Амилоидоз кожи

3.Симптомы и диагностика

Поскольку ацидоз возникает на фоне и вследствие какой-либо патологии, причем при значительной ее тяжести или длительном течении, то в большинстве случаев доминирует клиническая картина основного заболевания (состояния).

В легких формах ацидоз может проявляться слабостью, утомляемостью, тошнотой, позывами на рвоту. В более тяжелых случаях отмечается т.н. дыхание Куссмауля (глубокое, шумное), повышается артериальное давление, нарушается ритм сердечных сокращений. Если вызывающий ацидоз патологический «замкнутый круг» не прервать на этом этапе, далее может наступить очень серьезное угнетение центральной нервной системы (вплоть до спутанности и потери сознания) или развиться гиповолемический шок (жизнеугрожающее состояние, обусловленное внезапным быстрым сокращением объема циркулирующий крови и, соответственно, дефицитом тканевой оксигенации). Дальнейшее смещение рН в кислую сторону (до отметки 7,1 — 7,2 и ниже) неизбежно приводит к коме и затем к летальному исходу.

Поскольку описанные выше симптомы носят, в основном, неспецифический характер (даже в совокупности), то ацидоз и степень его выраженности устанавливается лабораторными исследованиями крови и мочи (клинический анализ, анализ газового состава, анализ сыворотки на содержание электролитов и др.). Гораздо важнее выявить не сам ацидоз, а его причины, и сделать это необходимо как можно скорее, поскольку при некоторых приводящих к ацидозу заболеваниях состояние больного может утяжелиться до критического очень быстро.

Эпидемиология

Общая оценочная распространенность амилоидоза составляет 30 на 100 000 человек, причем тремя наиболее распространенными формами являются AL, ATTR и AA. Средний возраст постановки диагноза — 64 года.

AL имеет самый высокий уровень заболеваемости — примерно 12 случаев на миллион человек в год и предполагаемую распространенность от 30 000 до 45 000 случаев в США и Европейском Союзе.

АА-амилоидозы являются наиболее распространенной формой в развивающихся странах и могут осложнять длительные инфекции туберкулезом, остеомиелитом и бронхоэктезом. На западе АА чаще возникает из-за аутоиммунных воспалительных состояний. Наиболее частыми причинами амилоидоза АА на Западе являются ревматоидный артрит, воспалительное заболевание кишечника, псориаз и семейная средиземноморская лихорадка .

У людей, находящихся на длительном гемодиализе (14–15 лет), может развиться амилоидоз из-за накопления легких цепей комплекса HLA 1, который обычно фильтруется почками.

Старческий амилоидоз, возникающий в результате отложения нормального транстиретина, в основном в сердце, обнаруживается у 10–36% людей старше 80 лет.

Online-консультации врачей

Новости медицины

Футбольные фанаты находятся в смертельной опасности,
31.01.2020

«Умная перчатка» возвращает силу хвата жертвам травм и инсультов,
28.01.2020

Назван легкий способ укрепить здоровье,
20.01.2020

Топ-5 салонов массажа в Киеве по версии Покупон,
15.01.2020

Новости здравоохранения

Глава ВОЗ объявил пандемию COVID-19,
12.03.2020

Коронавирус атаковал уже более 100 стран, заразились почти 120 000 человек,
11.03.2020

Коронавирус атаковал 79 стран, число жертв приближается к 3200 человек,
04.03.2020

Новый коронавирус атаковал 48 стран мира, число жертв растет,
27.02.2020

Лечение первичного бронхолегочного амилоидоза:

К настоящему времени не существует этиопатогенетической терапии первичного бронхолегочного амилоидоза. Кортикостероиды и цитостатики противопоказаны, так как уг­нетение функции иммунной системы способствует амилоидоге- незу

Если учесть, что больных первичным бронхолегочным амилоидозом, как правило, лечат по поводу несуществующих у иих заболеваний, своевременная диагностика имеет очень важное значение. Некоторый положительный эффект получен при применении препаратов 4-аминохинолинового ряда

Имеются сообщения о применении при вторичном амилоидозе унитиола. Амилоидные солитарные образования удаляют оперативным путем — это единственный радикальный метод лечения локализованных форм амилоидоза.

Прогноз при диффузных формах амилоидоза неблагоприят­ный.

Диагностика

Несмотря на сложности в диагностике амилоидоза, особенно на ранних стадиях заболевания, для некоторых типов амилоидоза все же существуют диагностические алгоритмы. Однако ни в одном из проанализированных исследований не была освещена проблема диагностики AANF-амилоидоза, вероятно, ввиду малой его изученности. Во всех ранее проведенных работах AANF-амилоидоз диагностировали путем исследования образцов периоперационных тканей миокарда.

«Золотым» стандартом диагностики амилоидоза сердца является эндомиокардиальная биопсия с гистологическим анализом препарата. Среди неинвазивных методов исследования особое значение имеют эхокардиография, МРТ сердца с гадолинием и радионуклидные методы диагностики. Эхокардиография не имеет высокой ценности на ранних стадиях заболевания, однако позднее позволяет выявить ряд признаков, таких как концентрическое симметричное утолщение стенок обоих желудочков и межжелудочковой перегородки без дилатации и утолщение стенок увеличенных в размерах предсердий, а также зернистую инфильтрацию миокарда

При МРТ сердца снижение интенсивности сигнала от миокарда в сочетании c отсроченным контрастированием сигнала от суб эндокарда после введения гадолиния (из-за наличия амилоидных отложений) позволяет провести дифференциальную диагностику амилоидоза от других кардиомиопатий .

Симптомы Амилоидоза кожи:

Признаки заболевания

В настоящее время существует градация, согласно которой заболевание подразделяют на 3 типа:

• первичный системный амилоидоз;
• местный лихеноидный амилоидоз;
• вторичный системный амилоидоз.

Первичная системная разновидность заболевания встречается среди населения довольно редко. Чаще всего развивается у людей пожилого возраста. Белок амилоид в больших количествах при этом накапливается в желудке и кишечнике, в просвете сосудов, в скелетной мускулатуре, а также в коже. В результате таких нарушений обмена веществ происходят характерные внешние изменения. Язык больного может значительно увеличиваться в размерах, иногда даже в 3-4 раза, становится более плотным, может даже не умещаться в ротовой полости, подвижность его нарушается. Кожные покровы лица приобретают бледную окраску. В области естественных складок кожи (чаще всего в паху, в области лобка, бедер, подмышечных впадин и т. п.) появляются очень мелких размеров узелки, кожа над которыми бледная. Они склонны к группированию между собой и слиянию. В итоге последнего на коже образуются большие патологические очаги, имеющие более темную по сравнению со здоровой кожей окраску и шершавую поверхность. Происходят нарушения в общем состоянии больного. Он постоянно испытывает слабость, болевые ощущения в скелетных мышцах, нарушается подвижность суставов. Как правило, зуд при этом не наблюдается. В ряде случаев больные одновременно с амилоидозом кожи имеют сопутствующие заболевания, чаще всего в виде миелом (опухоли нервных стволов) и появления белков в моче, что свидетельствует о нарушении белкового обмена в организме больного.

Первичная локализованная форма амилоидоза. Эту разновидность заболевания также называют лихеноидной. На коже больного появляются множественные узелки, имеющие коричневатую окраску и тесно сгруппированные между собой. Иногда на поверхности кожи над узелками определяется обильное шелушение. По форме они конические или же плоские. Хотя узелки и склонны к группированию, все же они ни при каких условиях не сливаются между собой. Внешние признаки данной разновидности заболевания во многих случаях напоминают нейродермит. Иногда она похожа на красный плоский лишай. Во время заболевания больной предъявляет жалобы на ощущение сильного зуда в области патологических очагов. В области части патологических очагов могут появляться разрастания по типу бородавчатых. Наиболее частыми местами расположения патологических очагов при лихеноидной форме амилоидоза являются область голеней, бедер, намного реже — лица.

Вторичный системный амилоидоз. Как видно из названия, данная разновидность заболевания развивается в основном у людей, страдающих другими кожными или иными заболеваниями. Чаще всего это туберкулез, малярия, проказа, поражения кожи гнойного характера. Внешне заболевание проявляется в виде появления на кожных покровах характерных дисков, которые достаточно плотные на ощупь, имеют темно-розовую окраску, при этом больной испытывает сильный зуд.

Как лечить амилоидоз печени?

Лечение амилоидоза печени определяется результатами диагностики и клиническими проявлениями дефекта. Терапия AL-амилоидоза малоэффективна. Лишь 10-20% пациентов отвечают на химиотерапию миеломной болезни. Назначают мелфалан и преднизолон. Продолжительность приема каждого препарата составляет 7 дней, повторные курсы проводятся каждые 6 недель. Препараты применяют всем больным, даже при отсутствии клинического эффекта, потому что такое лечение приводит к уменьшению отложений амилоида. Лечение этими препаратами имеет преимущества перед колхицином, в частности в проспективных исследованиях показана большая выживаемость при назначении мелфалана с преднизолоном, чем при применении колхицина.

Для профилактики и лечения АА-амилоидоза у больных со средиземноморской лихорадкой успешно используются низкие дозы колхицина, что приводит к резкому уменьшению амилоидных отложений. Амилоидоз при туберкулезе и воспалительных неинфекционных заболеваниях лечат с применением очень больших доз колхицина.

Лечение ATTR-амилоидоза не разработано. Результаты трансплантации печени еще не опубликованы.

Диагностика Амилоидоза (амилоидной дистрофии):

В крови анемия, лейкоцитоз, повышение СОЭ, почти в 80% случаев в начале заболевания возникают снижение количества белков, гиперглобулинемия, снижения натрия, тромбоцитов, кальция. При поражении печени — повышение холестерина, в ряде случаев — повышение билирубина, повышение активности щелочной фосфатазы
Оценка функций щитовидной железы — возможено снижение функций щитовидной железы
Оценка функций почек — почти в 50% случаев амилоидоз начинается с почечной недостаточности

При исследовании мочи, помимо белка, в осадке обнаруживают цилиндры, эритроциты, лейкоциты
При первичном амилоидозе в плазме крови и/или моче обнаруживают увеличение содержания амилоида
При вторичном амилоидозе следует обратить внимание на лабораторные признаки хронических воспалительных заболеваний
В кале — большое количество жира, крахмала, мышечных волокон
Эхокардиография (при подозрении на поражение сердца)
Рентгенологическое исследование
Функциональные клинические пробы с конго красным и метиленовым синим (быстрое исчезновение красителей при внутривенном введении из сыворотки крови вследствие их фиксации амилоидом и значительное снижение выделения их почками). При первичном амилоидозе эти пробы не всегда информативны
Биопсия органов — наиболее информативный метод.

Литература

• Саркисова И. А. Ревматоидный артрит как ведущая причина развития вторичного АА-амилоидоза (Обзор литературы) // Нефрология и диализ, 2006, N 1. — С.15-26.
• Саркисова И. А., Рамеев В. В., Варшавский В. А., Голицына Е.П,. Козловская Л. В. Особенности течения АА-амилоидоза у больных ревматоидным артритом // Терапевтический архив, 2006, № 5. — С. 31-36.
• Сторожаков Г. И. Поражение сердца при амилоидозе // Журнал сердечная недостаточность, 2008, № 5. — С. 250—256.
• Саркисова И. А. Ревматоидный артрит как основная причина развития АА-амилоидоза // Клиническая геронтология, 2009, № 2. — С. 14-20.
• Склянова М. В., Калягин А. Н., Щербаков Г. И., Зимина И. А. Амилоидоз в практике врача-ревматолога // Сибирский медицинский журнал (Иркутск), 2009. Выпуск № 3, том 86. — С. 150—152.
• Первичный системный амилоидоз с поражением сердца и коронарных артерий // Кардиология, 2010, № 6. — С. 92-94.
• Кичигина О. Н. Первичный амилоидоз с преимущественным поражением сердца и желудочно-кишечного тракта // Архив патологии, 2011, № 3. — С. 59-61.

Определение, классификация, группы риска и принципы диагностики

Амилоидоз – группа заболеваний, отличительным признаком которых является отложение в тканях и органах
фибриллярного гликопротеида амилоида. Специфическое свойство амилоида, отличающее его от других фибриллярных
белков стромы, – способность к двойному лучепреломлению, что проявляется свечением в поляризованном свете
предварительно окрашенных конгокрасным препаратов амилоида с изменением красного цвета конгофильных амилоидных
отложений на яблочно-зеленый (дихроизм).

В основе амилоидогенеза лежит синтез большого количества нестабильных белковпредшественников, которые
агрегируются с образованием амилоидной фибриллы. Клю чевое значение имеет амилоидогенность основного
белка-предшественника амилоида, специфичного для каждой формы амилоидоза (в настоящее время известно более 30
таких белков), обозначение которого положено в основу современной классификации заболевания (ВОЗ, 2016 г.).
Названия типов амилоида включают в себя букву А, означающую “амилоид», и обозначение конкретного фибриллярного
белка амилоида – А (амилоидный А-протеин), L (легкие цепи иммуноглобулинов), TTR (транстиретин), β₂М
(β₂-микроглобулин), В (В-протеин), IAPP (островковый амилоидный полипептид). Используют также
производные наименования – иммуноглобулиновый амилоидоз (AL), транстиретиновый (ATTR) и др. (табл. 1) .
Следует отметить, что Международная классификация болезней (МКБ) 10-го пересмотра базируется на клиническом
принципе, не учитывает особенности патогенеза различных форм амилоидоза и не позволяет обосновать адекватное
лечение.

АА-амилоидоз чаще всего развивается при ревматоидном артрите, серонегативных спондилоартропатиях,
аутовоспалительных наследственных периодических лихорадках, в том числе периодической болезни (семейной
средиземноморской лихорадке), а также при хронических нагноениях, туберкулезе. АА-амилоид образуется из
сывороточного предшественника SAA (serum amyloid A) – острофазового белка, продуцируемого в значительных
количествах в ответ на воспаление. По этой причине АА-амилоидоз называют также реактивным или вторичным.

Клинические формы AL-амилоидоза обусловлены единым этиологическим фактором – В-лимфоцитарной дискразией,
характеризующейся формированием аномального клона плазматических или В-клеток в костном мозге, которые
продуцируют аномальные иммуноглобулины, обладающие амилоидогенностью (легкие цепи моноклонального
иммуноглобулина, чаще λ, реже κ-типа). При первичном AL-амилоидозе плазмоклеточная дискразия относительно более
доброкачественная, в то время как при В-гемобластозах (множественной миеломе, болезни Вальденстрема и др.) она
обладает признаками злокачественной опухоли. Аномальный амилоидогенный клон плазматических клеток может
формироваться также из плазмоцитов, локализующихся вне костного мозга, что может привести к развитию локального
амилоидоза. Наиболее распространенные локальные формы AL-амилоидоза – амилоидоз трахеи, бронхов и гортани,
мочевого пузыря. Выявление плазмоклеточной дискразии необходимо для диагностики AL-амилоидоза, а также для
оценки его риска и дифференциального диагноза.

Патогенез и патоморфология

Основа амилоидных депозитов — фибриллы. Полученный из фибрилл очищенный амилоид является белком. Амилоидогенез завершается образованием фибрилл амилоида в межклеточном матриксе, что вызвано конформапионными изменениями в белках-предшественниках в результате наследственных или приобретенных мутаций с дестабилизацией и агрегацией белковых молекул.

Амилоидогенез является процессом, на который влияет множество факторов, которые различны при разных видах амилоидоза. АА-амилоидный белок образуется путем неполного расщепления амилоидогенных фенотипов белка-предшественника 5АА протеазами. Усиливают АА-отложения в тканях гликозаминогликаны межклеточного матрикса.

В патогенезе семейной амилоидной полинейропатии основную роль играет мутация в гене транстиретина. В патогенезе любой из форм амилоидогенеза важны возрастные факторы. При амилоидозе почек сначала патологическому влиянию подвергаются клубочки, хотя амилоид формируется и в перитубулярной, интерстициальной, васкулярной зонах.

Лечение Амилоидоза желудка:

Общие принципы лечения амилоидоза

• Режим домашний, за исключением тяжёлых состояний (выраженная сердечная недостаточность, хроническая почечная недостаточность)
• Больным амилоидозом показан длительный (1,5-2 года) приём сырой печени (по 100-120 г/сут)
• Ограничение потребления белка, соли пациентам с хронической почечной недостаточностью
• Ограничение соли пациентам с сердечной недостаточностью
• При вторичном амилоидозе — лечение основного заболевания (туберкулёз, остеомиелит, эмпиема плевры и др.), после излечения которого нередко исчезают и проявления амилоидоза
• Перевод пациента с диализным амилоидозом на перитонеальный диализ
• При амилоидозе кишечника, протекающем с упорной диареей, — вяжущие средства (висмута субнитрат, адсорбенты)
• При первичном амилоидозе в начальных стадиях процесса — хлорохин 0,25 г 1 р/сут длительно, сочетание мелфалана и преднизолона, мелфалана, преднизолона и колхицина или только колхицин
• При вторичном амилоидозе — специфическое лечение основного заболевания
• При семейном амилоидозе — колхицин (по 0,6 мг 2-3 р/сут)
• Симптоматическая терапия: витамины, диуретические средства, препараты, снижающие давление, переливание плазмы и т.д.

Хирургическое лечение амилоидоза

Удаление селезенки может улучшить состояние вследствие уменьшения количества амилоида, образующегося в организме

Патогенез

Амилоидозы можно рассматривать как болезнь неправильного свертывания белков . Подавляющее большинство белков, образующих амилоидные отложения, являются секретируемыми белками , поэтому неправильная укладка и образование амилоида происходит вне клеток, во внеклеточном пространстве. Из 37 белков, идентифицированных как уязвимые к образованию амилоида, только четыре являются цитозольными . Большинство белков, образующих амилоид, относительно малы, но в остальном в настоящее время нет доказательств структурного или функционального сходства между белками, которые, как известно, образуют связанные с заболеванием амилоиды. Одна треть амилоидных заболеваний является наследственной, и в этом случае обычно начинается в раннем возрасте. Половина заболеваний, связанных с амилоидом, носит спорадический характер и проявляется в позднем возрасте — в этих случаях агрегация белка может быть связана с возрастным снижением регуляции белка. В редких случаях некоторые виды лечения связаны с амилоидным заболеванием.

Белки, образующие амилоид, объединяются в характерные фибриллярные формы со структурой бета-листов . Считается, что процесс образования амилоидных фибрилл имеет промежуточные олигомерные формы. Как олигомеры, так и амилоидные фибриллы могут быть токсичными для клеток и нарушать правильную функцию органов. Относительное значение различных видов агрегации может зависеть от вовлеченного белка и пораженной системы органов.

Лечение амилоидоза

Основные патогенетические принципы лечения:

• лизис тканевых амилоидных структур
• ингибирование синтеза амилоида и профилактика отложения его в тканях
• ограничение синтеза предшественника амилоида

Медикаментозное лечение

Терапия должна начинаться с влияния на основное заболевание. При активном лечении ревматоидного артрита цитостатиками (хлорамбуцилом, циклофосфамидом, метотрексатом, азатиоприном) амилоидоз появляется реже. Эти же лекарственные средства при уже существующем амилоидозе влияют на уменьшение количества и степени проявления симптомов. Снижается протеинурия и стабилизируются почечные функции.

Первичный амилоидоз и миеломную болезнь лечат при помощи химиотерапии. Это может быть сочетание лечения  преднизолоном и мелфаланом. Но эффективность не такая, как медикам хотелось бы. Потому на данный момент разрабатываются новые методы лечения. Среди последних разработок в этом направлении стоит назвать антрациклиновые препараты, которые эффективно подавляют амилоидогенный клон плазматических и В-клеток. Применят также сверхвысокие дозы мелфалана в целях эрадикации этого клона и последующим восстановлением кроветворения пересадкой аутологичных стволовых клеток.

Предполагают ингибирующее действие колхицина на синтез предшественников АА-амилоида. При средиземноморской семейной лихорадке врач может назначить колхицин, если заболевание находится на ранней стадии. Но при уже сформировавшемся амилоидозе почек он мало поможет. Сегодня изучается эффект колхицина, применяемого при вторичном АА-амилоидозе почек.

На ранних стадиях АА-амилоидоза врач может назначить терапию аминохинолиновыми производными (хлорохином по 0,25-0,5 г/ сут длительно). Но контролируемые исследования не доказали эффективности препарата. Некоторые исследователи предлагают применять для терапии амилоидоза диметилсульфоксид внутрь. Начинают с дозы 10 мл 1% раствора диметилсульфоксида 3 раза в сутки. Если пациент нормально переносит препарат, дозу нужно повышать постепенно до 100-200 мл 3-5% раствора в сутки.

Гемодиализ

При развитии хронической почечной недостаточности назначается плановый гемодиализ. Врачи склоняются в основном к перитонеальному диализу, потому что он создает условия для выведения бета2-микроглобулина. Выживаемость больных с амилоидозом почек, находящихся на гемодиализе, ниже, чем у больных ХПН с вызванной другими причинами.

Трансплантация почек

Этот метод лечения актуален при заболевании АА-амилоидозом (обязательное условие: успешная терапия фоновой болезни) и А1-амилоидозом почек на стадии хронической почечной недостаточности. Выживаемость в таких случаях ниже, чем при других патологиях почек. Это объясняется серьезными внепочечными поражениями органов, в основном касательно сердца и сосудов. Рецидив амилоидоза в трансплантате фиксируют часто, но на общий прогноз это влияет очень мало.

Трансплантация печени

Трансплантированная печень не вырабатывает предшественник амилоида — транстиретин, в результате проявления АТТР-амилоидоза уменьшаются.

Диагностика первичного бронхолегочного амилоидоза:

Исследование крови выявляет гипергаммаглобулинемию, снижение альбумино-глобулинового коэффициента за счет по­вышения уровня грубодисперсных фракций белка, гиперхоле- стеринемию, повышение уровня щелочных фосфатаз. Иногда определяются увеличенная СОЭ, тромбоцитоз.

Солитарные формы амилоидоза на рентгенограммах имеют вид округлых затенений с четкими конту­рами. При диффузном амилоидозе бронхов на рентгенограм­мах выявляется усиление бронхиального рисунка за счет уплотнения стенок бронхов. Диффузный легочный амилоидоз рентгенологически проявляется усилением легочного рисунка или диффузными мелкоочаговыми изменениями.

Первичный бронхолегочный амилоидоз характеризуется мед­ленно прогрессирующим течением. Запустевание капилляров, артериол, венул вследствие поражения их отложениями ами­лоида иногда приводит к развитию легочной гипертензии и формированию легочного сердца. По этой же причине болезнь может осложняться инфарктом легкого, гемотораксом.

Дифференциальную диагностику при диффузной форме амилоидоза легких проводят с идиопатическим фиброзирую- щим альвеолитом, саркоидозом легких, альвеолярным протеннозом легких, пневмокониозом. Солитарные (псевдоопухоле­вые) формы бронхолегочного амилоидоза следует дифферен­цировать с раком легких, туберкулемой; при множественных отложениях — с метастазами в легкие, гематогенно-диссеминированпым туберкулезом легких. Решающее значение для диагноза имеет бронхоскопия с биопсией образований, выступаю­щих в просвет трахеи (бронхов); при диффузном амилоидозе легких — чрезбронхиальная или открытая биопсия легких.

Диагностика Амилоидоза (амилоидной дистрофии):

В крови анемия, лейкоцитоз, повышение СОЭ, почти в 80% случаев в начале заболевания возникают снижение количества белков, гиперглобулинемия, снижения натрия, тромбоцитов, кальция. При поражении печени — повышение холестерина, в ряде случаев — повышение билирубина, повышение активности щелочной фосфатазы
Оценка функций щитовидной железы — возможено снижение функций щитовидной железы
Оценка функций почек — почти в 50% случаев амилоидоз начинается с почечной недостаточности

При исследовании мочи, помимо белка, в осадке обнаруживают цилиндры, эритроциты, лейкоциты
При первичном амилоидозе в плазме крови и/или моче обнаруживают увеличение содержания амилоида
При вторичном амилоидозе следует обратить внимание на лабораторные признаки хронических воспалительных заболеваний
В кале — большое количество жира, крахмала, мышечных волокон
Эхокардиография (при подозрении на поражение сердца)
Рентгенологическое исследование
Функциональные клинические пробы с конго красным и метиленовым синим (быстрое исчезновение красителей при внутривенном введении из сыворотки крови вследствие их фиксации амилоидом и значительное снижение выделения их почками). При первичном амилоидозе эти пробы не всегда информативны
Биопсия органов — наиболее информативный метод.

Симптомы Амилоидоза печени:

Самым частым симптомом является гепатоспленомегалия, которая, по данным различных авторов, обнаруживается в 32-100% случаев. Печень плотна, малоболезненна, значительно увеличивается на поздней стадии болезни.

Желтуха наблюдается редко, она неинтенсивная, М. Leyy и соавт. (1974) обследовали 490 больных амилоидозом и обнаружили желтуху у 4,7% больных. Причины желтухи при амилоидозе неясны, так как во многих случаях отложение даже большого количества амилоида не приводит к ее развитию. Желтуха при амилоидозе может быть обусловлена печеночно-клеточной недостаточностью и внутрипеченочным холестазом. Возможно развитие внутрипеченочной обструктивной желтухи на фоне первичного амилоидоза печени. В этих случаях в клинической картине преобладают явления билиарной обструкции, выражающиеся в сильном кожном зуде, ахоличном стуле, высоком уровне билирубина, холестерина и ЩФ в сыворотке крови.

Лабораторное исследование выявляет характерные белковые сдвиги, особенно альфа₂-глобулинемию, иммунные нарушения, повышение активности ЩФ сыворотки. Другие функциональные пробы мало изменены.

Причины вторичного типа

Вторичный вид амилоидоза обычно протекает с такими хроническими инфекциями, как сифилис, малярия и туберкулез. Также ему могут сопутствовать всевозможные гнойно-деструктивные процессы, к примеру, эмпиема плевры, брохоэктатическая болезнь, остеомиелит и эндокардит септической формы. Среди системных заболеваний, протекающих с вторичным амилоидозом, выделяют: псориатический артрит, болезнь Бехтерева, ревматоидный артрит и другие. Опухоли в виде менингиомы и лимфогранулематоза также могут быть «спутниками» данного заболевания. Вторичный тип амилоидоза может поражать сосуды, печень и лимфоузлы.

С какими заболеваниями может быть связано

AL-амилоидоз протекает с вовлечением сердца, печени, селезенки, языка, периферических нервов, желудочно-кишечного тракта, подкожного жирового слоя, кожи, легких. Системные проявления:

• поражение сердечнососудистой системы (застойная сердечная недостаточность в сочетании с рестриктивной либо дилатационной кардиомиопатией, нарушения проводимости сердца);
• повреждение почек с отечнонефротическим синдромом и медленно развивающейся почечной недостаточностью;
• нарушение вегетативной нервной системы приводит к ортостатической гипотензии, импотенции, нарушениям потоотделения, диарее, периферической полиневропатии.

Могут поражаться легкие и желудочно-кишечный тракт, однако в большинстве случаев этот процесс протекает бессимптомно.

К инфекционным заболеваниям, вызывающим АА-амилоидоз, относятся туберкулез, бронхоэктатическая болезнь; к неинфекционным воспалительным заболеваниям — ревматоидный артрит, ювенильный ревматоидный артрит, анкилозирующий спондилит, болезнь Крона, а также семейная средиземноморская лихорадка.

Желтуха при амилоидозе может быть обусловлена печеночно-клеточной недостаточностью и внутрипеченочным холестазом. Возможно развитие внутрипеченочной обструктивной желтухи на фоне первичного AL-амилоидоза.