Лечение проказы и первые признаки болезни
Содержание:
- Симптомы Синдрома стивенса-джонсона:
- Другие заболевания из группы Инфекционные и паразитарные болезни:
- Что такое Лепра —
- Лепра и ее классификация
- К каким докторам следует обращаться если у Вас Синдром Стивенса-Джонсона:
- Клиническая картина разных форм заболевания
- История болезни проказа
- Вопрос – ответ
- Чем и как лечить болезнь проказа?
- Эпидемиология лепры
- Симптомы лепры
Симптомы Синдрома стивенса-джонсона:
Данная патология всегда развивается у больного очень быстро, стремительно, так как по сути является аллергической реакцией немедленного типа. Вначале появляются сильнейшая лихорадка, боли в суставах и мышцах. В дальнейшем, спустя всего лишь несколько часов или сутки, выявляется поражение слизистой оболочки полости рта. Здесь появляются пузыри достаточно больших размеров, дефекты кожи, покрытые пленками серо-белого цвета, корки, состоящие из сгустков запекшейся крови, трещины.
Появляются также дефекты в области красной каймы губ. Поражение глаз протекает по типу конъюнктивита (воспаления слизистых глаз), однако воспалительный процесс здесь носит чисто аллергический характер. В дальнейшем может присоединяться и бактериальное поражение, вследствие чего заболевание начинает протекать более тяжело, состояние больного резко ухудшается. На конъюнктиве при синдроме Стивенса-Джонсона также могут появляться небольшие дефекты и язвы, может присоединиться воспаление роговой оболочки, задних отделов глаза (сетчатки сосудов и др.).
Очаги поражения очень часто могут захватывать также половые органы, что проявляется в виде уретрита (воспаление мочеиспускательного канала), баланита, вульвовагинита (воспаление женских наружных половых органов). Иногда вовлекаются слизистые оболочки в других местах.В результате поражения кожи на ней образуется большое количество пятен покраснения с расположенными на них возвышениями над уровнем кожи по типу волдырей. Они имеют округлые очертания, багровую окраску. В центре они синюшные и как бы несколько западают. Диаметр очагов может составлять от 1 до 3-5 см. В центральной части многих из них образуются пузыри, которые содержат внутри прозрачную водянистую жидкость или кровь.
После вскрытия пузырей на их месте остаются дефекты кожи ярко-красного цвета, которые затем покрываются корками. В основном очаги поражения располагаются на туловище больного и в области промежности. Очень выражено нарушение общего состояния больного, которое проявляется в виде сильной лихорадки, недомогания, слабости, утомляемости, головной боли, головокружения. Все эти проявления продолжаются в среднем около 2-3 недель. В виде осложнений во время заболевания могут присоединяться воспаление легких, понос, недостаточность функции почек и др. У 10% всех больных эти заболевания протекают очень тяжело и приводят к смертельному исходу.
Другие заболевания из группы Инфекционные и паразитарные болезни:
Абдоминальный актиномикоз |
Аденовирусная инфекция |
Аденовирусный энтерит |
Акантохейлонематоз (дипеталонематоз) |
Актиномикоз |
Амебиаз |
Амебный абсцесс легкого |
Амебный абсцесс печени |
Анизакидоз |
Анкилостомидоз |
Анкилостомоз |
Аргентинская геморрагическая лихорадка |
Аскаридоз |
Аспергиллез |
Африканский трипаносомоз (сонная болезнь) |
Бабезиоз |
Балантидиаз |
Бартонеллез |
Беджель |
Бешенство |
Бластомикоз Гилкриста |
Бластомикоз южно-американский |
Болезнь (лихорадка) Росс-Ривер |
Болезнь Брилла-Цинссера |
Болезнь кошачьих царапин |
Болезнь Кройцфельдта-Якоба |
Болезнь Лайма |
Болезнь Шагаса (американский трипаносомоз) |
Боливианская геморрагическая лихорадка |
Ботулизм |
Бразильская пурпурная лихорадка |
Бругиоз |
Бруцеллёз |
Брюшной тиф |
Ветряная оспа (ветрянка) |
Вирусные бородавки |
Вирусный гепатит A |
Вирусный гепатит В |
Вирусный гепатит Е |
Вирусный гепатит С |
Вирусный конъюнктивит |
Висцеральный лейшманиоз |
Внезапная экзантема |
Возвратный тиф |
Вухерериоз (слоновая болезнь) |
Газовая гангрена |
Геморрагическая лихорадка с почечным синдромом |
Геморрагическая лихорадка Эбола |
Геморрагические лихорадки |
Гемофильная инфекция |
Герпетическая ангина (герпетический тонзиллит) |
Герпетическая экзема |
Герпетический менингит |
Герпетический фарингит |
Гименолепидоз |
Гирудиноз |
Гистоплазмоз легких |
Гнатостомоз |
Головной педикулёз |
Грипп |
Дикроцелиоз |
Дипилидиоз |
Дифиллоботриоз |
Дифтерия |
Дракункулёз |
Жёлтая лихорадка |
Зигомикоз (фикомикоз) |
Иерсиниоз и псевдотуберкулез |
Изоспороз |
Инфекционная эритема (пятая болезнь) |
Инфекционный мононуклеоз |
Кампилобактериоз |
Капилляриоз кишечника |
Капилляриоз легочный |
Капилляриоз печеночный |
Кишечный интеркалатный шистосомоз |
Кишечный шистосомоз Мэнсона |
Клонорхоз |
Кожно-слизистый лейшманиоз (эспундия) |
Кожный лейшманиоз |
Кожный миаз |
Коклюш |
Кокцидиоидомикоз |
Колорадская клещевая лихорадка |
Контагиозный моллюск |
Корь |
Краснуха |
Криптококкоз |
Криптоспоридиоз |
Крымская геморрагическая лихорадка |
Ку-лихорадка |
Кьясанурская лесная болезнь |
Легионеллёз (Болезнь легионеров) |
Лейшманиоз |
Лепра |
Лептоспироз |
Листериоз |
Лихорадка Денге |
Лихорадка Западного Нила |
Лихорадка Ласса |
Лихорадка Марбург |
Лихорадка от укуса крыс (Содоку) |
Лихорадка Рифт-Валли |
Лихорадка Чикунгунья |
Лоаоз |
Лобковый педикулез |
Лобомикоз |
Лямблиоз |
Малярия |
Мансонеллез |
Медленные вирусные инфекции |
Мелиоидоз |
Менингококковая инфекция |
Миаз |
Мицетома |
Москитная лихорадка (лихорадка паппатачи) |
Мочеполовой шистосомоз |
Натуральная оспа |
Некатороз |
Нокардиоз |
Окопная лихорадка |
Омская геморрагическая лихорадка |
Онхоцеркоз |
Описторхоз |
Опоясывающий лишай (опоясывающий герпес) |
Оппортунистические микозы |
ОРВИ |
Осповидный риккетсиоз |
Острый герпетический (афтозный) стоматит |
Острый герпетический гингивостоматит |
Острый полиомиелит |
Парагонимоз человека |
Паракокцидиоидомикоз |
Паратиф С |
Паратифы А и В |
Парвовирусная инфекция |
Паротитный менингит |
Паротитный орхит |
Паротитный панкреатит |
Паротитный энцефалит (энцефалит при эпидемическом паротите) |
Пастереллез |
Педикулёз (вшивость) |
Педикулёз тела |
Пенициллоз |
Пинта |
Пищевые токсикоинфекции |
Пневмоцистоз (пневмоцистная пневмония) |
Простуда |
Пятнистая лихорадка Скалистых гор |
Ретровирусная инфекция |
Ротавирусный энтерит |
Сальмонеллез |
Сап |
Сибирская язва |
Синдром токсического шока |
Синдром Уотерхауза-Фридериксена |
Скарлатина |
Спарганоз |
СПИД (синдром приобретённого иммунного дефицита) |
Спириллез |
Споротрихоз |
Стафилококковое пищевое отравление |
Столбняк |
Стрептобациллез |
Стронгилоидоз |
Тениоз |
Токсоплазмоз |
Трихинеллез |
Трихостронгилоидоз |
Трихоцефалёз (трихуроз) |
Тропическая легочная эозинофилия |
Туберкулез периферических лимфатических узлов |
Туляремия |
Тунгиоз |
Фасциолез |
Фасциолопсидоз |
Филяриатоз (филяриоз) |
Филяриатоз лимфатический |
Фрамбезия |
Холера |
Хромомикоз |
Хронический вирусный гепатит |
Цистицеркоз |
Цистицеркоз глаз |
Цистицеркоз головного мозга |
Цитомегаловирусная инфекция |
Цитомегаловирусная пневмония |
Цитомегаловирусный гепатит |
Цитомегаловирусный мононуклеоз |
Чесотка |
Чума |
Шейно-лицевой актиномикоз |
Шигеллез |
Шистосоматидный дерматит |
Шистосомоз (бильгарциоз) |
Шистосомоз японский |
Энтеробиоз |
Энтеровирусная инфекция |
Эпидемическая миалгия |
Эпидемический паротит (свинка) |
Эпидемический сыпной тиф |
Эризипелоид |
Эхинококкоз |
Эхинококкоз легких |
Эхинококкоз печени |
Эшерихиоз |
Язвенно-некротический стоматит Венсана |
Что такое Лепра —
Лепра (болезнь Хансена, хансеноз, хансениаз; устаревшие названия — прока́за, elephantiasis graecorum, lepra arabum, lepra orientalis, финикийская болезнь, satyriasis, скорбная болезнь, крымка, ленивая смерть, болезнь Святого Лазаря и др.) — хронический гранулематоз (хроническое инфекционное заболевание), вызываемый микобактериями Mycobacterium leprae и открытой в 2008 г Mycobacterium lepromatosis, протекающий с преимущественным поражением кожи, периферической нервной системы, иногда передней камеры глаза, верхних дыхательных путей выше гортани, яичек, а также кистей и стоп.
Если этиология лепры известна, то патогенез болезни, ее эпидемиология, условия заражения и распространения изучены далеко не полностью.
Наибольшие эндемические очаги лепры существуют в Каракалпакии, Казахстане, Нижнем Поволжье, на Северном Кавказе, Дальнем Востоке, в Прибалтике. Периодически в различных местах выявляются отдельные спорадические случаи лепры. В общей сложности в нашей стране насчитывается сравнительно небольшое число больных, лечение которых проводят главным образом в лепрозориях. Важную роль играют своевременная изоляция и эффективное лечение больных, выявление, лечение источников заражения и обследование всех контактов с больным, особенно бытовых. Во всем мире, по неполным данным, имеется более 10 млн. больных. В Украине для изоляции и полного излечения больных лепрой с возвращением их к обычной жизни организованы лепрозории.
Лепра и ее классификация
Проказа – что это за болезнь? Лепрой называется хроническое инфекционное заболевание, при котором поражаются кожные покровы и слизистые оболочки, нервная система, опорно-двигательный аппарат и внутренние органы.
Заболевание относится к малоконтагиозным (малозаразным) инфекциям и заражаются ею от 5 до 7% населения земного шара, в остальных случаях (примерно 95%) у людей имеется выраженный иммунитет, предотвращающий инфицирование лепрой. Вопреки бытующему мнению – проказа не передается по наследству и при беременности от матери к плоду.
Эпидемиология лепры
Во всем мире зарегистрировано не более 2 миллионов больных лепрой. Снижение количества заболевших с 11 – 12 миллионов произошло в 90-ые года прошлого столетия. В Российской Федерации на 2007 год зарегистрировано только 600 человек инфицированных, и 35% из них проходят стационарное лечение, а остальные лечатся амбулаторно.
Заболевание распространено в странах с жарким климатом (тропики, субтропики) и практически не встречается в холодных регионах. Первое место по распространенности болезни занимает Бразилия, второе – Индия и третье – Южная Азия: Бирма, Непал. Также проказа распространена в Восточной Африке: Мозамбик, Мадагаскар и в среднеазиатских республиках бывшего СССР (Таджикистан, Узбекистан) и в Казахстане.
Источником заражения является больной человек. Но инфекцию также переносят человекообразные обезьяны и броненосцы. Кроме того, природным резервуаром лепры служат водоемы и почва, но заразится таким путем маловероятно.
Количество больных лепрой в разных странах различно и в первую очередь зависит от социально-экономического уровня страны, финансового обеспечения населения, соблюдения общей и санитарной культуры. Передается заболевание 2 путями:
- воздушно-капельный — осуществляется посредством кашля, чихания и даже разговора больного, что способствует выделению в окружающую среду огромного количества возбудителей проказы.
- через поврежденные кожные покровы — при нанесении татуировок или при укусе кровососущих насекомых.
Так как заболевание относится к малоконтагиозным инфекциям, то риск заражения ею напрямую связан с продолжительностью контакта и его характером (половые связи, родственные или проживание по соседству). В супружеских парах и семьях, которые проживают с инфицированными, близкие заболевают лишь в 10 – 12% случаев. Крайне высока заболеваемость проказой среди детей младшего возраста (несформировавшийся иммунитет). Различий в заболеваемости среди мужчин и женщин не установлено, но мужчины негроидной расы чаще заражаются данной инфекцией.
После помещения больного в лепрозорий, переезда его в другую квартиру или в случае смерти проводится заключительная дезинфекция жилого помещения.
- Также обеззараживанию подвергаются самые опасные в эпидемическом плане объекты (белье, посуда, мокрота и носовая слизь).
- Белье и посуду либо кипятят в течение 15 минут в 2%-ом растворе гидрокарбоната натрия, либо замачивают на протяжении часа в 1%-ом растворе хлорамина.
- Полы и стены помещений, где проживал больной, опрыскивают раствором 0,5% хлорамина или 0,2% хлорной известью.
Классификация лепры
По типу заболевания выделяют:
- лепроматозную лепру;
- туберкулоидную лепру;
- недифференцированную лепру;
- диморфную или пограничную лепру.
По течению в каждой форме выделяют стадии:
- стационарная;
- прогрессирующая;
- регрессивная;
- резидуальная.
К каким докторам следует обращаться если у Вас Синдром Стивенса-Джонсона:
Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Синдрома стивенса-джонсона, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.
Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.
Клиническая картина разных форм заболевания
Развитие лепроматозной формы проказы характерно для тех, чей иммунитет сильно снижен. Среди симптоматики превалируют кожные симптомы с вовлечением в патологический процесс:
- слизистых оболочек;
- органов;
- нервной системы (это происходит позже).
Вначале болезнь проявляет себя симметричными пятнами на коже, напоминающие пигментные, которые потом становятся красновато-ржавого цвета, инфильтрируя в окружающие ткани. Такие элементы называют лепромами. Наиболее часто они образуются на лице, постепенно сливаясь в единый конгломерат. По этой причине пациенты становятся похожими на львов: неслучайно говорят о так называемом «львином лике» прокажённого. Происходит углубление складок и морщин на лице с утолщением носа и деформацией щёк, подбородка и губ, приобретающих дольчатую структуру.
Спустя некоторое время происходит распад лепром. На их месте появляются глубокие изъязвления, содержимое которых вязкое, часто с неприятным запахом и большим числом бактерий. Когда лепромы начинают распадаться, нос больного деформируется. В худшем случае пациенты теряют фаланги пальцев. Эта форма лепры — одна из самых тяжёлых, она может длиться в течение многих лет. Сопутствующие симптомы:
- лихорадка;
- постоянная интоксикация организма;
- появление новых образований на коже.
Для микобактерий свойственно поражение нервных стволов с разрушением концевых рецепторов. По этой причине кожа пациентов со временем становится нечувствительной к боли, холоду и разным температурам. Такой признак является типичным для описанной формы проказы, часто приводящей больного к смерти быстрее остальных разновидностей заболевания.
Туберкулоидную форму проказы, в отличие от лепроматозной, считают доброкачественной, с более благоприятным прогнозом. При этой разновидности проказы происходит поражение:
- кожи;
- периферической нервной системы;
- внутренних органов (реже всего).
Образования на коже в виде туберкулоидных бугорков имеют большое сходство с аналогичными проявлениями, наблюдающимися во время туберкулёза. Центр папулы содержит клетки эпителия, которые окружены валиком, состоящим из лимфоцитов. Характер образований асимметричен, цвет красно-коричневый, боли и чувствительности при прикосновениях нет. И если лепроматозная форма проказы отличается более высокой степенью контагиозности, заразность у туберкулоидной лепры меньше: как минимум, в 40 раз.
Под недифференфированной проказой понимают неустойчивую форму болезни. Она представляет собой «среднее арифметическое» между двумя предыдущими разновидностями. Для неё характерны:
- высыпания на кожных покровах;
- отсутствие чувствительности поражённых мест к боли, высоким и низким температурам;
- множественные нервные поражения.
Последний симптомокомплекс является ведущим, поэтому в таких случаях врачи говорят о «нервной проказе». Спустя некоторое время она приобретает более отчётливую форму, в виде туберкулоидной или лепроматозной разновидностей патологии.
Что касается пограничной (или диморфной) лепры — это редкий вид проказы, которым заболевают люди с низкой иммунной сопротивляемостью. При диморфной лепре можно наблюдать тяжёлую симптоматику, свойственную нескольким видам болезни одновременно, с выделением большого числа бактерий.
История болезни проказа
О проказе было известно с древних времен. Сведения о заболевании регистрировались уже в XV — X веках до нашей эры. О проказе упоминается в библии и папирусах Эберса. Описывал заболевание Гиппократ. В древности проказа свирепствовала на востоке. Широкое распространение заболевания отмечается в Средневековье. В начале XIII века эпидемии начались в Европе. Предположительно болезнь была завезена на эту территорию крестоносцами. Деформация облика и уродства больных проказой вызывали брезгливость и страх. Таких больных называли «прокаженными». Их превращали в настоящих изгоев. С целью нераспространения инфекции было создано множество мест поселений для «прокаженных» — лепрозориев, где больные находились до конца жизни. Первые лепрозории располагались в черте монастырей и способствовали нераспространению инфекции, действуя как карантинные учреждения. В середине XIII века в Европе насчитывалось около 19 тысяч лепрозориев. Несмотря на то, что лепра известна с древних времен, возбудитель заболевания был открыт Герхардом Хансеном только в 1873 году. В 1948 г. французским журналистом Раулем Фоллеро был основан Орден милосердия, а в 1966 г. — Федерация Европейских противолепрозойных ассоциаций. 30 января отмечается День прав больных проказой.
Проказой болели Генрих XIV, Людовик XI, император Византии Константин, художник импрессионист Поль Гоген.
Рис. 2. Больные лепрой («прокаженные») в древние времена изгонялись из поселений.
Распространенность заболевания
Лепра распространена, в основном, в странах с тропическим климатом. Максимальное число больных регистрируется в таких странах, как Бразилия, Индия, Бирма, Индонезия, Филлипины, Непал, Танзания и Республика Конго.
Проказа в России
На территории бывшего СССР проказа регистрировалась в Нижнем Поволжье, Дальнем Востоке, В Каракалпакии, Северном Кавказе, Казахстане и Прибалтике. В современной России заболевание встречается редко — единичные случаи ежегодно. Всего насчитывается около 700 больных, которые проживают в 4-х лепрозориях, расположенных в г. Астрахани, Твери, Московской области и Краснодарском Крае.
Рис. 3. Последствия лепры. Потеря пальцев рук.
Вопрос – ответ
Вопрос:
Каков прогноз у больных проказой?
При раннем обращении больного за медицинской помощью и начале лечения прогноз благоприятный. В случае развития выраженной клинической картины высока вероятность инвалидизации больного (контрактуры, парезы, параличи), что может потребовать хирургического или ортопедического лечения.
Вопрос:
Имеются ли на территории России лепрозории?
Да, на сегодняшний день в РФ функционируют 4 протилепрозных учреждения: в Астрахани, в Сергиевом Посаде, в Краснодарском крае и Ставрополье. Больные в лепрозориях имеют собственные дома, приусадебное хозяйство, занимаются различными ремеслами. Медицинский персонал проживает рядом с лепрозорием.
Вопрос:
Если проказа излечима, то вернется ли прежний внешний вид больного после выздоровления? Исчезнет ли «маска льва», лепромы и прочие признаки?
Конечно, нет. В подобных запущенных случаях лечение направлено на ликвидацию микобактерий лепры из организма. Борьба с контрактурами, парезами и прочими признаками лепры требует проведения ЛФК, физиотерапии, а в некоторых случаях и хирургической коррекции. И, естественно, утраченные пальцы не отрастут вновь, как потерянный хвост у ящерицы.
Вопрос:
Какие возможны осложнения и последствия?
Лепра в запущенных случаях приводит к возникновению длительно незаживающих трофических язв на конечностях, поражению глаз и развитию глаукомы, слепоты, потере голоса, проваливанию носа, деформации и утрате пальцев, развитию параличей. Если лечение больного не проводится, то он погибает от кахексии, амилоидоза или асфиксии.
Вопрос:
Есть ли прививка от проказы, и какая должна проводиться ее профилактика?
Нет, прививки от лепры не существует. Считается, что вакцинирование БЦЖ (против туберкулеза) значительно снижает риск инфицирования микобактериями лепры. Проводится общая профилактика проказы, направленная на улучшение качества жизни, бытовых условий и стимуляции иммунитета. Больной проказой должен иметь отдельную посуду, постельное белье и полотенце, расческу и прочие личные предметы. Все проживающие лица в одном доме с больным должны регулярно проходить лабораторное исследование на предмет выявления возбудителя заболевания и соблюдать правила личной гигиены (мытье рук, ношение маски и перчаток при обработке язвенных поверхностей у больного).
Чем и как лечить болезнь проказа?
Ранее основным лекарственным средством от проказы было хаульмугровое масло, которое использовалось в качестве препарата внешней обработки пораженных участков кожи. Современная медицина предлагает больным лепрой куда более эффективные средства для избавления от этой дерматологической патологии. В качестве основного лекарства применяются сульфоновые медикаменты. Они выпускаются в виде мазей, внутримышечных и внутривенных инъекций. В терапии проказы используются такие препараты, как:
Это специфические лекарственные средства узкого спектра действия. Их активные компоненты уничтожают непосредственно инфекционные возбудители проказы. Несмотря на то, что сульфоновые препараты являются сильнодействующими антибиотиками, полное выздоровление наступает в течение 2-3 лет с момента заражения. При осложненных формах лепры, либо же начале терапии на запущенной стадии болезни, продолжительность лечения может составлять 6-7 лет и более. Кроме того, периодически обнаруживаются штаммы бактерии проказы, которые обладают природным иммунитетом к сульфоновым медикаментам. Поэтому для эффективного лечения лепры рекомендуется использовать комплексную терапию.
Проказа – это системное инфекционное заболевание, протекающее в хронической форме, вызывается бактериями Mycobacterium leprae (палочка Хансена). При патологии наблюдается поражение кожи, периферической нервной и костной (в основном страдают кисти и стопы) системы.
Синонимы: лепра, финикийская (скорбная) болезнь, ленивая смерть, крымка, болезнь Святого Лазаря.
Эпидемиология лепры
Единственный доказанный источник инфекции при лепре — больной человек. Большинство специалистов допускают как воздушно-капельный, так и контактный (перкутанный) путь передачи лепры. Данные эпидемиологических исследований свидетельствуют о преобладающем значении воздушно-капельного пути передачи: обычно больной может служить источником инфекции при развитии у него обширных поражений слизистой оболочки носоглотки, т.е. в период массивного выделения возбудителя в окружающую среду респираторным путём. В то же время зарегистрированные случаи заражения при хирургических вмешательствах, а также при татуировке подтверждают, что возможны заражение лепрой и проникновение возбудителя через повреждённую кожу.
Большинство людей относительно невосприимчивы к лепре. Какой-либо расовой предрасположенности или особой резистентности к лепре не существует.
Однако, если учитывать данные иммуногенетики, нельзя отрицать роль факторов генетически обусловленной предрасположенности к лепре внутри отдельных этносов и популяций, о чём свидетельствует в 3–6 раз более частое заражение лепрой кровных родственников, чем супругов друг от друга, поскольку между последними генетические различия более выражены. Известно, что конкордантность по лепре у монозиготных близнецов почти в три раза выше, чем у дизиготных близнецов.
Сезонность и климатические условия имеют некоторое значение в заражении лепрой лишь в отношении усиления миграционных процессов, степени профессиональных контактов с источниками инфекции, снижения неспецифической резистентности, общей гигиены. Основной показатель иммунореактивности к M. leprae — внутрикожная проба на лепромин, предложенная в 1919 г. K. Митсуда.
Лепромин — суспензия растёртой и автоклавированной лепромы больного, содержащая огромное количество M. leprae (1 мл стандартизированного лепромина содержит от 40 до 160 млн бактериальных тел). При введении внутрикожно во внутреннюю поверхность предплечья 0,1 мл этого антигена у больных лепроматозным типом заболевания и у незначительной части (до 10–12%) здоровых лиц проба всегда отрицательная (анергия, толерантность к M. leprae). В то же время у больных с туберкулоидным типом лепры и большинства здоровых людей она положительная, т.е. относительный естественный иммунитет к лепре у них характеризуется довольно высокой напряжённостью. Следовательно, лепроминовая проба диагностического значения не имеет, но помогает установить тип заболевания, а также важна для прогноза. Лепроминоотрицательные лица из числа контактных составляют группу повышенного риска заболевания, а трансформация отрицательной лепроминовой пробы у больного в положительную свидетельствует о нарастании напряжённости специфического клеточного иммунитета к антигенам M. leprae. Реакция на лепромин Митсуда развивается через 3–4 нед после его введения (возникает бугорок, узел, иногда — с некрозом).
Во второй половине ХХ в. больных лепрой регистрировали практически во всех странах мира. В 1980 г. их численность, по оценке ВОЗ, составила около 13 млн человек. Однако после того, как ВОЗ приняла решение обеспечить комбинированную терапию тремя препаратами (дапсон, рифампицин, клофазимин) всех больных и снять с учёта пациентов, прошедших полный курс этого лечения, к 2000 г. число состоящих на учёте уменьшилось до 600–700 тыс. человек. В то же время уже в XXI в. ежегодно регистрируют от 500 тыс. до 800 тыс. новых случаев лепры, всё более насущной становится проблема рецидивов, и, как считают большинство специалистов, проблема элиминации лепры до единичных случаев продлится ещё на десятилетия. В настоящее время наиболее поражены лепрой страны Юго-Восточной Азии (Индия, Индонезия, Мьянма), некоторые страны Африки и Бразилия.
В России лепра никогда не имела широкого распространения. Максимум зарегистрированных больных (около 2500 человек) отмечался в начале 60-х гг.
В начале 2007 г. на учёте состояли 580 человек, а за предыдущие десять лет зарегистрировано всего 14 новых больных.
В отсутствие специфической противолепрозной вакцины для профилактики лепры рекомендуется вакцина БЦЖ, но, по данным разных авторов, она защищает от лепры лишь на 20–70%. В ряде стран, в том числе и в России, проводят химиопрофилактику лепры. Превентивное лечение одним из препаратов сульфонового ряда в течение 6–12 мес назначают лицам, проживающим совместно с больным лепрой (бактериовыделителем).
Симптомы лепры
После окончания длительного инкубационного периода, у пациентов может наступать длительный латентный период заболевания. Симптомы болезни лепры в продромальном периоде могут проявляться недомоганием, невралгическими болями, болезненностью в мышцах и суставах, мышечной слабостью, расстройствами работы желудочно-кишечного тракта, периодической лихорадкой. Нарушение кожной чувствительности в начальной стадии может проявляться как снижением, так и повышением чувствительности.
В дальнейшем, присоединяется специфическая симптоматика лепры. Наиболее часто выделяют лепроматозный, недифферинцированныйи туберкулоидный вариант течения проказы.
При туберкулоидном варианте течения проказы наблюдаются поражения кожных покровов и периферической нервной системы.
Фото болезни лепра:
Туберкулоидная лепра
Поражение кожи проявляется появлением витилигоподобных пятен (пятна имеют четкие, резко очерченные границы и не имеют пигментации) либо, ярких красно-фиолетовых пятен, с бледным участком в центре.
Читайте далее: Все виды и фотографии эритемы, симптомы и лечение
Эти образования располагаются ассиметрично. Кожа на этих участках полностью теряет чувствительность. У детей, туберкулоидная форма лепры может протекать по ювенильному типу, с образованием нескольких малозаметных пятен, которые в дальнейшем исчезают.
Прогрессирование туберкулоидной формы лепры сопровождается появлением по периферии пятен плоских и плотных фиолетовых папул. В местах слияния папул образуются крупные или средние по размеру бляшки, имеющие яркий фиолетовый оттенок. У некоторых пациентов отмечается кольцевидная конфигурация бляшек.
В центре бляшек возможно развитие депигментированных, атрофичных очагов. Вокруг них могут образовываться очаги депигментаций и сильных шелушений.
Отличительной особенностью данной формы лепры является то, что первой исчезает температурная и болевая чувствительность. Тактильная чувствительность у больных может долгое время сохраняться.
Также у больных данной формой проказы отмечается поражение периферической нервной системы, с образованием уплотненных тяжей по ходу нервных волокон. Следует отметить, что поражение нервной системы при туберкулоидном типе протекает намного легче, чем при развитии лепроматозных невритов или полиневритов.
В дальнейшем, к этим симптомам присоединяется полное отсутствие потоотделения, нарушение терморегуляции, потускнение и выпадение волос (включая ресницы и брови).
Промежуточным между туберкулоидным и лепроматозным течением лепры является недифференцированный тип. Данный вариант встречается у пациентов с неопределенной иммунной реактивностью. Поэтому через некоторое время, недифференцированный тип трансформируется в другой вариант болезни.
Наиболее тяжело протекает лепроматозный вариант лепры.
Фото больных проказой:
Лепроматозная лепра
Данный вариант проказы сопровождается специфическими поражениями кожных покровов, в результате которых образуются узлы- лепромы, в которых интенсивно размножается возбудитель проказы. Лепромы приводят к деформации надбровных дуг и носа больного (с разрушением хрящевой перегородки), способствуя образованию «львиного» или «свирепого» лица.
Лепромы имеют фиолетово-вишневый оттенок и нечеткие границы. Кроме лица, данные узлы поражают кожу конечностей. На начальных стадиях, бугорки имеют жирный сальный блеск. В дальнейшем, их поверхность может изъязвляться, также возможно присоединение геморрагического компонента, из-за которого они приобретают красновато-ржавый оттенок. Отмечается появление резко углубленных морщин на лице (за счет тяжелой инфильтрации кожных покровов).
Нарушение чувствительности наступает позже, чем при туберкулоидном типе. Лепроматозный тип проказы сопровождается разрушением и тяжелыми деформациями мелких суставов и отпаданием пальцев.
Данный тип проказы сопровождается также тяжелым поражением глаз (вплоть до полной слепоты), голосовых связок, лимфатических узлов, поражением периферических нервов и развития двигательных нарушений.
Прогрессирование лепроматозной проказы сопровождается расслаиванием и разрушением костей, атонией и атрофией мышц, прекращением работы потовых и сальных желез, тяжелыми расстройствами эндокринной системы.
Поражаются почки, селезенка, печень и т.д.У мужчин может отмечаться склерозирование предстательной железы, тяжелые эпидидимиты, орхоэпидидимиты.