Миастения

Лечение

Симптоматическое лечение проводится препаратами ингибиторов ацетилхолинэстэразы, которые не лечат саму болезнь, а только снимают симптоматику на время действия препарата.

Тимэктомия – оперативный метод лечения, применяемый, в случае тимомы, миастению не лечит. Операцию проводят только пациентам возрастом с 10 до 60 лет, старше 60 операция обычно эффекта не даёт и не редко клиника миастении только прогрессирует. После операции, концентрация антител падает и клиническая картина улучшается.

Кортикостероиды являются препаратами первой линии для угнетения иммунитета, эффект от которых появляется на 2-3 неделю с начала лечения и в течение 3 месяцев терапии ожидается полное исчезновение симптомов. Рекомендуются регулярные проверки минеральной плотности костей, кортикостероиды вызывают остеопороз.

Пациентам с выраженной слабостью, особенно бульбарной формой, может быть необходима процедура обмена плазмы или курс иммуноглобулина в стационаре.

Азатиоприн и  циклофосфомид являются имуносупресантами второй линии, препараты назначаются параллельно с началом курса гликокортикоидов, ввиду того что терапевтический эффект препаратов проявляется намного позже чем у кортикостероидов.  Если терапия кортикостероидами прервана и не применяются имуносупресанты второй линии, то симптоматика вернётся.

Пациенту  необходимо ежегодно вакцинироваться от гриппа и пневмококка, потому что любая инфекция может ухудшить течение заболевания и спровоцировать миастенический криз. Даже в случае незначительной инфекции пациентам с миастанией рекомендуется проводить антибактериальную терапию, чтобы предотвратить развитие миастенического криза.

Пациенту рекомендуется регулярно наблюдаться у одного специалиста (нейролога), который будет контролировать анализы и течение заболевания.

Симптомы Миастении:

Обычно проявляется утомляемостью мышц с сопутствующей слабостью,  особенно  глазных  и  мышц,  иннервируемых  бульбарными  нервами.  Слабость глазных мышц приводит к диплопии и косоглазию, одно– или двустороннему птозу, наиболее выраженному к концу дня. Нередко отмечается слабость лицевой и жевательной мускулатуры. Трудности речи и глотания могут быть выявлены после более или менее длительного разговора и приема пищи. Возможны слабость и утомляемость мышц языка и носовой оттенок голоса. Может быть поражена и другая поперечнополосатая мускулатура конечностей и шеи, что приводит к генерализованной слабости. Определяется истощаемость сухожильных рефлексов. При повторной электрической стимуляции выявляются патологическая утомляемость мышц, выраженная способность к восстановлению после короткого отдыха. Характерны лабильность, динамичность симптомов с их усилением при чтении, фиксации взгляда, иногда общей физической нагрузке. Миастения может быть генерализованной и локальной (поражение мышц глаз, глотки, гортани, мимической мускулатуры или мускулатуры туловища). Генерализованная форма может сопровождаться дыхательными расстройствами.

Течение. Болезнь прогрессирует. Возможны миастенические эпизоды (короткие по времени миастенические расстройства и длительные спонтанные ремиссии) и миастенические состояния (стабильные проявления на протяжении значительного срока). У больных миастенией может наступить резкое ухудшение состояния в виде криза с генерализованной мышечной слабостью, глазодвигательными и бульбарным и симптомами (афония, дизартрия, дисфагия), нарушениями дыхания, психомоторным возбуждением, сменяющимся вялостью, а также вегетативными расстройствами. При этом развивается острая гипоксия головного мозга с расстройством сознания. Возможен летальный исход.

Диагностика Миастении:

Миастения диагностируется на основании жалоб на утомляемость, усиление имеющихся расстройств к вечеру и при физической нагрузке

Важное значение имеет прозериновая проба: резкое уменьшение симптомов через 30–60 мин после введения 1–2 мл 0,05 % раствора прозерина подкожно. Типично изменение электровозбудимости мышц: быстрое истощение их сокращения при повторных раздражениях током с восстановлением возбудимости после отдыха

Весьма ценным методом в диагностике миастении является электромиографическое исследование. При стимуляционной электромиографии регистрируется нормальный суммарный вызванный потенциал действия мышцы, амплитуда которого уменьшается при ритмической стимуляции часто той 3–5 и 50 импульсов в 1 с.

Дифференциальный диагноз проводится со стволовым энцефалитом, опухолью ствола мозга, базальным менингитом, глазной формой миопатии, полимиозитом, нарушением мозгового кровообращения в вертебробазилярной системе.

Лечение в клинике «Энергия здоровья»

Неврологи клиники «Энергия здоровья» достигают хороших результатов в лечении больных различными формами миастении. Мы придерживаемся следующих принципов терапии:

• подробное предварительное обследование для составления максимально полного представления об особенностях организма;
• индивидуальный подбор терапевтических схем;
• постоянный контроль эффективности с коррекцией дозировок и видов препаратов при необходимости;
• курсы физиотерапии и массажа в период ремиссии (в соответствии с показаниями);
• организация санаторно-курортного лечения в лучших здравницах страны;
• психологическая поддержка больных миастенией и их родственников;
• обучение уходу за пациентом в домашних условиях при необходимости.

Диагностика

Прежде всего, при подозрение на миастению пациента направляют на консультацию невролога. Врача-невролога могут интересовать подробное описание симптомов, наличие в анамнезе приема лекарств (дозировок), связь симптомов с физическими нагрузками. Врач-невролог проведет изучение неврологического статуса (рефлекторную активность, мышечную силу, мышечный тонус, координацию, зрение и осязание).

Основным признаком того, что указывает на возможность миастении, является слабость мышц, которая регрессирует после отдыха. Тесты, которые могут помочь подтвердить диагноз могут включать:

• Прозериновой тест. Инъекции эдрофониума (Прозерина) может привести к внезапному, но временному, увеличению мышечной силы — признак того, возможно это миастения. Действие прозерина основано на блокаде фермента, который разрушает ацетилхолин, химическое вещество, которое передает сигналы от нервных окончаний к рецепторам в мышцах.
• Анализ крови. Анализ крови может выявить наличие аномальных антител, которые разрушают рецепторы нервных импульсов, отвечающие за движения в мышцах.
• Повторные стимуляции нерва. Это тип исследования проводимости нерва, в котором электроды крепятся к коже над мышцами для теста. Через электроды подаются слабые импульсы тока, чтобы проверить способность нерва передавать импульс к мышцам. Для диагностики миастении применяется многократное подача импульсов для того чтобы отметить, что проведение ухудшается по мере уставания.
• Игольчатая миография представляет собой введение тонкого электрода в мышцу и измерение электрической активности конкретного мышечного волокна.

КТ или МРТ может быть назначено для исключения опухоли вилочковой железы.

Лечение Миастении:

Направлено на коррекцию относительного дефицита ацетилхолина и подавление аутоиммунного процесса. С целью компенсации расстройств нервно-мышечной передачи используют антихолинэстеразные средства: прозерин, оксазил, пиридостигмина бромид (местинон, калимин, амиридин). Важен выбор оптимальной индивидуально компенсирующей дозы в зависимости от клинической формы, тяжести симптоматики, сопутствующих заболеваний, реакции на препарат. При глоточно-лицевой и глазной формах миастении более эффективны пиридостигмина бромид, прозерин и оксазил. Дозы препаратов и интервалы приема индивидуальны. Назначают хлорид или оротат калия, верошпирон, эфедрин. В тяжелых случаях вводят прозерин парентерально (1,5–2 мл 0,05 % раствора внутримышечно) за 20–30 мин до приема пищи. Прием больших доз антихолинэстеразных препаратов может привести к холинергическому кризу. Основными методами лечения этого криза являются отмена антихолинергических средств и повторное введение атропина (0,5 мл 0,1 % раствора внутривенно или подкожно).

При миастеническом кризе, возникающем в результате недостаточной дозы антихолинэстеразных средств, срочно вводят прозерин внутривенно (0,5–1 мл 0,05 % раствора) и внутримышечно (по 2–3 мл через 2–3 ч). Оксазил может быть введен в свечах. Применяют также 5 % раствор эфедрина подкожно, препараты калия внутривенно. Прогрессирующая и угрожающая жизни слабость дыхательных мышц может наблюдаться, несмотря на введение больших количеств прозерина. Больным производят интубацию или трахеостомию, переводят на ИВЛ. Питание больных осуществляют через назогастральный зонд. Необходимо поддерживать баланс жидкости и электролитов, витаминов; по показаниям (метаболический ацидоз) вводится внутривенно капельно 1 % раствор бикарбоната натрия.

Основными методами патогенетического лечения больных миастенией являются тимэктомия, рентгенотерапия и гормональная терапия. Хирургический метод (тимэктомия) показан всем больным в возрасте до 60 лет, страдающим миастенией, но находящимся в удовлетворительном состоянии. Он абсолютно показан при опухоли вилочковой железы. Рентгенотерапия на область этой железы назначается после неполной тимэктомии, при глазной форме миастении, а также при наличии противопоказаний к операции у больных пожилого возраста с генерализованной формой миастении. В тяжелых случаях – при генерализованной миастении – показано лечение иммуносупрессивными препаратами. Назначают кортикостероиды, лучше всего метилпреднизолон (по 100 мг через день). Длительность приема максимальной дозы кортикостероидов ограничивается наступлением значительного улучшения, которое позволяет впоследствии снижать дозу до поддерживающей.

Прогноз. Возможны спонтанные ремиссии, но, как правило, наступает обострение. Беременность обычно вызывает улучшение, хотя наблюдается и усиление имеющихся расстройств. Возможны миастенические кризы с летальным исходом вследствие дыхательной недостаточности. После криза может быть ремиссия. Передозировка антихолинэстеразных препаратов может вызвать мышечную слабость, напоминающую миастенический криз. Раннее применение интубации или трахеостомии в сочетании с ИВЛ позволяет снизить летальность при миастеническом кризе с острой дыхательной недостаточностью.

Лечение миастении

Лечение – это длительный и сложный процесс. В настоящее время полностью устранить заболевание не удается, но при правильном подборе препаратов и вспомогательных методов удается достичь стойкой ремиссии. Главная цель лечения – улучшить нервно-мышечную передачу и снизить, таким образом, утомляемость мускулатуры.

Основу терапии составляет медикаментозное лечение:

• прозерин в таблетках или инъекциях, калимин; средства останавливают разрушение ацетилхолина и способствуют повышению его концентрации в синапсе;
• гормоны (преднизолон и аналоги): подавляют активность антител, препятствуют разрушению ацетилхолиновых рецепторов;
• цитостатические препараты (азатиоприн, циклоспорин): снижают уровень иммунитета и подавляют аутоиммунные реакции;
• иммуноглобулины для оптимизации работы иммунной системы;
• препараты калия (аспаркам, панангин): способствуют ускорению прохождения возбуждения по нервам и мышцам;
• антиоксиданты (актовегин, церебролизин): улучшают обмен веществ в нервах и мышцах;
• симптоматические средства для купирования побочных реакций (спироголактон, ацесоль и т.п.).

Если заболевание возникло на фоне опухоли или гипертрофии вилочковой железы, назначается курс радиологического лечения (облучение тимуса) или хирургическое удаление органа. Показаниями к радикальной терапии является возраст младше 70 лет, генерализованная форма миастении и неуклонное ее прогрессирование. Своевременно проведенная операция позволяет больному значительно снизить дозировку медикаментов или даже полностью отказаться от них при условии соблюдения рекомендаций по питанию и образу жизни.

Если необходимо быстро снизить уровень патологических антител в организме, врачи проводят сеансы плазмафереза, криофероза, иммуносорбции. Все эти методики необходимы для очистки плазмы от антител.

В период ремиссии больному назначается:

• физиотерапия (электрофорез, электромиостимуляция);
• лечебный массаж;
• санаторно-курортное лечение.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Миастения:

Невролог

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Миастении, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Методы лечения

Как будет идти лечение, зависит от стадии заболевания.

• Если изредка возникают неприятные, но слабые ощущения, особенно в процессе или сразу после нагрузки, нужно снизить напряжение, почаще делать перерывы в труде, оптимизировать рабочее пространство, не забывать о суставной гимнастике.
• О второй стадии говорят, когда симптомы уже причиняют серьезные неудобства: покалывание и боль будят среди ночи, а в трудовой деятельности конечность периодически «выходит из строя», вынуждая своего обладателя брать больничный. Именно при таком развитии событий врач прописывает противовоспалительные препараты либо инъекции, физиотерапевтические мероприятия и фиксирует область поражения. Назначаются и болеснимающие, расслабляющие средства.
• Крайняя степень характеризуется практически абсолютной потерей подвижности и невыносимыми прострелами и жжением, которые удается лишь ненадолго купировать медикаментозно. Единственным спасением становится операция по расширению туннельного канала.

Оперативное вмешательство и вышеуказанная терапия способны помочь и облегчить проявления вплоть до ощущения полного выздоровления. Однако стоит помнить, что лекарства не оказывают локального влияния на пораженный участок, поэтому возможные нежелательные реакции.

Если же туннельный симптомокомплекс возник как следствие внутреннего заболевания или сохраняются провоцирующие факторы и вредные привычки, скорее всего очень скоро он снова даст о себе знать.

Рецидивы имеют худшие прогнозы, чем впервые диагностированный синдром.

Так ли легко во время и после лечения резко и надолго отказаться от курения и алкоголя, заняться физкультурой на регулярной основе и контролировать минуты и часы, проведенные за занятием, перегружающим уязвимое место? А постараться устранить глубинные поломки в здоровье? Или вовсе не доводить до хирургического вмешательства, ведь результаты его по сути непредсказуемы.

Какой бы ни была щадящей операция — это нарушение целостности тканей, а последующий рубец — травма, порождающая в будущем цепь новых сбоев.

Комплексное лечение требует участия различных узких специалистов, каждый из них отвечает лишь за «свои» органы и системы. А пациент пришел просто с дискомфортностью в запястье. Сложно представить, что ради его диагноза соберется консилиум и рассмотрит проблему с позиции единства тела. Видимо, ему будут просто лечить источник страданий.

Остеопатическая медицина предлагает мягкие процедуры коррекции синдрома через реабилитацию всех систем жизнедеятельности.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Миастения:

Невролог

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Миастении, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Как предотвратить синдром?

Не стоит дожидаться, пока боль заявит о себе, чтобы потом выискивать время на процедуры и перебирать препараты в поисках подходящего.

Опасность синдрома в том, что, начинаясь с быстро проходящих неприятных ощущений в кисти, он способен быстро обездвижить всю руку и привести к инвалидности. Высвобождение срединного нерва на обширном участке потребует более серьезного нейрохирургического вмешательства и тяжелого реабилитационного периода без надежды на поправку и полноценную жизнь.

Помимо повседневной бытовой заботы о себе, важно проходить профилактические осмотры у надежных специалистов. Но синдром невозможно предсказать, нереально обследовать каждую живую клетку и обнаружить патологические изменения в карпальном канале

Периодические же визиты к остеопату, даже если ничего не беспокоит, позволят заблаговременно вычислить незначительные сбои и исправить положение, не позволив недомоганию развиться

Но синдром невозможно предсказать, нереально обследовать каждую живую клетку и обнаружить патологические изменения в карпальном канале. Периодические же визиты к остеопату, даже если ничего не беспокоит, позволят заблаговременно вычислить незначительные сбои и исправить положение, не позволив недомоганию развиться.

Нужен ли остеопат ребенку? Обязательно. Короткий профилактический сеанс направит энергию растущего организма в верном направлении

Особенно важно это в периоды повышенного стресса — в начале школьного обучения, в выпускных классах. Многие дефекты развития исходят из дородового и родового периодов

Неисправленные, они провоцируют множественные патологии во взрослом возрасте. А судьбу человека мог изменить 20-минутный безболезненный прием.

Что провоцирует / Причины Миастении у детей:

Основой происхождения миастении является аутоиммунная реакция на ацетилхолиновые рецепторы (АХР) скелетных мышц. Антитела к ацетилхолиновым рецепторам являются причиной нервно-мышечного блока.

Проявлением иммунопатологических реакций у больных миастенией считают изменения в тимусе, или вилочковой железе, (центральный орган иммунной системы). Это отмечается у большинства больных, у которых заболевание развилось в возрасте от 1 года до 17 лет. Иммунологические методы исследования позволяют определить у больных миастенией изменения структур постсинаптической мембраны.

Причины заболевания

В нормальном состоянии нервы, передавая сигналы через рецепторы, заставляют мышцы работать. Химическое вещество, которое доставляет эти сигналы, называется ацетилхолин. Когда ацетилхолин связывается с рецептором нерва, мышцы сокращаются. При миастении в организме меньше рецепторов ацетилхолина, чем это необходимо.

Миастения считается аутоиммунным заболеванием. Вообще, при аутоиммунных заболеваниях клетки Вашего тела, которые должны отвечать за борьбу с посторонним негативным воздействием (вирусами, бактериями и т.д.), ошибочно принимают за опасные часть клеток Вашего собственного организма, в результате чего начинают бороться с ними и разрушать организм изнутри. В случае с миастенией антитела атакуют и разрушают рецепторы ацетилхолина, необходимого для мышечного сокращения.

Никто точно не знает, что заставляет организм начать производить антитела, которые разрушают рецепторы ацетилхолина. В некоторых случаях этот процесс, видимо, связан с вилочковой железой, которая способствует выработке антител.

Примерно у 15% пациентов с миастенией была диагностирована тимома, опухоль тимуса. Хотя большинство тимом являются доброкачественными, тимус обычно удаляют для того, чтобы предотвратить возможное распространение рака. Операция по удалению тимуса носит название тимэктомия. И в некоторых случаях тимэктомия способствует улучшению симптомов миастении, даже если опухоли не было.

Аутоиммунные заболевания — что это?

Миастения — это болезнь, поражающая мышечные ткани. Она относится к аутоиммунным заболеваниям, которые сложно диагностировать на первых этапах развития патологии из-за разнообразной и не всегда явной симптоматики.

В этой статье

При миастении затрагивается работа нервов, контролирующих работу мышц. Первые симптомы в виде общей слабости мышц, характерны и для других заболеваний, а потому своевременно диагностировать миастению удается не всегда.
Что представляют собой аутоиммунные заболевания и можно ли уберечься от них? К сожалению, многие аутоиммунные патологии плохо поддаются лечению, но если их диагностировать на ранней стадии, то можно предупредить быстрое прогрессирование болезни. Если человек длительное время страдает от болезни с неясной симптоматикой и у него отмечается некоторая нестабильность в общем состоянии здоровья, это повод для проведения обширного анализа на антитела.При аутоиммунных заболеваниях организм человека атакует сам себя и причиной этому могут быть как генные мутации, так и затяжные инфекционные, воспалительные процессы, пагубное влияние окружающей среды и т.д. Очень важна качественная диагностика, поэтому профильным специалистам рекомендуется в случае неясной клинической картины назначать пациенту комплексное обследование и консультации невролога, кардиолога, эндокринолога, ревматолога.

Причины опущения века

Верхнее веко — это не просто кожный лоскут. Веко состоит из мышцы, присоединяющейся к хрящу в области глазницы. Мышца (она так и называется – мышца, поднимающее верхнее веко) находится в толще подкожно-жировой клетчатки.

Основные причины патологии:

• врожденное заболевание, которое связано с недостаточным развитием мышцы, призванной поднимать верхнее веко;
• травма мышцы, поднимающей верхнее веко;
• повреждение глазодвигательного нерва;
• растяжение сухожилия мышца, поднимающей верхнее веко (данное состояние характерно для пожилого возраста);
• поражение шейного симпатического сплетения (так называемый синдром Горнера, выражающийся в птозе, сужении зрачка и «западении» глазного яблока);
• , как причина метаболического повреждения мышцы и нерва;

• острое нарушение мозгового кровообращения (в этом случае опущение века сопровождается рядом других симптомов);
• опухоль головного мозга, спинного мозга или области шеи;
• нарушение нервно-мышечной передачи (миастения или миастенический синдром);
• поражение глазодвигательного нерва в рамках полинейропатии (в сочетании с поражением целого ряда других периферических нервов);
• осложнение введения ботулотоксина в косметических или лечебных целях;
• ботулизм.

Учитывая множество факторов, приводящих к опущению века — консультация врача необходима в обязательном порядке.

В ЦЭЛТ вы можете получить консультацию специалиста-невролога.

• Первичная консультация — 4 000
• Повторная консультация — 2 500

Записаться на прием

Лечение патологии

Синдром Ламберта-Итона представляет собой довольно сложное заболевание, проявляющееся большим количеством свойственных ему симптомов. Поэтому его лечение происходит в рамках стационара. Лечение синдрома Ламберта-Итона обуславливается тем, что являлось причиной его возникновения:

• Если происхождение синдрома Ламберта-Итона связано с проявлением злокачественной опухоли, в первую очередь терапия направлена на ее устранение. Когда борьба с новообразованием имеет положительный эффект, симптоматика синдрома Ламберта-Итона также снижается.
• Если происхождение заболевания имеет аутоиммунный характер, то выполняется симптоматическое лечение. Для этих целей применяются: лекарственные препараты (чаще всего глюкокортикостероиды), подавляющие иммунную систему; процедуры плазмафереза, фильтрующая циркулирующие в крови аутоантитела.

Для восстановления проведения нервных импульсов по нервно-мышечному синапсу специалистами предлагается прием лекарственных препаратов – ингибиторов ацетилхолинэстеразы, которые этому способствуют благодаря накоплению ацетилхолина в синапсе. В их число входят пиридостигмин и ипидакрин.

Ранее в этих целях применялся гуанидин, который упрощал высвобождение ацетилхолина окончаниями нервов. В связи с высоким уровнем токсичности и побочными действиями на костный мозг и почки широко не использовался. Аналогичное действие оказывает препарат 3,4-диаминопиридин.

В сравнении с гуанидином он менее токсичен. Побочными действиями при приеме 3,4-диаминопиридина являются: парестезия, тахикардия, диарея, повышенный уровень секреции бронхиальных желез. 3,4-диаминопиридин – эффективный препарат, что клинически доказано. Однако он применяется редко и только в специализированных медицинских центрах.

В терапии синдрома Ламберта-Итона часто используется человеческий иммуноглобулин здорового человека, который вводят внутривенно пациенту. Для улучшения способности сокращения мышц назначается прием препаратов калия, которые положительно влияют и на прохождение нервного импульса. В процессе лечения применяются цитостатики и гормональные препараты, снижающие остроту аутоиммунных процессов в организме пациента.

Способы лечения

Основной задачей при лечении является возрастание числа ацетилхолина в синапсах нервно-мышечных окончаний. Обычно это получается с помощью снижения процесса его разрушения. Лечение проводится при помощи лекарственной терапии. Применяются препараты «неостигмин», а также другие входящие в эту же группу. При назначении продолжительной терапии применяются другая группа (обычно производные пиридостигмина и амбенония), которые имеют более мягкий и долгий эффект.

При скоротечном развитии болезни применяют подавляющие иммунный ответ лекарственные средства.

Людям, старше 70 лет, а также при слишком обширном протекании процесса, проводят хирургическое вмешательство с целью удаления вилочковой железы.

Важно помнить, что лекарственный препарат и саму схему лечения может назначить только специалист, исходя из индивидуальных особенностей больного и протекания болезни. При болезни рекомендуется соблюдать определенные правила:

При болезни рекомендуется соблюдать определенные правила:

• меньше времени проводить под солнцем;
• не перенапрягаться физически;
• запрет на определенные препараты (например, содержащие магний и фтор).

Несоблюдение этих требований может привести к ускорению развития заболевания и ухудшению состояния больного.

Клиническая картина

Первые симптомы миастении связаны с избирательным нарушением функций отдельных групп мышц. Нередко болезнь дебютирует с поражения мышц глаз – офтальмологический синдром: к концу рабочего дня пациент может ощущать временное двоение в глазах (диплопию), опущение верхнего века (птоз), затруднения при вращении глазными яблоками.

Если мышечные изменения не распространяются дальше области глаз, данная форма заболевания носит название глазная миастения. Если же мышечная слабость прогрессирует, в патологический процесс вовлекаются и другие группы мышц – мимические, глотательные, мышцы шеи, туловища и конечностей, развивается генерализованная форма миастении.

Формы

Выделяют 4 формы миастении, которые характеризуются определённой клинической картиной:

• Генерализованная – повышенная утомляемость и слабость вплоть до пареза или паралича развивается практически во всех группах мышц. Если болезнь развивается постепенно, то в её начале пациенты могут предъявлять жалобы на двоение в глазах или птоз к концу дня после зрительной нагрузки. Кроме зрительных расстройств, может нарушаться глотание, речь, развиваться слабость в конечностях, приводящая к парезам или параличам, страдают мышцы шеи, из-за чего заболевшим становится трудно удерживать голову. Наиболее тяжелыми симптомами данного недуга являются удушье, обусловленное слабостью дыхательной мускулатуры, и расстройства сердечной деятельности. 
• Бульбарная – форма миастении гравис, характеризующаяся патологическими изменениями в центрах ствола головного мозга, сопровождающаяся нарушениями речи, глотания, жевания. 
• Глазная – при данной патологии изолированно страдают мышцы глаз: пациенты предъявляют жалобы на двоение, нависание верхнего века, косоглазие. Функции мышц туловища, глотки, конечностей не нарушаются. 
• Туловищная – проявления данной формы включают в себя поражение мышц конечностей, живота, груди.

По своему течению болезнь бывает:

• Злокачественной – от начала появления симптомов до тяжёлых расстройств дыхания, глотания проходит около двух недель. 
• Прогрессирующей – болезнь развивается постепенно, медленно, однако её симптомы неуклонно прогрессируют, и состояние пациента ухудшается.
• Стационарной (непрогрессирующей) – длительное время состояние пациента остается стабильным, без отрицательной или положительной динамики мышечной патологии.
• Эпизодической – мышечные нарушения носят временный, преходящий характер. Они могут возникать при ослаблении иммунитета, на фоне стресса, перенесённой инфекции, интоксикации. После стабилизации общего состояния пациента симптомы заболевания могут бесследно исчезать.

Кризы

Квинтэссенцией клиники заболевания являются миастенические кризы – резкие ухудшения состояния пациентов, при которых симптомы болезни резко нарастают. Кризы могут быть спровоцированы недостаточностью терапии, изменением дозировки принимаемых лекарственных средств, инфекцией, физическим или психоэмоциональным напряжением.

Чаще кризы возникают у пациентов, страдающих генерализованной или бульбарной формой миастении. О наступлении криза свидетельствует резкое нарастание мышечной слабости, появление или усугубление дыхательных расстройств, нарушение глотательных движений, афония. Пациенты напуганы и тревожны из-за резкого ухудшения самочувствия.

Без оказания неотложной медицинской помощи сознание больных может изменяться: становиться сопорозным или коматозным, возникают расстройства сердечной деятельности (тахикардия, падение артериального давления, жизнеугрожающие аритмии).