (стеноз и недостаточность).

Гемодинамика может быть нарушена в разной степени:

• незначительно;
• умеренно;
• выраженно.

Митральный клапан страдает чаще, чем аортальный. Реже встречаются патологии трикуспидального клапана и клапана легочной артерии.

Что такое порок сердца?

Эта патология сердца приводит к нарушениям сердечной гемодинамики, выражающимся в перегрузке некоторых отделов сердца, что, в свою очередь, ведет к сердечной недостаточности, изменению системной гемодинамики и недостатку кислорода в тканях.

Чтобы разобраться в том, что такое порок сердца, необходимо сделать краткий обзор его устройства. Сердце состоит из четырех камер – двух предсердий и двух желудочков. В правой и левой сторонах сердца находится по предсердию и желудочку. В правую часть сердца поступает венозная кровь, которая затем идет в легкие, где насыщается кислородом. Из легких она возвращается в левую часть миокарда, откуда поступает в примыкающую к сердцу артерию – аорту. Между предсердиями и желудочками, а также между артериями и желудочками расположены клапаны, назначение которых – препятствовать обратному току крови во время сокращений миокарда. Клапан между левыми камерами сердца называется митральным (двустворчатым), а между правыми – трехстворчатым (трикуспидальным). Клапан между правым желудочком и легочной артерией называется клапаном легочного ствола, а клапан между аортой и левым желудочком – аортальным (полулунным). Также правая и левая части сердца отделены друг от друга мышечными перегородками.

Такая система гарантирует эффективность кровообращения, а также отсутствие смешивания венозной крови с артериальной. Однако не всегда барьеры внутри сердца оказываются надежными. Большинство пороков сердца как раз связаны с неправильной работой клапанов, а также с дефектами перегородки, разделяющей правую и левую часть органа. Чаще всего встречаются пороки митрального клапана, расположенного между левым желудочком и левым предсердием.

Пороки сердца делятся на две большие группы – врожденные и приобретенные. Как можно догадаться из названия, врожденные пороки присутствуют у человека с рождения. ВПС встречаются у 1 новорожденного из 100. Из всех врожденных аномалий дефекты сердца занимают второе место после пороков нервной системы.

Приобретенные пороки сердца появляются в течение жизни человека, из-за болезней, реже – из-за травм сердца.

В целом же дефекты сердечной мышцы составляют примерно четверть от всех патологий, связанных с сердцем.

Если брать все типы пороков, то наиболее часто встречаются аномалии, связанные с клапанами. При этом створки клапана могут полностью не закрываться или не полностью раскрываться. В обоих случаях нарушается гемодинамика.

Последствия патологии

Все зависит от формы и грамотно сформированных врачебных назначений. Если своевременно обнаружить опасность, обратиться к медицинскому профессионалу, пройти тщательное обследование, определить патологию, можно существенно улучшить качество жизни. Легкие разновидности поражений обычно не приводят к летальному исходу

Приминая лекарства, можно чувствовать себя вполне здоровым, осторожно, но заниматься активностями разного рода

Получить точную информацию по конкретному случаю удобно у лечащего кардиолога-специалиста. Доктор проанализирует имеющиеся особенности и выдаст прогноз, поведает о возможных последствиях.

Как определить порок сердца?

По собственным ощущениям, ознакомившись с тематической литературой, точно установить, что есть поражение миокарда невозможно. Постановка диагноза осуществляется компетентным медиком. Только специалист, имеющий опыт, знания, использующий инновационные диагностические методики, способен озвучить название болезни, если таковая имеется.

Симптоматика, внешние признаки

Клиническая картина неоднозначна для пациентов разных возрастных категорий. Для малышей, которые появились на свет относительно недавно, характерны такие признаки:

• синюшность в зоне носогубного треугольника;
• низкая физическая активность, заторможенность движений;
• маленькая масса тела, не соответствующая возрасту.

У взрослых симптоматика специфична. Может беспокоить:

• отечность нижних конечностей, других тканей (особенно в вечернее время);
• стенокардические приступы, случающиеся достаточно часто;
• тяжелое дыхание в положении лежа;
• нарушения сна, отдышка, боли между лопатками;
• быстрая утомляемость, головокружения, обморочные состояния;
• дискомфорт под ребрами с правой стороны (проблемы с печенью, желчным пузырем).

У порока сердца симптомы могут быть особенными, отражающими конкретную патологию:

• когда на лице бледные кожные покровы, а румянец выражен ярко, предполагают митральный стеноз;
• при ложном атлетизме, когда мышечные ткани нижней части тела не достаточно физически развиты, возможно, сужение аорты;
• выпячивание грудины характерно для кардиопатологии перегородки.

Просто так прочесть список признаков и установить тип болезни миокарда не выйдет. Многие из вышеупомянутых моментов подходят и для описания иных заболеваний, сбоев в организме. Поэтому нецелесообразно пытаться самостоятельно делать прогнозы.

Диагностика в клинике

Существует базовый набор манипуляций, рекомендуемых при подозрении на простой, сложный, комбинированный порок сердца:

• на первой стадии общения собирается анамнез, уточняются жалобы, учитывается возраст, пол обратившегося, наличие хронических проблем;
• осуществляется визуальный осмотр, пальпация, выслушивание ритмов;
• рентген грудины, электрокардиограмма, УЗИ.

Поставить диагноз на основании опроса, результатов тестов, ультразвукового исследования вправе только доктор. Никакая расшифровка анализов в сети не даст 100% результат по точности. Обращайтесь к медикам в успешный медицинский центр, чтобы не ставить эксперименты с собственным здоровьем.

Приобретенные пороки

Приобретенные пороки возникают не сразу после рождения, а постепенно в течение жизни на на изначально здоровом сердце. В основном приобретенный порок проявляется в виде   неправильной работы  (сужения стенок или недостаточности) одного или нескольких сердечных клапанов сердца.

Причиной заболевания могут служить:

•        Перенесенный  инфекционный эндокардит и атеросклероз
•        Ревматизм
•        Иногда — сифилис или травма сердца.

Как проявляются  приобретенные пороки сердца?

 Одышка, слабость, отеки ног, аритмия, тромбоэмболии – повод обратится к специалисту для уточнения диагноза.

Диагностика

Наиболее простым и часто используемым исследованием является  УЗИ сердца. Этот метод позволяет поставить диагноз и определить тактику лечение в большинстве случаев. При необходимости, в сложных ситуациях, дополнительно проводят чрезпищеводное ультразвуковое исследование.

Лечение

В наши дни  многие пороки сердца поддаются хирургическому лечению, что  позволяет жить в обычном ритме. У людей с приобретенными пороками сердца основным методом оперативного лечения является протезирование клапанов. Протезы бывают металлическими и биологическими. После протезирования обязателен пожизненный прием препаратов, разжижающих кровь.
 

Профилактика

Гарантированных профилактических мер, которые спасли бы вас от порока сердца – нет. Но значительно снизить риск приобретения порока можно!
Не пренебрегайте профилактикой и своевременным лечением респираторных инфекций (на почве которых развиваются ревматизм и эндокардит), ведь здоровое сердце работает бесспорно лучше, чем прооперированное, как бы не совершенствовались техники операций.

Лекарства

Фото: heartsmatterllc.com

Врожденный порок сердца – очень серьезная болезнь, которая в абсолютном своем большинстве излечивается лишь хирургическим путем.

Некоторые больные с врожденным пороком сердца, не нуждаются в приеме  лекарств (например, с таким диагнозом, как дефект межжелудочковой перегородки). При таком дефекте лечение, как правило, не показано. Врач в таких случаях рекомендует пониженную физическую активность и профилактические мероприятия.

Остальные больные с врожденным пороком сердца лекарства принимают (большей частью – поддерживающего типа). Используются следующие группы лекарств:

• Диуретики – для жидкостного регулирования организма. Применяются при сердечной недостаточности.
• Сердечные гликозиды – для повышения энергии сердечных сокращений.
• Вазодиллятаторы – для облегчения работы сердца путем расширения сосудов.
• Антиаритмические препараты – используются в тех случаях, когда у больного наблюдается неравномерное сердцебиение.
• Антибиотики – применяют для профилактики возникновения эндокардита.
• Ингибиторы простогландинов – чтобы увеличился приток крови к легким и для улучшения кровоснабжения всего организма.

Медикаментозное лечение часто применяется в качестве поддерживающего средства (как перед операционным вмешательством, так и после него). Некоторые больные с пороками сердца, которые полностью не исправляются даже после хирургической операции, вынуждены долгое время (а иногда и в течение всей жизни) применять поддерживающие препараты.

• Антибиотики могут применяться перед хирургическими вмешательствами, не связанными с основной болезнью (например, в стоматологии и других побочных операциях). Эти препараты назначают для профилактики возникновения эндокардита.
• Антикоагулянты, в основном, применяют после операции – когда имеется вероятность возникновения тромбов. Для этого может использоваться аспирин в небольших дозах, или более действенное средство – варфарин.

В качестве же радикального средства препараты применяются для лечения врожденных пороков сердца крайне редко. И только с назначения лечащего врача.

Медикаменты, предназначенные для применения при пороках сердца, являются очень мощными средствами, и применять их нужно весьма осторожно. Особенно это касается детей, которые получают лекарства из рук своих родителей

Необходимо абсолютно точно знать, какое средство нужно давать ребенку, в какой дозировке и в какое время. Неправильный прием может представлять для ребенка огромную опасность.

В любом случае, препараты для лечения врожденного порока сердца должен назначать врач, и только врач! Эта болезнь настолько серьезна, что самолечение просто недопустимо.

Найти ближайшую к вам клинику

Детская поликлиника

400074 г. Волгоград, ул. Козловская, 33
понедельник-пятница с 8.00 до 20.00
суббота с 09.00 до 18.00
воскресенье c 9.00 до 14.00

Клиника на Невской

400087, г. Волгоград, ул. Невская, 13а
понедельник-пятница
с 08.00 до 12.00 медицинские осмотры;
с 12.00 до 18.00 оформление справок;
с 14.00 до 16.00 выдача заключений
суббота — с 09.00 до 14.00
воскресенье-выходной

Клиника на Ангарской

400049 г. Волгоград, ул. Ангарская, 13л
понедельник-пятница с 08.00 до 20.00 )
суббота-воскресенье с 08.00 до 20.00

Клиника на Кубанской

400131 г. Волгоград, ул. Кубанская, 15а
понедельник-пятница с 7.00 до 20.00
суббота с 07.30 до 19.00
воскресенье с 08.00 до 18.00

Приобретенные пороки сердца

Основная причина приобретенных пороков сердца – это ревматизм. Он ответственен более чем за половину всех приобретенных пороков.

Ревматизм – это аутоиммунное заболевание, развитие которого происходит благодаря стрептококковой инфекции. Эта инфекция вызывает иммунный ответ, и лимфоциты начинают атаковать клетки соединительной ткани самого организма человека. Ткани миокарда также относятся к этой категории. В результате могут развиться миокардит или эндокардит. Эти заболевания и приводят к большей части случаев приобретенных пороков сердца.

Другие причины возникновения приобретенных пороков сердца:

• сифилис и прочие бактериальные инфекции, приводящие к эндокардиту;
• атеросклероз;
• инфаркт миокарда;
• ишемическая болезнь;
• травмы миокарда;
• болезни соединительных тканей.

Обычно приобретенные дефекты затрагивают клапаны. В зависимости от клапана, пораженного заболеванием, выделяют митральный, аортальный и трикуспидальный порок. Также существуют аномалии, затрагивающие два или три клапана.

Порок митрального клапана встречается чаще всего (более половина случаев всех приобретенных пороков сердца), в 20% случаев наблюдается порок аортального клапана. Патологии, связанные с правыми клапанами, встречаются редко.

К простым типам пороков клапанов относятся стеноз, недостаточность и пролабирование (пролапс).

В норме створки клапана должны полностью смыкаться во время систолы, а затем полностью раскрываться во время диастолы, не мешая току крови. Если клапан недостаточно раскрывается, то перед ним скапливается некоторое количество крови. Развивается застой крови. Если же створки закрываются не полностью, то возникает обратный ток крови. И сердцу приходится прикладывать двойные усилия, чтобы вытолкнуть кровь в нужном направлении.

При стенозе наблюдается сужение створок клапана. Это состояние вызывается сращением, уплощением и утолщением створок. Может наблюдаться сужение клапанного кольца в результате воспаления. При длительном развитии порока створки могут покрываться известковым налетом.

При недостаточности, наоборот, створки клапана не полностью смыкаются во время систолы. Состояние обычно вызывается развитием соединительной ткани в створках, их сморщиванием и укорочением. Также к недостаточности нередко приводит нарушение работы мышц, управляющих смыканием створок. Недостаточность аортального клапана часто бывает следствием поражением стенок аорты и их расширения.

При пролабировании (пролапсе) наблюдается выпячивание створок клапана.

На одном клапане может наблюдаться одновременно стеноз и недостаточность. Такой порок называется комбинированным. Чаще всего наблюдается комбинированное поражение митрального клапана. При этом обычно какая-то патология (недостаточность или стеноз клапана) преобладает. Также дефекты могут быть обнаружены сразу на нескольких клапанах.

Стадии пороков клапанов

Стадия	Стеноз митрального клапана	недостаточность митрального клапана	стеноз аортального клапана	недостаточность аортального клапана
I	компенсация	компенсация	полная компенсация	полная компенсация
II	развитие легочного застоя	субкомпенсация	развитие скрытой сердечной недостаточности	развитие скрытой сердечной недостаточности
III	развитие недостаточности правого желудочка	декомпенсация правого желудочка	развитие относительной коронарной недостаточности	субкомпенсация
IV	дистрофические процессы в сердце	дистрофические процессы в сердце	выраженная недостаточность левого желудочка	декомпенсация
V	терминальная	терминальная	терминальная	терминальная

Причины ВПС

В качестве основных ведущих причины в формировании пороков, чаще всего, выступают структурные и количественные хромосомные аномалии, и мутации, т.е. первичные генетические факторы.

Также необходимо уделять внимание потенциально тератогенным факторам внешней среды: различные внутриутробные инфекции (вирусы краснухи, цитомегаловирус, коксаки, инфекционные заболевания у матери в первом триместре), лекарственные препараты (витамин А, противоэпилептические средства, сульфазалазин, триметоприм), постоянный контакт с токсичными веществами (краски, лаки). Кроме того, нужно помнить, что отрицательное влияние на внутриутробное развитие оказывают как материнские факторы: предшествующие данной беременности репродуктивные проблемы, наличие сахарного диабета, фенилкетонурии, алкоголизма, курение, возраст, но также, и факторы со стороны отца – возраст, употребление наркотических средств (кокаин, марихуана).. Ведущая роль принадлежит мультифакториальной теории развития врожденных пороков сердца (до 90%).

Ведущая роль принадлежит мультифакториальной теории развития врожденных пороков сердца (до 90%).

Виды врожденных пороков сердца

• Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) или открытое овальное окно – диагностируется при выявлении одного либо нескольких отверстий в межпредсердной перегородке. Один из часто встречающихся врожденных пороков сердца. В зависимости от расположения дефекта, его величины, силы тока крови определяются более или менее выраженные клинические признаки. Часто ДМПП сочетается с другими аномалиями сердца и определяться при синдроме Дауна.

• Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) – диагностируется при недоразвитии межжелудочковой перегородки на различных уровнях с формированием патологического сообщения между левым и правым желудочками. Может встречаться как изолированно, так и вместе с другими аномалиями развития. При малом дефекте – чаще нет выраженного отставания в физическом развитии. ДМЖП опасен тем, что может приводить к развитию легочной гипертензии, и потому, должен своевременно корректироваться оперативным путем.

• Коартация аорты – сегментарное сужение просвета аорты с нарушением нормального кровотока из левого желудочка в большой круг кровообращения. Выявляется до 8% всех случаев ВПС, чаще у мальчиков, нередко сочетается с другими аномалиями.

• Открытый артериальный проток – диагностируется при не заращении Баталлова протока, определяемого у новорожденных и зарастающего в последующем. В результате, происходит частичный сброс артериальной кровь из аорты в легочную артерию. При данном ВПС чаще не бывает тяжелых клинических проявлений, однако, патология требует хирургической коррекции, поскольку сопряжена с высоким риском внезапной сердечной смерти.

• Атрезия легочной артерии – диагностируется недоразвитие (полное либо частичное) створок клапана легочной артерии с развитием обратного заброса крови из легочной артерии в полость правого желудочка. В последующем приводит к недостаточному кровоснабжению легких.

• Стеноз клапана легочной артерии – аномалия, при которой диагностируют сужение отверстия клапана легочной артерии. В результате патологии, чаще всего, створок клапана, нарушается нормальный кровоток из правого желудочка в легочный ствол.

• Тетрада Фалло – сложный сочетанный ВПС. Объединяет дефект межжелудочковой перегородки, стеноз легочной артерии, гипертрофию правого желудочка, декстрапозицию аорты. При данной патологии происходит смешение артериальной и венозной крови.

• Транспозиция магистральных сосудов – также сложный ВПС. При данной патологии аорта отходит от правого желудочка и несет венозную кровь, а легочный ствол отходит от левого желудочка и несет артериальную кровь, соответственно. Парок протекает тяжело, сопряжен с высокой летальностью новорожденных.

• Декстрокардия – аномалия внутриутробного развития, арактеризующаяся правосторонним размещением сердца. Зачастую, наблюдается «зеркальное» расположениее других непарных внутренних органов.

• Аномалия Эбштейна – редко встречающийся врожденный порок сердца, диагностируется при изменении месторасположения створок трехстворчатого клапана. В норме — от предсердно-желудочкового фиброзного кольца, при аномалии — от стенок правого желудочка. Правый желудочек имеет меньшие размеры, а правое предсердие удлинено, вплоть до аномальных клапанов.

В словаре Фасмера Макса

I по́рок»осадная машина для проламывания стен», др.-русск. порокъ (Новгор. 1 летоп., Лаврентьевск., Ипатьевск. летоп.; см. Срезн. II, 1212 и сл.), чеш., слвц. рrаk «праща», др.-польск. рrоk (Брюкнер 437), в.-луж., н.-луж. рrоk «праща», в.-луж. рrоkаć «метать, швырять», н.-луж. рrоkаś – то же. Ср. также праща́.Праслав. *роr-kъ производится от *реrǫ, *реrti «бить» (см. перу́, Перу́н); см. Брюкнер 437; Ланг, LF 43, 228 и сл.; М.–Э. 3, 209. Неубедительно сближение с др.-инд. раrаc̨ús «топор», греч. πέλεκυς – то же, лесб. «молот», которые считаются заимств. (ср. ассиро-вавил. pilaqqu «стилет, кинжал» (И. Шмидт, Urheimat 9; Кречмер, Einl. 105 и сл.; Гофман, Gr. Wb. 259; Буазак 761, против Маценауэра, LF 13, 186 и сл.), тем более что тогда было бы слав. *реl(е)sъ.II поро́крод. п. -о́ка, др.-русск., ст.-слав. порокъ «порицание» (Супр.). От по- и рок; ср. порица́ть; см. Траутман, ВSW 243; Мi. ЕW 274.

Источники

• Zhang W., Yang YW., Huang XM., Chu GJ., Kan T., Lu JD., Qin YW. The Application and Teaching Value of a Ventricular Septal Defect Canine Model Established by Transcatheter Puncture. // Int Heart J — 2021 — Vol62 — N2 — p.367-370; PMID:33731523
• Takahara S., Soni S., Maayah ZH., Ferdaoussi M., Dyck JRB. Ketone Therapy for Heart Failure: Current Evidence for Clinical Use. // Cardiovasc Res — 2021 — Vol — NNULL — p.; PMID:33705533
• Batsuli G., Zimowski KL., Carroll R., White MH., Woods GM., Meeks SL., Sidonio RF. Successful Perioperative Management of Orthotopic Cardiac Transplantation in a Pediatric Patient With Concurrent Congenital von Willebrand Disease and Acquired von Willebrand Syndrome Using Recombinant von Willebrand Factor. // J Cardiothorac Vasc Anesth — 2021 — Vol — NNULL — p.; PMID:33618961
• Ector J., Roca-Luque I. Extrasystoles in adults with congenital heart disease: treatment options. // Herzschrittmacherther Elektrophysiol — 2021 — Vol32 — N1 — p.48-53; PMID:33507368
• Stanicki P., Szarpak J., Wieteska M., Kaczyńska A., Milanowska J. Postoperative depression in patients after coronary artery bypass grafting (CABG) — a review of the literature. // Pol Przegl Chir — 2020 — Vol92 — N6 — p.32-38; PMID:33408263
• Haji Esmaeil Memar E., Pourakbari B., Gorgi M., Sharifzadeh Ekbatani M., Navaeian A., Khodabandeh M., Mahmoudi S., Mamishi S. COVID-19 and congenital heart disease: a case series of nine children. // World J Pediatr — 2021 — Vol17 — N1 — p.71-78; PMID:33387256
• Weryński P., Skorek P., Wójcik A., Rudek-Budzyńska A., Dziewulska A., Rudziński A. Recent achievements in transcatheter closure of ventricular septal defects: a systematic review of literature and a meta-analysis. // Kardiol Pol — 2021 — Vol79 — N2 — p.161-169; PMID:33331744
• Clausen H., Norén E., Valtonen S., Koivu A., Sairanen M., Liuba P. Evaluation of Circulating Cardiovascular Biomarker Levels for Early Detection of Congenital Heart Disease in Newborns in Sweden. // JAMA Netw Open — 2020 — Vol3 — N12 — p.e2027561; PMID:33263763
• Liu Y., Li K., Wu J., Li H., Geng X., Gu Y. . // Zhejiang Da Xue Xue Bao Yi Xue Ban — 2020 — Vol49 — N5 — p.597-602; PMID:33210486
• Chowdhury UK., Sharma S., Sankhyan LK., George N., Singh S., Hasija S., Pandey NN., Kalaivani M. Long-Term Outcomes of the Double-Barrel Technique for Superior Sinus Venosus Defect With Partially Anomalous Pulmonary Venous Connection. // World J Pediatr Congenit Heart Surg — 2020 — Vol11 — N6 — p.733-741; PMID:33164679

Профилактика

Здоровый образ жизни – это основной вариант профилактики ревматических пороков сердца и других типов кардиодефектов. Благодаря правильному питанию, равномерному распределению физических нагрузок, отсутствию стрессов можно укрепить иммунитет, повысить регенеративные возможности организма, особенно в случае травматических повреждений. Доктора-кардиологи советуют:

Питаться только здоровой едой, не забывать о витаминах, важных микроэлементах, добавлять в рацион больше свежих фруктов овощей, рыбу нежирных сортов и зелень (укроп, кинза, петрушка, лук, лист салата).
Следить за давлением, постоянно использовать тонометр, при ухудшении состояния принимать препараты, назначенные доктором-кардиологом.
Избегать депрессивных расстройств, стрессовых ситуаций

Важно создавать вокруг себя уют и комфорт с точки зрения психологии, не нервничать по мелочам, больше времени уделять хобби, общаться с приятными людьми, друзьями.
Следить за состоянием здоровья, самочувствием, контролировать активность органов и систем организма, следить за поведением щитовидной железы, печени, симптоматикой, характерной для этих органов.. Предупреждение развития основных пороков сердца, которые считаются врожденными, зависит от будущих родителей

В период планирования, во время зачатия, в первом триместре беременности важно, чтобы будущая мама:

Предупреждение развития основных пороков сердца, которые считаются врожденными, зависит от будущих родителей

В период планирования, во время зачатия, в первом триместре беременности важно, чтобы будущая мама:

• Отказалась от вредных привычек, табакокурения, употребления алкогольных напитков, наркотических препаратов.
• Обследовалась на инфекции, а точнее на герпес и цитомегаловирус.
• Не делала прививки в период вынашивания плода, а позаботилась о профилактике краснухи, ветряной оспы, кори, полиомиелита и паротита заранее.

Категорически запрещено принимать медикаменты, которые могут навредить плоду. Если вы используете таблетки, капли, сиропы, спреи, уточните, можно ли продолжать это делать при планировании ребёнка, наступлении беременности.