Нефротический синдром что это такое?

К каким докторам следует обращаться если у Вас Нефротический синдром у детей:

Педиатр

Нефролог

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Нефротического синдрома у детей, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Симптомы нефротического синдрома

У больного при нефротическом синдроме могут наблюдаться следующие клинические симптомы:

• отеки;
• анемия;
• нарушение общего состояния;
• изменение диуреза. 

Симптомы Нефротического синдрома:

Клиническая картина нефротического синдрома, ломимо отеков, дистрофических изменений кожи и слизистых оболочек, может осложняться периферическими флоботромбозами, бактериальной, вирусной, грибковой инфекцией различной локализации, отеком мозга, сетчатки глазного дна, нефротическим кризом (гиповолемический шок). В некоторых случаях признаки нефротического синдрома сочетаются с артериальной гипертензией (смешанная форма нефротического синдрома).
Течение нефротического синдрома зависит от формы нефропатии и характера основного заболевания. В целом нефротический синдром — потенциально обратимое состояние. Так, липоидному нефрозу (даже у взрослых) свойственны спонтанные и лекарственные ремиссии, хотя могут быть и рецидивы нефротического синдрома (до 5-10 раз в течение 10-20 лет). При радикальном устранении антигена (своевременная операция при опухоли, исключение лекарства-антигена) возможна полная и стабильная ремиссия нефротического синдрома. Персистирующее течение нефротического синдрома встречается при мембранозном, мезангиопролиферативном и даже при фибропластическом гломерупонефрите. Прогрессирующий характер течения нефротического синдрома с исходом в хроническую почечную недостаточность в первые 1,5-3 года болезни отмечается при фокально-сегментарном гиалинозе, экстракапиллярном нефрите, подостром волчаночном нефрите.

Причины нефротического синдрома

Распространена иммунологическая концепция развития нефротического синдрома, что обусловлено возникновением синдрома в результате аутоиммунных заболеваний и аллергических реакций. Связь антител с внутренними или внешними антигенами способствует образованию в крови циркулирующих иммунных комплексов, оседание которых приводит к воспалительному процессу и нарушению циркуляции в капиллярах.

Существует два вида антигенов — экзогенные (вирусы, бактерии) и эндогенные (генетическая наследственность). Выраженность разрушения почек зависит от структуры и длительности влияния на организм. Активированные процессы на фоне иммунных реакций провоцируют формирование воспалительных процессов и негативное влияние на базовую мембрану капиллярных клубочков, что приводит к повышенной их проницательности.

На первичном этапе протекания нефротического синдрома действуют механизмы, что вызывают травмирование мембран и клеток клубочков, воспалительные процессы и имунноаллергические реакции. Причины нефротического синдрома:

• комплексные заболевания (поражение всего организма):
  1. ревматоидный артрит — воспаление соединительной ткани (суставы);
  2. красная волчанка — это патология, при которой поражаются внутренние органы и кожа человека;
  3. гранулематоза — заболевание, которое способствует образованию узелков.
• инфекционные заболевания:
  1. источник гноения, что долгое время не диагностируется;
  2. туберкулез;
  3. эндокардит — воспаление оболочки сердца изнутри, что прогрессирует в результате перенесения инфекции;
  4. вирус иммунодефицита человека (ВИЧ) — вирусное поражение элементов иммунной системы.
• заболевания печени (гепатит В и С);
• рак крови — нарушение функций работы костного мозга, что приводит к увеличению количества клеток в крови;
• сахарный диабет — неправильный обмен сахара, что становится причиной увеличения его концентрации в крови;
• сердечная недостаточность — повреждение кровотока в почках, вызванное неумением сердца перекачивать кровь в нужном количестве;
• прием антибиотиков, противосудорожных и противовоспалительных медикаментов;
• аллергия, отравление тяжелыми металлами;
• опухоли (лимфома, меланома);
• хронические патологии;
• смешанные заболевания.

Последствия нефротического синдрома

Метаболические изменения при нефротическом синдроме могут привести к развитию следующих осложнений:

• инфекционный процесс;
• гиперлипидемия и атеросклероз;
• гипокальциемия;
• гиперсвертываемость;
• гиповолемия.

Инфекционный процесс

стрептококкомнапример, протеиназа, гликопротеинУвеличению риска развития инфекционного процесса могут способствовать следующие факторы:

• потеря иммуноглобулина с мочой;
• распространенные отеки, являющиеся благоприятной средой для развития инфекции;
• дефицит белка;
• сниженная противобактерицидная деятельность лейкоцитов;
• использование в лечении синдрома иммунодепрессивной терапии.

Гиповолемия

Основными признаками гиповолемии являются:

• рвота;
• боль в животе;
• диарея;
• холодные руки и ноги;
• олигурия;
• тахикардия;
• гипотония. 

Также нефротический синдром может привести к развитию у больного:

• гипертонии (в связи с задержкой жидкости в организме и снижением почечной функции);
• хронических отеков (могут развиться полостные отеки и анасарка);
• анорексии (вследствие развития асцита у больного может наблюдаться потеря аппетита);
• железодефицитной анемии (за счет снижения уровня белка трансферрина, транспортирующего железо). 

Профилактика нефротического синдрома включает:

Online-консультации врачей

Новости медицины

Устройство и принцип работы магнитной мешалки,
26.05.2021

Быстрая доставка лекарств на сервисе mednex.com.ua,
30.04.2021

6 простых привычек, чтобы круглый год не болеть простудами: рекомендуют все врачи,
17.03.2021

Морепродукты становятся вредными для здоровья?,
05.01.2021

Новости здравоохранения

Эксперт назвала три отличия простуды от COVID-19,
05.01.2021

В мире более 86 миллионов случаев COVID-19,
05.01.2021

Скорость распространения COVID-19 зависит от климатических условий,
11.06.2020

Исследователи насчитали шесть разновидностей коронавируса,
11.06.2020

Анатомия и физиология почек

артериальное давлениепозвоночникажелудкомнадпочечникиправый и левый соответственносоединительнотканнойоболочкамимедиальные сторонылатеральныеинтерстицияпочечных пирамидгломерулыШумлянского-Боуменаразновидность соединительной тканив которую погружен клубочекэндотелиоцитыи снаружи от эндотелиоцитовспециальных эпителиальных клетокбарьерпроцеживаниепоступающей в почку по почечной артериикоторая размещена между ее наружным и внутренним листкомклубочковый ультрафильтратв основном, белковнапример, воду, минеральные соли, витамины, аминокислоты и др.обратное всасываниеи, собственно говоря, из самих нефроновконечнаяаорты

Клиническая Нефрология №1 / 2013

Оглавление номера

Нефротический синдром: диагностика и лечение

1 января 2013

ГБОУ ВПО ВолгГМУ МЗ РФ, Волгоград

Обсуждаются принципы диагностики и лечения нефротического синдрома и его осложнений.

Нефротический синдром (НС) – комплекс признаков, развивающихся вследствие повышенной проницаемости главным образом почечных клубочков для белков плазмы крови. Предложенный впервые в 1949 г. W. Nonnenbruch термин “нефротический синдром” в настоящее время используетсявместо ранее существовавших “нефроз” и “липоидный нефроз”, введенных в клиническую практику соответственно в 1905 г. Ф. Мюллером и в 1913 г. Ф. Мунком для обозначения заболеваний почек, сопровождающихся дегенеративными изменениями в канальцах .

Этиология

По происхождению различают первичный и вторичный НС.

Первичный НС является следствием первичных заболеваний почек, среди которых первое место принадлежит гломерулонефриту как самостоятельному заболеванию почек в его различныхморфологических вариантах. На долю острого и хронического гломерулонефрита приходится от 70 до 80 % и более всех случаев НС. Вторичный НС является следствием многих заболеваний, при которых почки вовлекаются в патологический процесс вторично. Это амилоидоз почек, сахарный диабет (диабетический гломерулосклероз, синдром Киммельстила–Уилсона), нефропатия беременных; такие хронические инфекции, как туберкулез, сифилис, малярия; диффузные заболевания соединительной ткани (системная красная волчанка, системная склеродермия, ревматоидный артрит), узелковый полиартериит, инфекционный эндокардит, периодическая болезнь, различные аллергические заболевания, геморрагический васкулит, миеломная болезнь, лимфогранулематоз, отравления тяжелыми металлами (ртуть, золото, свинец), тромбоз почечных вен и нижней полой вены, опухоли почек и других органов; укусы змей и пчел, медикаментозные поражения почек (препараты ртути, золота, D-пеницилламин), ряд других заболеваний и патологических состояний .

Патогенез

Патогенез НС обусловлен прежде всего заболеваниями, являющимися причиной его развития. Однако независимо от этиологии наиболее важным патогенетическим фактором является иммунокомплексный.

Источниками антигенов могут быть экзогенные факторы (бактериальные, вирусные, пищевые, медикаментозные, пыльцевые и другие аллергены) и эндогенного (ДНК, криоглобулины, белки опухолей, денатурированные нуклеопротеины) происхождения. Антитела, продуцируемые в ответ на указанные антигены, принадлежат преимущественно к классу IgM. При этом иммунные комплексы могут образовываться в крови в результате взаимодействия антигенов и антител с участием комплементасыворотки крови, в других случаях иммунные комплексы образуются вследствие продукции антител к базальной мембране клубочковых капилляров.

Иммунные комплексы, осаждаясь из крови на базальных мембранах капилляров клубочков или образуясь непосредственно на них, вызывают повреждение базальных мембран, резко повышают их проницаемость. Развивается иммунно-воспалительная реакция, высвобождаются лизосомные ферменты, масса цитокинов, активируется кининовая система, развивается внутрисосудистая коагуляция, что усугубляет нарушения в системе микроциркуляции .

Все эти процессы способствуют дальнейшему повреждению базальных мембран и повышению проницаемости капилляров клубочков с развитием протеинурии. Большую роль в повышениипроницаемости играют Т-лимфоциты, принимающие участие в развитии иммунного воспаления. Они вырабатывают фактор, повышающий проницаемость капилляров клубочков, способствуют повышению капиллярной проницаемости также антитела к гепарансульфату базальной мембраны клубков и к антигену подоцитов. Имеется точка зрения, что появлению протеинурии при стероидчувствительном НС способствует уменьшение (нейтрализация) отрицательного электрического заряда стенки капилляров клубочков (благодаря отрицательному заряду стенка капилляра в N отталкивает отрицательно заряженные белки). Снижению (-) заряда клубочковых капилляров способствует фиксация на капиллярной стенке катионных белков нейтрофилов и тромбоцитов, выделяемых при их активации. При НС суточное содержание белка в моче может достигать 20–50 г и более. При этом количество экскретируемого белка не зависит от морфологического типа ГН, хотя, как правило, протеинурия более выражена при липоидном нефрозе (или минимальных изменени…

В.В. Скворцов, А.В. Тумаренко, Е.М. Скворцова, Н.А. Элленбергер

Статья платная, чтобы прочесть ее полностью, вам необходимо произвести покупку

Причины возникновения нефротического синдрома

Нефротический синдром — это сборное понятие, клинико-лабораторный симптомокомплекс, состоящий из:

• массивной протеинурии — содержание белка в моче 3,0-3,5 г/сутки и более,
• гипоальбуминемии — содержание альбуминов сыворотки менее 35 г/л, что взаимосвязано со снижением и обще­го белка в сыворотке, и уровня онкотического давления сыворотки,
• гипопротеинемии,
• отеки.

Часто, но не в исключительном количестве случаев, признаком данного синдрома является гиперхолестеринемия. Нефротический синдром в литературе еще называется липоидным нефрозом, но это обозначение употребляется редко и обычно для первичного, идиопатического нефротического синдрома в детском возрасте как следствия минимальных клубочковых изменений.

Это принципиально важное положение лежит в основе современного понимания морфогенеза нефротического синдрома. Нефротический синдром наиболее распространен в возрастных группах от 2 до 5 лет и от 17 до 35 лет

Вместе с тем случиться симптомокомплекс может и у новорожденных, и у престарелых лиц. Преобладание мужского или женского пола среди больных связано с характером основного заболевания:

Нефротический синдром наиболее распространен в возрастных группах от 2 до 5 лет и от 17 до 35 лет. Вместе с тем случиться симптомокомплекс может и у новорожденных, и у престарелых лиц. Преобладание мужского или женского пола среди больных связано с характером основного заболевания:

• среди больных системной красной волчанкой с нефротическим синдромом больше молодых женщин;
• среди больных с нефротическим синдромом, возникшим на фоне хронических легочных заболеваний или остеомиелита, преобладают мужчины.

Наиболее частой причиной нефротического синдрома оказывается гломерулонефрит. Второй по частоте причиной возникновения нефротического синдрома оказывается амилоидоз почек – чаще вторичный, но иногда и первичный или наследственный. Нефротический синдром может быть также следствием системных и онкологических заболеваний.

Среди более редких причин нефротического синдрома называют:

• тромбозы вен и артерий почек, аорты или нижней полой вены с последующим развитием мембранозного или мезангиокапиллярного гломерулонефрита,
• аллергии (поллинозы, пищевые идиосинкразии, аллергии на косметические средства).

Большинство из обусловливающих симптомокомплекс заболеваний имеет иммунный генез. Долгое время были неясны патогенетические механизмы идиопатического нефротического синдрома, были предпосылки к выдвижению гипотез об иммунном его генезе, однако прямые доказательства этого, в частности отложения иммуноглобулинов в ткани почек, отсутствовали. В настоящее время основной считается теория о роли клеточных иммунных механизмов в формировании нефротического синдрома.

Основным клиническим симптомом нефротического синдрома считаются отеки:

• развиваются постепенно или бурно,
• изначально заметные в области век, лица, поясничной области и половых органов,
• затем распространяются на всю подкожную клетчатку, растягивая кожу,
• транссудаты образуются в серозных полостях — одно- или двусторонний гидроторакс, асцит, реже гидроперикард.
• затрудненное и болезненное мочеиспускание из-за отека половых органов,
• слезотечение из-за отек конъюнктивы.

Нефротические отеки рыхлые, легко перемещаются и оставляют ямку при надавливании пальцем. При больших отеках видны признаки дистрофии кожи и ее придатков.

В период развития асцита появляются:

• поносы,
• вздутие живота,
• тошнота и рвота после еды.

Развитие признаков нефротического синдрома может отягощать клиническую картину предшествующего ему заболевания. На клиническую картину влияет и продолжительность болезни, и функциональные нарушения почек, наличие или отсутствием осложнений.

Формирование нефротического синдрома может быть вялым, затяжным и бурным (при остром, подостром гломерулонефрите).

По характеру течения можно выделить эпизодический, наблюдаемый в начале основного заболевания с исходом в ремиссию, или рецидивирующий, когда рецидивы чередуются со спонтанными или лекарственными ремиссиями, синдромы.

Осложнения нефротического синдрома зависят от характера основного заболевания, особенностей нефропатии и степени выраженности болезни. Наиболее серьезными являются следующие осложнения:

• инфекции (бактериальная, вирусная, грибковая);
• гиповолемический нефротический криз (шок);
• острая почечная недостаточность;
• отек мозга, сетчатки;
• сосудистые осложнения;
• аллергические проявления.

Что такое Нефротический синдром у детей —

Нефротический синдром у детей – это комплекс симптомов и лабораторных показателей или же болезнь, которая проявляется периферическими или генерализованными отеками (в крайней форме это асцит и анасарка). Что касается лабораторных данных при этом диагнозе, фиксируют протеинурию больше 2,5 г/сут или более 50 мг/кг/сут, гипоальбуминемию (менее 40 г/л), гипопротеинемию, гиперлипидемию, диспротеинемию и липидурию.

Осложнения нефторического синдрома у детей

Осложнения при этом заболевании вызваны потерей белков и гиповолемией. Снижается иммунитет, ребенок «подхватывает» инфекции. Может возникнуть железодефицитная анемия, которую нельзя вылечить препаратами железа. Нарушается транспорт по организму холестерина, повышается риск атеросклероза. Может развиться рахитоподобный синдром, потому что организм теряет витамин-Д-связывающий белок. Возникает повышенная кровоточивость, поскольку есть нехватка прокоагулянтов. Повышается количество свободного тироксина в крови.

Нефротический синдром — симптомы

Симптомы нефротического синдрома включают в себя:

• отек голеностопных суставов, стоп и голени
• усталость
• потеря аппетита
• увеличение веса
• пенистая моча

Пенообразование, возникающее вследствие присутствия белка в моче, отличается от пузырьков, которые можно заметить в обычной моче. Пена появляется в виде слоев мелких и средних пузырьков, которые не рассеиваются. В отличие от этого, нормальная моча может содержать один слой более крупных пузырьков, которые вскоре исчезают.

Пациенты с нефротическим синдромом могут заметить отек в ногах после долгого стояния или отечность вокруг глаз после пробуждения. По мере прогрессирования заболевания отмечается постоянный отек нижних конечностей и других частей тела.

Лечение

Лечение нефротического синдрома не предполагает хирургического вмешательства: используют лекарства, назначают диеты и рекомендуют умеренную физическую активность для минимизации риска развития тромбозов.

Для лечения назначают следующую диету. Во-первых, практически полностью исключается соль – не более трех граммов в сутки. Во-вторых, минимальное потребление таких продуктов, в которых содержится натрий. В-третьих, максимальное употребление продуктов, в которых имеются витамины и калий (для лучшей усвояемости). В-четвертых, при общей нормальной калорийности на каждый килограмм тела вводится белок в количестве одного грамма.

Пить жидкость требуется только в минимально необходимом количестве, разница между потребляемым и выделяемым количеством жидкости не должна превышать 30 мл – чтобы предупредить дальнейшее развитие заболевания нефроз. Лечение также осуществляется и с помощью лекарств:

• больному прописываются мочегонные средства;
• если имеется артериальная гипертензия – препараты, снижающие артериальное кровяное давление;
• если некротический нефроз вызван инфекционной причиной – прописываются препараты антибактериального типа. Кроме этого внутривенно вводятся белковые препараты.

Также для лечения нефроза используются следующие методы:

• иммуносупрессивная терапия – лечение, при котором производится искусственное, намеренное снижение уровня иммунитета человеческого организма;
• если отсутствует эффект от лечения гормонами, то используют цитостатики – лекарства, которые не позволяют делиться клеткам;
• во время ремиссии заболевания рекомендуется лечение на специальных климатических курортах.

Липоидный нефроз

Нефропатия с минимальными изменениями встречается как у детей, так и у взрослых.

Этиология и патогенез

Причина, вызывающая развитие липоидного нефроза, неизвестна; не исключено, что речь идет о дисплазии подоцитов. Патогенез липоидного нефроза не отличается от нефротического синдрома любой этиологии. Возникающие вторично в связи с изменениями гломерулярного фильтра дистрофия и некробиоз эпителия канальцев становятся ведущими и в значительной мере определяют все клинические проявления, характерные для нефротического синдрома.

Патологическая анатомия

Для липоидного нефроза характерны так называемые минимальные изменения гломерулярного фильтра, которые выявляются только при электронно-микроскопическом исследовании и выражаются потерей подоцитами их малых отростков («болезнь малых отростков подоцитов»). Базальная мембрана не изменена, реакция гломерулярных клеток отсутствует, иммунные комплексы в клубочках, как правило, не выявляются. В результате слияния подоцитов с мембраной под световым микроскопом она выглядит несколько утолщенной, отмечается незначительное расширение мезангия. В связи с повреждением гломерулярного фильтра, повышением его проницаемости резко изменяются канальцы главных отделов нефрона. Они расширены, эпителий набухший, содержит гиалиновые капли, вакуоли, нейтральные жиры, холестерин (преобладает жировая дистрофия). Дистрофия, некробиоз, атрофия и десквамация эпителия канальцев сочетаются с его регенерацией. В просвете канальцев много гиалиновых, зернистых и восковидных цилиндров. Строма отечна, лимфатические сосуды расширены. В интерстиции много липидов, особенно холестерина, липофагов, лимфоидных элементов.

Почки при липоидном нефрозе резко увеличены, дряблые, капсула снимается легко, обнажая желтоватую гладкую поверхность. Корковый слой на разрезе широкий, желто-белый или бледно-серый, пирамиды серо-красные (большие белые почки).

Течение

Липоидный нефроз при своевременном лечении стероидными гормонами протекает достаточно благоприятно. Однако возможны эволюция минимальных изменений в фокальный сегментарный гломерулярный склероз (гиалиноз) и развитие на поздних стадиях болезни вторичного сморщивания почек.

1.Общие сведения

Знакомство с любой медицинской темой лучше начинать с терминологии. Возможно, это касается и других областей знания, но вопросы здоровья и болезней, с одной стороны, касаются буквально каждого из нас (и очень многих интересуют отнюдь не ради любопытства), а с другой – описываются сложным узкоспециальным языком на основе греческих и латинских корней, где большинство терминов имеет ряд синонимов и, кроме того, может полностью менять значение из-за одной-единственной буквы. Поэтому иной раз немало времени уходит на то, чтобы прояснить путаницу: оказывается, «нефротический» и «нефритический» – это не опечатка, а два разных синдрома, из которых первый до сих пор иногда называют устаревшим термином «нефроз», а второй отождествляют с гломерулонефритом… Однако начнем по порядку.

Нефротический синдром представляет собой обширный комплекс симптомов, связанных с почечной дисфункцией (отсюда корень «нефро-»), нарушением состава крови и выраженной отечностью. Заметим, что термин «синдром» подразумевает нечто большее, чем просто сумма образующих его симптомов; это – патологическое состояние, которое характеризуется целостностью, узнаваемой клинической спецификой и собственными закономерностями возникновения, развития, трансформации и исхода. Нефротический синдром (как и любой другой) может формироваться под действием многих факторов и/или наблюдаться в рамках весьма разных болезней, однако его клиническая структура остается неизменной и может быть описана как самостоятельный симптомокомплекс, – что и было сделано около ста лет назад академиком Е.М.Тареевым, выдающимся советским врачом, стоявшим у истоков сразу нескольких направлений современной отечественной медицины.

При нефротическом синдроме преимущественно поражается гломерулярная, клубочковая фильтрующая система почек. То же самое можно сказать о синдроме нефритическом, однако в этом случае подразумевается конкретная этиология (гломерулонефрит, воспаление клубочков), тогда как нефротический синдром, или нефроз – общая патология почек, этиопатогенез и клинические проявления которой значительно шире.