Гемоэксфузия (кровопускание)

Патологическая анатомия

При вскрытии умерших от П. в развернутой стадии болезни наиболее характерными признаками являются выраженное полнокровие органов и тканей, резкая гиперплазия красного костного мозга (см.), увеличение селезенки (см. Спленомегалия), печени (см.). Кожа, особенно лица, слизистые оболочки имеют красно-цианотичную окраску. Нередко наблюдается пигментация кожи нижних конечностей, трофические язвы голеней. Красный костный мозг плоских костей сочный, красно-вишневого цвета, в трубчатых костях желтый костный мозг замещен красным. Размеры и масса селезенки и печени, как правило, значительно увеличены. Ткань селезенки на разрезе темнокрасного цвета, со стертым рисунком, нередко содержит свежие и старые инфаркты. Возможна гипертрофия миокарда, гл. обр. левого желудочка. Иногда на слизистой оболочке желудка, двенадцатиперстной кишки наблюдаются множественные изъязвления. Нередко обнаруживают свежие и организованные тромбы в крупных и мелких сосудах нижних конечностей, брюшной полости, сердца, головного мозга и других органов. Наряду с этим могут отмечаться кровоизлияния в кожу, слизистые и серозные оболочки, ткань различных органов.

Рис. 4. Микропрепарат костного мозга грудины при полицитемии (трепанобиопспя): 1 — остатки жировых клеток, 2 — скопление мегакариоцитов, 3 — костные балки; окраска гематоксилин-эозином; х 100. Рис. 2. Микропрепарат костного мозга при полицитемии (трепанобиопсии): 1 — синусы резко расширены, заполнены эритроцитами, 2 — видны скопления ядерных клеток красного ряда, гранулоцитов, 3 — атипичные Мегакариоциты; окраска гематоксилин-эозином; х 150. Рис. 6. Микропрепарат костного мозга при полицитемии (трепанобиопспя): 1 — полиморфизм ядер и цитоплазмы мегакариоцитов; 2 — гиперплазия ядерных клеток эритроидного ряда, 3 — гиперплазия гранулоцитов; окраска гематоксилин-эозином; х 400. Рис. 7. Микропрепарат костного мозга при полицитемии в стадии вторичного миелофиброза (трепанобиопспя): 1 — разрастания аргентофильных волокон стромы, 2 — костная балка на фоне гиперплазии костного мозга; окраска по методу Тибора — Папа; X 400. Рис. 8. Микропрепарат печени при полицитемии: 1 — скопления клеток эритроидного ряда, 2 — Мегакариоциты, 3 — гепатоциты с дистрофическими изменениями; окраска гематоксилин-эозином; X 400. Рис. 9. Микропрепарат ветви бедренной вены при полицитемии: стрелкой указаны тромботические массы в просвете вены; окраска гематоксилин-эозином; х 150.

Микроскопически для Полицитемии характерна трехростковая гиперплазия костного мозга разной степени в зависимости от продолжительности и стадии заболевания. В развернутой стадии болезни в красном костном мозге определяется значительное увеличение количества ядерных форм эритроидного ряда, мегакариоцитов, гранулоцитов на разных стадиях созревания в сочетании с уменьшением жировых клеток, вплоть до полного их исчезновения (цветн. рис. 4). Синусы заметно расширены, заполнены кровью (цветн. рис. 5). Мегакариоциты отличаются выраженным полиморфизмом, наличием незрелых форм, часто располагаются в виде скоплений (цветн. рис. 6). Среди гранулоцитов нередко много эозинофилов. При небольшой длительности заболевания гиперплазия красного костного мозга, в частности мегакариоцитоз, выражена умеренно, желтый костный мозг частично сохранен. После применения цитостатических препаратов может наблюдаться близкое к норме соотношение красного и желтого костного мозга, образование участков аплазии.

При П. нередко отмечают развитие вторичного миелофиброза, ранним признаком которого является очаговое или диффузное увеличение количества аргентофильных волокон стромы на фоне выраженной гиперплазии костного мозга, что обнаруживается с помощью трепанобиопсии при импрегнации срезов солями серебра. По мере прогрессирования фиброза количество клеток костного мозга уменьшается, пучки ретикулиновых и коллагеновых волокон диффузно заполняют костномозговые полости (цветн. рис. 7).

В селезенке и печени в развернутой стадии П. и при исходе в миелофиброз обнаруживают резкое полнокровие, фиброзные изменения, выраженные в различной степени, и очаги трехросткового кроветворения с преобладанием клеток эритроцитопоэза (цветн. рис. 8), которые могут наблюдаться и в других органах, напр, в лимф, узлах, почках. Основными причинами смерти больных П. являются сосудистые осложнения — тромбоз (цветн. рис. 9), тромбоэмболии (см.), кровоизлияния (см.), обусловливающие глубокие нарушения кровообращения и развитие инфарктов жизненно важных органов. При трансформации П. в лейкоз выявляют морфол. изменения, типичные для этой группы заболеваний (см. Лейкозы).

Другие заболевания из группы Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм:

Другие заболевания из группы Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм:

Не только ночное апноэ

Однако не только апноэ сна приводит ко вторичному эритроцитозу, его вызывают и другие заболевания, связанные с гиповентиляцией легких и кислородным голоданием. Гиповентиляция легких во сне при ожирении – еще одна частая причина эритроцитоза. У людей, страдающих ожирением, эритроцитоз и высокий уровень гемоглобина являются типичным симптомом, выявляемым в анализах крови.

Может вызывать вторичный эритроцитоз бронхиальная астма, особенно – при тяжелом течении болезни. Это заболевание и в дневное время приводит к нарушению нормальной вентиляции легких, а во время сна оно вызывает еще большее кислородное голодание, особенно при наличии ночных приступов.

Эритроцитоз у детей

У детей физиологический эритроцитоз может диагностироваться сразу после рождения. Такой диагноз у новорожденных подтверждают, если уровень гематокрита венозной крови увеличивается на ≥ 65%.

Полицитемия у новорожденных может проявляться как тяжелыми симптомами (тромбоз, сердечная недостаточность, нарушения ЦНС), так и легкими (вялость, тремор, повышение билирубина). Иногда у малышей кожа слишком румяная или темноватая. Может отмечаться плохой аппетит. Но в большинстве случаев у новорожденных с полицитемией отсутствуют выраженные симптомы.

Чаще всего полицитемия развивается у переношенных детей или у малышей, чьи мамы страдали сахарным диабетом, гипертензией, курили во время беременности и др. Такое состояние может возникнуть и вследствие того, что ребенок получал слишком много крови из плаценты во время внутриутробного развития. Вероятно его проявление на фоне врожденных пороков, гипоксии и др.

С целью лечения проводится внутривенное восполнение жидкости, иногда – частичное обменное переливание крови. Это позволяет снизить концентрацию эритроцитов.

Посткастрационный синдром

Возникает после операции удаления яичников (кастрации). При этом в организме полностью прекращается выработка женских половых гормонов – эстрогенов.

• частые приливы;
• повышенная утомляемость, снижение трудоспособности;
• головные боли, нарушения сна;
• раздражительность;
• снижение памяти и внимания;
• потливость;
• учащенное сердцебиение, подъемы артериального давления;
• ожирение, повышение уровня холестерина крови, атеросклероз;
• остеопороз.

Наши врачи

Шульга Наталья Валериевна
Врач-гинеколог, врач высшей категории
Стаж 41 год
Записаться на прием

Фофанова Ирина Юрьевна
Врач — гинеколог, кандидат медицинских наук
Стаж 37 лет
Записаться на прием

Запорожцев Дмитрий Анатольевич
Врач-гинеколог, заведующий отделением гинекологии, кандидат медицинских наук, врач высшей категории
Стаж 31 год
Записаться на прием

Шульженко Светлана Сергеевна
Врач — гинеколог, врач высшей категории
Стаж 32 года
Записаться на прием

Улятовская Лариса Николаевна
Врач-гинеколог, кандидат медицинских наук
Стаж 40 лет
Записаться на прием

Ярочкина Марина Игоревна
Врач-гинеколог, врач высшей категории
Стаж 41 год
Записаться на прием

Кардава Инна Васильевна
Врач акушер-гинеколог, УЗИ
Стаж 15 лет
Записаться на прием

Пузырев Алексей Николаевич
Врач-гинеколог, врач высшей категории
Стаж 42 года
Записаться на прием

Диагностика

Резекция яичников

• Стоимость: 90 000 — 130 000 руб.
• Продолжительность: 30-60 минут
• Госпитализация: 2-3 дня в стационаре

Подробнее

Диагностика всех описанных выше состояний предполагает проведение гормональных исследований после осмотра гинекологом-эндокринологом. Часто назначает другие исследования и анализы: общий анализ крови, УЗИ, , биохимический анализ крови. Пациентке по показаниям назначают дополнительную консультацию , , других специалистов.

Основной метод лечения во всех случаях – гормонотерапия. Дополнительно назначают успокоительные средства, антидепрессанты, транквилизаторы, психостимуляторы, витаминно-минеральные комплексы, сосудистые препараты и пр.

Хирургическое лечение назначают при:

• врождённом адреногенитальном синдроме для исправления внешнего вида половых органов;
• поликистозе яичников – часто используют вапоризацию (испарение лазером) кист в яичниках, так как они представляют риск в плане развития злокачественных опухолей.

Наши услуги

• Папилломавирусная инфекция у женщин
• Опущение матки

К каким докторам следует обращаться если у Вас Эритремия (истинная полицитемия, эритроцитоз, болезнь Вакеза):

Гематолог

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Эритремии (истинной полицитемии, эритроцитоза, болезни Вакеза), ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Патогенез

Истинная полицитемия – это клональная неопластическая болезнь, основой которой является процесс трансформации кроветворной стволовой клетки. Вследствие дефекта такой клетки происходит соматическая мутация в гене янускиназы рецепторов цитокинов. Это приводит к пролиферации миелоидных ростков кроветворения, в основном эритроцитарного, что повышает риск развития тромбозов и тромбоэмболий.

Продолжительная пролиферация гемопоэтических клеток провоцирует развитие фиброза и замещение костного мозга коллагеновыми волокнами, вследствие чего развивается вторичный постполицитемический миелофиброз. В некоторых случаях прогрессирование болезни продолжается, и она переходит в фазу бластной трансформации.

Характерным симптомом заболевания является наличие скоплений полиморфных мегакариоцитов, как небольших, так и гигантских.

В ходе развития заболевания отмечается повышение массы циркулирующих эритроцитов, увеличивается гематокрит, становится выраженной вязкость крови, существенно возрастает уровень гемоглобина. Вследствие перечисленных факторов и тромбоцитоза нарушается микроциркуляция и происходят тромбоэмболические осложнения. К процессу присоединяется миелоидная метаплазия селезенки.

У достаточно существенной части больных на стадии миелофиброза определяются хромосомные аномалии.

Другие заболевания из группы Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм: