Лёгочное сердце

Лечение легочного сердца в домашних условиях

Лечение острого и подострого легочного сердца требует госпитализации, в дальнейшем целесообразно диспансерное наблюдение, а в домашних условиях должны соблюдаться все предписания врача.

Во время лечения первичной легочной гипертензии основное внимание обращают на снижение систолического АД в легочной артерии, назначают дезагреганты, ингибиторы простагландинов (индомегацин), антикоагулянты. Лечение осложнений хронического легочного сердца заключается в коррекции гипоксии

Пациенты с бронхолегочной формой хронического легочного сердца длительное время сохраняют работоспособность, но присоединение сердечной недостаточности резко ухудшает прогноз, и болезнь приобретает прогрессивное течение, часто со смертельным исходом. В случае ранней диагностики легочной гипертензии возможно продлить жизнь больного на 15-20 лет.

Симптомы и диагностика

Острое «легочное сердце»

Главной причиной, как и было отмечено, является ТЭЛА. Она может быть множественной или массивной. При массивной правый желудочек уменьшает или совсем утрачивает свойство перекачисвания крови в малый круг кровообращения. Это приводит к острой правожелудочковой недостаточности. У людей резко появляется выраженное снижение артериального давления в сочетании с тахикардией и резкая одышка как результат снижения сердечного выброса.

Типичны такие признаки как потливость и бледность. В части случаев отмечается увеличение и пульсация печени, набухание вен на шее. Аускультативные методы обнаруживают систолический шум недостаточности трехстворчатого клапана. Очень часто массивная тромбоэболия легочной артерии заканчивается летально.

Хроническое «легочное сердце»

Хроническое «легочное сердце» не вносит новых признаков в клиническую картину заболевания легких до развития декомпенсации.

Легочная гипертензия при ХОБЛ

Легочная гипертензия при хронической обструктивной болезни легких достигает уровня 40-50 мм рт.ст. Среднее артериальное давление ниже, чем при первичной легочной гипертензии и врожденных пороках сердца. При ХОМБ легочная гипертензия может развиться в результате таких факторов:

• уменьшение количества мелких сосудов
• легочная вазоконстрикция, которая появляется от ацидоза и гиперкапнии, альвеолярной гипоксии
• увеличение вязкости крови и повышение сердечного выброса

Степень выраженности легочной гипертензии влияет на выраженность симптомов хронического «легочного сердца». Жалобы пациентов имеют связь с физической нагрузкой, особенно в начале заболевания. Одышка сначала возникает при физнагрузках, а позже и в состоянии покоя. Также могут быть жалобы на быструю утомляемость, сонливость в дневные часы, потливость, кашель с выделением мокроты.

При осмотре обнаруживают тахипноэ, «теплый» цианоз (теплота верхних конечностей), набухание вен на шее, которое больше видно при вдохе. При наличии ХОБЛ эти проявления могут быть вызваны экстракардиальными причинами (вследствие тяжелой бронхиальной обструкции и нарушения венозного возврата возрастает давление внутри груди в момент выдоха).

Для диагностики важным симптомом является уменьшение или исчезновение выше указанных признаков после проведения бронхолитического лечения. При хронической обструктивной болезни легких гиперкапния может вызвать вторичный гиперальдостеронизм, а натрий и жидкость задерживаются, потому возникает пастозность ног, чуть увеличивается печень.

Для легочного сердца типичны такие признаки как симптом «часовых стекол» (ноги утолщаются и становятся мене плоскими) и симптом «барабанных палочек» (концевые фаланги пальцев утолщаются, становятся похожи на булаву). При выраженной декомпенсации фиксируют ортопноэ. Это вынужденное положение сидя, которое человек принимает, чтобы ему было легче дышать при наличии сильной одышки. Характерные симптомы ЛС также:

• асцит
• увеличение печени
• отеки ног

Если «легочное сердце» является следствием заболевания бронхиального дерева и легочной ткани, сначала нужно оценить, насколько выражены нарушения функций дыхания, а потом обнаруживать признаки «легочного сердца». Для клиники типичен ряд особенностей. Осмотр обнаруживает проявления эмфиземы легких. Аускультативно выслушиваются хрипы. Нужно помнить, что аускультация сердца при хронических болезнях легких может быть затруднена из-за эмфиземы легких. В таких случаях медики проводят аускультацию сердца через надчревную область.

При перкуссии врач должен определять истинные размеры печени по Курлову, ее верхнюю и нижнюю границы, потому что при хронической ОБЛ эмфизематозное правое легкое оттесняет печень книзу. Если определяется только нижняя граница печени, диагноз может быть поставлен неверно.

Также актуальны инструментальные и лабораторные методы исследования, которые ситуативно назначает лечащий врач или диагност.

Этиология и патогенез легочного сердца

1. Заболевания воздухоносных путей и легких: ХОЗЛ, бронхиальная астма, пневмокониозы (силикоз, антракоз и прочие), поликистоз легких, эмфизема легких, пневмосклероз, бронхоэктатическая болезнь и пр.

1. Патологии грудной клетки: различные деформации грудной клетки (кифосколиоз, «грудь сапожника»), болезнь Бехтерева, травматические повреждения грудной клетки, последствия торакопластики, плеврофиброз, парез диафрагмы, полиомиелитические поражения и др.
2. Заболевания легочных сосудов: ТЭВЛА,  васкулиты, атеросклероз легочной артерии, сдавление легочных артерий и вен объемными образованиями средостения, первичная легочная гипертензия и пр.

Лечение

При лечении пациентов с легочным сердцем проводят комплексную терапию основного заболевания. В периоде обострения воспалительного процесса в легких проводится антибактериальная терапия. При бронхоспастическом синдроме назначают бронхолитики, антигистаминные препараты, глюкокортикоиды. При наличии вязкой мокроты используют отхаркивающие и муколитические средства. Дополнительно с целью снижения давления в легочной артерии назначают эуфиллин, нифеди-пин, капотен или эналаприл. При развитии сердечной недостаточности назначают сердечные гликозиды (корглюкон), мочегонные средства, панангин, витамины. Для улучшения микроциркуляции и снижения вязкости крови применяют гепарин, трентал. Для стимуляции дыхательного центра применяют кордиамин, камфору. Большое значение в лечении легочного сердца имеет кислородотерапия. Комплексная терапия больных легочным сердцем включает дыхательную гимнастику, массаж грудной клетки, лечебную физкультуру.

Профилактика заключается в рациональном лечении острых и обострений хронических воспалительных процессов в бронхах и легких.

Причины возникновения

Нарушение в работе сердечно-легочной системы возникает вследствие одной из таких ситуаций:

• Спазм или закупорка тромбами легочной артерии. 
• Возникновение тромбов в полости сердца. 
• Острая стадия бронхиальной астмы. 
• Стремительное развитие пневмонии. 
• Травма легких.

Первопричиной развития сердечно-легочной недостаточности, являются серьезные изменения в работе сердца. Это может быть ишемия, инфаркт, нарушение работы клапана. С развитием данного недуга, в легочной системе организма происходят постепенные, но порой необратимые изменения. К ним относятся:

• Гипертензия легких, которая носит наследственный характер. 
• Развитие воспалительного процесса в легких. 
• Обострение хронических заболеваний.

Клиническая картина

Острое легочное сердце проявляется сильной болью в груди, резко учащенным дыханием, падением артериального давления (вплоть до развития шока), диффузным цианозом, набуханием шейных вен, увеличением печени и болями в правом подреберье. Сердце расширяется вправо, усиливается II тон сердца над легочным стволом. На ЭКГ нарастает тахикардия и признаки перегрузки правого предсердия и правого желудочка.

В фазе компенсации хронического легочного сердца клиническая картина характеризуется главным образом симптоматикой основного заболевания и постепенным присоединением клинических признаков увеличения правых отделов сердца. В фазе декомпенсации хронического легочного сердца основной жалобой больных является одышка, которая усиливается при физическом напряжении, вдыхании холодного воздуха, в положении лежа. Одышка связана с выраженным снижением уровня кислорода в крови при развитии сердечной недостаточности.

Нередко больные жалуются на боли в области сердца, не связанные с физической нагрузкой и не прекращаемые приемом нитроглицерина. Причинами болей в области сердца при хроническом легочном сердце являются дистрофические изменения в миокарде, а также недостаточность коронарного кровообращения в увеличенном правом желудочке. Важным признаком легочного сердца является набухание шейных вен на вдохе и выдохе и синюшность кожных покровов

Важно заметить, что на фоне «теплого» цианоза, характерного для легочного заболевания, появляется «холодный», характерный для заболеваний сердца. Цианоз усиливается при обострении воспалительного процесса, упорном кашле

Артериальное давление нормальное или пониженное, пульс учащен. У больных легочным сердцем имеется склонность к понижению температуры, и даже при обострении воспаления легких и бронхов температура редко превышает 37 °C.

При выраженной легочно-сердечной недостаточности нарастают отеки, увеличивается печень, снижается количество выделяемой мочи, возникают нарушения со стороны нервной системы (головные боли, головокружение, шум в голове, сонливость), связанные с недостаточным поступлением кислорода в головной мозг. Основные симптомы легочного сердца становятся более выраженными на фоне обострения воспалительного процесса в легких.

Симптомы и диагностика

Острое «легочное сердце»

Главной причиной, как и было отмечено, является ТЭЛА. Она может быть множественной или массивной. При массивной правый желудочек уменьшает или совсем утрачивает свойство перекачисвания крови в малый круг кровообращения. Это приводит к острой правожелудочковой недостаточности. У людей резко появляется выраженное снижение артериального давления в сочетании с тахикардией и резкая одышка как результат снижения сердечного выброса.

Типичны такие признаки как потливость и бледность. В части случаев отмечается увеличение и пульсация печени, набухание вен на шее. Аускультативные методы обнаруживают систолический шум недостаточности трехстворчатого клапана. Очень часто массивная тромбоэболия легочной артерии заканчивается летально.

Хроническое «легочное сердце»

Хроническое «легочное сердце» не вносит новых признаков в клиническую картину заболевания легких до развития декомпенсации.

Легочная гипертензия при ХОБЛ

Легочная гипертензия при хронической обструктивной болезни легких достигает уровня 40-50 мм рт.ст. Среднее артериальное давление ниже, чем при первичной легочной гипертензии и врожденных пороках сердца. При ХОМБ легочная гипертензия может развиться в результате таких факторов:

• уменьшение количества мелких сосудов
• легочная вазоконстрикция, которая появляется от ацидоза и гиперкапнии, альвеолярной гипоксии
• увеличение вязкости крови и повышение сердечного выброса

Степень выраженности легочной гипертензии влияет на выраженность симптомов хронического «легочного сердца». Жалобы пациентов имеют связь с физической нагрузкой, особенно в начале заболевания. Одышка сначала возникает при физнагрузках, а позже и в состоянии покоя. Также могут быть жалобы на быструю утомляемость, сонливость в дневные часы, потливость, кашель с выделением мокроты.

При осмотре обнаруживают тахипноэ, «теплый» цианоз (теплота верхних конечностей), набухание вен на шее, которое больше видно при вдохе. При наличии ХОБЛ эти проявления могут быть вызваны экстракардиальными причинами (вследствие тяжелой бронхиальной обструкции и нарушения венозного возврата возрастает давление внутри груди в момент выдоха).

Для диагностики важным симптомом является уменьшение или исчезновение выше указанных признаков после проведения бронхолитического лечения. При хронической обструктивной болезни легких гиперкапния может вызвать вторичный гиперальдостеронизм, а натрий и жидкость задерживаются, потому возникает пастозность ног, чуть увеличивается печень.

Для легочного сердца типичны такие признаки как симптом «часовых стекол» (ноги утолщаются и становятся мене плоскими) и симптом «барабанных палочек» (концевые фаланги пальцев утолщаются, становятся похожи на булаву). При выраженной декомпенсации фиксируют ортопноэ. Это вынужденное положение сидя, которое человек принимает, чтобы ему было легче дышать при наличии сильной одышки. Характерные симптомы ЛС также:

• асцит
• увеличение печени
• отеки ног

Если «легочное сердце» является следствием заболевания бронхиального дерева и легочной ткани, сначала нужно оценить, насколько выражены нарушения функций дыхания, а потом обнаруживать признаки «легочного сердца». Для клиники типичен ряд особенностей. Осмотр обнаруживает проявления эмфиземы легких. Аускультативно выслушиваются хрипы. Нужно помнить, что аускультация сердца при хронических болезнях легких может быть затруднена из-за эмфиземы легких. В таких случаях медики проводят аускультацию сердца через надчревную область.

При перкуссии врач должен определять истинные размеры печени по Курлову, ее верхнюю и нижнюю границы, потому что при хронической ОБЛ эмфизематозное правое легкое оттесняет печень книзу. Если определяется только нижняя граница печени, диагноз может быть поставлен неверно.

Также актуальны инструментальные и лабораторные методы исследования, которые ситуативно назначает лечащий врач или диагност.

Этиология (причины)

Острое «легочное сердце» может быть вызвано:

• клапанным пневмотораксом
• ТЭЛА (большая часть случаев)
• тяжелой пневмонией
• тяжелым приступом бронхиальной астмы

Хронический бронхит и эмфизема легких являются причиной половины случаев хронического «ЛС». Причины хронического «легочного сердца» по механизму легочной гипертензии такие:

Гипоксическая вазоконстрикция

— пребывание в высокогорной местности

— эмфизема легких

— бронхит в хронической форме

Окклюзия легочного сосудистого русла

— легочная капиллярная гемангиома

— легочная веноокклюзионная болезнь

— васкулиты при системных заболеваниях соединительной ткани

— первичная легочная гипертензия

— тромбоэмболия различного генеза

Паренхиматозные болезни с уменьшением площади сосудистой поверхности легких

— идиопатический легочный фиброз

— саркоидоз

— пневмокониозы

— эмфизема легких

— бронхоэктатическая болезнь

С какими заболеваниями может быть связано

Легочное сердце в преобладающем числе случаев развивается как вторичное заболевание, то есть на фоне уже имеющейся и далее прогрессирующей патологии. К числу таковых могут быть отнесены:

• легочные заболевания:
  • обструктивный бронхит,
  • пневмосклероз,
  • эмфизема легких,
  • поликистоз,
  • бронхиальная астма,
  • распространившаяся пневмония
• заболевания сосудов сердца:
  • первичная легочная гипертензия,
  • узелковый периартериит,
  • тромбоэмболия легочной артерии,
  • внезапная обтурация легочных сосудов,
  • резекция легкого
• общие:
  • ботулизм,
  • миастения,
  • полиомиелит,
  • массивные плевральные шварты,
  • клапанный пневмоторакс,
  • кифосколиоз,
  • ожирение (синдром Пиквика).

Основным патогенетическим фактором в формировании легочного сердца является легочная гипертензия.

Лечение

Лечение легочного сердца нашими специалистами основывается, прежде всего, на диагностировании заболевания и правильной оценке тяжести ситуации. При острых формах могут понадобиться неотложные реанимационные мероприятия. Индивидуальный подход в каждом случае проявления легочного сердца и к каждому пациенту, комплексная система лечения и реабилитации, опытные врачи и современные методики – все это направляется и на основную болезнь, следствием которой становится синдром легочного сердца, и на восстановление нормальной сердечной деятельности.

Консультация и прием врача

Более подробную информацию Вы можете узнать по телефонам указанным на сайте или обратиться в наш Медицинский Центр. Мы работаем Без Выходных  с 8.00 до 22.00 по адресу: г.Москва ВАО (Восточный Административный Округ) Сиреневый Бульвар 32А

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА

ОСТРОЕ ЛЁГОЧНОЕ СЕРДЦЕ

Основная причина возникновения острого лёгочного сердца — ТЭЛА, которая может быть массивной или множественной. При массивной ТЭЛА правый желудочек теряет полностью или уменьшает способность перекачивать кровь в малый круг кровообращения, в связи с чем развивается острая правожелудочковая недостаточность. У больных внезапно возникает резкая одышка и выраженное снижение АД в сочетании с тахикардией в результате снижения сердечного выброса. Характерны бледность и потливость. Можно обнаружить набухание шейных вен, увеличение и пульсацию печени. При аускультации выявляют систолический шум недостаточности трёхстворчатого клапана. Более подробно о клинической картине, диагностике и лечении см. в главе 16 «Тромбоэмболия лёгочной артерии». В большинстве случаев массивная ТЭЛА приводит к летальному исходу.

ХРОНИЧЕСКОЕ ЛЁГОЧНОЕ СЕРДЦЕ

Хроническое лёгочное сердце не вносит новых признаков в клиническую картину лёгочного заболевания до своей декомпенсации.

Лёгочная гипертензия при ХОБЛ

Лёгочная гипертензия при ХОБЛ (см. главу 21 «Хроническая обструктивная болезнь лёгких») отличается менее высокими значениями среднего АД, чем при врождённых пороках сердца и первичной лёгочной гипертензии, достигая уровня 40-50 мм рт.ст. Она возникает из-за лёгочной вазоконстрикции в результате альвеолярной гипоксии, ацидоза и гиперкапнии вследствие механического давления увеличенного объёма лёгких на лёгочные сосуды, уменьшения количества мелких сосудов из-за эмфиземы и разрушения альвеол, а также в результате повышения сердечного выброса и увеличения вязкости крови из-за компенсаторной полицитемии (по причине гипоксии).

Клинические проявления

Классификация легочного сердца

• Острое легочное сердце (развивается минуты – дни). Причиной, как правило становятся массивная тромбоэмболия ветвей легочной артерии (ТЭВЛА), клапанный пневмоторакс, распространенная пневмония, тяжелый приступ бронхиальной астмы.
• Подострое легочное сердце (недели – месяцы). Причиной подострого легочного сердца могут стать повторные мелкие ТЭВЛА, карциноматоз легких, некоторые аутоиммунные заболевания, повторные приступы тяжелой бронхиальной астмы, миодистрофические заболевания, затрагивающие грудную клетку.
• Хроническое легочное сердце (годы). К хроническому легочному сердцу приводят хронические обструктивные заболевания легких (ХОЗЛ), бронхоэктатическая болезнь, фиброзно-кавернозный туберкулез и другие причины.

• брохопульмональное ЛС – возникшее, в связи с патологией легких и воздухоносных путей;
• васкулярное – в связи с патологией легочных сосудов;
• торакальное – в связи с патологией грудной клетки.

Классификация

Патогенез

Ключевое звено патогенеза «легочного сердца» — увеличение постнагрузки на правый желудочек, обусловленное легочной гипертензией и приводящее сначала к гипертрофии, а затем к дилатации правого желудочка. При физнагрузках потребность тканей в кислороде возрастает, особенно это касается гипертрофированного правого желудочка, который неспособен адекватно возросшей потребности увеличивать выброс в условиях легочной гипертензии. Это объясняет появление типичных проявлений: боли в зоне сердца, обмороки, одышка.

Со временем, по мере декомпенсации, появляется застой в большом круге кровообращения. Из-за этого увеличивается печень, появляются отеки. Это значит, что формируется правожелудочковая недостаточность в острой или хронической форме.

Симптомы легочного сердца

Наиболее характерными проявлениями легочного сердца являются:

• тахикардия;
• аритмия;
• боли в области сердца;
• одышка;
• головокружение и обмороки;
• кашель;
• повышенная утомляемость;
• отеки;
• посинение кожных покровов;
• набухание шейных вен;
• «барабанные» пальцы;
• боли в правом подреберье;
• асцит.

Одышка

слегка склонившись вперед и облокотившись на что-то рукамикоторое попросту еще не сформировалосьПричиной появления одышки могут быть следующие процессы в легких:

• воспаление тканей легких;
• скопление мокроты в бронхах;
• деформация бронхов;
• сдавливание легких.

Боли в правом подреберье

селезенка, кишечник, желудок, и др.что характерно для хронического легочного сердцав этот момент печень немного смещается в брюшной полости, еще сильнее растягивая капсулу

ПАТОГЕНЕЗ

Ведущий механизм развития лёгочного сердца — увеличение посленагрузки на правый желудочек, обусловленное лёгочной гипертензией и приводящее сначала к гипертрофии, а затем и дилатации правого желудочка (рис. 15-1). При физической нагрузке увеличивается потребность тканей в кислороде, особенно гипертрофированного правого желудочка, который неспособен адекватно возросшей потребности увеличивать выброс в условиях лёгочной гипертензии, поэтому и возникает характерная симптоматика (одышка, обмороки, боли в области сердца). Постепенно, по мере декомпенсации (или одновременно с признаками лёгочной гипертензии при развитии острого лёгочного сердца), возникает застой в большом круге кровообращения, что обусловливает появление отёков и увеличение печени (т.е. формируется острая или хроническая правожелудочковая недостаточность; подробнее см. главу 11 «Сердечная недостаточность»). Патогенез лёгочной гипертензии подробно описан в соответствующем разделе (см. главу 14 «Лёгочная гипертензия»).

Диагностика[править]

При развитии ряда заболеваний используют оксигенотерапию — вдыхание воздуха или газовой смеси с повышенным содержанием кислорода.

Так как заболевания лёгких и заболевания сердца могут иметь одинаковые симптомы, то во многих случаях выявить лёгочное сердце сложно. Пациентам делают ЭКГ, рентген грудной клетки, эхокардиографию (УЗИ сердца), компьютерную томографию грудной клетки и катетеризацию правых отделов сердца (вводят маленькую гибкую трубку, что позволяет определить давление в правом желудочке и лёгочной артерии с целью исключения врождённых заболеваний сердца как причины правожелудочковой недостаточности).

• Рентген грудной клетки — (может показать) гипертрофию правого желудочка, расширение правого предсердия, лёгочной артерии. На периферии лёгких хуже проявляются лёгочные (кровеносные) сосуды. У пациентов, больных хронической обструктивной болезнью лёгких, проявляются признаки гиперинфляции (лёгких), которые включают расширены межреберные пространства, повышенная прозрачность легочных и уплощенной диафрагмы.
• ЭКГ — (может показать) гипертрофию правого желудочка, отклонении оси вправо, и ряд специфичных признаков, относящихся к изменению кардиограммы.
• Эхокардиография (может показать) — дилатацию или гипертрофию правого желудочка, и возможно — неполное закрытие клапана правого желудочка (трикуспидальная регургитация).

Лечение

Главным является устранение причины. Следует прекратить курение, в том числе пассивное. Нужно избегать вдыхания пыли, пламени, дыма, воздействия пониженной температуры воздуха. При наличии инфекционного заболевания органов дыхания нужно лечить его соответствующими антибиотиками. При заболевании ХОБЛ оксигенотерапия (вдыхание воздуха или газовой смеси с повышенным содержанием кислорода) может улучшить состояние больного. Может использоваться длительная ночная оксигенотерапия. По показаниям больному назначают дыхание с положительным давлением в конце выдоха (вспомогательная искусственная вентиляция лёгких).

Лёгочное сердце может привести к сердечной недостаточности, ухудшению дыхания вследствие отека легких, отеку ног и увеличению печени из-за повреждения тканей. В этом случае для улучшения состояния больного используют диуретики (мочегонные — для уменьшения нагрузки на сердце), иногда нитраты (для улучшения кровотока), ингибиторы фосфодиэстеразы, и изредка инотропы (для улучшения сердечной сократимости). Появление сердечной недостаточности у больных лёгочным сердцем является показателем того, что больной может умереть.

При заболевании ХОБЛ и хроническим легочным сердца может произойти увеличение вязкости крови и способствует легочной гипертензии (повышению сопротивления сосудов лёгких). Если гематокрит (часть объёма крови, приходящаяся на эритроциты) выше 60%, то для сокращения избыточного количества красных кровяных клеток может использоваться кровопускание.

Для облегчения удаления мокроты из органов дыхания могут использоваться муколитические средства (лекарства от кашля, разжижающие мокроту), например — бромгексин и карбоцистеин.

Для предотвращения образования тромбов все больные лёгочным сердцем могут принимать препараты, разжижающие кровь.

Если лечение медикаментами не помогает, то может потребоваться пересадка сердца. Однако поскольку легкие повреждены — требуется пересадка и сердца, и обоих лёгких. А из-за нехватки доноров эта операция делается редко, например в Северной Америке — только 10-15 раз в год. В среднем после пересадки сердца и обоих лёгких половина больных умирает через 5 лет.

При развитии шокового состояния и наступлении клинической смерти нужно провести реанимационные мероприятия в полном объёме (массаж сердца, интубация, ИВЛ). Если реанимационные мероприятия прошли успешно, необходима срочная операция с целью удаления тромба из ствола лёгочной артерии или введения тромболитических препаратов в лёгочную артерию через зонд.

Каждый год из-за этого заболевания умирает около 20 000 человек, а число госпитализаций доходит до 280 000. Несмотря на достигнутые за последние десятилетия очевидные успехи в терапии лёгочного сердца, смертность больных остается высокой. Течение и прогноз зависят от основного заболевания и степени лёгочной гипертензии. 10-50% пациентов живут свыше 5 лет (этот показатель повышается при регулярных ингаляциях кислорода). При хронической обструктивной болезни лёгких с развитием лёгочного сердца смертность в течение 3 лет достигает 30-50%.