Лимфомы

Типы болезни Ходжкина

Опухолевые клетки при болезни Ходжкина носят названия клеток Рида-Штернберга, по фамилии авторов, которые впервые их описали.

На основании микроскопических данных выделены несколько типов болезни Ходжкина. Такое подразделение имеет большое значение, т.к. различные типы заболевания отличаются по клиническому течению, распространению и лечению.

ОСНОВНЫМИ ТИПАМИ(ВАРИАНТАМИ) БОЛЕЗНИ ХОДЖКИНА ЯВЛЯЮТСЯ:

• Нодулярный склероз (чаще поражаются лимфатические узлы средостения)
• Смешанно-клеточный (наиболее частый подтип у детей)
• Обогащенный лимфоцитами (вариант лимфоидного преобладания)
• С угнетением лимфоцитов (вариант лимфоидного истощения) — самый редкий подтип у детей.

Что провоцирует / Причины Болезни Ходжкина (лимфогранулематоза, злокачественной гранулемы):

Болезнь принадлежит к большой и достаточно разнородной группе заболеваний, относящихся к злокачественным лимфомам. Основная причина возникновения болезни не совсем ясна, но некоторые эпидемиологические данные, такие как: совпадение по месту и времени, спорадические множественные случаи у некровных родственников, говорят об инфекционной природе болезни, а точнее вирусной (вирус Эпштейна — Барр (англ. Epstein-Barrvirus, EBV)). Ген вируса обнаруживается при специальных исследованиях в 20-60 % биопсий. Эту теорию подтверждает и некоторая связь болезни с инфекционным мононуклеозом. Другими способствующими факторами могут быть генетическая предрасположенность и, возможно, химические вещества.

Это заболевание встречается только у человека и чаще поражает представителей европеоидной расы. Лимфогранулематоз может возникнуть в любом возрасте. Однако существует два пика заболеваемости: в возрасте 20-29 лет и старше 55 лет. И мужчины, и женщины, за исключением детей до 10 лет (чаще болеют мальчики) болеют лимфогранулематозом одинаково часто, но мужчины всё же несколько чаще, с соотношением 1,4:1.

Частота возникновения заболевания — примерно 1/25000 человек/год, что составляет около 1 % от показателя для всех злокачественных новообразований в мире и примерно 30 % всех злокачественных лимфом.

Частота возникновения болезни ходжкина

Болезнь Ходжкина возникает как у детей, так и взрослых, но чаще всего в двух возрастных периодах: в раннем взрослом возрасте (15-40 лет, но обычно 25-30 лет) и зрелом возрасте (после 55 лет).

В возрасте до 1 года болезнь Ходжкина не встречается. До 5 лет болезнь Ходжкина выявляется крайне редко. В 10-15% случаев заболевание наблюдается у лиц моложе 16 лет.

Заболеваемость болезнью Ходжкина в детском возрасте составляет 0,7-0,8 случаев на 100 000 детского населения, что значительно ниже частоты заболевания у взрослых. Стандартизованный показатель заболеваемости в России составляет 1,9 на 100000 детского населения. Мальчики заболевают чаще девочек, причем в возрастной группе до 10 лет преобладание мальчиков особенно значительно (3:1).

Какие шансы излечиться от лимфомы Ходжкина?

Шансы на выздоровление у детей и подростков с лимфомой Ходжкина очень хорошие. Сегодня благодаря высокоточным современным методам диагностики и стандартизированным протоколам интенсивной комбинированной терапии выздоравливают более 95% больных. Т.е. по статистике из 10 заболевших выздоравливает больше 9 человек независимо от того, на какой стадии была болезнь на момент постановки диагноза. Таких результатов удалось добиться благодаря тому, что интенсивность лечения (количество циклов химиотерапии, лучевой терапии) подбирается в зависимости от специфики индивидуальной ситуации пациента в соответствии с распределением по разным терапевтическим группам. Больных на более поздних стадиях (терапевтическая группа II и III) лечат более интенсивно, чем больных на ранних стадиях (терапевтическая группа I), чтобы у всех добиться сравнительно хорошего ‎а.

По данным центральной исследовательской группы по лимфоме Ходжкина (г. Галле) примерно у 11 % больных (до 18 лет) происходит ‎. Обычно даже в случае рецидива можно получить хорошие результаты лечения. Но прогноз для каждого пациента зависит прежде всего от того, когда именно наступил рецидив. Если у ребёнка рецидив произошёл поздно (т.е. после окончания лечения прошло больше года), то второй курс химиотерапии и лучевой терапии дают очень хорошие результаты (10-летняя выживаемость у более 90% пациентов). Если у ребёнка, напротив, ранний рецидив (т.е. после окончания лечения прошло от 3 до 12 месяцев), то при определённых условиях требуется очень интенсивная терапия (‎ и ‎), чтобы иметь хорошие шансы на выздоровление.

Необходимое замечание: названные проценты выздоровевших — это статистические показатели. Они точно и достоверно описывают большую группу всех детей и подростков, заболевших лимфомой Ходжкина. Но статистика не может предсказать, выздоровеет конкретный ребёнок, или нет. Однако статистика даёт нам базовую оценку шансов на выздоровление.

Как диагностируется лимфома Ходжкина?

Если у педиатра появляется подозрение на болезнь Ходжкина, например, из истории болезни (‎) и после наружного осмотра , или когда ребёнку делали анализ крови, или он пришёл на ‎ и/или на ‎овское обследование, то врач направляет ребёнка в клинику, которая специализируется на лечении рака и болезней крови у детей и подростков (клиника детской онкологии и гематологии).

Потому что, если врачи подозревают болезнь Ходжкина, то необходимо сделать очень много анализов и исследований. Во-первых, чтобы подтвердить, действительно ли у ребёнка этот вид рака. Во-вторых, если диагноз подтверждается, то врачам надо точно знать, какой именно формой лимфомы Ходжкина заболел ребёнок и насколько болезнь успела распространиться по организму (то есть специалисты выполняют все те необходимые исследования, по результатам которых можно оценить стадию распространения опухоли).

Как исследуют ткань опухоли?

Окончательный диагноз лимфомы Ходжкина врачи ставят, как правило, только после биопсии. То есть у ребёнка берут один поражённый опухолью лимфоузел или какой-то другой кусочек ткани, в которую попали раковые клетки, и исследуют его под микроскопом. Только ‎ может дать точную информацию, заболел ли ребёнок лимфомой Ходжкина, и если да – то какой конкретно формой болезни. Информация о форме заболевания нужна врачам, когда они составляют план лечения.

Как ищут клетки лимфомы в других органах?

Как только диагноз «болезнь Ходжкина» подтвердили, то прежде чем составлять план лечения, специалистам надо знать, насколько лимфома Ходжкина успела разойтись по организму и в какие органы попали раковые клетки. Эту информацию можно получить из разных методов визуальной диагностики : ‎ исследование (УЗИ) и ‎, ‎ томография (МРТ), ‎(КТ), а также ‎ (ПЭТ).

При этом всегда стандартно делают полное ПЭТ обследование всего организма вместе с КТ (коротко это исследование называется ПЭТ-КТ), а также/или полное ПЭТ обследование всего организма вместе с МРТ (коротко это исследование называется ПЭТ-МРТ). Специалисты предпочитают работать с МРТ, так как у МРТ лучевая нагрузка на организм меньше. Но для обследования лёгких, а также/или для того, чтобы максимально быстро выяснить стадию распространения болезни, надо делать КТ. В некоторых случаях, когда у врачей есть подозрения на то, что раковые клетки попали в кости, назначают дополнительное исследование, которое называется ‎.

Чтобы узнать, попали раковые клетки в ‎, или нет, тем детям, у которых болезнь нашли уже на поздней стадии, до недавнего времени также делали трепанобиопсию костного мозга. И в нём искали клетки лимфомы. В новом протоколе EuroNet-PHL-C2, по которому теперь стандартной стала диагностика ПЭТ, раковые клетки в костном мозге видны на снимках ПЭТ. Поэтому трепанобиопсию костного мозга больше не делают.

Какую диагностику надо выполнить до начала лечения?

Перед лечением у ребёнка проверяют, как работает сердце (выполняется ‎, ЭКГ и ‎, ЭхоКГ). Также специалисты делают много лабораторной диагностики, чтобы проверить общее состояние организма, как он работает. То есть они смотрят, как болезнь Ходжкина смогла повлиять на работу некоторых органов (например, как у ребёнка работают почки или печень)

Или, возможно, у ребёнка появились какие-то нарушения обмена веществ (метаболические нарушения) и на это надо обратить внимание не только до лечения, но и особенно во время лечения

Когда врачи знают, какие анализы были у ребёнка до лечения, они могут лучше понимать те изменения, которые могут произойти в организме во время лечения, а значит они могут лучше оценивать ситуацию в целом. Учитывая, что во время лечения, возможно, придётся делать ‎, у ребёнка обязательно заранее устанавливают группу крови .

Полезно знать: Различных анализов и исследований очень много, но не все они обязательно делаются каждому ребёнку. Лечащий врач и специалисты, которые ведут ребёнка, расскажут Вам, какая именно диагностика запланирована и почему она необходима для Вашей индивидуальной ситуации.

Лечение лимфогранулематоза

Современные методы лечения лимфогранулематоза основываются на концепции излечимости этого заболевания. Пока лимфогранулематоз остается локальным поражением нескольких групп лимфатических узлов (1-2 стадия), его можно излечить облучением. Результаты длительного применения полихимиотерапии до предела переносимости здоровых тканей позволяют предположить излечение и при распространенном процессе.

Радикальная лучевая терапия, то есть лучевая терапия в начале заболевания в дозах 35-45 Гр на очаг на достаточные площади (широкие поля, включающие все группы лимфатических узлов и пути оттока), с достаточно высокой энергией пучка (мегавольтная терапия), способна полностью излечить 90% больных с ограниченными формами заболевания. Исключение составляют больные с 1-2 стадией, у которых лимфатические узлы средостения больше 1/3 поперечника грудной клетки. Эти больные должны получать дополнительно химиотерапию.

Химиотерапия назначается в момент постановки диагноза. Также используют лучевую терапию. Многие гематологи считают, что необходимо сочетать химио- и лучевую терапию.

Правильное лечение первой стадии может привести к полному выздоровлению. Химиотерапия и облучение всех групп лимфатических узлов очень токсичны. Больные трудно переносят лечение из-за частых побочных реакций, включающих тошноту и рвоту, гипотиреоз, бесплодие, вторичные поражения костного мозга, в том числе острый лейкоз.

Схемы лечения лимфогранулематоза

• МОПП — мустаген, онковир (винкристин), прокарбазин, преднизолон. Применяют по крайней мере, на протяжении 6 циклов плюс 2 дополнительных цикла после достижения полной ремиссии.
• АБВД — адриамицин (доксрубицин), блеомицин, винбластин, дакарбазин. Эта схема высокоэффективна у больных с рецидивами. При комбинированной химиотерапии чаще используют схему АБВД.
• МВПП (аналогична схеме МОПП, онковин заменен винбластином в дозе 6 мг/м2).

• Если терапия не эффективна или в течение года после достижения ремиссии возникает рецидив то больному проводят более мощную терапию — DexaBEAM: где Деха — дексаметазон, В — BCNU, Е — этапизид, А — араце (цитозар), М- мелфолан. Проводят 2 курса. Если получают эффект, то проводят забор костного мозга, или стволовых клеток крови, и делают такому больному аутотрансплантацию. В противном случае наблюдается плохой исход.

Болезнь Ходжкина: причины

Этиологические факторы, провоцирующие развития лимфогранулёматоза на сегодняшний день не установлены. Специалисты выдвигают версии, рассматривая наследственную, вирусную и иммунную теории, но ни одна из них не является общепризнанной, поскольку не даёт исчерпывающих пояснений. Ген вируса выявляют более чем в половине случаев, кроме того, выявлена связь ЛГМ и инфекционного мононуклеоза, что может говорить в пользу вирусной этиологии

Приверженцы наследственной теории, обращают внимание на наличие семейной формы заболевания, иммунологической – на возможность передачи лимфоцитов от матери к плоду и последующее развитие заболевания

Кроме того, причины могут крыться в воздействии токсинов, ионизирующего излучения, медикаментозных препаратов, прочего. Самый главный признак злокачественного процесса при ЛГМ заключается в наличии гигантских клеток Рида-Штернберга, их одноядерных предшественниц – клеток Ходжкина, Т-лимфоцитов, эозинофилов и клеток плазмы. Само по себе новообразование развивается из одного очага, расположенного непосредственно в лимфатических узлах, и может давать метастазы, которые провоцируют изменения в лёгких, желудочно-кишечном тракте и костном мозге больного.

Симптомы Лимфомы Беркитта:

Классический вариант опухоли — единичные или множественные новообразования челюсти, которые могут диффузно распространяться на слюнные железы, щитовидную железу и другие органы. Опухоль быстро растет, инфильтрирует мягкие ткани, разрушает кости, вызывая деформацию носа, нарушение дыхания и глотания, выпадение зубов, деформацию челюстей. Как при любом инфекционном заболевании у больных можно выделить общетоксический синдром в начале болезни с лихорадкой и появлением на этом фоне быстро увеличивающегося в объеме опухолевого узла. Генерализованное течение заболевания приводит к поражению позвонков, бедренных и тазовых костей, что сопровождается патологическими переломами, сдавливанием корешков спинного мозга, нарушениями функций тазовых органов, парезами и параличами.

Особо следует выделить абдоминальную форму, которая отличается быстро прогрессирующим течением и крайне трудной диагностикой. В этом случае могут быть поражены: поджелудочная железа, печень, кишечник, яичники, почки. Во всех органах выявляются инфильтраты, состоящие из опухолевых лимфоидных клеток. У больных появляются боли в животе, диспепсические симптомы; возможно развитие кишечной непроходимости, желтухи, истощения, лихорадки.

Вместе с тем наблюдается и благоприятное течение болезни с длительными ремиссиями, продолжающимися месяцами. При своевременной диагностике и интенсивной комплексной терапии возможно полное излечение больного.

Одним из вариантов злокачественного течения инфекций, вызванной вирусом Эпштейна-Барр, является назофаринзеальная карцинома — злокачественная опухоль, которая локализуется на латеральной стороне полости носа или в области среднего носового хода, быстро прорастает в носоглотку и дает метастазы в подчелюстные лимфатические узлы. Первичный симптом — нарушение носового дыхания. Затем появляются слизисто-гнойные выделения из носа, в которых может быть примесь крови. При риноскопии опухоль имеет бугристый вид или напоминает полип. По мере роста опухоли снижается острота слуха, больных беспокоит шум в ушах, боли иррадиируют в височную область. При расположении опухоли на боковой стенке глотки наблюдаются нарушение слуха, невралгия ветви тройничного нерва. Быстро развиваются и общетоксические симптомы. Следует отметить, что носоглоточная карцинома исключительно редко формирует отдаленные метастазы. Как правило, опухоль прорастает в носоглотку с деструкцией костной ткани и метастазами в лимфатические узлы. У лиц с нарушениями иммунной системы вирус Эпштейна-Барр способен вызывать развитие лейкоплакии слизистых оболочек языка, полости рта (особенно походу прикуса зубов), красной каймы губ (особенно нижней губы). Может быть поражена также слизистая оболочка вульвы, реже очаги локализуются на головке полового члена у мужчин, на клиторе, во влагалище и на шейке матки у женщин. Появляются участки белого или беловато-серого цвета диаметром 2-3 см. Границы этих участков довольно четко выражены. Складки слизистой оболочки сглаживаются, на пораженных участках появляется чувство жжения, онемения, нарушение вкусовых ощущений. При травмировании этих участков отмечается кровоточивость.

Есть сведения об участии ВЭБ в возникновении других лимфопролиферативных заболеваний.

Диагноз

КТ изображение пациента 46 лет с лимфомой Ходжкина, снимок на уровне шеи. На правой стороне шеи пациента визуализируются увеличенные лимфатические узлы (отмечены красным).

Основным критерием для постановки диагноза служит обнаружение гигантских клеток Рид — Березовского — Штернберга и/или клеток Ходжкина в биоптате, извлечённом из лимфатических узлов. Используются и современные медицинские методы: (ультразвуковое исследование органов брюшной полости, компьютерная рентгеновская или магнитно-резонансная томография органов грудной клетки). При выявлении изменений в лимфатических узлах необходима гистологическая верификация диагноза.

Обязательные методы

Хирургическая биопсия

Подробный анамнез с упором на выявление или нет симптомов группы В

Полное физикальное обследование с оценкой лимфаденопатии

Лабораторное исследование с полной гемограммой (гематокрит, эритроциты, СОЭ, лейкоциты-тип, глобулины, проба Кумбса, функциональные пробы печени и т. д.)

Рентгенография грудной клетки в двух проекциях

Миелограмма и биопсия костного мозга

Исследования по показаниям

Компьютерная томография, ПЭТ/КТ.

Лапаротомия для определения стадии и спленэктомия

Торакотомия и биопсия лимфатических узлов средостения

Сцинтиграфия с галлием

Данные лабораторного исследования

Показатели периферической крови не специфичны для данного заболевания. Отмечаются:

• Повышение СОЭ
• Лимфоцитопения
• Анемия различной степени выраженности
• Аутоиммунная гемолитическая анемия с положительной пробой Кумбса (редко)
• Снижение Fe и TIBC
• Незначительный нейтрофилёз
• Тромбоцитопения
• Эозинофилия, особенно у больных с кожным зудом

Антигены

В диагностике лимфогранулематоза могут быть полезны два антигена.

• CD15, идентифицированный как моноклональное антитело Leu M1 и относящийся к Lewis X кровяному антигену; функционирует как адгезивный рецептор, обнаруживается при всех подтипах лимфогранулематоза, кроме лимфогистиоцитарного варианта.
• Антиген CD30 (Ki-1), который появляется во всех клетках Рид — Березовского — Штернберга.

Симптомы неходжкинских лимфом

Клинические проявления НХЛ будут зависеть от степени зрелости клеток, из которых построена опухоль, а также от места возникновения, опухолевой массы и стадии процесса.

Опухоли, построенные из зрелых клеток, имеют менее выраженную симптоматику, чем опухоли из незрелых форм клеток.

Проявления общих симптомов, связанных с биологической активностью опухоли, при НХЛ вариабельны. К ним относят:

• сильная потливость, так называемые проливные поты, в ночное время;
• резкое снижение веса в течение полугода;
• необъяснимые подъемы температуры тела;
• необъяснимый кожный зуд;
• слабость, быстрая утомляемость.

Почти половина лимфом возникает в лимфатических узлах. Пораженные лимфоузлы увеличиваются в размерах, при прощупывании плотные, безболезненные, не спаяны с окружающими тканями, часто сливаются в конгломераты.

Клиника лимфомы глоточного кольца характеризуется заложенностью носа, нарушением дыхания, ощущением инородного тела при глотании. Отмечается увеличение миндалин, возможно свисание бугристой, синюшного цвета опухоли из носоглотки. Возможно вовлечение в процесс слюнных желез, прорастание опухоли в полость носа, пазухи, основание черепа и орбиту со сдавлением зрительных и других черепно-мозговых нервов и развитием очаговой симптоматики. Часто обнаруживается увеличение шейных и подчелюстных лимфатических узлов.

Лимфомы, возникающие во внутригрудных лимфатических узлах и тимусе, вначале протекают бессимптомно. По мере прогрессирования процесса возникают симптом, обусловленные сдавлением и прорастанием органов и структур средостения:

• синдром верхней полой вены (одутловатость лица, синюшность кожных покровов лица и шеи, набухание вен лица и шеи);
• нарушение глотания;
• осиплость или потеря голоса;
• кардиальный синдром (боли в области сердца);
• респираторный синдром (одышка, сухой навязчивый кашель, боль в грудной клетке)

НХЛ, развивающиеся в брюшной полости (в аппендиксе, восходящей кишке, мезентериальных или других регионарных лимфатических узлах), также характеризуется бессимптомным началом болезни. Рост опухоли приводит к появлению от неинтенсивных болей в животе и диспептического синдрома (тошнота, вздутие, ощущение тяжести), до симптомов острого живота (сильные боли, напряжение брюшной стенки, рвота) и кишечной непроходимости (задержка стула и отхождения газов, рвота).

Лимфома с поражением кожи проявляется в виде папул, узелков, бляшек с шелушением, может наблюдаться зуд и изъязвления. Элементы сыпи могут быть различного цвета — от ярко-розовых до багровых. Характерно увеличение лимфатических узлов.

Поражение ЦНС может встречаться при любом типе лимфомы. Характерными будут такие симптомы как головная боль, нарушения слуха и зрения, парезы и параличи.

Вовлечение в процесс костного мозга будет сопровождаться нарушением нормального кроветворения, и проявляться панцитопенией (снижением количества всех клеток крови).

При органном поражении НХЛ симптоматика будет складываться из признаков, характерных злокачественному новообразованию соответствующего органа.

Наши услуги

Запись к врачу на прием

Вы можете выбрать свободное время и врача которого хотите посетить, это позволит вам экономить Ваше свободное время и занятость.

Симптомы заболевания

Проявления лимфомы Беркитта зависят от того, где она находится. Опухоль может локализоваться как в лимфатических узлах, так и в различных органах, в которых имеется лимфоидная ткань (экстранодальные поражения). Для лимфомы Беркитта более характерна экстранодальная локализация. Наиболее распространенные проявления формы заболевания, связанной с иммунодефицитом:

• При поражении подкожных лимфатических узлов появляется опухоль, которую можно увидеть и прощупать. Обычно она безболезненная и быстро растет.
• При лимфомах в брюшной полости беспокоит дискомфорт, боль в животе, тошнота, увеличение живота, боли в спине, диарея. Могут возникнуть симптомы кишечной непроходимости, желудочно-кишечного кровотечения.
• При лимфомах красного костного мозга опухолевые клетки вытесняют нормальную кроветворную ткань. В итоге снижается количество всех клеток крови. Чаще всего таких пациентов беспокоит одышка, постоянное чувство усталости, повышенная кровоточивость, которая проявляется в виде синяков.
• Общие симптомы включают потерю веса (до 10 кг и более за месяц), беспричинные повышения температуры тела, потливость по ночам, зуд во всем теле. Эти проявления называются B-симптомами.

Спорадические лимфомы Беркитта чаще всего находятся в брюшной полости, реже в области головы, шеи. В редких случаях отмечается поражение челюсти, красного костного мозга, средостения, центральной нервной системы, яичек, кожи, щитовидной железы и молочной железы.

Эндемическая форма обычно проявляется в виде поражения челюсти, мочеполовой системы или отека вокруг глаз.

Симптомы лимфомы Беркитта могут появиться и сильно нарасти в течение всего нескольких дней. В клинике Медицина 24/7 в любое время можно получить помощь, максимально быстро начать лечение.

Этиология и эпидемиология

Эта болезнь принадлежит к большой и достаточно разнородной группе заболеваний, относящихся к злокачественным лимфомам. Основная причина возникновения болезни не совсем ясна, но некоторые эпидемиологические данные, такие как совпадение по месту и времени, спорадические множественные случаи у некровных родственников, говорят об инфекционной природе болезни, а точнее вирусной (вирус Эпштейна — Барр, англ. Epstein-Barr virus, EBV). Ген вируса обнаруживается при специальных исследованиях в 20—60% биопсий. Эту теорию подтверждает и некоторая связь болезни с инфекционным мононуклеозом. Другими способствующими факторами могут быть генетическая предрасположенность и, возможно, некоторые химические субстанции.

Это заболевание встречается только у человека и чаще поражает представителей европеоидной расы. Лимфогранулематоз может возникнуть в любом возрасте. Однако существует два пика заболеваемости: в возрасте 15—29 лет и старше 55 лет. Мужчины болеют лимфогранулематозом чаще, чем женщины с соотношением 1,4:1.

Частота возникновения заболевания — примерно 1/25 000 человек/год, что составляет около 1% от показателя для всех злокачественных новообразований в мире и примерно 30% всех злокачественных лимфом.

Симптомы Болезни Ходжкина (лимфогранулематоза, злокачественной гранулемы):

Поскольку в патологический процесс может вовлекаться любая часть широко представленной в организме лимфоидной ткани, клинические признаки болезни Ходжкина зависят от области поражения. Первой жалобой служит обычно увеличение периферических (легко прощупываемых) лимфатических узлов. Сначала чаще всего поражаются лимфоузлы шеи, а затем подмышечные и паховые. Если их увеличение происходит быстро, они могут быть болезненными. Иногда первыми поражаются узлы грудной и брюшной полости. В таких случаях больные сначала жалуются на кашель, одышку, боли в груди или животе, потерю аппетита или ощущение тяжести в животе. Через некоторое время, от нескольких недель до нескольких месяцев, а иногда и лет, болезнь утрачивает свой локальный характер и распространяется на лимфоузлы всего тела. Увеличивается селезенка, а часто и печень. Лимфоузлы в брюшной полости могут достигать таких размеров, что сдавливают желудок, смещают почки и вызывают боль под ложечкой или в спине. В плевральных полостях вокруг легких может накапливаться жидкость; иногда поражаются и сами легкие. При поражении костей возникают сильные боли.

Помимо местных проявлений наблюдаются и общие симптомы – повышение температуры тела, иногда с потливостью по ночам, кожный зуд, отсутствие аппетита, прогрессирующая слабость, похудание и на поздних стадиях болезни – анемия. Отмечается также бóльшая подверженность инфекционным заболеваниям, особенно вызываемым туберкулезной палочкой, грибками, некоторыми вирусами, такими, как вирус герпеса и поксвирусы, а также простейшими. Повышенная восприимчивость к инфекции проявляется уже на ранних стадиях болезни, усиливается по мере ее прогрессирования и сохраняется через много лет после видимого излечения. Она отражает недостаточность определенных иммунокомпетентных клеток, т.н. Т-лимфоцитов, и нарушение их функции. Пока неясно, является ли повышенная восприимчивость к инфекциям следствием самой болезни Ходжкина или иммунодефицита, присущего людям, у которых развивается эта болезнь.

Стадии заболевания лимфогранулематозом

В зависимости от степени распространённости заболевания выделяют 4 стадии лимфогранулематоза (Энн-Арборская классификация):

• 1 стадия — опухоль находится в лимфатических узлах одной области (I) или в одном органе за пределами лимфатических узлов.
• 2 стадия — поражение лимфатических узлов в двух и более областях по одну сторону диафрагмы (вверху, внизу) (II) или органа и лимфатических узлов по одну сторону диафрагмы (IIE).
• 3 стадия — поражение лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы (III), сопровождаюшееся или нет поражением органа (IIIE), или поражение селезёнки (IIIS), или всё вместе.
  • Стадия III(1) — опухолевый процесс локализован в верхней части брюшной полости.
  • Стадия III(2) — поражение лимфатических узлов, расположенных в полости таза и вдоль аорты.
• 4 стадия — заболевание распространяется помимо лимфатических узлов на внутренние органы: печень, почки, кишечник, костный мозг и др. с их диффузным поражением

Для уточнения расположения используют буквы E, S и X, значение их приведено ниже.

Расшифровка букв в названии стадии

Каждая стадия подразделяется на категорию А и В соответственно приведённому ниже.

• Буква А — отсутствие симптомов заболевания у пациента
• Буква В — наличие одного или более из следующего:
  • необъяснимая потеря массы тела более 10 % первоначальной в последние 6 месяцев,
  • необъяснимая лихорадка (t > 38 °C),
  • проливные поты.
• Буква Е — опухоль распространяется на органы и ткани, расположенные рядом с поражёнными группами крупных лимфатических узлов.
• Буква S — поражение селезёнки.
• Буква X — объёмное образование большого размера.

Прогноз выживаемости

Прогноз зависит от степени злокачественности, стадии лимфомы, общего состояния пациента и некоторых других факторов. Иногда болезнь удается полностью победить и достигнуть полной ремиссии. Многие фолликулярные лимфомы рано или поздно рецидивируют, но при этом болезнь можно долго держать под контролем.

В онкологии результаты лечения оценивают по показателю пятилетней выживаемости — проценту пациентов, оставшихся в живых в течение 5 лет после того, как у них было диагностировано заболевание. На разных стадиях фолликулярной лимфомы, по данным исследования пациентов в одной из областей Англии, пятилетняя выживаемость составляет:

• Стадии I и II — около 90%.
• Стадии III и IV — 80%.

В клинике Медицина 24/7 проводятся все виды лечения фолликулярных лимфом, мы принимаем пациентов с любыми стадиями заболевания. Свяжитесь с нами, чтобы записаться на прием к специалисту.

Материал подготовлен заместителем главного врача по лечебной работе клиники «Медицина 24/7», кандидатом медицинских наук Сергеевым Петром Сергеевичем.

Какие бывают симптомы болезни?

Симптомы болезни Ходжкина начинают появляться медленно. Чаще всего первый симптом — это один увеличенный лимфоузел, или несколько. А сами ‎ вырастают очень медленно и, как правило, не болят. Увеличенные лимфоузлы можно заметить на шее и на затылке (чаще всего), в области подмышек, рядом с ключицей (надключичная впадина), в паху или одновременно в нескольких местах.

Но болезнь может начинаться и в тех местах в организме, где лимфоузлы не видны снаружи или их нельзя прощупать. Например, они могут увеличиваться за грудиной, в животе и/или в области таза вдоль позвоночника.

Если увеличенные лимфоузлы находятся, например, в грудной клетке в том месте, которое на языке врачей называется ‎ (это пространство между обоими лёгкими), то они могут сдавливать соседние органы (лёгкие, трахея). Чем больше становятся лимфоузлы, тем сильнее они начинают давить. Поэтому у детей могут появляться приступы сухого кашля или одышка. Когда лимфатические узлы вырастают в верхней и в нижней части живота, то может болеть живот, появиться ощущение тяжести, как будто что-то давит, или понос.

Реже бывает, что у ребёнка увеличились печень и селезёнка из-за того, что туда попали лимфомные клетки (когда увеличена селезёнка, то врачи говорят о спленомегалии, если увеличена печень — то говорят о гепатомегалии). Если раковые клетки попали в ‎, то у ребёнка снижается уровень эритроцитов и у него может появиться ‎. Правда, это случается крайне редко.

Одновременно у детей могут появляться такие общие симптомы (врачи называют их неспецифическими) как высокая температура, потеря веса, ночной пот, слабость и усталость. Часто первые три симптома появляются вместе. Их принято дополнительно обозначать буквой «В», врачи так и называют их ‎ (когда определяют стадию болезни, обязательно смотрят, если ли у ребёнка В-симптомы).

Симптомы, которые встречаются очень часто:

Общие симптомы:

• высокая температура (выше 38°C), причина её появления непонятна
• проливной ночной пот
• необъяснимая потеря веса (больше 10 % за шесть месяцев)
• утомляемость, общая слабость и состояние «ничего не хочется», отсутствие аппетита, болезненное самочувствие
• зуд кожи по всему телу

Специфические симптомы:

• у более 90% детей: на поверхности кожи появляются припухшие ‎, они не болят, их можно прощупать. Они скапливаются, например, на шее и затылке (чаще всего), в области подмышек, над ключицей, в паху, или сразу в нескольких местах одновременно
• хронический кашель, одышка (если раковые клетки попали в лимфоузлы в грудной клетке, в лёгких или в плевре)
• болит живот, спина, ощущение тяжести в животе, или понос (если раковые клетки попали в лимфатические узлы или в другие органы в брюшной полости, например, в селезёнку и печень)
• бледная кожа, т.к. не хватает красных клеток крови (если опухолевые клетки попали в ‎
• болят кости и суставы (если поражены кости)

Как правило, симптомы болезни Ходжкина появляются медленно, т.е. болезнь может проявлять себя от нескольких недель и до нескольких месяцев. Кроме того, у каждого ребёнка своя индивидуальная ситуация, поэтому и симптомы проявляются тоже индивидуально. У разных детей симптомы могут быть вообще не похожи, у кого-то они выражены более сильно, у кого-то — менее.

Полезно знать: если у Вашего ребёнка есть один, или даже несколько симптомов, то это ещё не значит, что у него лимфома Ходжкина. Многие из этих симптомов могут быть при ‎х и при других болезнях, не таких коварных как лимфома Ходжкина. Как правило, именно у детей начинают припухать лимфатические узлы, если они заразились какой-то инфекцией, особенно ‎ной инфекцией. Тем не менее мы рекомендуем как можно скорее обратиться к врачу, чтобы выяснить точную причину, почему у ребёнка появились какие-то жалобы (например, приступы кашля, которые долго не проходят).

Диагностика лимфомы Ходжкина

Ключевым критерием для постановки диагноза служит выявление патологически измененных клеток Рид-Березовского-Штернберга в биоптате из лимфоузлов. Для выявления патологии назначаются и современные методы обследования — ультразвуковое сканирование, компьютерная или магнитно-резонансная томография. При обнаружении лимфомы Ходжкина потребуется подтверждение диагноза.

Среди обязательных методов чаще всего применяются:

• хирургическая биопсия;
• подробный сбор анамнеза;
• комплексное физикальное обследование;
• лабораторные исследования;
• рентгенография;
• миелограмма.

Для определения стадии заболевания назначается лапаротомия и спленэктомия.