Болезнь бюргера или облитерирующий тромбангиит: поражение сосудов курильщиков

История

Впервые это патологическое состояние было описано в 1879 году Феликсом фон Винивартером. При изучении артерий ног, ампутированных у больных со спонтанной гангреной, ему удалось обнаружить в них воспалительную пролиферацию интимы сосудов, а также тромбозы и уменьшение их внутреннего диаметра. Заболевание было описано немецким врачом Лео Бюргером в 1908 году, высказавшим гипотезу, что именно данная болезнь стала причиной 11 проведенных им ампутаций конечностей. В 1911 году Бюргер описал особую форму заболевания артерий, которая развивалась преимущественно у молодых людей, сопровождавшаяся наряду с облитерацией артерий мигрирующим тромбофлебитом поверхностных вен нижних конечностей. После проведения гистологического исследования сосудов им было отмечено поражение всех слоев артериальной стенки, а не только внутреннего, как считал Винивартер, и поэтому назвал заболевание облитерирующим тромбангиитом. Хотя болезнь Бюргера в настоящее время — лишь один из вариантов такой аутоиммунной патологии, изменения, характерные для неё, в целом характерны для всех заболеваний данной группы.

Симптомы болезни Бюргера

Облитерирующий артериит поражает обе верхние или нижние конечности. Воспаление начинается с дистальных отделов и постепенно переходит к проксимальным. На каждой стадии прогрессирования недуга в ногах или руках (с учетом локализации воспаления сосудов) появляются определенные симптомы:

• покалывание и жжение в конечностях;
• отсутствие пульса на стопах;
• зябкость, повышение чувствительности конечностей к воздействию холода;
• перемежающаяся хромота;
• бледность и цианотичная окраска пальцев;
• отеки конечностей;
• судороги в икроножных мышцах;
• шелушение кожи;
• кровоизлияния и болезненные узелки на коже подушечек пальцев;
• тусклые ногти;
• болезненные трещины даже при небольших повреждениях кожи;
• атрофия жировой клетчатки;
• болезненные незаживающие язвы;
• гангрена вплоть до самоампутации некротизированных зон.

Лечение IgA-нефрита

Тактику лечения болезни Берже разрабатывает лечащий врач, основываясь на результатах диагностики и индивидуальных показаниях пациента. Она направлена на устранение симптоматики заболевания и исключения риска развития почечной недостаточности и других осложнений.

Лечение проводится в комплексе и требует от пациента активного участия и ответственности, поскольку предусматривает изменение образа жизни, отказ от курения и потребления спиртных напитков и физических нагрузок.

Что включает диагностика

Диагностика сосудов невозможна без специальных аппаратов, которых чаще всего нет в обычной поликлинике

Обследование начинается с выслушивания жалоб на симптомы, уточнения анамнеза и последующего физического осмотра. Закончив его, врач выписывает направления на анализы и другие виды диагностики.

Некоторые признаки болезни Бюргера являются общими для целого ряда сосудистых патологий, поэтому врачу необходимо отличить её от:

• облитерирующего атеросклероза;
• злокачественного атрофического пустулёза;
• атероэмболии и других поражений.

С этой целью проводится дифференциальная диагностика. Она позволяет поставить верный диагноз по совокупности результатов всех видов обследования. Сюда входят:

1. Лабораторные анализы:
   • крови (общий, биохимический, коагулограмма, иммунные тесты);
2. мочи.
3. Методы аппаратной диагностики:
   • УЗИ сонных артерий;
4. УЗИ, включающее цветовое допплеровское картирование сосудов конечностей, аорты брюшной полости и ее ответвлений;
5. мультиспиральная КТ рук или ног;
6. реовазография (РВГ) – оценка кровотока через регистрацию электросопротивления после воздействия высокочастотным током на поражённые участки тела;
7. ангиография — рентгеновское исследование сосудов с использованием контрастного вещества;
8. термография — способ выявления патологических тепловых полей тела. Перечисленные методики дают возможность визуализировать повреждённые сосуды, оценить степень сужения просвета и утолщения стенки, а также определить характер нарушений кровотока.
9. Функциональные пробы:
   • симптом плантарной ишемии Оппеля — бледность ступни на больной ноге при её поднятии на 45°;
10. тест Гольдфлама, позволяющий определить степень нарушения кровообращения путём сгибания-разгибания в области тазобедренных суставов и коленей, в положении лёжа на спине;
11. проба Ситенко-Шамовой, с наложением плотного жгута на верхнюю треть бедра. Тест позволяет оценить качество кровотока по времени покраснения кожи в области пережатия;
12. коленный феномен Панченко. Пациент, сидя на кушетке, запрокидывает ногу на ногу (больную — поверх здоровой). По ощущениям в области голени, онемению стопы, покалыванию в пальцах, о которых сообщает пациент, врач делает выводы о нарушении кровообращения;
13. симптом реакции ногтевой пластины (валика) на сжатие. Концевую фалангу пальца сдавливают 5–10 сек., а затем отпускают. Побледневшая кожа под ногтем должна моментально восстановиться в цвете. Если это происходит дольше, кровообращение в конечности нарушено.

Точную программу диагностики в каждом конкретном случае определяет лечащий врач.

Причины облитерирующего эндартериита

Чаще всего болезнь возникает из-за длительного курения

Факторы, вызывающие облитерирующий тромбангиит болезнь Бюргера, до конца не изучены. Есть только предположения, которые выявлены с помощью изучения историй болезни многочисленных пациентов. Согласно исследованиям, причины тромбангиита следующие:

• инфекция. Об инфекционной этиологии болезни говорил Бюргер, и наверняка не зря – в очагах локализации патологии нередко выявляются стрептококки, хламидии и пр.;
• чрезмерное напряжение нервной системы – длительные стрессы, напряженный график работы и аналогичные факторы, провоцирующие спазмы сосудов;
• эндокринные нарушения могут вызывать болезнь, что подтверждается чрезмерным уровнем адреналина в крови;
• аутоиммунные заболевания;
• длительное курение. Никотин вызывает спазмы и тромбоз в периферических сосудах;
• травмы конечностей (переломы, удары, обморожение);
• генетика. Если у родственников по мужской линии был выявлен тромбангиит, вероятно, патология будет проявляться и у потомков.

Профилактика нарушений кровотока нижних и верхних конечностей

Основные профилактические меры – здоровый образ жизни и отказ от никотина, который сводит риск развития облитерирующего тромбангиита к минимуму.

Следует полностью исключить все факторы, способные повлиять на микроциркуляцию в сосудах: неудобную обувь, длительное стояние на ногах, переохлаждение конечностей. Важным элементом профилактики являются ежедневные прогулки, правильное питание и занятия укрепляющими видами спорта.

Облитерирующий тромбангиит верхних или нижних конечностей – опасное заболевание, которое, однако, не является окончательным приговором для пациента. При своевременной диагностике, ответственном отношении и подходе к своему здоровью, правильной профилактике осложнений больной имеет шансы на полное выздоровление.

Лечение болезни Бюргера

Лечение болезни Бюргера начинается, прежде всего, с полного отказа от курения. Это половина успеха. Обязательна медикаментозная терапия сосудорасширяющими, ганглиоблокирующими, противоаллергическими и антитромботическими препаратами (Стугерон, Продектин). Также желательно лечение болезни Бюргера физиотерапевтическими методами, например диадинамотерапией.

Профилактика болезни Бюргера заключается в ведении здорового образа жизни, полном отказе от курения, правильном питании и достаточного отдыха для конечностей. Занятия спортом только укрепят сосудистую систему и не дадут развитию болезни никакого шанса.

Доктора

специализация: Ревматолог / Флеболог

Капралов Кирилл Евгеньевич

9 отзывовЗаписаться

Подобрать врача и записаться на прием

Стугерон
Апрофен
Папаверин
Но-Шпа
Галидор
Никошпан
Солкосерил
Актовегин
Вазапростан
Алпростан
Троксевазин
Троксерутин
Анавенол
Гливенол
Антистакс
Детралекс

Симптомы и признаки болезни

Сначала гангрена Фурнье симптомы проявляет в виде сильной интоксикации. Длительность болезни обычно составляет восемь дней, но возможно ее молниеносное развитие. По мере прогрессирования заболевания ткани мошонки и области возле заднего прохода становятся черного цвета, что говорит об их отмирании. При отсутствии терапии некроз распространяется на область паха, бедер и живота.

Начинает развиваться патология с отечности мошонки и болевого синдрома. Затем проявляются признаки воспаления: покраснение кожи, увеличение температуры, боль, нарушение эякуляции. При пальпации пораженной области возникает крепитация. Отек достаточно быстро нарастает, половые органы начинают увеличиваться в размерах и сильно болеть. Такое явление часто становится причиной нарушения мочеиспускания из-за сдавливания уретры.

Через несколько часов кожный покров патологических областей приобретает темный красный цвет, потом фиолетовый. Через некоторое время на пораженных участках наблюдаются области размягчения, что говорит о начале гнойного процесса.

Очаги гноя стремительно увеличиваются в размерах, потом они сливаются в один большой гнойник, который может прорваться. Спустя еще несколько часов начинается процесс отмирания тканей. Иногда случается так, что некроз поражает всю мошонку, приводя к оголению яичек, придатков и семявыводящих канатиков. Также патологический процесс может переходить на половой член, провоцируя изъявление головки.

Нарастание симптоматики интоксикации говорит о развитии сепсиса, при котором инфекция распространяется по всему организму. В тяжелых случаях гангрена Фурнье у мужчин провоцирует оголение апоневроза мышц передней брюшной стенки и бедренной фасции. Через восемь дней формируется линия, что разделяет омертвевшие и здоровые ткани. При своевременно начатом лечении на месте некроза образуются рубцы, сопровождающиеся деформацией половых органов, но часто заболевание приводит к смертельному исходу.

Лечение васкулита

Васкулит излечим? Достаточно частый вопрос, задаваемый врачу-ревматологу. Благоприятный прогноз возможен только при своевременно начатом лечении, на ранних стадиях, пока болезнь не перешла в так называемый хронический васкулит.

В зависимости от вида заболевания, лечение васкулита будет разным. Кроме этого, учитывается основное заболевание (если васкулит вторичный), степень распространения патологического процесса, вовлеченность внутренних органов и тканей.

Основная задача – не допустить жизнеугрожающие осложнения при васкулите.

Для лечения васкулита применяется множество различных методик. Могут назначаться следующие препараты:

• иммуносупрессоры, угнетающие аутоиммунитет;
• цитостатики, останавливающие развитие иммунного воспаления;
• препараты, препятствующие тромбообразованию;
• противовоспалительные препараты;
• гормональные препараты

Могут быть показаны процедуры плазмафереза, направленные на очищение крови и всех органов и систем организма от токсинов.

Помните, что васкулит — очень серьезная болезнь, эффективное лечение которой возможно только под контролем врача-ревматолога.

Лечение

Первый шаг в лечении – отказ от курения. Выкуривание даже 1-2 сигарет в день может провоцировать прогрессирование заболевания. При своевременном отказе от курения и адекватной консервативной терапии существует довольно высокий шанс избежать ампутации конечности. По результатам некоторых исследований, в случае, если больной тромбангиитом продолжает курить, риск ампутации конечности в ближайшие 8 лет составляет до 43%.

Необходимы также дозированные физические упражнения (для улучшения кровообращения). Это может быть и ежедневная ходьба небыстрым темпом по 15-30 минут.

Как еще можно помочь себе в домашних условиях? С целью профилактики обострений нужно избегать переохлаждения конечностей, минимизировать контакт с химическими веществами, избегать механических повреждений кожи, не носить неудобную обувь.

Виды и классификация васкулитов

Васкулит сосудов является одним из серьезнейших заболеваний. Воспалительным процессом могут быть охвачены как мелкие сосуды кровеносной системы (капилляры, артериолы и венулы), так и крупные (аорта и ее крупные ветви). Пораженные кровеносные сосуды могут располагаться неглубоко под кожей, в самих внутренних органах и любых полостях.

В зависимости от причины болезни, выделяют 2 вида системного васкулита:

• первичный васкулит (выделяется как самостоятельное заболевание, при котором воспаляются сами сосуды);
• вторичный васкулит (появляется вследствие других заболеваний или является реакцией организма на появление инфекции).

Также васкулит может поражать различные органы человека:

васкулит мозга, васкулит легких, васкулит нижних конечностей, васкулит глаз. Глаза при васкулите могут очень сильно пострадать (воспаление артерий сетчатки способно привести к кровоизлияниям и частичной потере зрения).

Обычно люди, впервые столкнувшиеся с этим заболеванием, интересуются, заразен ли васкулит. Первичный васкулит не заразен и не опасен для окружающих, однако вторичный (инфекционный) васкулит, появившийся на фоне инфекционных заболеваний, например менингита, может представлять эпидемическую опасность.

Васкулит при беременности может не только спровоцировать задержку развития плода, но и привести к выкидышу.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Диффузный (эозинофильный) фасциит:

Ревматолог

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Диффузного (эозинофильного) фасциита, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Online-консультации врачей

Новости медицины

Устройство и принцип работы магнитной мешалки,
26.05.2021

Быстрая доставка лекарств на сервисе mednex.com.ua,
30.04.2021

6 простых привычек, чтобы круглый год не болеть простудами: рекомендуют все врачи,
17.03.2021

Морепродукты становятся вредными для здоровья?,
05.01.2021

Новости здравоохранения

Эксперт назвала три отличия простуды от COVID-19,
05.01.2021

В мире более 86 миллионов случаев COVID-19,
05.01.2021

Скорость распространения COVID-19 зависит от климатических условий,
11.06.2020

Исследователи насчитали шесть разновидностей коронавируса,
11.06.2020

Диагностика

Взрослому пациенту с изолированной гематурией обычно сначала проводят такие тесты, как УЗИ почек и цистоскопию , чтобы точно определить источник кровотечения . Эти тесты позволят исключить камни в почках и рак мочевого пузыря , две другие распространенные урологические причины гематурии. У детей и молодых людей история болезни и связь с респираторной инфекцией могут вызвать подозрение на IgA-нефропатию. Для подтверждения диагноза необходима биопсия почки . Образец биопсии показывает разрастание мезангиума с отложениями IgA при иммунофлуоресценции и электронной микроскопии . Однако пациентам с изолированной микроскопической гематурией (т.е. без сопутствующей протеинурии и с нормальной функцией почек ) биопсия обычно не проводится, поскольку это связано с отличным прогнозом . Анализ мочи покажет эритроциты , обычно в виде цилиндров из мочи . Также может присутствовать протеинурия , обычно менее 2 граммов в день. Другие почечные причины изолированной гематурии включают болезнь тонкой базальной мембраны и синдром Альпорта , последний является наследственным заболеванием, связанным с нарушением слуха и проблемами зрения.

Другие анализы крови, проводимые для диагностики, включают СРБ или СОЭ , уровни комплемента , АНА и ЛДГ . Электрофорез белков и уровни иммуноглобулинов могут показать повышенный уровень IgA у 50% всех пациентов.

Диагностика Облитерирующего тромбангиита (болезни Бюргера):

Лабораторные данные неспецифичны. Показатели воспалительной и иммунной активности не определяются.

Диагноз. Отсутствие характерных клинических и лабораторных признаков затрудняет диагноз. Однако при появлении жалоб на перемежающуюся хромоту у мужчин 40-50 лет, злостных курильщиков можно думать об ОТ. При ангиографии определяется сегментарное симметричное сужение сосудов, что отличает эти изменения от атеросклеротического процесса, для которого характерны асимметрия и диффузное поражение на протяжении сосуда.

Дифференциальный диагноз. Болезнь дифференцируют от облитерирующего атеросклероза, который обычно начинается в более позднем возрасте, поражение сосудов характеризуется асимметричным, медленным нарастанием симптоматики ишемии и наличием атеросклеротического процесса в других сосудах. При наличии синдрома Реино ОТ необходимо отличать от других васкулитов и ДБСТ.

3.Симптомы и диагностика

Классической триадой болезни Бурневилля долгое время считалось сочетание дефицита интеллектуального развития, эпилептических припадков и аденомы сальных желез. Однако результаты современных исследований подтверждают наличие этой комбинации лишь в каждом четвертом из всех регистрируемых случаев. Кожные образования выглядят как красно-коричневые или бежевые бляшки, узелки, пятна. Типичной локализацией считается область вокруг носа, подбородок, щеки, однако указанные образования обычно обнаруживаются и во многих других зонах. Ангиофибромы, очаги шершавой кожи, упомянутые бляшки и т.д. могут присутствовать с рождения или появляться позже, в любом возрасте.

Поражение ЦНС проявляется эпилепсией, задержкой умственного развития, диссомнией, аутистическим синдромом, синдромом гиперактивности и множеством других психоневрологических нарушений, содержание и выраженность которых зависит от конкретной локализации туберсов в мозговых тканях.

Множественными туберозными образованиями поражаются органы зрения (что приводит к глубокому снижению зрительных функций, косоглазию, катаракте и другим тяжелым осложнениям), структуры миокарда, легкие, желудочно-кишечный тракт, почки и т.д.

Диагностическая идентификация болезни Бурневилля, особенно в легких ее формах, может представлять собой весьма и весьма сложную задачу, учитывая обилие, неспецифичность и вариативность возможных симптомов

Следует обращать внимание на наследственность, динамику состояния и характерные симптомокомплексы. Множественные туберсы могут быть обнаружены при рентгенологическом, ультразвуковом или томографическом исследовании

Диагностика Облитерирующего тромбангиита (болезни Бюргера):

Лабораторные данные неспецифичны. Показатели воспалительной и иммунной активности не определяются.

Диагноз. Отсутствие характерных клинических и лабораторных признаков затрудняет диагноз. Однако при появлении жалоб на перемежающуюся хромоту у мужчин 40-50 лет, злостных курильщиков можно думать об ОТ. При ангиографии определяется сегментарное симметричное сужение сосудов, что отличает эти изменения от атеросклеротического процесса, для которого характерны асимметрия и диффузное поражение на протяжении сосуда.

Дифференциальный диагноз. Болезнь дифференцируют от облитерирующего атеросклероза, который обычно начинается в более позднем возрасте, поражение сосудов характеризуется асимметричным, медленным нарастанием симптоматики ишемии и наличием атеросклеротического процесса в других сосудах. При наличии синдрома Реино ОТ необходимо отличать от других васкулитов и ДБСТ.

Этиопатогенез

Диагностика болезни Бергера

Если врач подозревает нефропатию IgA-типа, то он может назначить такие анализы: 1. Анализ мочи

Наличие белка и крови (эритроцитов) в моче может быть признаком болезни Бергера. Это может быть обнаружено в обычном анализе мочи. Врач может назначить дополнительный 24-часовой сбор мочи для анализов.

2. Анализ крови

При болезни Бергера анализ крови может выявить повышенный уровень креатинина, что говорит о недостаточности почек.

3. Биопсия почек

Единственный способ подтвердить диагноз – это провести биопсию почек. Во время процедуры врач берет образец ткани при помощи специальной иглы. Затем образец почки изучают, чтобы определить скопление иммуноглобулина А.

История

Д-р Жан Бергер

Уильям Хеберден -старший впервые описал болезнь в 1801 году у 5-летнего ребенка с болями в животе, гематурией , гематохезией и пурпурой ног. В 1837 году Иоганн Лукас Шенлейн описал синдром пурпуры, связанный с болью в суставах и выделениями из мочевого пузыря у детей. Эдуард Генрих Генох , ученик Шенлейна, также связал с синдромом боль в животе и поражение почек.

В 1968 году Жан Бергер (1930–2011), французский нефролог-новатор , в соавторстве с электронным микроскопом Николь Хинглэйс впервые описал отложение IgA при этой форме гломерулонефрита, поэтому ее иногда называют болезнью Бергера.