Гиперальдостеронизм — симптомы и лечение

Причины и симптомы отклонений от нормы

Причины изменения уровня альдостерона в крови различны. Это нарушения секреции гормона, недостаточная функция коры надпочечника, опухоли различного генеза, патологии печени и почек, цирроз на фоне хронического алкоголизма.

Возможные отклонения в состоянии организма также зависят от избытка или недостатка альдостерона.

Повышенный уровень альдостерона

Причины повышения уровня альдостерона различны. Выделяют 2 вида гиперальдостеронизма. Первичную форму чаще всего вызывают опухолевые процессы в коре надпочечников.

Вторичная – это реакция организма на нарушения в других тканях. Вне надпочечниковое нарушение продукции альдостерона наблюдается при заболеваниях щитовидной железы, органов репродуктивной системы у женщин.

Причины первичного гиперальдостеронизма:

• альдостерома – доброкачественная опухоль, продуцирующая стероидный гормон;
• диффузно-узелковая гиперплазия коры надпочечников;
• генетическая предрасположенность;
• онкопатологии коры надпочечников.

Вторичный гиперальдостеронизм является осложнением заболеваний мочевыводящей и билиарной системы, сердца, последствием применения жестких бессолевых диет.

Кроме этого, возможными причинами могут быть диарея, массированная кровопотеря, обезвоживание, избыток калия в рационе, прием диуретиков, противозачаточных препаратов, доброкачественная ренинома почек.

Симптоматика патологического процесса зависит от вида гиперальдостеронизма. Она представлена в таблице 2.

Таблица 2. Признаки различных форм гиперальдостеронизма

Вторичная форма заболевания может протекать скрыто. Беременность может быть причиной того, что альдостерон повышен у женщин. Симптомы исчезают после родов.

Пониженный уровень альдостерона

Гипоальдостеронизм выделен в отдельное заболевание в 1957 году. Встречается преимущественно у представителей сильной половины человечества.

Выделяют следующие причины снижения продукции гормона:

• нарушение функций гипоталамо-гипофизарной системы;
• недостаток ферментов коры надпочечников;
• нарушение обменных процессов – гормон не оказывает воздействия на органы-мишени из-за недостаточности ферментов, невосприимчивости или отсутствия рецепторов, откликающихся на альдостерон;
• осложнение после удаления опухоли надпочечника;
• врожденное нарушение синтеза альдостерона;
• недостаточность коры надпочечников из-за интоксикации или инфицирования патогенной флорой.

Выделяют 2 формы патологического процесса – первичная, или врожденная, и вторичная, которая является осложнением других заболеваний.

Симптоматика гипоальдостеронизма:

• общая слабость, миалгия;
• повышенная утомляемость;
• вертиго;
• гиповолемия;
• брадикардия;
• потеря сознания;
• нарушение дыхания;
• судороги;
• снижение потенции;
• артериальное давление снижается периодически по ортостатическому типу.

Online-консультации врачей

Новости медицины

Футбольные фанаты находятся в смертельной опасности,
31.01.2020

«Умная перчатка» возвращает силу хвата жертвам травм и инсультов,
28.01.2020

Назван легкий способ укрепить здоровье,
20.01.2020

Топ-5 салонов массажа в Киеве по версии Покупон,
15.01.2020

Новости здравоохранения

Глава ВОЗ объявил пандемию COVID-19,
12.03.2020

Коронавирус атаковал уже более 100 стран, заразились почти 120 000 человек,
11.03.2020

Коронавирус атаковал 79 стран, число жертв приближается к 3200 человек,
04.03.2020

Новый коронавирус атаковал 48 стран мира, число жертв растет,
27.02.2020

Методы диагностики

Для выявления первичного альдостеронизма с признаками гипокалиемии применяют диагностическую пробу, основанную на введении альдактона. Для диагностирования альдостеромы используют радиоизотопную визуализацию надпочечников, предварительно внутривенно вводят радиоизотопный препарат и только через неделю проводят процедуру визуализации.

Нередко применяется и рентгенодиагностика при помощи пневмосупраренографии и ангиографии, этот метод отмечается как один из самых результативных.

Как показывает практика, диагностировать вторичный альдостеронизм достаточно трудно. На протяжении длительного времени изучаются суточные данные анализа мочи, экскреция мочи с альдостероном, баланс электролитов, а также соотношение натрия и калия.

Признаки и симптомы

У людей часто бывает мало симптомов или они вообще отсутствуют. Иногда у них может возникать мышечная слабость, мышечные спазмы, покалывание или обильное мочеиспускание .

Возможны высокое кровяное давление, проявления мышечных спазмов (из-за повышенной возбудимости нейронов из-за низкого содержания кальция в крови ), мышечной слабости (из-за гиповозбудимости скелетных мышц из-за гипокалиемии) и головных болей (из-за низкого уровня калия в крови или высокого кровяного давления ). видимый.

Вторичный гиперальдостеронизм часто связан со снижением сердечного выброса, который связан с повышенным уровнем ренина.

Лечение Первичного гиперальдостеронизма:

Лечение зависит от причин, обусловливающих гиперальдостеронизм. При первичном гиперальдостеронизме показано хирургическое лечение (одно- или двусторонняя адреналэктомия с последующей заместительной терапией). Предоперационная подготовка проводится антагонистами альдостерона (верошпироном), препаратами калия. При вторичном гиперальдостеронизме осуществляется длительное медикаментозное лечение спироно-лактонами, препаратами калия, ингибиторами синтеза глюкокортикоидов (элиптеном, аминоглютетиамидом). Идиопатический и неопределенный альдостеронизм создают альтернативную ситуацию, при которой целесообразность хирургического лечения оспаривается многими авторами. Даже тотальная адреналэктомия одного надпочечника и субтотальная другого, устраняя гипокалиемию у 60% больных, не дает существенного гипотензивного эффекта. В то же время спиронолактоны на фоне низкосолевой диеты и добавления хлорида калия нормализуют уровень калия, снижают артериальную гипертензию. При этом спиронолактоны не только устраняют эффект альдостерона на почечном и других секретирующих калий уровнях, но и тормозят биосинтез альдостерона в надпочечниках. Почти у 40% больных хирургическое лечение оказывается полностью эффективным и оправданным. Аргументами в его пользу могут быть дороговизна пожизненного использования больших доз спиронолактонов (до 400 мг ежедневно), а у мужчин частота развития импотенции и гинекомастии вследствие антиандрогенного эффекта спиронолактонов, имеющих близкую к стероидам структуру и подавляющих синтез тестостерона по принципу конкурентного антагонизма. Эффективность хирургического лечения и восстановление нарушенного метаболического баланса в определенной степени зависит от длительности заболевания, возраста больных и степени развития вторичных сосудистых осложнений. Однако и после успешного удаления альдостеромы гипертензия остается у 25% больных, а у 40% — рецидивирует через 10 лет. При солидных размерах опухоли, большой длительности заболевания с интенсивными метаболическими расстройствами через некоторое время после операции могут появиться эпизоды гипо-альдостеронизма (слабость, склонность к обморокам, гипонатриемия, гиперкалиемия). Хирургическому лечению должно предшествовать длительное лечение спиронолактонами (1—3 месяца по 200—400 мг ежедневно) до нормализации уровня электролитов и устранения ги-пертензии. Наряду с ними или вместо них могут быть использованы калийсберегающие диуретики (триампур, амилорид). Гипотензивный эффект спиронолактонов при первичном альдостеронизме потенцируется каптоприлом. Длительное введение спиронолактонов несколько активизирует подавленную ренин-ангиотензинную систему, особенно при двусторонней гиперплазии, и тем самым осуществляется профилактика послеоперационного гипоальдостеронизма. Независимо от этиологии заболевания диета должна содержать ограниченное количество поваренной соли и продукты, богатые калием (картофель, курагу, рис, изюм). 

Патогенез

В основе патогенеза — повышенная секреция альдостерона, в результате чего развивается альдостеронизм. Синтез альдостерона регулируется ангиотензином II. В процессе принимают участие натрийуретические гормоны, симпатическая нервная система, допамин, адренокортикотропный гормон, калий плазмы. Синтез этого гормона происходит медленно, но остановить его повышение труднее, чем уровень ренина.

Альдостерон, воздействуя на дистальные почечные канальцы, увеличивает всасывание натрия и повышает выведение калия и магния, что вызывает увеличение объема плазмы. Однако, не у всех больных отмечается гипокалиемия — уровень калия может быть нормальным и только в тяжелых случаях развивается гипокалиемия. Отсутствие ее не означает отсутствие у больного альдостеронизма.

В результате избыточного образования альдостерона повышается периферическое сопротивление сосудов. Последний фактор и увеличение объема плазмы являются основой развития гипертензии, которая трудно поддается медикаментозному лечению.

Альдостерон оказывает неблагоприятное влияние на эндотелий коронарных сосудов, а также повышает склонность к тромбозу и развитию аритмий. Он является важным фактором воспаления сосудов и развития фиброза миокарда, почек и сосудов, оказывая влияние на коллаген. Развитие фиброза в этих органах также способствует повышению давления. У больных с первичным альдостеронизмом увеличивается риск инсульта, инфаркта миокарда и фибриляций предсердий.

Патологические эффекты альдостерона, кроме вышеназванных:

• уменьшает податливость стенки сосудов;
• усиливает эндотелиальную дисфункцию, которая является основным фактором многих хронических заболеваний;
• усиливает сосудосуживающее действие ангиотензина II;
• активирует фактор роста опухолей;
• приводит к инсулинорезистентности;
• вызывает образование свободных радикалов;
• повышает уровень липидов.

Что провоцирует / Причины Первичного гиперальдостеронизма:

Причиной гиперальдостеронизма может быть гормонально-активная аденома коры надпочечников (альдостерома), двусторонняя гиперплазия клубочковой зоны коры надпочечников, множественные микроаденомы коры надпочечников. Гиперальдостеронизм может развиваться при хронических заболеваниях почек, гипертонической болезни, при некоторых опухолях почек. Причиной гиперальдостеронизма может быть длительное употребление лекарственных препаратов (мочегонных, слабительных, контрацептивных). Преходящее состояние гиперальдостеронизма наблюдается в период лютеиновой фазы менструального цикла, во время беременности, при ограничении натрия в диете. В зависимости от причины в клинической практике различаются: 1) альдостеронизм с низкой секрецией ренина: а) первичный гипералъдостеронизм в результате опухоли клубочкового слоя коры надпочечников (синдром Конна); б) идиопатический гиперальдостеронизм (диффузная гиперплазия коры надпочечников); в) дексаметазонзависимый гиперальдостеронизм (подавляемый глюкокортикоидами); г) гиперальдостеронизм, вызванный эктопическими опухолями. 2) альдостеронизм с нормальной или повышенной секрецией ренина (вторичный гиперальдостеронизм): а) симптоматическая артериальная гипертензия при реноваскулярной патологии, заболеваниях почек, гипертонической болезни; б) ренинсекретирующие опухоли почек (опухоль Вильмса); в) ятрогенный и физиологический гиперальдостеронизм: — гиперальдостеронизм в период лютеиновой фазы менструального цикла, во время беременности; — гиперальдостеронизм как результат ограничения натрия в диете, избыточного приема мочегонных, слабительных препаратов; — состояния, сопровождающиеся гиповолемией (кровотечения и прием контрацептивов).

Симптомы Гиперальдостеронизма:

Первое проявление гиперальдостеронизма — обычно бывает повышение артериального давления. У пациента появляются головные боли, слабость, неприятные ощущения и ноющие боли в области сердца.

В дальнейшем возникают мышечная слабость, боли и судороги в мышцах. Иногда могут возникнуть преходящие параличи мышц. Приступы мышечной слабости могут усиливаться при физической и психической нагрузках.

Появляются жалобы на ухудшение зрения.

Со стороны почек возникают нарушения мочеиспускания, ночное мочеиспускание, увеличение объема выделяемой мочи.

Появляется увеличение частоты сердечных сокращений, нарушения сердечного ритма, стойкая артериальная гипертензия.

Симптоматика гиперальдостеронизма вторичной формы

При гиперальдостеронизме вторичной формы обычно можно обнаружить довольно высокий уровень АД, который постепенно приводит к ишемии тканей и поражениям сосудистых стенок, а также к изменениям глазного дна (нейроретинопатии, кровоизлияниям), ухудшению функционирования почек. Самым характерным симптомом гиперальдостеронизма вторичной формы являются отеки. Иногда, (например, псевдогиперальдостеронизм при синдроме Бартера) гиперальдостеронизм вторичной формы протекает без наличия артериальной гипертензии.

Течение гиперальдостеронизма может нести малосимптомный характер, но в довольно редких случаях.

Диагностика

Скрининг может быть рассмотрен для людей с высоким кровяным давлением, низким уровнем калия в крови, высоким кровяным давлением, которое трудно лечить, другими членами семьи с таким же заболеванием или образованием на надпочечниках .

Измерение только альдостерона не считается адекватным для диагностики первичного гиперальдостеронизма. Скорее, измеряются и ренин, и альдостерон, и для выявления случаев используется полученное отношение альдостерона к ренину (ARR). Высокое соотношение альдостерона и ренина предполагает наличие первичного гиперальдостеронизма. Диагноз ставится путем проведения теста на подавление солевого раствора, амбулаторного теста с солевой нагрузкой или теста на подавление флудрокортизона.

Для целей скрининга было предложено одновременное измерение концентраций натрия и калия в образцах сыворотки и мочи . Расчет сывороточного натрия относительно натрия в моче и калия в сыворотке над калием в моче ( SUSPUP ) и соотношений (натрий сыворотки, натрия в моче и (сывороточный калий) 2 (SUSPPUP)) дает рассчитанные структурные параметры RAAS , которые можно использовать в качестве статической функции. Результаты должны быть подтверждены расчетом ARR.

Если первичный гиперальдостеронизм подтверждается биохимически, компьютерная томография или другое изображение поперечного сечения может подтвердить наличие аномалии надпочечников, возможно, аденомы коры надпочечников (альдостеронома), карциномы надпочечников , двусторонней гиперплазии надпочечников или других менее распространенных изменений. Результаты визуализации могут в конечном итоге привести к другим необходимым диагностическим исследованиям, таким как взятие пробы надпочечниковой вены, чтобы выяснить причину. Взрослые нередко имеют двусторонние источники гиперсекреции альдостерона при наличии нефункционирующей аденомы коры надпочечников, что делает отбор венозной пробы надпочечников (АВС) обязательным в тех случаях, когда рассматривается возможность хирургического вмешательства. В случаях, когда AVS не может обеспечить латерализацию источника / источников гиперсекреции альдостерона, можно использовать ПЭТ / КТ с использованием радиоактивного индикатора 11 C-метомидата. Поскольку 11 C-метомидат неспецифичен для CYP11B1 / CYP11B2, пациенту необходимо предварительное лечение дексаметазоном для подавления экспрессии CYP11B1.

Лучше всего поставить диагноз у специально обученного специалиста, хотя поставщики первичной медико-санитарной помощи играют решающую роль в распознавании клинических признаков первичного альдостеронизма и получении первых анализов крови для выявления случаев заболевания.

Классификация

Некоторые люди используют синдром Конна только тогда, когда он возникает из-за аденомы надпочечника (тип доброкачественной опухоли). Однако на практике эти термины часто используются как синонимы, независимо от физиологии, лежащей в основе.

Дифференциальная диагностика

Первичный гиперальдостеронизм может имитироваться синдромом Лиддла , а также употреблением солодки и других продуктов, содержащих глицирризин . В одном случае доклада, гипертония и quadriparesis в результате интоксикации с безалкогольным пастисом (ый анисом -flavored аперетив , содержащими глицирризиновую кислотой ).

Online-консультации врачей

Новости медицины

Футбольные фанаты находятся в смертельной опасности,
31.01.2020

«Умная перчатка» возвращает силу хвата жертвам травм и инсультов,
28.01.2020

Назван легкий способ укрепить здоровье,
20.01.2020

Топ-5 салонов массажа в Киеве по версии Покупон,
15.01.2020

Новости здравоохранения

Глава ВОЗ объявил пандемию COVID-19,
12.03.2020

Коронавирус атаковал уже более 100 стран, заразились почти 120 000 человек,
11.03.2020

Коронавирус атаковал 79 стран, число жертв приближается к 3200 человек,
04.03.2020

Новый коронавирус атаковал 48 стран мира, число жертв растет,
27.02.2020

Патогенез (что происходит?) во время Первичного альдостеронизма при беременности:

При этой опухоли выделение альдостерона увеличивается в 40-400 раз (в норме 5,5- 28 нмоль/сут). Происходят значительные нарушения метаболизма электролитов: гипернатриемия, гипокалиемия с увеличением выделения калия с мочой.

Первичный альдостеронизм может возникнуть как самостоятельное эндокринное заболевание, так и в качестве проявления или последствия сердечной недостаточности, цирроза печени, нефроза, недостаточности калия.

Данное заболевание на фоне усиленной выработки альдостерона сопровождается гипертензией, характеризуется тяжелым течением и требует своевременного лечения.

Online-консультации врачей

Новости медицины

Устройство и принцип работы магнитной мешалки,
26.05.2021

Быстрая доставка лекарств на сервисе mednex.com.ua,
30.04.2021

6 простых привычек, чтобы круглый год не болеть простудами: рекомендуют все врачи,
17.03.2021

Морепродукты становятся вредными для здоровья?,
05.01.2021

Новости здравоохранения

Эксперт назвала три отличия простуды от COVID-19,
05.01.2021

В мире более 86 миллионов случаев COVID-19,
05.01.2021

Скорость распространения COVID-19 зависит от климатических условий,
11.06.2020

Исследователи насчитали шесть разновидностей коронавируса,
11.06.2020

Тактика лечения и прогноз больных с альдостеромой

При выявлении у больных альдостеромы прибегают к хирургическому вмешательству, которое заключается в проведении адреналэктомии, то есть удалении опухоли вместе с пораженным надпочечником, либо в проведении резекции надпочечника с сохранением его части. Для проведения операции необходимо проведение предварительной подготовки больного, предполагающее назначение за пару недель до хирургического вмешательства особого рациона питания, предусматривающего ограничение в потреблении натрийсодержащих продуктов. Дополнительно назначаются препараты калия и антагонисты альдостерона — верошпирон, альдактон. Для предупреждения возможного постоперационного осложнения в виде острой корковой недостаточности надпочечников больным назначают глюкокортикоиды — кортизон, гидрокортизон и др. В постоперационный период проводят мониторинг уровня калия и натрия в крови и показателей на электрокардиограмме.

Оперативное лечение альдостеромы может проводиться с использованием трех основных вариантов доступа к надпочечнику:

1. открытый доступ
– операция проводится через разрез кожи длиной до 15-20 см с пересечением мышц брюшной стенки и диафрагмы;

2. лапароскопический доступ – операция проводится через проколы на передней брюшной стенке, а хирург проводит манипуляции на надпочечнике после предварительного введения в брюшную полость углекислого газа;

3. ретроперитонеоскопический доступ – операция проводится через три прокола или через один доступ длиной до 3 см, расположенные на спине.

В настоящее время ретроперитонеоскопический доступ, разработанный в конце 90-х годов в Германии, является наименее травматичным и обеспечивающим максимально сжатые сроки реабилитации пациентов и наилучший косметический результат. В подавляющем большинстве случаев пациенты после операции, проведенным этим доступом, уже вечером могут принимать пищу, а выписка может быть произведена на следующий день после операции. Остальные доступы (открытый и лапароскопический) характеризуются значительно большей травматичностью.

В Северо-Западном центре эндокринологии и эндокринной хирургии в настоящее время проводится наибольшее число операций на надпочечниках в России
– более 100 в год. Операции проводятся ретроперитонеоскопическим способом, в том числе и с использованием единственного разреза кожи (технология SARA – single accessretroperitoneoscopicadrenalectomy). Длительность госпитализации обычно составляет 3-4 дня. Пациенты размещаются в комфортных палатах, обеспеченных кондиционированием воздуха, отдельным санузлом с душем, телефоном, ТВ, беспроводным интернетом.

В подавляющем большинстве случаев операции при альдостероме проводятся бесплатно, в рамках системы федеральных квот (высокотехнологичная медицинская помощь, ВМП) или в рамках системы специализированной медицинской помощи.

Вторичный альдостеронизм

Является комплексом изменений в организме больного, основное заболевание вызывает гиперсекрецию альдостерона и, как следствие, вторичный альдостеронизм. Стимуляция выработки гормона происходит под воздействием факторов вне надпочечников.

Болезни сердца, почек или печени вызывают активизацию ренин-ангиотензиновой системы, которая способствует избыточной выработке альдостерона.

Связана гиперсекреция с физическими механизмами организма, протекающими в ходе основного заболевания. Чрезмерная потеря соли и жидкости обусловлены такими диагнозами как сахарный и несахарный диабет, а также нефрит.

Почечная аритмия, снижение объема крови в почках, сужение почечных сосудов могут повлиять на гиперсекрецию гормона, который и способствует развитию этого заболевания. Следует знать, что отечность и гипертония не всегда сопутствуют альдостеронизму, при синдроме Барттера эти симптомы могут полностью отсутствовать, но сохраняется гипокалиемия, алкалоз и активность ренина в плазме.

Online-консультации врачей

Новости медицины

Устройство и принцип работы магнитной мешалки,
26.05.2021

Быстрая доставка лекарств на сервисе mednex.com.ua,
30.04.2021

6 простых привычек, чтобы круглый год не болеть простудами: рекомендуют все врачи,
17.03.2021

Морепродукты становятся вредными для здоровья?,
05.01.2021

Новости здравоохранения

Эксперт назвала три отличия простуды от COVID-19,
05.01.2021

В мире более 86 миллионов случаев COVID-19,
05.01.2021

Скорость распространения COVID-19 зависит от климатических условий,
11.06.2020

Исследователи насчитали шесть разновидностей коронавируса,
11.06.2020

Способы терапии

После проведения тщательной диагностики и постановки диагноза определяются и методы лечения альдостеронизма. Для лечения первичного рекомендуют хирургическое вмешательство. Образовавшаяся в надпочечниках опухоль удаляется оперативным методом, после чего происходит гарантированное выздоровление пациента.

Удаление новообразования сопровождается нормализацией давления и восстановлением электролитного баланса. Реабилитация больного проходит в кротчайшие сроки, неприятные симптомы полностью проходят.

Лечение вторичного альдостеронизма имеет принципиальное отличие и связано с ликвидацией всех причин, вызывающих дополнительную стимуляцию гормона. Лечащий врач назначает наиболее эффективную терапию в сочетании с блокаторами избыточного гормона.

В комплексном лечении предусмотрено применение мочегонных средств. Диуретики выводят всю лишнюю жидкость из организма, что гарантирует исчезновение отеков. Устранение основного заболевания – ключ к выздоровлению больного, правильно подобранная терапия, которая будет успешно сочетаться с блокаторами гормона и диуретиками, и определяется степенью развития болезни..

Лечение вторичного альдостеронизма, происходит параллельно основному лечению, наиболее популярными схемами считаются применение преднизолона с диуретиками или альдактона.