Дефект межпредсердной перегородки (дмпп, недостаточность предсердной перегородки)

Осложнения

Но у взрослых пациентов возможны следующие нарушения здоровья:

1. Изменение скорости сердечных сокращений (чаще аритмии).
2. Тромбоэмболические осложнения. Вероятность формирования тромбов возрастает при сообщении между предсердиями, что обуславливает образование завихрений крови. Тромбы опасны, когда они доставляются в головной мозг, то провоцируют инсульт, который может повлечь за собой летальный исход.
3. Артериальную гипотензию – хроническое понижение давления при больших размерах патологии.
4. Нарушение целостности МПП.

Негативный фактор	Пояснение
Размер	Чем больше площадь аневризмы, тем выше вероятные риски нарушения ее целостности.
Физические нагрузки	Причиной такой травмы чаще становятся резкие тяжелые или интенсивные нагрузки для неподготовленного человека. У лиц с регулярными дозированными тренировками подобное происходит значительно реже.
Вредные привычки	Табакокурение, пристрастие к алкогольным и энергетическим напиткам, частое потребление пищи, приготовленной в ресторанах быстрого питания (лишний вес также вреден) повышают риски прободения МПП.
Стрессы и повышенный эмоциональный фон	Это более характерно для подростков, на которые ложится нагрузка при гормональной перестройке. К этому добавляется излишняя эмоциональность, неудержимость в активном отдыхе (спорт, дискотеки и т. д.), хроническое недосыпание и различные переживания, характерные для подросткового периода.
Старение	Естественные процессы изнашивания тканевых структур, перепады АД, наличие различных хронических заболеваний (включая тромбозы и холестериновые отложения) могут стать причинами разрыва МПП в зоне аневризмы.

Причины

• Синдром Дауна — пациенты с синдромом Дауна чаще страдают РАС, особенно определенного типа, который затрагивает стенку желудочка . Примерно половина пациентов с синдромом Дауна имеют дефект перегородки.
• Аномалия Эбштейна — около 50% людей с аномалией Эбштейна имеют связанный шунт между правым и левым предсердиями, либо дефект межпредсердной перегородки, либо открытое овальное отверстие .
• Алкогольный синдром плода — примерно у каждой четвертой пациентки с алкогольным синдромом плода имеется РАС или дефект межжелудочковой перегородки .
• Синдром Холта-Орама — типы ASD, связанные с osteium secundum и osteum primum, связаны с синдромом Холта-Орама.
• Синдром Лютембахера — наличие врожденного ASD наряду с приобретенным митральным стенозом

Лечение дефекта межпредсердной перегородки

На данный момент существует два вида оперативного лечения: 

1. 1. Операция на открытом сердце в условиях искусственного кровообращения с ушиванием дефекта или его пластикой заплатой из перикарда. 
2. 2. Устранение дефекта межпредсердной перегородки с использованием специальных устройств (окклюдеров) в условиях рентгеноперационной через проколы артерий без стернотомии. 
3. Необходимо понимать, что не каждый дефект может быть устранен оперативным путем, существуют противопоказания к операции (дефекты малого диаметра, тяжелая легочная гипертензия, право-левый сброс через дефект), и не каждый дефект может быть устранен с использованием оккклюдеров (сочетание дефекта с аномальным дренажом легочных вен, первичные дефекты с отсутствующим нижним краем, дефекты большого размера, сочетание дефекта с другой 
4. патологией сердца являются показанием к открытой операции).
5. Более подробно о конкретном случае заболевания, показаниях и противопоказаниях можно узнать в процессе консультации сердечно-сосудистого хирурга (на амбулаторном приеме).

Преимущества эндоваскулярной методики

Эндоваскулярный способ закрытия дефекта выгодно отличается от операции по ушиванию ДМПП. Последняя требует искусственного поддержания кровообращения во время операции, имеет больше противопоказаний и значительный период реабилитации. Несмотря на то, что хирургическое лечение прочно вошло в практику и применялось долгое время, сейчас оно уступает место эндоваскулярному методу.

Главное преимущество в том, что эндоваскулярная операция – это малоинвазивная хирургия. После нее не остается шрамов, процедура не требует разрезов или открытого доступа. У эндоваскулярного метода чрезвычайно низкий процент послеоперационных осложнений. Пациентам не требуется длительная госпитализация и реабилитация.

На данный момент эндоваскулярная операция – это общепризнанный мировой стандарт, отвечающий всем требованиями безопасности и эффективности.

Принцип работы окклюдера

Впервые операция с помощью окклюдера была произведена в конце 80-х годов прошлого века – это был эксперимент на животных. Окклюдер – это специальное устройство, которое устанавливают через сосудистый доступ, а после установки оно выполняет функцию заплатки. Со временем техника выполнения таких операций совершенствовалась, и сейчас успешно применяется для лечения тысяч пациентов. Уже в 21 веке появилось множество модификаций и разновидностей окклюдеров для разных случаев.

Принцип работы устройства следующий: конструкция, раскрывающаяся подобно зонтику, заводится в нужное место через сосуд. После установки заплатки никаких других манипуляций не требуется. Окклюдер производят из сплавов металлов, давно применяемых в медицине – из никеля и титана, покрытых сверху специальным биосовместимым волокном. Материалы протестированы множество раз, они не вызывают аллергии. Устройство сконструировано таким образом, что центровка в отверстии перегородки происходит самостоятельно – задача врача довести окклюдер по сосудам до нужного места. Модель устройства подбирается в зависимости от конкретного дефекта – существуют разные модификации для лечения разных пороков сердца.

Доставка к сердцу производится с помощью катетера, который заводят в крупный сосуд – артерию или вену бедра. Размер окклюдера не больше 2,5 мм в диаметре, поэтому он спокойно проходит по сосудистому руслу. Устройство раскрывается только после установки в соответствующее положение рядом с дефектом перегородки.

Операция выполняется квалифицированными врачами, прошедшими специальное обучение. Процедура проводится в операционной. Пациент во время операции лежит. Врач может контролировать все свои действия с помощью специального оборудования, передающего изображение на мониторы. В ходе операции проводится мониторинг жизненных показателей.

Читать полностью

Врачи, выполняющие эндоваскулярное закрытие дефекта межпредсердной перегородки

Бабунашвили Автандил Михайлович
Врач сердечно-сосудистый хирург, заведующий отделением сердечно-сосудистой хирургии, доктор медицинских наук, профессор, заслуженный врач РФ
Стаж 34 года
Записаться на прием

Механизмы

У здоровых людей камеры левой части сердца находятся под более высоким давлением, чем камеры правой стороны, потому что левый желудочек должен производить давление, достаточное для перекачивания крови по всему телу, в то время как правому желудочку нужно только производить достаточное количество крови. давление, чтобы перекачивать кровь в легкие .

В случае большого ASD (> 9 мм), что может привести к клинически замечательной слева-направо шунта , шунты кровь из левого предсердия в правое предсердие. Эта дополнительная кровь из левого предсердия может вызвать перегрузку объемом как правого предсердия, так и правого желудочка. Если не лечить, это состояние может привести к увеличению правой части сердца и, в конечном итоге, к сердечной недостаточности.

Любой процесс, повышающий давление в левом желудочке, может вызвать ухудшение шунта слева направо. Это включает гипертензию, которая увеличивает давление, которое левый желудочек должен создать для открытия аортального клапана во время систолы желудочков , и болезнь коронарной артерии, которая увеличивает жесткость левого желудочка, тем самым увеличивая давление наполнения левого желудочка во время желудочковой диастолы . Шунт слева направо увеличивает давление наполнения правого сердца ( предварительная нагрузка ) и заставляет правый желудочек откачивать больше крови, чем левый желудочек. Эта постоянная перегрузка правой стороны сердца вызывает перегрузку всей легочной сосудистой сети. Со временем может развиться легочная гипертензия .

Легочная гипертензия заставит правый желудочек столкнуться с повышенной постнагрузкой . Правый желудочек вынужден создавать более высокое давление, чтобы попытаться преодолеть легочную гипертензию. Это может привести к правожелудочковой недостаточности (дилатация и снижение систолической функции правого желудочка).

Если не корректировать ДМПП, легочная гипертензия прогрессирует, и давление в правой части сердца становится больше, чем в левой части сердца. Это изменение градиента давления на ASD вызывает обратное движение шунта — шунт справа налево. Это явление известно как синдром Эйзенменгера . Как только происходит шунтирование справа налево, часть бедной кислородом крови направляется в левую часть сердца и выбрасывается в периферическую сосудистую систему. Это вызывает признаки цианоза .

Online-консультации врачей

Новости медицины

Устройство и принцип работы магнитной мешалки,
26.05.2021

Быстрая доставка лекарств на сервисе mednex.com.ua,
30.04.2021

6 простых привычек, чтобы круглый год не болеть простудами: рекомендуют все врачи,
17.03.2021

Морепродукты становятся вредными для здоровья?,
05.01.2021

Новости здравоохранения

Эксперт назвала три отличия простуды от COVID-19,
05.01.2021

В мире более 86 миллионов случаев COVID-19,
05.01.2021

Скорость распространения COVID-19 зависит от климатических условий,
11.06.2020

Исследователи насчитали шесть разновидностей коронавируса,
11.06.2020

Открытое овальное окно в сердце у новорожденного

При проведении УЗИ сердца (эхокардиографии) врач может выявить различного рода структурные аномалии. Часто родители начинают паниковать, услышав о том, что обнаружено незакрытое «окошко», отверстие, маленькая «дырочка» в сердце у новорожденного. Так, разъясняя диагноз, называют порой открытое овальное окно.

Насколько это опасно? Что нужно знать и что делать? Обо всем по порядку.

Что такое овальное окно в сердце у новорожденного

У малыша, находящегося еще в утробе матери, многие органы и системы организма работают не так, как после рождения. Это касается и системы кровообращения. Основные различия связаны с особенностями газообмена крови: у плода эту функцию выполняет плацента, а после рождения — легкие.

У всех деток на этапе внутриутробного формирования в перегородке, разделяющей предсердия, находится открытое овальное окно. Это отверстие закрывается клапаном и пропускает кровь из правого предсердия в левое, обходя нефункционирующие сосуды легких. Закрытие этого отверстия у плода до рождения может привести к его гибели.

Открытое овальное окно у малыша до 1 года жизни — это вариант нормы

Когда малыш появляется на свет и делает первые вдохи, его легкие расправляются воздухом.

Увеличивается легочной кровоток, в левом предсердии возрастает давление. Когда уровень давления становится больше в левом предсердии, чем в правом, происходит функциональное закрытие овального окна посредством клапана.

Это значит, что кровь перестает сбрасываться через это сообщение.

Однако у каждого четвертого человека такое заращение не происходит, и овальное отверстие остается открытым.

Причины возникновения

Внимание! Открытое овальное окошко у новорожденного в сердце считается вариантом нормы!

Среди причин, по которым дырочка не закрывается в последующем, выделяют:

• генетические факторы, а именно наследственная предрасположенность к нарушению развития соединительной ткани;
• неблагоприятная экологическая ситуация;
• недоношенность плода (у младенцев, родившихся преждевременно, овальное окошечко чаще остается открытым);
• курение во время беременности;
• злоупотребление алкоголем;
• прием нестероидных противовоспалительных препаратов во время гестации.

У младенцев, родившихся преждевременно, овальное окошечко чаще остается открытым

Незакрытое овальное окно в сердце у новорожденного: симптомы

К врожденным дефектам открытое овальное окно не относится. Клинически проявляется очень редко. Чаще «дырочка» выявляется при плановом выполнении УЗИ сердца.

Симптомы могут появляться при определенных условиях, когда давление в правом предсердии повышается, и кровь просачивается в левые отделы через функционирующее отверстие между предсердиями сердца у новорожденных. К таким условиям относятся:

• плач;
• крик;
• кашель;
• натуживание;
• физические нагрузки;
• купание малыша.

При этом может определяться:

• незначительное посинение губ, носа;
• бледность;
• учащенное сердцебиение;
• шум в области сердца.

Заподозрить наличие функционирующего отверстия у новорожденного можно, если:

• малыш часто болеет простудами, бронхитами, пневмониями;
• наблюдается отставание в развитии ребенка;
• малыш плохо переносит физическую нагрузку, что часто сопровождается одышкой.

Когда закрывается окошко в сердце у новорожденного

Родителей часто интересует вопрос, когда зарастает «дырка» в сердце у новорожденного?

В норме у половины здоровых детей овальное окошко закрывается в период от двух месяцев и до года. У 25% малышей открытым отверстие может оставаться в течение 3–5 лет (по разным данным примерно у 6% из них диаметр овального окна – более 7 мм). У 25% открытое отверстие не зарастает и сохраняется всю жизнь.

Открытое овальное окно в сердце у грудничка

У младенца отверстие окончательно закрывается во время первого года, когда постепенно срастаются края клапана и отверстия. Поэтому когда выявляют функционирующее овальное окно в сердце у грудничка, это расценивают не как патологию, а считают нормой.

В последующем возможны три варианта течения процесса:

1. спонтанное закрытие;
2. сохранение постоянного размера;
3. увеличение дефекта со временем.

Вероятность заращения овального окна больше, когда размер его не превышает 4 – 5 мм. Сохранению постоянного размера отверстия и даже его увеличению могут способствовать:

• внезапное изменение величины сбрасываемой крови, возникающее при физических перегрузках и задержке дыхания;
• повышенная растяжимость перегородки;
• потеря сократительной способности перегородки.

Презентация

Осложнения

Из-за связи между предсердиями, которая возникает при РАС, возможны патологические состояния или осложнения этого состояния. Пациенты с неисправленным дефектом межпредсердной перегородки могут иметь повышенный риск развития сердечной аритмии, а также более частых респираторных инфекций.

Декомпрессионная болезнь

ДМПП, и особенно ПФО, предрасполагают к тому, что венозная кровь, несущая инертные газы, такие как гелий или азот , не проходит через легкие. Единственный способ выпустить из организма избыточные инертные газы — это пропустить кровь, несущую инертные газы, через легкие для выдоха. Если часть крови, содержащей инертный газ, проходит через PFO, она попадает в легкие, и инертный газ с большей вероятностью образует большие пузыри в артериальном кровотоке, вызывая декомпрессионную болезнь.

Синдром Эйзенменгера

Если существует чистый поток крови из левого предсердия в правое предсердие, называемый шунтом слева направо, то происходит усиление кровотока через легкие. Первоначально это усиление кровотока протекает бессимптомно, но если оно сохраняется, легочные кровеносные сосуды могут становиться жесткими, вызывая легочную гипертензию, которая увеличивает давление в правой части сердца, что приводит к обращению шунта в правую сторону сердца. левый шунт. Происходит реверсирование шунта, и кровь, текущая в противоположном направлении через ДМПП, называется синдромом Эйзенменгера, редким и поздним осложнением ДМПП.

Парадоксальный эмбол

Венозные тромбы (сгустки в венах) встречаются довольно часто. Эмболизации (смещение тромбов) обычно попадают в легкие и вызывают легочную эмболию . У человека с РАС эти эмболы потенциально могут попасть в артериальную систему, что может вызвать любое явление, связанное с острой потерей крови в части тела, включая нарушение мозгового кровообращения (инсульт), инфаркт селезенки или кишечника или даже дистальная конечность (т. е. палец руки или ноги).

Это называется парадоксальным эмболом, потому что материал сгустка парадоксальным образом попадает в артериальную систему, а не в легкие.

Мигрень

Некоторые недавние исследования показали, что часть случаев мигрени может быть вызвана ПФО. Хотя точный механизм остается неясным, закрытие PFO может в некоторых случаях уменьшить симптомы. Это остается спорным; У 20% населения в целом есть ОФО, которое по большей части протекает бессимптомно. Около 20% женского населения страдает мигренью, а эффект плацебо при мигрени обычно составляет около 40%. Высокая частота этих фактов затрудняет установление статистически значимых взаимосвязей между PFO и мигренью (т. Е. Взаимосвязь может быть просто случайностью или совпадением). В большом рандомизированном контролируемом исследовании была подтверждена более высокая распространенность ПФО у пациентов с мигренью, но прекращение мигренозной головной боли не было более распространенным в группе пациентов с мигренью, перенесших закрытие ПФО.

Причины развития аневризмы МПП

Аневризма формируется в месте, где во время внутриутробного периода жизни функционировало овальное окно. Это отверстие, по которому кровь двигалась сразу в левое предсердие, начиная большой круг. Перекачивать ее в легкие не было необходимости, поскольку органы дыхания не работали. После рождения, первого вдоха новорожденного и пересечения пуповины, начинает свою работу малый круг кровообращения. Отверстие между предсердиями практически сразу закрывается, однако иногда этот процесс может затянуться до года, что не считается патологией.

Если соединительная ткань, которая вместе с мышечными волокнами, затягивает овальное окно, недостаточно прочная, под давлением она начинает растягиваться и пролабировать в ту или иную сторону.

Достоверных причин внутриутробного развития аневризмы МПП пока не установлено, но считается, что инфекции, перенесенные матерью во время беременности, стрессы, применение некоторых лекарственных препаратов, курение и употребление алкоголя могут существенно влиять на формирование сердечно-сосудистой системы будущего ребенка. Учитываются такие факторы, как неблагоприятная экологическая обстановка, недостаток микроэлементов и витаминов в рационе беременной, а также генетические нарушения, которые могут приводить к дисфункции соединительной ткани.

Часто при наследственных дисплазиях страдает не только сердце, но и суставы, кости и даже хрусталик глаза. При таких патологиях меняется структура или свойства соединительной ткани. Межпредсердная перегородка становится вялой, не противостоит давлению внутри камер сердца и растягивается.

Тот же механизм происходит при рубцевании участка миокарда в котором произошел инфаркт. Несмотря на то, что ИМ чаще поражает межжелудочковую перегородку, аневризма у взрослых влияет на прогноз выживания и может осложниться разрывами и тромбоэмболией сосудов головного мозга, что, в свою очередь, является непосредственной причиной ишемического инсульта.

Различают три типа аневризм МПП:

1. С прогибом в правое предсердие.
2. С прогибом в левое предсердие.
3. S-образная аневризма.

Направление прогиба не имеет значения, поскольку симптоматика одна и та же, но при комбинации с другими пороками сердца и возникновении гемодинамических расстройств проявления становятся более выраженными.

Если пролабирование межпредсердной перегородки занимает большую площадь или достигает патологических значений, это может повлечь за собой организацию тромбов вследствие турбулентного потока в аневризме, нарушения ритма сердца из-за дополнительной стимуляции проводящей системы, дисфункции кровообращения из-за отсутствия нормального опорожнения предсердия во время сокращения. Сильное выпячивание может препятствовать работе клапанов. Если при этом существует шунтирование (сброс) крови слева направо в связи с незакрытым овальным окном или разрывом аневризмы, развивается легочная гипертензия из-за перегрузки малого круга.

Симптомы и проявления

У новорожденных и детей дошкольного и младшего возраста аневризма межпредсердной перегородки чаще всего себя никак не проявляет. Однако, в связи со скачками роста в подростковом периоде, во время физических и стрессовых нагрузок и при беременности может манифестировать симптоматикой, которая варьирует по степени проявлений в каждом индивидуальном случае:

• Нарушения ритма сердца;
• Пониженная сопротивляемость нагрузкам;
• Перебои в работе сердца;
• Боли в груди;
• Головокружения;
• Тошнота;
• Синюшность кончика носа и носогубного треугольника при нагрузке и при кормлении новорожденного грудью;
• Головные боли;
• Тахикардия;
• Беспокойство;
• Нарушения сна;
• Психологический дискомфорт у детей и подростков.

В сочетании с иными пороками сердца на передний план выходят более серьезные проявления:

• Частые вырусные инфекции верхних дыхательных путей;
• Хронические бронхиты;
• Одышка;
• Отеки.

У больных, переживший острый инфаркт миокарда, у которых сформировалась аневризма межпредсердной перегородки у взрослых размерами более 10 мм по данным УЗИ, существует некоторый риск ее разрыва. Летальность высока, но такое состояние возникает очень редко.

Клинические проявления разворачиваются остро и с высокой скоростью:

• Бледность, переходящая в синюшность кожи лица и ладоней;
• Потеря сознания;
• Шумное дыхание;
• Холодный липкий пот;
• Одышка.

Лекарства

Фото: heartsmatterllc.com

Врожденный порок сердца – очень серьезная болезнь, которая в абсолютном своем большинстве излечивается лишь хирургическим путем.

Некоторые больные с врожденным пороком сердца, не нуждаются в приеме  лекарств (например, с таким диагнозом, как дефект межжелудочковой перегородки). При таком дефекте лечение, как правило, не показано. Врач в таких случаях рекомендует пониженную физическую активность и профилактические мероприятия.

Остальные больные с врожденным пороком сердца лекарства принимают (большей частью – поддерживающего типа). Используются следующие группы лекарств:

• Диуретики – для жидкостного регулирования организма. Применяются при сердечной недостаточности.
• Сердечные гликозиды – для повышения энергии сердечных сокращений.
• Вазодиллятаторы – для облегчения работы сердца путем расширения сосудов.
• Антиаритмические препараты – используются в тех случаях, когда у больного наблюдается неравномерное сердцебиение.
• Антибиотики – применяют для профилактики возникновения эндокардита.
• Ингибиторы простогландинов – чтобы увеличился приток крови к легким и для улучшения кровоснабжения всего организма.

Медикаментозное лечение часто применяется в качестве поддерживающего средства (как перед операционным вмешательством, так и после него). Некоторые больные с пороками сердца, которые полностью не исправляются даже после хирургической операции, вынуждены долгое время (а иногда и в течение всей жизни) применять поддерживающие препараты.

• Антибиотики могут применяться перед хирургическими вмешательствами, не связанными с основной болезнью (например, в стоматологии и других побочных операциях). Эти препараты назначают для профилактики возникновения эндокардита.
• Антикоагулянты, в основном, применяют после операции – когда имеется вероятность возникновения тромбов. Для этого может использоваться аспирин в небольших дозах, или более действенное средство – варфарин.

В качестве же радикального средства препараты применяются для лечения врожденных пороков сердца крайне редко. И только с назначения лечащего врача.

Медикаменты, предназначенные для применения при пороках сердца, являются очень мощными средствами, и применять их нужно весьма осторожно. Особенно это касается детей, которые получают лекарства из рук своих родителей

Необходимо абсолютно точно знать, какое средство нужно давать ребенку, в какой дозировке и в какое время. Неправильный прием может представлять для ребенка огромную опасность.

В любом случае, препараты для лечения врожденного порока сердца должен назначать врач, и только врач! Эта болезнь настолько серьезна, что самолечение просто недопустимо.

Причины ВПС

В качестве основных ведущих причины в формировании пороков, чаще всего, выступают структурные и количественные хромосомные аномалии, и мутации, т.е. первичные генетические факторы.

Также необходимо уделять внимание потенциально тератогенным факторам внешней среды: различные внутриутробные инфекции (вирусы краснухи, цитомегаловирус, коксаки, инфекционные заболевания у матери в первом триместре), лекарственные препараты (витамин А, противоэпилептические средства, сульфазалазин, триметоприм), постоянный контакт с токсичными веществами (краски, лаки). Кроме того, нужно помнить, что отрицательное влияние на внутриутробное развитие оказывают как материнские факторы: предшествующие данной беременности репродуктивные проблемы, наличие сахарного диабета, фенилкетонурии, алкоголизма, курение, возраст, но также, и факторы со стороны отца – возраст, употребление наркотических средств (кокаин, марихуана).. Ведущая роль принадлежит мультифакториальной теории развития врожденных пороков сердца (до 90%).

Ведущая роль принадлежит мультифакториальной теории развития врожденных пороков сердца (до 90%).

Виды врожденных пороков сердца

• Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) или открытое овальное окно – диагностируется при выявлении одного либо нескольких отверстий в межпредсердной перегородке. Один из часто встречающихся врожденных пороков сердца. В зависимости от расположения дефекта, его величины, силы тока крови определяются более или менее выраженные клинические признаки. Часто ДМПП сочетается с другими аномалиями сердца и определяться при синдроме Дауна.

• Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) – диагностируется при недоразвитии межжелудочковой перегородки на различных уровнях с формированием патологического сообщения между левым и правым желудочками. Может встречаться как изолированно, так и вместе с другими аномалиями развития. При малом дефекте – чаще нет выраженного отставания в физическом развитии. ДМЖП опасен тем, что может приводить к развитию легочной гипертензии, и потому, должен своевременно корректироваться оперативным путем.

• Коартация аорты – сегментарное сужение просвета аорты с нарушением нормального кровотока из левого желудочка в большой круг кровообращения. Выявляется до 8% всех случаев ВПС, чаще у мальчиков, нередко сочетается с другими аномалиями.

• Открытый артериальный проток – диагностируется при не заращении Баталлова протока, определяемого у новорожденных и зарастающего в последующем. В результате, происходит частичный сброс артериальной кровь из аорты в легочную артерию. При данном ВПС чаще не бывает тяжелых клинических проявлений, однако, патология требует хирургической коррекции, поскольку сопряжена с высоким риском внезапной сердечной смерти.

• Атрезия легочной артерии – диагностируется недоразвитие (полное либо частичное) створок клапана легочной артерии с развитием обратного заброса крови из легочной артерии в полость правого желудочка. В последующем приводит к недостаточному кровоснабжению легких.

• Стеноз клапана легочной артерии – аномалия, при которой диагностируют сужение отверстия клапана легочной артерии. В результате патологии, чаще всего, створок клапана, нарушается нормальный кровоток из правого желудочка в легочный ствол.

• Тетрада Фалло – сложный сочетанный ВПС. Объединяет дефект межжелудочковой перегородки, стеноз легочной артерии, гипертрофию правого желудочка, декстрапозицию аорты. При данной патологии происходит смешение артериальной и венозной крови.

• Транспозиция магистральных сосудов – также сложный ВПС. При данной патологии аорта отходит от правого желудочка и несет венозную кровь, а легочный ствол отходит от левого желудочка и несет артериальную кровь, соответственно. Парок протекает тяжело, сопряжен с высокой летальностью новорожденных.

• Декстрокардия – аномалия внутриутробного развития, арактеризующаяся правосторонним размещением сердца. Зачастую, наблюдается «зеркальное» расположениее других непарных внутренних органов.

• Аномалия Эбштейна – редко встречающийся врожденный порок сердца, диагностируется при изменении месторасположения створок трехстворчатого клапана. В норме — от предсердно-желудочкового фиброзного кольца, при аномалии — от стенок правого желудочка. Правый желудочек имеет меньшие размеры, а правое предсердие удлинено, вплоть до аномальных клапанов.